파크 - 웨버 - 루바 쇼프의 증후군

Parkes-Weber-Rubashov 증후군에서 선천 동맥 동맥류의 가장 두드러진 임상 사진이 관찰됩니다. 이 질병에서 관찰되는 모든 변화의 다양성은 지역, 지역 및 일반으로 나눌 수 있습니다. 국소 변화는 정맥의 패턴과 정맥류 팽창, 주요 동맥의 확장, 수축기 - 이완기 잡음 및 진전 증상 ( "고양이 털이")을 포함합니다. 지역적 증상으로는 사지의 길어짐과 비대, 고열 증, 다한증, 궤양, 피부 변색 (안색 반점)과 같은 피부 온도 또는 영양 조직 장애의 증가가 있습니다. 일반적인 변화는 중심 혈역학 장애로 특징 지어집니다.

이러한 변화의 심각성은 동정맥루의 위치 및 크기에 따라 달라집니다. 그것은 병의 진행 과정에 표시를 남긴다 : 천천히 또는 급속한 진행. 선천 동정맥루의 증상은 각각 증상을 나타냅니다.

정맥의 팽창은 병의 초기 단계에서 약간의 동정맥 방전으로 약간 표현됩니다. 뒤틀린 정맥은 촉진에 의해 쉽게 압축되지만 압력이 멈 추면 다시 형성됩니다. 어떤 경우에는 맥동이 기록됩니다. 팔다리를 올리면 혈관 충진의 강도가 변하지 않습니다. 중대한 동정맥 방전이있는 일부 환자에서는 진행 동맥의 맥동이 있습니다.

소장 내시경 소음은 혈관과 뼈를 통해 잘 감소하지만 누공에서 멀어지면 약화됩니다. 혈관 소음과 진전의 최대 강도는 병리학 적 누공의 위치와 일치하며 때로는 주요 동맥의 가장 광범위한 부위에 해당합니다. 동정맥루가있는 환자에서 Dobrovolskaya 증상 또한 결정됩니다.

사지의 비대는 신장과 부피 증가로 나타납니다. Parkes-Weber-Rubashov 증후군의 손상된 팔다리와 길이가없는 팔다리의 길이의 차이는 8-10 cm에 달합니다. 팔다리의 거대한 기형은 골 성장 영역의 혈관 형성의 증가에 기반합니다 - 근 골통, 골단 연골 주변의 혈압 증가 및 골막 골화 자극. 증후군의 과정에서 사지 연장은 질병의 가장 초기 징후이며, 처음에는 독특한 바운스 보행에 의해 나타나고 척추의 절곡 및 곡률에 의해 나타납니다.

동정맥 누공 부위 이상의 피부 온도가 증가하면 Parkes-Weber-Rubashov 증후군의 가장 초기적이고 가장 영구적 인 징후가됩니다. 그것은 정맥 시스템으로 동맥혈의 흐름과 정맥 유출의 둔화로 인해 발생합니다. 영향을받지 않고 영향을받는 사지의 대칭 영역에서 온도의 차이는 3-8 ° C 이상입니다.

말초 사지의 영양 장애는 지속적인 진행, 보존 적 치료에 대한 내성을 특징으로합니다. 영양 궤양은 종종 출혈에 의해 복잡해지며 압력 붕대가 적용될 때 멈추지 않습니다. 안료 반점은 크기가 다르며, 단일 및 다중 일 수 있습니다.

선천성 동맥류에서 중심 혈역학의 변화는 외상성 동정맥루 환자의 심장 이상과 유사합니다. 질병의 초기 기간에는 심근 비대, 심 박출량 및 분 용적 증가가 나타납니다. 그러면 심부전은 폐 고혈압으로 진행됩니다.

Parkes-Weber-Rubashov 증후군의 예후는 바람직하지 않습니다. 숙련 된 외과 치료가 없다면 환자는 심장 기능 부전, 사지의 괴사 및 기타 질병의 합병증으로 사망합니다.

진단 Parks-Weber-Rubashov 증후군의 진단은 어렵지 않습니다. 어려운 상황에서 질병의 진단은 정맥혈의 산소 포화도, 영향을받는 사지의 정맥압의 변화를 측정함으로써 확인되며, 이는 수축기 및 이완기 심근 수축 단계에 해당하는 증가 및 감소의 기간으로 특징 지워진다.

동맥 조영술 검사는 선천성 동맥류의 직접 및 간접 징후를 확인합니다. 직접적인 징후는 다음과 같습니다 :

? 동맥 및 정맥과 소통하는 혈관 공동의 대조;

? 대조 동정맥루.

간접 표지판 :
? "눈 명소"또는 정상적으로 존재하지 않는 얼룩덜룩 한 혈관 네트워크의 형태를 갖는 여러 혈관 공동의 조영제로 채우기;

? 확장되고 뒤얽힌 외전 동맥의 명확한 대조;

? 퍼지 먼 원거리 조영제. 동맥 부분;

? 동맥과 정맥의 동시 대조.

Parkes-Weber-Rubashov 증후군의 감별 진단. 동정맥 루는 대개 진실 (선천성) 거지즘, Recklinghausen 신경 섬유종증, 말단 비대증으로 구분됩니다. 이러한 질병의 특징은 복재 정맥의 확장 부족, 혈관 소음 및 떨림 증상입니다. 정맥혈에서 정상적인 산소 함량에 의해 결정됩니다. Recklinghausen의 병은 뼈의 심한 변형과 곡률을 동반합니다. 말단 비대증은 세균 연골의 골화 과정이 끝난 후 말초 사지의 작은 뼈가 증가하는 특징이 있습니다. 동시에 말단 비대증 환자에서 코, 혀, 아래턱 등 얼굴의 일부가 확대됩니다. 이와 동시에 신경 정신병 학 장애와 대사 장애가 있습니다.

영향을받은 사지, 나이 반점, 정맥류 눈꺼풀의 비대 또한 클리 펠 (Klippel) 증후군 (Trenone)에서 관찰되며, 주요 혈관의 부분적 또는 전체적인 폐쇄를 특징으로합니다. 동시에,이 증후군 환자의 경우 정맥혈의 맥박이없고 혈관 증상이없고 정맥혈에 부분 산소 장력도 없습니다. 혈관 조영 연구는 주맥의 부분적 또는 전체적인 폐쇄를 확립합니다.

선천성 동정맥루도 광범위한 혈관종과 함께 분화되며, 종종 연조직 비대, 사지 연장, 혈관종의 피부 온도 상승이 동반됩니다. 동맥 혈관종이 맥동 할 수 있으며 때로는 "고양이 털이"의 징후가 결정됩니다. 그러나, 표면적으로 위치한 해면상 혈관종은 부드러운 질감을 가지며 쉽게 압축됩니다. 깊은 혈관종은 때때로 근육과 뼈로 자라며 신경 줄기를 압박합니다. 이는 신경이 쓰이는 다리에 통증이 동반됩니다. 피부와 피하 조직에 위치한 혈관종은 종종 심한 출혈로 인해 복잡해집니다. 선천성 혈관종과 유착 성 누공의 주요 차이점은 동맥혈 출혈이 없다는 것입니다.

치료. Parks-Weber-Rubashova 증후군 환자를 치료하는 유일한 방법은 수술입니다. 그 양은 혈관의 개정과 병리학 적 누공 (동맥과 위의 골격화)의 완전한 해리로 구성됩니다. 그러나 수행 된 수술의 효과는 단일 및 제한된 동정맥혈에서만 얻을 수 있습니다. 적은 양의 동정맥루조차 풀어 주면 병의 재발이 동반됩니다. 광범위하지 않은 병변이나 비 병변 성 궤양, 재발 성 출혈, 괴저 및 심장 기능 부전과 함께 사지 절단 (종종 높다)이 나타납니다.

전 내원 동맥의 결찰 형태의 완화 수술, 다중 관통 봉합 (Klapp과 같은)의 부과는 지역 혈역학 장애의 악화 위험을 초래하므로 충분히 효과적이지 않습니다.

Parkes-Weber-Rubashov 증후군 환자의 치료를위한 유망한 방법은 동정맥 방전에 관여하는 동맥의 선택적 혈관 폐색이다. X 선 혈관 폐색은 동맥과 정맥의 골격 화와 함께 수행 할 수도 있습니다.

수술 후 기간 동안 환자는 질병의 재발을 적시에 발견하기 위해 지속적인 건강 검진을 받아야합니다.

Parks-Weber-Rubashov 증후군의 진단 및 치료

순환계의 선천적 인 질병의 구조에서, 심장에 직접적으로 관련되지 않고, 사지의 동맥 및 정맥 시스템에 영향을 미치는 가장 일반적인 혈관 병리학. Parks-Weber-Rubashova 증후군은 모든 혈관 이형성증 중에서 가장 흔하게 발생합니다.

이상은 정맥과 동맥 사이에 누공이 존재하는 것을 특징으로합니다. 누관은 다발성이 될 수 있으며, 대부분 무릎 관절 부위, 대퇴 동맥 또는 경골 동맥에서 하반부에 국소화됩니다. 병리학은 혈관에서 혈액의 자연적 소통을 위반하고 조직의 산소 결핍, 대사 과정의 변화, 심장에 대한 스트레스 증가 및 기타 많은 편차를 유발합니다.

분류 및 특성

Parks-Weber 증후군은 선천적 인 질환이지만 유전되지는 않습니다. 병리학은 남녀의 대표자에 의해 동등하게 영향을받습니다.

일반적으로 산전 진전시기에 정맥과 동맥은 기능적 단위로 나누어 지거나 분리되지 않습니다. 이 단계에서 동맥을 통해 정맥 시스템으로 혈액이 배출되는 것은 생리 학적 과정입니다. 태아가 자라면서 혈관이 분화되고 모세 혈관 시스템이 발달합니다. 동맥과 정맥 사이의 연결이되는 것은 모세 혈관입니다.

추가 개발 과정에서 직접 통신은 줄어들지 만 경우에 따라 동맥과 정맥 사이의 연결이 유지됩니다. 이러한 병리학 적 누공은 그렇지 않으면 누관, 누공 또는 분지라고합니다.

일반적으로 손발에 국한된 누공은 종종 아래쪽에 있으며 몸통, 두 경부의 연조직에도 위치 할 수 있습니다.

유형학은 몇 가지 근거에서 병리학 적 변화의 분리를 수반하며, 그 첫 번째는 혈관의 근접성의 정도이다. 이 분류는 두 종류의 변칙적 인 누공을 의미합니다.

직접 동정맥루 - 가능한 한 서로 가깝게있는 정맥과 동맥을 직접 연결합니다. 이 유형의 병리학은 만성 심부전이 발병 할 수 있기 때문에 인간의 건강과 삶에 가장 위험한 것으로 간주됩니다.
간접적 인 그것은 의사 소통하는 혈관 사이의 환자에서 동맥류의 주머니 (cavity)의 존재를 특징으로합니다.

다른 분류 특성은 누공의 위치와 수를 특징으로하는데,이 분류는 다음 유형의 질병을 시사합니다 :

현지화 된 환자는 단일 누관으로 진단됩니다. 종종이 기형은 다른 중요한 기관의 결함을 동반합니다.
일반화. 이 유형은 넓은 영역에 걸쳐 몇 개의 누관이 존재하는 것을 특징으로합니다.

누공의 크기를 기준으로하여 마이크로 및 매크로 피스 럴이 구별됩니다. 첫 번째는 조직의 현미경 검사 과정에서만 감지 할 수 있으며, 두 번째는 육안으로 볼 수 있습니다.

병리학 누공의 존재는 위험한 결과를 초래합니다.

정맥 벽의 조직 구조가 손상됨. 이것은 선박이 비정상적인 작업을 수행하기 때문입니다. 정맥의 근육층이 두꺼워지면 탄성 내막이 나타납니다.
조직은 저산소증을 경험합니다. 이는 저혈압을 동맥혈이 정맥 베개로 즉시 방출되는 것과 관련이 있습니다.
조직의 대사는 산소 결핍으로 인해 방해받습니다.
정맥의 압력은 병리학 적으로 상승되어 심장에 가해지는 부하를 증가 시키므로 결과적으로 심혈관 계통의 주 기관의 기능 부전이 발생합니다.

Weber-Rubashov 증후군은 다양한 정도의 정도로 표현됩니다. 그것은 질병의 형태, 누공의 국소화 및 인체의 개인적인 특성에 달려 있습니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

Varicose 정맥, 피하 정맥에 영향을 미칩니다.
누관 대신 혈관의 진동.
누공의 국소화 부위에서 피부 온도 상승. 특히 그 바로 위. 영향을받은 건강 사지와 건강한 사지의 유사한 부위의 온도차는 8도에 달합니다.
영향을받는 사지의 크기가 증가합니다. 관절 혈관이있는 다리의 길이는 건강한 다리의 길이보다 5 ~ 10 센티미터 길어질 수 있습니다. 둔화, 척추 측만증 - 병리의 흔적.
손의 궤양과 괴사, 영향받은 팔다리의 발. 혈류의 정상적인 혈액 순환을 침범하여 미세 순환 장애.

원인

태아 발달 중 동맥 형성의 편차는 임신 4 ~ 5 주에 발생합니다. 정맥 형성 위반 - 5 주에서 8 주 사이. 병리학 적 누공의 출현은 배아에 대한 불리한 조건 하에서 임신 5 ~ 7 주에 발생할 수 있다고 가정합니다.

혈관계의 구조에 이상을 야기 할 수있는 요인은 다음과 같습니다.

흡연, 마약 복용, 임신 중 알코올 남용, 특히 초기 단계.
출산 기간 동안 여성이 겪은 바이러스 성 질병 : 홍역, 풍진, 인플루엔자.
방사선 노출.
기형 유발 성 약을 복용.

설명 된 증후군은 선천적 인 병리학이지만 진단 된 누공의 전부는 아닙니다. 성인에서는 외상, 수술 또는 뇌종양의 결과로 누공이 나타날 수 있습니다. 이러한 삽관은 독립적 인 현상으로 간주되며 임신 여성의 생활 양식에 뿌리를 둔 원인 인 증후군에 속하지 않습니다.

진단 및 치료

질병의 진단은 환자를 검사하는 여러 가지 방법의 조합을 포함합니다. 그들 중에는 :

신체 진단. 검사는 영향받은 사지의 비대, 정맥류, 혈관의 맥동 및 진동을 나타냅니다. 듣는 동안 수축기 이완기 소음이 지속적으로 기록되고 수축기에 증폭됩니다.
콘트라스트 방사선 촬영. 사진은 누공의 존재와 위치를 보여줍니다.
자기 공명 및 컴퓨터 혈관 조영술. 혈관 평활근증 진단에 가장 유익한 정보.
도플러 초음파. 혈관 내 혈액 흐름 위반을 확인할 수 있습니다.

전통적 요법

증후군의 효과적인 치료법은 외과 적 치료입니다. 수술 중 병리학 적 누공은 제거하거나 묶거나 막을 수 있습니다. 외과 적 치료는 조기 아동기에 실시되는 반면, 조직과 기관에는 돌이킬 수없는 변화가 없습니다.

수술 전 증후군 치료제, 혈압 조절기, 항 경련제, 진통제를 처방 할 수 있습니다.

민간 요법

전통 의학은 병리학과의 전쟁에서 효과적이지 않습니다. 의사와 상담 한 후 전통적인 치료법을 보충하는 수단으로 심혈관 활동을 정상화하는 방법을 적용 할 수 있습니다.

예방 팁

치료가 없을 때 예후는 바람직하지 않습니다. 병적 인 누공의 결과로 인한 보상 부전 및 심부전으로 인해 장애가 생깁니다. 이와 관련하여 임산부는 다음 예방 권고 사항을 준수 할 것을 권장합니다.

바이러스 성 질병의 예방, 적시 치료.
금연, 알코올 및 마약.
임산부의 신체에 대한 방사선 및 기타 유해한 형태의 예방.

Parks-Weber-Rubashov 증후군은 심한 선천성 혈관 병리학입니다. 시기 적절한 진단과 초기 외과 적 치료는 환자의 회복을 제공하고 외과 적 개입이 없으면 장애를 수반합니다.

선천성 혈관 형성 장애 (Parkes-Weber-Rubashov 증후군)

선천성 혈관 형성 장애 (Parkes-Weber-Rubashov 증후군)는 말초 혈관의 가장 일반적인 기형입니다. 동맥과 정맥 사이의 병리학 적 누공 (누공)의 존재에 의해 특징 지어진다.

동정맥루는 종종 여러 가지이며 다양한 구경과 모양을 가지고 있습니다. 직경에 따라 육안으로 보이는 거시 동 공 및 사지 조직의 현미경 검사로만 발견되는 미세 미관을 구별합니다.

병리학 누공은 대퇴의 영역, 무릎 동맥의 가지 및 경골 동맥을 따라 종종 위치한다. 동맥 - 정맥 루를 통한 동맥혈의 집중 배출은 정맥의 혈압을 증가시킨다.

기능 부하의 증가로 인해 정맥 벽의 조직 학적 구조가 변화합니다. 근육층이 두꺼워지고 내부 탄성 막 (정맥의 동맥 경화)이 형성됩니다.

누공이있을 때 동맥혈의 상당 부분이 정맥 채널을지나 모세 혈관 네트워크를 우회하여 조직에 산소 결핍과 대사 과정을 방해합니다. 정맥 고혈압으로 인해 심장에 가해지는 부하가 증가하여 점차적으로 국경의 확장과 심장의 보상 부전으로 이어집니다.

클리닉 및 진단 : 임상 증상은 지역 혈액 순환 장애 및 중추 혈역학에 의해 유발됩니다.

팔다리는 3-8cm 길어지고, 부드러운 조직은 비대해진다. 사지 연장은 근위선의 혈관 형성 증가로 인한 생산적인 뼈 재 형성으로 인한 것입니다.

하체 또는 상지에 정맥류가있는 정맥류가 특징입니다. 이들의 발생은 동맥으로부터의 혈액 역류로 인한 높은 정맥 고혈압과 관련이있다. 조밀하게 탄성을 지닌 정맥 벽은 거의 압축되지 않습니다. 사지를 올린 후에는 커진 혈관이 사라지지 않습니다. 때로는 그들 위로 볼 때 리플에 의해 결정됩니다.

동정맥 문합 부위에 부착 된 손은 진동을 느낀다 ( "cat 's purring"의 증상). 이 지역의 청취가 수축기 - 이완기 소음을 들었을 때 수축기에 증가했을 때.

이 질병의 가장 초기적이고 가장 영구적 인 증상은 말단의 피부 온도가 상승하는 것입니다. 특히 동정맥루의 위치보다 중요합니다. 영향을받지 않고 영향을받는 사지의 대칭 부위의 온도 차이는 4-8 °에 이릅니다.

국소 혈역학 적 장애와 관련된 미세 순환 장애는 어떤 경우에 말단의 궤양 및 괴사의 형성을 초래합니다. 무거운 빈 출혈은 반복적으로 궤양에서 발생하여 심각한 빈혈로 이어집니다. 종종 다모증과 다한증이 있습니다.

중심 혈역학의 변화와 관련된 많은 임상 증상. 중요한 정맥 고혈압은 오른쪽 심장의 부하를 증가와 질환은 심장의 수축 기능이 약해지기 시작 진행됨에 따라 그 결과가 호흡 곤란하여 각성 심부전, 개발의 공동의 확장으로, 근원 심 팽창은, 심장 근육의 비대가 그러나 박출량과 심 박출량의 증가가 심계항진, edemas, 울혈 간, 복수, anasarca. 선천성 동정맥루위한 선도 동맥 클램핑 이후에 발생하는 펄스의 감속을 특징으로한다. 사지 세그먼트로부터 기록 Rheographic 곡선 여기서 rheographic 인덱스를 증가시키는 높은 진폭 catacrota 추가적인 치아가없는 특징으로 동정맥루,. 반대로 말초 사지 세그먼트에서는 곡선의 진폭이 감소합니다. Atmospherization은 팽창 된 혈관에서 20 ~ 30 %만큼 증가 그 내용의 산소 포화도의 증가를 이끈다.

선천성 동정맥루 누공 진단의 가장 중요한 방법은 혈관 조영술이다. 거기 동맥 연통 콘트라스트 조영술 또는 혈관 문합 공동의 존재 동정맥루 직간접 조영술 징후이며 정맥 직접적인 표지 함. 간접적 누공의 동시 존재 팽창 루멘 혈관 패턴 원위 위치 동정맥루 고갈 선도 대조 동맥과 정맥, 동맥을 나타낸다.

치료 : 수술은 주요 동맥과 정맥 사이의 병리학 적 누공을 막거나 혈관 내 색전술을하는 것입니다.

그러나 어떤 경우에는 몇 개의 큰 누관을 연결해도 영향을받는 팔다리에 여러 개의 미세관이 남아있어 재발을 야기하기 때문에 좋은 결과를 보장하지 못합니다. 팔다리가 너무 커서 환자의 기능이 완전히 상실되고 수술이 거의 절망적 인 환자는 사지 절단을 일으 킵니다.

Parks Weber-Shhov 증후군의 사례 "의학 및 보건"전문 분야의 과학 기사 텍스트

의학 및 공중 보건에 관한 과학 논문의 주석, 과학 저작물의 저자는 Ioskevich N.N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo SI

이 기사는 우 하반부의 Parkes Weber-Rubashov 증후군의 선천 동정맥 형성 장애의 임상 사례를 제시합니다. 그의 임상 사진의 특징과 진단의 어려움이 설명됩니다. Parkes Weber-Rubashov 증후군은 혈관계의 희귀 한 선천성 질환을 말하며 어떤 경우에는 전형적인 임상 적 증상이없고 다른 정맥 병리와 병합됩니다. 이 증후군 진단의 가장 좋은 방법은 방사선 불임 동맥 조영술입니다. 동정맥루의 개방 해리 수술은 급진적 인 치료 방법으로 입증되었다.

의료 및 건강 연구에서 비슷한 주제가 과학 연구의 저자는 NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

공원 - 웨버 - 루바 쇼브 증후군의 임상 사례

선천성 혈관 형성증의 한 예입니다. 임상 적 표현과 통제의 특징은 다음과 같습니다. 이것은 정맥 시스템의 물리적 및 임상 적 상태에 대한 연구입니다. 증후군을 진단하는 가장 좋은 방법은 방사선 불 투과성 동맥 조영술입니다. 그것은 치료의 정당화 된 방법입니다.

테마의 과학적 연구의 텍스트 「Park Weber-Shiroff 증후군의 사례」

UDC 616.147.3-008.6-089 ао1 : 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

웨버 러브 붐 파크 신드롬의 사례

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu.F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Grodno State Medical University, Grodno, 벨로루시 Grodno Regional Clinical Hospital, Grodno, 벨로루시

이 논문은 선천 동맥 이형성증의 임상 사례를 제시한다. Parkes Weber-Rubashov 증후군. 그의 임상 사진의 특징과 진단의 어려움이 설명됩니다. Parkes Weber-Rubashov 증후군은 혈관계의 희귀 한 선천성 질환을 말하며 어떤 경우에는 전형적인 임상 적 증상이없고 다른 정맥 병리와 병합됩니다. 이 증후군 진단의 가장 좋은 방법은 방사선 불임 동맥 조영술입니다. 동정맥루의 개방 해리 수술은 급진적 인 치료 방법으로 입증되었다.

키워드 : Parks Weber-Rubashov 증후군, 정맥 혈관 형성, 동정맥루, 동정맥 동공 누공 수술

파크스 베버 증후군 (Parkes Weber syndrome)은 정맥 혈관 형성의 그룹으로, 말초 혈관 시스템의 선천성 기형으로 모세 혈관 기형 및 동정맥루의 존재를 특징으로합니다.

동정맥루의 첫 번째 언급은 XVIII 세기의 문헌에서 발견되었습니다. J. Hunter (1737) [1]와 관련이있다. 1907 년 P. Weber (P. F. Weber)는 이전에 설명한 Klippel-Trenone 증후군과 비슷한 증상을 가진 모든 질병을 하나의 그룹으로 결합하여 자신의 데이터를 발표했습니다. 1918 년에 저자는이 환자들 중 일부에서 동정맥 동맥류의 존재를 확증했다 [2, 3, 4, 5]. 1928 년 벨로루시의 외과 의사 S. M. Rubashov는 위의 증상을 가진 환자들에서 여러 동정맥 절개를 발견했으며, 이들이 거대 편평 부형제로 지정된 위반 발생의 원인이라고 제안했다. 이와 관련하여 Parker Weber-Rubashov 질환과 같은 선천 동정맥 루로 인한 증후군의 이름은 문헌에서 가장 흔하게 발견됩니다 [1, 6].

Parkes Weber-Rubashov 증후군의 모세 혈관 기형은 대부분 크고 평평한 분홍색 색의 피부 반점입니다. 동정맥루는 일반적으로 다른 직경과 모양의 다중형입니다. 직경에 따라 거시와 누공을 구별합니다. 후자는 사지 조직의 현미경 검사에서만 발견된다 [7, 8]. 동정맥 루는 경골 동맥을 따라 대퇴골과 슬와 동맥이 겉으로 보이는 곳에 더 자주 위치합니다. 누공이있을 때 동맥혈의 상당 부분이 정맥 채널로 들어가 모세 혈관 네트워크를 우회하여 조직의 산소 부족과 대사 과정의 붕괴를 초래합니다. 동정맥루를 통한 동맥혈의 배출은 정맥의 혈압을 증가시키고, 팽창과 함께 심장 부하를 점차 증가시킵니다.

분해 및 심장 활동

마지막으로 Parkes Weber-Rubashov 증후군의 원인은 밝혀지지 않았습니다. 많은 저자들은 세포 외 공간에서 세포핵으로의 화학 신호 전달에 관여하는 p120-RasGAP 단백질을 암호화하는 RASA1 유전자의 돌연변이 결과로 간주한다. 그러나 Park Weber-Rubashov 증후군 환자에서 이러한 변화가 특정 혈관 이상으로 이어지는 정확한 방식은 확립되지 않았다.

이 질병의 임상 증상은 연부 조직의 하반신과 비대의 연장, 팔다리에 정맥류가 확장 된 외측 정맥의 존재, 종종 맥박에 의해 나타납니다. 환자는 영향을받는 사지의 피부 온도를 증가시킵니다. 청진 중 동정맥루의 위치에서 수축 기 - 이완기 소음이 지속적으로 발생한다 [10, 11, 12]. 국소 혈역학 적 장애와 관련된 미세 순환 장애는 대부분의 경우 말초 사지에서 출혈성 궤양과 괴사를 일으 킵니다. Hypertrichosis와 다한증은 발과 하 다리에서 종종 관찰됩니다 [1, 6, 13].

Parkes Weber-Rubashov 증후군의 치료법은 수술이며 동정맥루 또는 혈관 내 색전술의 해리로 구성됩니다. 그러나 어떤 경우에는 여러 가지 미세 누관의 결찰조차도 영향을받는 사지에 여러 개의 미세 누관이 남아있어 재발을 일으키기 때문에 좋은 결과를 보장하지 못하기 때문에 새로운 치료 방법을 모색해야합니다 [9, 11, 14, 15].

이 경우 1995 년에 태어난 환자 T는 GOKB의 화농성 수술 부서에서 계획된 방식으로 오른쪽하지의 하부 다리에 치유가되지 않는 영양 궤양, 궤양 부위에 가려운 느낌, 무거움의 존재에 대한 불만을 토하여 등록했습니다

정상적인 운동 후에 오른쪽 다리에. 지난 11 개월 동안 자신의 몸 상태가 좋지 않은 것으로 간주하고, 오른쪽 세 경부의 일상 생활에서 외상을 입었을 때 2 번째 2cm의 상처가 내면에 생겼다. 다른 약물 (클로로 헥시 딘, 솔코 코 실릴 연고) ),이 결함은 점차적으로 크기가 증가했다. 우측 경골 손상 순간부터 2 개월 후, 경골 하부 3 분의 앞면에 궤양이 형성됩니다. 진단은 187.0. Post-thrombophlebitic syndrome, 정맥혈 역류의 역기능 제거 단계, 우측 경골의 영양성 궤양으로 환자는 외래에서 치료를 받았고 거주지에 고정되어 2 번 실패한 궤양의자가 수 성형술을 실패했다. 치료 실패를 고려하여 환자는 하체 혈관 초음파 검사를 권장하는 혈관 외과의의 진찰을 받았다. 그것을 수행 할 때, 중년의 3 분의 1에서 더 두드러진 하 다리에 위대한 복재 정맥 (GSV)의 몸통의 확장의 존재가 확립되었다. 부유 한 밸브 장치로 깊은 혈관을 추적했습니다. 추가 검사와 치료를 위해 환자는 초음파 "GOKB"의 화농 수술 부서에 입원했다. 입원시 환자의 일반적인 상태는 만족 스럽습니다. 혈압은 120/80 mm Hg입니다. Art., pulse - 분당 72 비트. 복부는 촉각이 부드럽고 통증이 없습니다. 오른쪽 다리가 부어 오른다. 중간 3 분의 2 cm의 볼륨은 왼쪽 경골의 볼륨을 초과합니다. 주로 전 안쪽 표면을 따라 오른쪽 경골의 중간 및 아래쪽 3 분의 1 피부가 청색증입니다. 시각적으로 초음파 혈관 조영술을 통해 경골에 대한 GSV 트렁크의 확장이 결정됩니다. 1cm 직경의 피하 정맥, 촉진시 쉽게 붕괴하며 혈전은 포함되지 않습니다. 우측 경골의 3 분의 1 안쪽 표면에는 크기가 3 × 3 × 0.5cm 인 영양 결핍 궤양이 있으며 크기가 작은 (2x4x0.5cm) 크기의 영양 결핍 궤양은 경골 하부 3 분의 앞면에 국한되어 있습니다. Fibrin으로 덮힌 가장자리에 괴사 부위가있는 궤양 성 결손. 궤양 주위의 피부가 연 마된다. 예비 진단이 이루어졌습니다 : 177.3 동맥의 근육 및 결합 조직 형성 장애 : 우측 경골의 동정맥루 (Park Weber-Rubashov 증후군), 우측 경골의 영양성 궤양. 환자는 복부 장기의 초음파 검사를 받았다. 간은 확대되지 않고, 등고선은 균일하고, 반향 구조는 균일하고, 세밀하며, 실질의 에코는 정상이며, 병소는 없다. 17 mm 분기 수준의 복부 대동맥. 담낭은 커지지 않으며 벽은 압축되지 않습니다.

니니. 간내 도관은 확장되지 않습니다. 췌장은 모양과 크기가 보존되며 등고선은 균일하고 에코 구조는 균질하며 에코는 정상입니다. Virungov 덕트는 확장되지 않습니다. 오른쪽에 대퇴 찔림 방사선 동맥 조영술을 시행했습니다. 협착이없는 우측하지의 동맥이 확립되었다. 하부 다리에서, 동정맥 방전은 GSV의 후 경골 동맥 (ABBA)에서 위 및 중간 3 분의 1에서 결정됩니다. 다리의 깊은 정맥은 대조적이지 않습니다. 불만, 질병의 병력, 신체 검사의 결과, 검사실 및기구 검사 방법을 고려하면 임상 진단이 설정됩니다. 177.3. 동맥의 근육 및 결합 조직 형성 장애 : 우측 경골의 동정맥 루 (Parks Weber-Rubasho-va 증후군), 우측 경골의 영양성 궤양. 환자가 수술 중입니다.

수술 중, 우측 경골의 중앙 및 하부 3 분의 1의 CBA는 일반적인 내측 접근으로부터 격리되었습니다. 이 수준에서 직경 2 mm 이하의 동정맥루 4 개와 작은 직경의 동정맥루 6 개가 발견되어 교차되었고 경골 정맥과 ABBA 사이에 묶였다. 또한 다리 위쪽과 아래쪽 3 분의 1에서 ABBA와 GSV 사이의 직경이 3 mm 인 두 개의 누공이 발견되었습니다. 모든 누공은 클램프로 찍히고 교차하여 묶었습니다 (20cm 이내의 CBA 골격화). 추가 교정으로, 다리의 아래쪽 1/3에서 내측에 위치한 영양성 궤양의 투영에서 1.5 cm 직경의 큰 정맥 천공이 후 경골 정맥 중 하나와 GSV 사이에서 발견되어 궤양 바닥 부위를 통과했습니다. subfascial 붕대 만들기

그림 동정맥루 및 정맥 천자의 개방 해리 수술 : 후 경골 동맥 (1), 동정맥루 (2) 및 정맥 천공 (3)의 격리

Troyanov-Trendelenburg-Babkoku에 따르면 허벅지와 경골의 GSV 줄기를 제거한 상태입니다. 지혈 레이어 상처 솔기. 무균 드레싱. 하지의 탄력있는 붕대.

수술 후 기간 동안 환자는 전통적인 보존 적 치료 (항생제 치료 - 겐타 마이신, 비 마약 성 진통제 - 케토 라랙, venotonic - venolex, disaggregant - aspardic - 치료 용량, 의료용 탄성 니트웨어의 국소 사용, 결찰, PTL, 운동 요법)을 받았다.

수술 후 초기 기간이 끝날 때까지 우측 경골의 하부 3 분의 앞면에 위치한 영양 궤양의 치유가 관찰되었습니다. 우측 경골의 내측 표면에있는 영양 궤양은 50 % 이상 감소했습니다. 환자는 외래 치료를 위해 만족스러운 상태로 퇴원했다.

3 개월 및 6 개월 후의 대조군 검사에서 신체 후 우측 경골에서의 무거움과 팽창감의 소멸

트로픽 궤양의 전 부하. 환자는 적극적으로 일했습니다.

1. Parkes Weber-Rubashov 증후군은 드문 질환으로 대부분의 경우 정맥류 및 / 또는 후 혈전 합병 증후군으로 인한 십이지장 만성 정맥 폐쇄 부전증의 임상 양상과 유사하며 대동맥 X 선 조영 혈관 조영술의 감별 진단의 선행 방법입니다.

2. 선천성 동맥 - 정맥 루를 기능적 천공과 결합시킬 수 있습니다.

3. 장기간 결과가 좋은 Parkes Weber-Rubashov 증후군의 임상에서의 선택은 동정맥루의 개방성이 있었다.

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공원 - 웨버 - 루바 쇼브 증후군의 임상 사례

loskevich N.N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U.F, 2Korelo S.I.

1 교육 기관 "Grodno State Medical University", Grodno, 벨로루시 2 보건 의료 기관 "Grodno Regional Clinical Hospital", Grodno, 벨로루시

선천성 혈관 형성증의 한 예입니다. 임상 적 표현과 통제의 특징은 다음과 같습니다. 이것은 정맥 시스템의 물리적 및 임상 적 상태에 대한 연구입니다. 증후군을 진단하는 가장 좋은 방법은 방사선 불 투과성 동맥 조영술입니다. 그것은 외과 적 치료의 정당한 방법입니다.

키워드 : Parkes Weber-Rubashov 증후군, 정맥 혈관 형성, 동정맥루, 동정맥루 분리 수술

접수 : 03/07/2017 검토 : 06/07/2017

웨버 샤 로프 파크스 증후군

기능 부하의 증가로 인해 정맥 벽의 조직 학적 구조가 변화합니다. 근육층이 두꺼워지고 내부 탄성 막 (정맥의 동맥 경화)이 형성됩니다.

클리닉 및 진단 : 임상 증상은 지역 혈액 순환 장애 및 중추 혈역학에 의해 유발됩니다.

- 팔다리는 3-8cm 길어지고, 부드러운 조직은 비대해진다.

- 하체 또는 상지의 정맥류 정맥류

- 사지를 올린 후에는 커진 혈관이 사라지지 않습니다. 때로는 그들 위로 볼 때 리플에 의해 결정됩니다.

- 동정맥 문합 부위에 부착 된 손은 진동을 느낀다 ( "cat 's purring"의 증상). 이 지역의 청진 중 수축기 - 이완기 소음이 지속적으로 발생하며 수축기

- 팔다리의 피부 온도 증가, 특히 동정맥루의 위치 이상. 영향을받지 않고 영향을받는 사지의 대칭 영역 사이의 온도차는 4-8 °에 이릅니다.

- 말단의 궤양 및 괴사. 궤양 중 잦은 출혈로 심한 빈혈이 유발됩니다.

- 다모증 및 다한증

- 상당한 정맥혈 고혈압으로 인해 오른쪽 심장에 가해지는 부하가 증가하므로 심장 근육의 비대, 뇌졸중 및 분 심장 박동 증가

- 심부전이 발생하고 호흡 곤란, 심계항진, 부종, 울혈, 간장, 복수, 아나 사카

- 선천 동정맥루는 선동 동맥의 협착 후에 발생하는 맥박이 감소하는 특징이있다

치료 : 수술은 주요 동맥과 정맥 사이의 병리학 적 누공을 막거나 혈관 내 색전술을하는 것입니다.