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기사 카탈로그
혈관 평활근증으로 인한 정신 사회적 검사 및 장애
MSE 및 혈관 형성 장애
Klippel-Trenone 증후군에서 ITU와 장애
Parkes Weber-Rubashev 증후군의 ITU 및 장애
ITU 및 루이 - 바 증후군의 장애
Gorkham 증후군의 ITU 및 장애
Osler-Randu 병의 ITU 및 장애
ITU와 Randyus-Osler 질병의 장애
"혈관 이형성증"이라는 용어는 선천적 인 성격의 사지 혈관의 진정한 이형성 병변의 집합체를 무형성, 저형성 또는 과형성의 형태로 결합시킵니다.
이들은 비교적 희귀 한 혈관 질환으로 어린이 및 청소년에서 발생하며 사지의 심한 해부학 적 및 기능적 장애뿐만 아니라 관련 기관을 동반하고 일찍 삶의 질과 환자의 장애를 감소시킵니다.
전체 혈관 환자 수 중, 혈관 이형성증은 2 ~ 9 %를 차지합니다.
비정상적인 혈관의 발달에 대한 병인 학적 근거는 5 주에서 20 주까지의 다양한 삼투 유발 인자 (감염성 질환, 중독 및 임신 중의 상해)의 영향으로 간주됩니다. 태아의 자궁 내 발달, 혈관 침대의 북마크가있을 때. 이러한 요소들의 영향은 일차 모세관 네트워크의 정상적인 감소와 비뚤어진 혈관의 형성을 지연시킵니다. 출생 후반과 삶의 첫 해 동안, 일부 유형의 혈관 형성 장애는 이미 존재하며, 다른 유형은 과도한 모세 혈관, 정맥, 정현파, 동정맥 형성 장애 등의 형태로 혈관 매트릭스로 표현됩니다. 팔다리가 자라면서 매트릭스가 혈류에 들어가고 이형성 형성 혈관 형성 장애의 유형에 따라 구조가 달라집니다.
현재까지, 혈관 기형의 일정한 분류는 없다. 현존하는 분류 중, A.P. Milovanov (1978).
분류
1. 동맥 트렁크의 형성 장애 :
a) aplasia :
b) 저 발육증 :
c) 동맥 확장증;
g) 슬와 동맥 클램프 증후군;
e) 동맥의 선천성 동맥류.
2. 주요 정맥의 형성 장애 (Klippel-Trenone 증후군) :
a) 아플 라시아 (apoplaia), 발육 부전 (hypoplasia), 정소증 (phlebectasia);
b) 선천성 정맥의 목 졸림;
c) 선천성 판막 부전;
d) 피하, 근육 간 및 기관 정맥의 이형성.
3. 동정맥 형성 이상 (Park Weber-Rubashev syndrome) :
a) 선천성 거대 관절부 직접 누공, 동정맥 동맥류 및 혈관의 동정맥루;
b) 다중 미세 누공, 직접 미세 누공, 동맥 - 정형 외과 이형성.
모세 혈관 형성 이상 : 피부의 모 혈관 확장증, Osler-Randue 병, Louis-Bar 증후군, Gorham 증후군.
5 혼합 혈관 형성.
6. angiodisplasgic 구성 요소와 Politkanevy dysplasia.
ITU의 관행에는 Klippel-Trenone 증후군과 Parks Weber-Rubashev 증후군이라는 두 가지 질병이 가장 중요합니다.
Klippel-Trenone 증후군은 하사 정맥의 심한 진행성 질환으로, 피하 정맥류가 퍼지며 사지의 부피와 길이가 증가하고 피부의 혈관 색소 반점이 커집니다.
이 병은 모든 혈관 기형 중 49.6 %를 차지합니다.
여성은 남성보다 더 자주 고통을 겪습니다. 대부분의 환자는 좌면 병변이 있습니다. 두 사지의 병변은 극히 드물며 손가락 기형, 여섯 개의 운지 및 여러 가지 결함과 같이 다른 기형의 조합이 종종 관찰됩니다. 이 증후군과 선천성 임파선 혈관 병리학을 병리학 적 정맥류 형태의 임파관 수집기 및 피하 혈관과 결합시켜 사지의 림프 부종증을 유발할 수 있습니다.
이 질환은 주요 정맥의 부분적 또는 전체적인 폐쇄에 기반합니다. 외전 및 CVI에서 정맥 고혈압의 발생 및 진행으로 이어지는 유출 및 역행 혈액 운동의 어려움으로 인해, 고립성 또는 조합으로 발생하는 외전 및 심정지의 결핍 및 밸브의 완전 또는 부분적 결핍 상태가 발생합니다.
질병 발달의 병인 기전, 사지의 기능적 변화를 나타내는 강도 및 중증도는 블록의 모양과 병변의 범위 (국소, 분절 또는 공통 (2 개 이상의 분절))에 따라 다릅니다.
질병의 임상 징후는 주로 사지 비대, 외면의 정맥류 및 "지리적지도"형태의 색소 반점과 같은 일련의 증상으로 특징 지어집니다. 출생시, 아이는하지의 피부에 색소 - 혈관 부위를 발견하고, 그 바깥쪽에는 명확한 가리비 모양의 가장자리가 있습니다.
그런 다음 2 ~ 3 년 내에 정맥류의 복재 정맥이 선천적으로 넓어지는 줄기 형태로 드러납니다. 주로 선단의 외 측면을 따라 선진 사례에서 일종의 "정맥 벌집"을 형성합니다. 대부분의 환자에서 순환 기계의 기능 부전 보상의 첫 징후는 5 ~ 8 년 후에 발생하며 혈관의 증대 된 성장 단계와 일치합니다. 6 ~ 7 년의 수명으로 사지의 양이 1.5 cm 이상 증가하고 평균 사지 길이가 2 cm 증가하며 이러한 증상이 진행되고 사지의 체적이 5.6 cm, 길이가 3-8 cm까지 증가합니다.
약 10-12 세의 하체는 기능적으로 부적합합니다. 팔다리의 길이의 차이로 인해, 환자는 척추 전만증, 척추 측만증, 퇴행성 - 영양 장애의 변화를 동반합니다. 흔히 관절은 변경 될 수 있으며, 특히 발목과 때로는 무릎 관절이 가능합니다.
이러한 이차적 인 변화는 노인 환자의 MSE를 소개하는 지표가 될 수 있습니다.
해부학 적 및 기능적 장애의 심각성에도 불구하고 CVI의 피부 색소 침착 및 궤양 성 과정은 매우 드뭅니다. 환자는 빈혈 발생과 함께 장 및 요로에서 출혈을 경험할 수 있습니다. 출혈의 원인은 내부 장골 정맥의 유역, 골반 장기의 혈관성 이상 및 혈관종의 존재, 점막의 궤양에 과부하를 일으 킵니다. 출혈은 변경된 응고 응고 전위의 배경에서 발생합니다.
질병의 형태와 유병율에 따라 다양한 질병의 징후가 이미 출생시 언급되거나 성인으로 나타날 수 있습니다.
가장 유익한 기능 진단 방법으로는 오름차순 및 내림수, 양면 스캔 및 폐색 성 plethysmography가 있습니다. 덩어리 사진에서 주요 혈관의 무형성 또는 저형성, 블록의 먼쪽으로의 확장, 밸브의 부재 또는 실패, 블록 위치 위와 아래의 깊은 정맥을 가진 많은 수의 문합이있는 넓은 저장조의 측부 정맥, 뼈의 가느 다란 뚜껑을 통한 명암 분포가 결정됩니다.
이 질환의 특징적인 도플러 징후는 주요 혈관이 없거나 직경이 감소한 경우, 광범위한 혈액 유출 방법이있는 경우, 깊은 정맥의 밸브가 없거나없는 경우입니다. plethysmographic 검사에서 팔다리의 정맥 부피가 3-4 배까지 증가했을 때, 병적 인 역행 혈류가 직립 상태에 있고, 하퇴부의 근 - 정맥 펌프의 기능 효율이 감소하고, 운동 후 반복적 인 혈액 공급 시간이 단축되었다.
Parkes Weber-Rubashev 증후군은 동맥과 정맥 사이의 선천성 병리학 적 누공이 특징 인 질환입니다. 모든 혈관 이형성증에서 6-7 %를 만듭니다. 환자의 상당 부분 (58-62 %)이 여성입니다.
이 병의 주요 혈역학 적 신호는 모세 혈관 네트워크를 우회하여 동맥혈을 분출하는 혈관으로 즉각적으로 배출하는 것입니다. 변질 된 동정맥혈 순환은 광범위한 연조직 병변, 감염된 정맥의 확산 정맥류 및 영향을받는 사지의 뼈들에서의 다양한 변화로 이어진다.
가장 흔히 결점은하지에 형성되지만 때로는 위험한 국소화가 있습니다 : 폐, 뇌 및 척수는 시각 장애, 청력, 마비 등의 해당 증상을 유발할 수 있습니다.
사지의 혈관이 무너지면 환자의 주된 불만은 신체 운동, 궤양의 존재로 악화되는 사지의 아치형 성격의 무거움과 통증의 느낌입니다. 병리학 적 누공이 얼굴과 머리에 국한됨에 따라 일정한 이명, 현기증, 두통, 의식 상실, 때로는 발작이 있습니다.
질병의 발병과 증상은 동정맥 배출의 수준, 누관의 수와 직경에 달려 있습니다. 영향을받는 조직에 침투하여 조직 검사 중에만 볼 수있는 동공 교신 (거시경)을 수술시 시각적으로 식별 할 수있는 가장 작은 문합 (미세 지름)을 구별하는 것이 관례입니다. 또한 매크로와 미세 관절의 조합이 가능합니다.
유병률 측면에서 단일 누관 및 분절 형 및 확산 형이 구분됩니다. 또한 원위부 유형의 병변을 격리하는 것이 좋습니다.
사지의 전반적인 병변이있는 대 형의 경우, 선천적 인 동정맥 루에서 묘사 된 고전적 삼중 체는 특징적입니다. 짙은 갈색에서 뚜렷한 가장자리를 가진 밝은 분홍색 색소 반점, 정맥류 및 사지의 거만증. 색소 침착은 전 복벽, 가슴으로 이동할 수 있으며, 다모증 및 유두종증이 있습니다. 정맥의 벽은 가늘고, 때로는 동맥류가 팽창하여 맥박이 풀리며 출혈이 가능합니다.
fistula 이상 수축기 소견의 존재에 의해 특징으로, 증가 된 피부 온도. 주요 증상 중 하나는 뼈의 농축 및 길어짐과 연조직의 질량 증가로 인한 사지의 비대입니다. 사지의 지속적인 해부학 적 장애는 10-12 세 사이에 가장 자주 발생합니다. 팔다리의 길이의 차이는 8-13 cm에이를 수 있으며 척추와 관절에 전 만곡, 척추 측만증 및 퇴행성 - 영양 장애를 동반합니다.
거대한 동정맥 방전으로 사지 정맥계의 압력은 2-2.5 배 상승하고 정맥혈의 산소 함량은 20-26 % 증가합니다. 오른쪽 심장으로의 혈류 증가는 심장 동공 확장, 간 확대, 부종으로 나타나는 과부하와 그에 따른 역반응을 초래합니다.
말초 병변으로 인해 다수의 미세 누공을 통해 동맥혈이 배출되고 모세 혈관에서 산소가 채워진 혈액이 결핍되면 모세 혈관 네트워크에서 기능적 및 형태 학적 변화가 일어나 심각한 저산소증을 유발하고 조직의 대사 과정에 장애가 발생합니다. 종종 사춘기와 발바닥, 발바닥에 발바닥 표면에 종종 출혈성 궤양이 형성되어 어린이의 움직임을 제한합니다. 발목 관절의 계약 체결은 정적 - 동적 기능의 위반 정도를 악화시킨다. 발표 된 자료에 따르면, 발의 동정맥 형성 이상은 중추적 혈역학에 거의 영향을주지 않습니다.
진단을 명확히하기 위해 수단 연구 방법을 사용했습니다. Parker Weber-Rubashev 증후군 환자에서 동맥 조영술, 전산화 단층 촬영, 열 화상 촬영, 전조 검사, 양면 스캔, 산소 측정법이 가장 유익합니다. 혈관 조영상에는 동맥과 정맥의 동시 대조, 모든 혈관의 내강 확장이 있습니다. 동정맥루에서 원위부 혈관 패턴의 고갈. 대비 단층 촬영은 적절한 동공 조영술을 감지 할 수 있으며 이는 기존의 동맥 조영술에서는 불가능합니다. 선형 및 부피 측정 혈류의 도플러 그램 증가. 폐쇄적 인 체지방 측정법을 사용하면 동맥 유입의 감소와 정맥 유출의 증가가 결정됩니다. 산소 장력의 경피적 결정은 객관적으로 병적 누공의 원위부에서 "도둑질"정도를 결정합니다.
MSE의 시행을 위해서는 사지의 장애가있는 혈류 역학을 3 단계로 분리하는 것이 좋습니다.
보상 - 피부의 영양 변화없이 그리고 혈액 순환 장애의 징후가없는 사지의 모양과 부피의 중간 정도의 변화.
부 보정 (Subcompensation) - 변형 된 사지의 부피와 길이의 증가, 궤양없는 피부 영양 장애, 우심실 과부화의 초기 징후의 존재, 심부전 0과 I 단계.
보상 해소 - 볼륨 (5 ~ 6cm)과 팔다리 길이 (10 ~ 12cm)의 현저한 증가와 변형으로 인한 변형. 다리와 다리에 침식과 영양 궤양이 있음. 심장 충치의 팽창, 심부전 I 및 II 단계.
혈관 평활근증 치료.
Klippel-Trenone 증후군 환자의 주된 치료 방법은 보존 적 및 증상 적 치료법 또는 보존 적 치료법과 수술 적 치료법의 조합입니다. 효과적인 외과 수복 치료는 유출 장애가 배아 줄기 및 혈관의 제한된 부분 병변과 관련이있는 경우에만 가능합니다.
보수 치료는 조직의 미세 순환을 개선하고 정맥 유출을 향상시키는 약물로 사지의 일정한 탄성 압축과 약물 치료의 주기적 과정을 필요로합니다. 외과 적 치료는 최대 6 ~ 7 세의 혈액 순환 보상 및 보조 보상 단계에서 최적의 결과를 제공합니다. 필요하다면 신생아기 또는 어린이의 첫해에 수술을 할 수 있습니다.
병변의 특성에 따라 다음과 같은 유형의 수술이 시행됩니다 (Kupatadze DD, 1992) : 배아 정맥 제거, 대 복부 정맥의 변형 된 부분 제거, 정맥류 관 하부 결찰, 정맥 용해, 프레임 코일이있는 판막의 혈관 교정, 밸브가 포함 된 세그먼트가있는 정맥 플라스틱.
사지의 선천 동정맥루의 치료는 복잡하고 다단계이며 혈관계의 광범위한 손상으로 인해 항상 효과적이지는 않습니다. Klippel-Trenone 증후군에서와 마찬가지로 환자의 외과 적 치료 연령은 6-8 세입니다. t의 작업. 사지 혈역학의 부 보정은 국소 혈역학 적 교란의 발달을 막고 사지 길이의 차이를 교정 할 수있다. 위반이 급격히 증가하면 조기에 작업을 수행 할 수 있습니다.
Parkes의 수술 적 개입 Weber-Rubashev 증후군은 급진적, 혈역학 적 및 추가적으로 나누어집니다. 근치 적 수술은 변형 된 조직의 영역이 명확하게 보이고 절제 될 수있는 분절 병변, 또는 주 혈관 사이에 단일 동정맥루가있는 경우 가능합니다.
증후군의 흔한 및 확산 형태의 경우, 혈류 역학 수술은 짧은 동정맥 순환을 통한 혈류 감소, 말초 허혈 감소 및 심부전 방지 - 주요 동맥 단독 골격 화 또는 다양한 색전술 또는 다른 부가적인 방법 (정맥류 제거, 체온 저하, Ilizarov의 방법에 따른 건강한 사지의 신장 등).
반복적 인 대량 출혈, 급속하게 증가하는 심부전 및 퇴원을 제거 할 수 없으면 사지 절단에 대한 징후가 나타날 수 있습니다. 같은 결정은 발의 위장에 치명적인 심각한 위반으로 인한 발음 장애 운동으로도 가능합니다.
범주 및 장애 등급.
의존성 : 혈관 평형 형성, 국소화 및 유행의 형태. Klippel-Trenone 증후군 및 Parks Weber-Rubashev 증후군의 혈액 순환 장애 및 정적 - 동적 기능 장애는 환자 및 운동, 업무, 훈련 및자가 관리 능력을 제한하는 정도가 다양합니다.
Klippel-Trenone 증후군 환자에서 보상 된 정맥 유출로 환자 및 장애인의 삶의 질은 감소하지 않습니다.
많은 환자들에서 혈액 순환의 부 보정이 존재할 경우, 자격의 감소 또는 직업 활동량의 감소가 필요할 수 있는데, 이는 I 등급의 활동 능력 제한에 해당하며, 금기 사항이있는 경우 III 그룹의 장애를 결정하는 기준이됩니다.
환자의 정맥 유출을 막지 못하면서 I 등급 이동, 작업 및 훈련 능력에 대한 제한이 항상 결정되며, 이는 그룹 III 장애의 정의를 필요로합니다.
피부 궤양, 심한 사지 기형, 출혈 및 빈혈뿐만 아니라 노인 환자의 관절 및 척추의 이차 변화로 인한 질병의 복잡한 과정은 장애가있는 운동, 일 및 학습 II도를 유발하며, 따라서이 환자는 II 그룹의 장애를 결정할 필요가 있습니다.
Parks Weber-Rubashev의 증후군에서 나는 움직이는 능력이 어느 정도 발생합니다 :
- microfistular 증후군 환자의 발바닥 표면의 건강한 사지 및 요추부 DDP 관절의 DDP 관절의 초기 발현 또는 절단 후 보철적인 엉덩이 그루터기의 초기 발현으로 최대 7cm까지 사지의 정적 - 동적 기능을 온화하게 위반 한 결과 ;
- II A 단계의 심부전의 동정 덤핑 결과로 개발되었다.
하지의 길이의 차이가 7cm 이상인 경우 인공 보상의 척도는 보상 메커니즘의 점진적인 붕괴, 심각한 DDP 관절 및 척추의 발달을 막을 수는 없으며 II 수준을 움직일 수있는 제한된 능력으로 정적 - 동적 기능을 현저하게 중단시킬 수 있습니다. 발의지지 표면에 치유가되지 않는 출혈성 궤양이 있고 외과 적 치료가 불가능한 경우에도 같은 정도의 제한 (목발의 도움으로 만 움직입니다)을 결정할 수 있습니다.
원칙적으로자가 케어 능력을 II 단계 운동 제한 환자에게서 발생시킵니다.
일할 수있는 능력에 대한 제한.
제한의 정도는 노동에 금기 사항이있는 상황에서 합리적인 고용이 필요하고 자격의 감소 또는 노동량의 감소 또는 특수 교육 기관에서의 훈련 및 재교육의 필요성으로 이어집니다.
II 단계의 작업 제한은 적어도 IIB 단계의 정적 - 동적 기능 또는 HF의 위반이있을 때 발생합니다.
혈관 평생 형성에 필수적인 모든 활동 범주의 III 등급 제한이 실질적으로 발생하지 않습니다.
금기 사항 유형 및 작업 조건.
중형 및 중간 정도의 육체 노동, 장기간의 정적 하중, 높은 습도, 공기 및 가스의 먼지, 진동 및 혈관 독의 일반적 및 국소 영향은 혈관 이형성증 환자, 민감한 수작업 노동 및 영향을받는 사지의 기능 부하가 증가한 작업에 금기입니다.
ITU에 대한 추천 표시 :
- 위 카테고리에서 OR이있는 상태에서 "장애 아동"의 범주를 결정합니다.
- 필요하다면, 정맥 유출, 부작용 Ⅰ 및 Ⅱ의 보조 보상 및 역기능을 갖는 환자의 노동 활동의 교정;
- 삶의 심각한 한계가 있습니다.
의료 재활의 원칙은 "치료"섹션에 나와 있습니다.
응급 의학
클리 펠 (Klippel) 증후군 - 트레 오네 (Trenone)는 심부 정맥의 발달 결함에 속하며 주로 소년 (62 %)과하지 사지 (54.1 %)에서 발생합니다. 패배는 대개 일방적입니다.
결함은 혈관 내강의 협착, 그 폐색, 비정상적인 근육에 의한 정맥의 압박, 태아 긴장, 동맥 분지로 인해 깊은 주맥을 통과하는 혈류를 위반하는 것입니다.
Klippel 증후군의 임상상 - Trenone
이 증후군은 다음 세 가지 증상으로 특징 지어집니다.
- 혈관 명소,
- 정맥류,
- 영향을받는 사지의 비대 (Fig.89).
혈관 반점은 비 영구적 인 증상입니다. 그들은 약 40 %의 사례에서 관찰되며 출생시 발견됩니다. 얼룩은 옅은 분홍색에서 진한 보라색입니다. 반점의 경계는 명확하고, 부채꼴의 등고선을 가지고 있습니다. 어떤 경우에는 직경 0.1 ~ 0.3cm의 어두운 색의 피부 과립이 혈관 부위 위에 있으며, 이는 종종 손상되거나 출혈이 일어납니다.
아이가 태어날 때의 정맥류는 표현 될 수 없으며 생후 첫 해에만 나타납니다. 아이의 성장에 따라 정맥의 확장은 팔다리의 주변 부분에서 눈에 띄게되고, 근위 부분으로 퍼지며 때로는 사지의 한계를 넘어서게됩니다. Klippel 증후군에있는 정맥류의 특징 - Trenone은 사지의 외면에 우세한 국소화입니다.
도 4 89 세의 Klippel 증후군 - 3 세 아동의 Trenone. 영향을받는 왼쪽하지의 일반적인보기.
사지 부종으로 정맥류는 감추어 질 수 있으며 정맥 조영 중에 만 발견 될 수 있습니다.
영향을받는 사지의 크기 증가는이 결함의 가장 지속적인 증상입니다. 건강하고 아픈 사지의 길이의 차이는 1-2cm에서 10cm 이상입니다. 동시에, 연조직 및 골격의 크기가 증가합니다. 아이가 자라면 팔다리 길이의 차이가 커집니다. 팔다리의 비율의 위반의 결과로, 골반의 다양 한 변형, 척추 곡률.
크리 펠 (Klippel) 증후군 (Trenone)이있는 환자는 환자가 사지의 피로와 통증, 그리고 무거운 느낌을 호소합니다. 종종 궤양 성 과정에 나타나고, 모발 성장이 증가하고, 발한 땀이 증가하고, 피부가 벗겨지는 영양 장애가 있습니다. 때로는 혈뇨, 대변 중 장의 혈액 배출이 기록됩니다. 이러한 현상이 발생하는 이유는 사지의 혈액 순환이 원활하지 않아서 collaterals를 통과 한 혈액이 이러한 시스템 중 하나에 과도하게 유입되어 오버플로를 유발하기 때문입니다.
Klippel 증후군 - Trenone은 혈관계와 장기의 다른 기형과 결합 될 수 있습니다. 혈관 기형 중 림프계의 복합 병변이 가장 흔합니다 - elephantiasis, lymphangiomas. 다른 병합 된 결점으로는 찢어진 입술, 미각, 엉덩이 탈구, 거만증이 있습니다.
Klippel 증후군 진단 - Trenone
일반적인 경우에는 진단이별로 어렵지 않습니다. 클리 펠 (Klippel) 증후군 - 트론은 선천성 동정맥루 및 동맥류와 구별되어야하며, 비대, 정맥류, 색소 및 혈관 부위가 관찰됩니다. 증후군의 특징은 혈관의 맥박 증가, 혈관 소음, Dobrovolskaya 증상이 없다는 것입니다. 영향을받는 사지의 정맥혈 가스 조성과 정맥압뿐만 아니라 정맥 조영술의 결정은 진단에 중요합니다.
Klippel 증후군 (Trenone)의 경우 산소가있는 정맥혈의 포화 상태는 정상 범위 이내입니다. 일반적으로 정맥압은 높지만 동맥 - 정맥 루와는 달리 그 값은 심장 박동주기에 의존하지 않으며 그래픽 이미지의 직선입니다. Venography는 진단 목적 외에도 혈류 장애물의 위치를 결정하는 가장 중요한 방법입니다 (그림 90).
도 4 90 세. Klippel 증후군 - 3 세 아동의 우측하지의 Trenone. Venogram. 외측 정맥은 확장되고 깊게 좁아지고 밸브가 없습니다.
Klippel 증후군 치료 - Trenone
큰 어려움을 나타냅니다. 증후군의 경우의 비교적 큰 비율에서 외부 원인 (혈관, 코드 등)이 중요한 부위의 정맥 내강의 선천적 협착과 결합됩니다. 수술은 혈관을 교정하고 정상적인 혈류를 방해하는 원인을 제거하는 것입니다. 주 혈관의 무증상 또는 저형성증이 발견되는 경우, 혈류를 정상화하는 유일한 방법은 혈관의 영향을받은 부위를 정맥자가 이식으로 플라스틱으로 교체하는 것입니다. 보통 정맥 조영술로 입증되는 주 정맥의 개통을 회복시키는 것이 가능할 때
정맥류와 영양 장애가 감소하고, 무거움과 사지의 느낌이 사라집니다. 아이가 자라면, 건강한 손발과 영향을받는 사지 길이의 차이가 줄어 듭니다. 어떤 경우에는이 차이가 완전히 사라질 수도 있습니다. 이 모든 것은이 결함의 조기 발견과 치료의 필요성을 나타냅니다. 수술에 가장 적합한 연령은 3 ~ 5 년입니다.
Isakov Yu. F. Pediatric Surgery, 1983
Klippel-Trenone 증후군 - 현대 의학은 무엇이 가능합니까?
Klippel-Trenone-Weber 증후군 (영어 : Klippel-Trenaunay 증후군)은하지에 영향을 미치는 선천적 기형입니다.
그것은 표면적 인 정맥계의 존재에서 사지의 깊은 정맥의 발육 부전 또는 무형성 (부재)에 관한 것입니다. 문제는 원칙적으로 아이들의 나이와 앞으로의 진행 상황에서 발생합니다. Klippel-Trenone 증후군은 질병을 쉽게 진단 할 수있는 기초적인 증상을 가지고 있습니다.
질병 특성
Klippel 증후군 Trenone은 가장 흔한 전신 수족관 성형술 중 하나입니다. 이 질병은 피부 모세 혈관의 기형 (정상적인 발달과의 차이, 장기 또는 조직의 기능 장애를 일으키는) (특징적인 문학에서는 대개 라틴 이름 "naevus ammeus"이 표시됨), 림프 및 정맥 기형뿐만 아니라 감염된 부위의 연골 조직 및 뼈 조직의 과도한 성장.
증후군의 기원은 산발적이며 남성과 여성은 동등하게 빈곤하며 인종 우세는 확인되지 않습니다. 출생시 또는 어린 시절에 증상이 나타날 수 있습니다. 환자의 63 %가 모든 증상을 보이며, 환자의 37 %에서 임상 적 트라이어드에서 2 가지 증상 만 나타납니다.
병인학, 원인 및 위험 요소
Klippel Trenone 증후군의 원인은 불분명합니다. 다양한 가설이 있습니다 :
- 첫 번째 이론은 중외 국도의 교감 신경절에 자궁 내 손상이 발생하면 혈관 기형이 발달 할 수있는 현미경 동맥 - 정맥 문합의 확장을 초래한다는 것을 시사한다.
- 제 2의 가설에 따르면, 깊은 정맥 시스템으로의 정상적인 정맥 유출을 차단하는 것은 정맥 고혈압 및 정맥류의 형성을 유도하며;
- 세 번째 가설은 질병 발병의 주요 원인이 현미경 적 동맥 - 정맥 문합의 보존을 초래하는 중배엽 장애 (mesodermal disorder)임을 시사한다.
불명확 한 병인학에도 불구하고, 대부분의 전문가는 질병이 태아 발달의 초기 단계에서 형성된 mesodermal 변이에 기인한다는 가설을 선호하는 경향이 있습니다.
배아의 정상적인 혈관 분절의 발달은 혈관 신생, 혈관 신생 및 혈관 재 형성의 결과이다. 이 복잡한 과정에서 다양한 혈관 내피 성장 인자 (VEGF)가 중요한 조절 인자입니다.
VEGF는 수용체 티로신 키나아제 (VEGF-R1 및 VEGF-R2)에 결합하고 내피 세포의 증식과 혈관 형성을 조절하는데, 이는 길항제 인 angiopoietin-2에 크게 의존한다.
Klippel-Trenone-Weber 증후군에서 아마도 수정 된 안지 오포 이에 틴 -2의 수준에서 혈관 재 형성의 일정한 변화가 일어날 가능성이 매우 높습니다.
이것은 매우 드문 질병으로, 지난 30 년 동안 한 가족 구성원에서 증후군이 진단 된 사례는 없었습니다. 따라서 유전 적 추적은 없습니다.
그러나 같은 가족의 여러 구성원에서 질병의 발생을 나타내는 초기 항목이 있습니다.
임상 사진
Klippel-Trenone 증후군은 증상의 삼중 항을 특징으로하는데, 그 중 일부는 출생시에 이미 명백한 경우도 있고, 질병이 진행됨에 따라 나중에 나타날 수도 있습니다.
- 상지와하지의 붉은 색 피부색 (포트 색) (종종 한면). 이 기능은 75 %의 경우에 존재합니다.
- 정맥 장애를 나타냅니다. 이것은 어린 시절에 발생하는 정맥류입니다. 이 증상은 종종 회음부 및 치골 상부의 정맥류가 동반됩니다. 20 %의 경우, 깊은 정맥 시스템이 부재합니다. 70 %의 환자에서 확장 된 정맥이 다리의 측면, 허벅지 또는 양쪽 영역에 존재합니다. 정맥류는 혈관으로 배출되거나 혈중 농도에 따라 사지의 깊은 정맥으로 배출됩니다. 임상 양상에는 만성 정맥 부족, 흔히 혈소판 결핍증 또는 심부 정맥 혈전증 (증례의 약 20 %)의 증상이 포함됩니다. 정맥 궤양의 형성은 환자의 약 1-2 %에서 발생합니다. 림프 부종도 매우 흔합니다 (15 %).
- 팔다리의 연골과 뼈의 비대. 증상은 이미 출생시 나타나며 성장 과정에서 눈에 띄게됩니다. 증상은 일반적으로 일방적입니다. 발가락은 비대 (때때로 사람이 신발을 착용 할 수 있도록 절단이 필요합니다).
다른 기형은 고전적인 임상 사진을 보완합니다. 림프 혈관 형성 저하는 림프 부종을 유발합니다. 해면상 혈관종이 결장과 방광에 나타날 수 있습니다. 경막 외 혈관종은 척수 압박을 유발할 수 있습니다. 다른 징후에는 척추의 이상, 치아 및 얼굴의 비대칭이 포함됩니다.
이 질환의 3 가지 주요 증상 중 2 가지 이상을 가진 사람들은 불완전한 Klippel-Trenone 증후군 환자로 분류됩니다.
혈관 기형이있는 부위가 hypotrophic이고 hypotrophy가 주로 지방 조직의 선천성 위축에 기인 한 경우, 근육 덩어리의 hypotrophy가 적은 증후군의 반대 형태의 존재를 언급 할 필요가있다.
Klippel Trenone Weber 증후군 환자의 사진 수집 및 비디오 :
진단하기
기형은 임상 증상의 존재와 질병의 전형적인 발현이 더욱 명백 해지는 발달 단계에서 즉시 출생시 진단됩니다.
합병증 및 악화의 경우 시각화 방법이 사용됩니다. 하지 사지의 초음파 검사 인 CT (computed tomography)가 수행되고, 연조직을 연구하기 위해 자기 공명 영상 (MRI)이 사용됩니다.
의료
치료의 선택은 질병의 정도, 증상의 중증도 및 환자의 임상 상태에 달려 있습니다. 만성 정맥 부족이 발생할 가능성뿐만 아니라 병변의 특성을 감안할 때 Klippel-Trenon 증후군 환자에게는 보수 치료가 일반적으로 처방됩니다.
질병을 치유하는 것이 유행하는 약물이나 방법이 없으므로 치료는 증상을 경감시키고 질병의 진행을 예방하는 것을 목표로합니다.
보수 치료는 다음을 포함합니다 :
- 다리를 손상으로부터 보호하고 팽창을 줄이기 위해 압축 스타킹이나 스타킹을 착용하는 것이 좋습니다.
- 정맥류의 염증 동안 진통제 및 항생제는 연고 형태 또는 정제 형태로 처방됩니다.
- 혈병이 형성되면 약물, 즉 혈액 희석제가 용해된다.
보존 적 치료가 효능을 나타내지 않는다면 외과 적 치료가 권장됩니다. 불행히도, 모든 혈관 기형이 한번에 수술 적으로 해결 될 수있는 것은 아닙니다.
한쪽 다리가 다른 쪽 다리보다 길면 정형 외과 수술이 권장됩니다 (절골술이 수행됩니다).
때때로이 질환으로 인해 합병증이 생깁니다. Klippel-Trenone 증후군의 상대적으로 빈번한 영향은 다음과 같습니다 :
- 피부 감염;
- 폐색전증은 폐의 혈관이 혈병에 의해 막힐 때 발생합니다. 응고, 보통 다리에 형성;
- 손가락이나 발이나 손에 과도한 금액의 accretion.
적절한 치료 방법을 통해 환자의 예후는 비교적 낙관적입니다.
예방 조치에는 임신을 계획 할 때 부부에 대한 유전 적 연구가 포함됩니다 (주로 가족 병력에서 병의 존재하에 수행됨). 이것은이 장애가있는 어린이를 가질 위험을 결정하는 데 도움이됩니다. 예방은 존재하지 않기 때문에 질병을 예방할 수 없습니다.
Klippel Trenone Weber 증후군
선천성 기형은 "Klippel-Trenone-Weber Syndrome"이라고 불리는 희귀하고 심각한 혈관 질환으로 보통 소년의하지에 있습니다. 이러한 이례적인 현상은 유전자 수준에서 전염되거나 배아 발생의 위반 - 태아 형성으로 인해 발생한다. 보통 출생 직후에 발견되지만 나중에 어떤 경우에는 나타납니다. 그러나 다른 많은 병리학과는 달리 Klippel-Trenone 증후군은 수술 적 치료가 적시에 수행된다면 평생 호의적 인 예후를 보입니다.
질병의 병력
팔다리에있는이 선천성 기능 장애 혈관 병리는 Klippel과 Trenone에 의해 1900 년에 처음 기술되었습니다. 앞으로 Parco Weber는 더 자세한 내용으로 확장되었는데, 이것은 1997 년에 이미 일어났습니다. 이 증후군의 원인은 깊은 주맥이 특정 조건의 영향을 받아 통과 할 수 없게된다는 것입니다. 과학자들은 비정상적으로 확장 된 정맥이 근육, 뼈 및 피부 조직을 관통하는 수많은 선천 동맥 관류를 설명했습니다. 이상이 피부의 넓은 영역을 덮기 때문에 복재 정맥이 비대적으로 확장됩니다. 결과적으로, 그러한 부위의 골격과 연조직은 비정상적인 변화를 겪습니다 : 증가하고 길어집니다.
Klippel-Trenone-Weber 증후군은 신체 전체의 혈관계와 내부 기관의 다른 병리학의 출현으로 이어질 수 있습니다. 다음과 같은 결함이 있습니다.
- elephantiasis 및 lymphangiomas;
- 입술과 하늘이 지나치게 자라지 않는 형태의 외부 증상;
- 거만주의;
- 고관절 탈구.
또한, 아이는 내부 출혈의 발생까지 위장관에 의해 영향을받을 수 있습니다.
증상
주요 혈관에서의 혈류 침범과 관련된 질병의 임상 적 그림. 이것은 비정상적인 근육 또는 동맥 분지에 의한 혈관의 폐색 또는 압박의 결과로서 혈관의 내강이 좁아 져서 발생합니다. 임상 사진은 세 가지 증상으로 특징 지어집니다.
- 혈관 명소, 소위 와인.
- 정맥류의 정맥류.
- 비대화 된 사지.
병든 사지의 피부에 나타나는 "와인"반점은 피부 표면에 가까운 작은 혈관의 붓기 때문입니다. 그들은 대부분 편평하고 옅은 분홍색이나 적갈색을 띄고있다. 연령에 따라 음영이 다를 수 있습니다. 드문 경우, 그러한 혈관 부위는 작은 빨간 물집으로 변합니다. 그들은 쉽게 손상되어 경미한 출혈을 일으킬 수 있습니다.
정맥류는 다리와 허벅지에서 가장 두드러집니다. 환자는 걷는 동안 근육 경련과 통증을 호소합니다. 심부 정맥과 기관이 관련되어 있으면 내부 또는 직장 출혈로 이어질 수 있습니다.
영향을받는 사지의 뼈와 연조직의 비대는 어린이의 첫 몇 달 또는 몇 년 동안 나타납니다. 다리는 대개 영향을 받지만 때로는 팔, 머리, 얼굴, 몸통 또는 내부 장기에 영향을 줄 수 있습니다. 일반적으로 영향을받는 팔다리의 길이가 길어 지거나 짧아집니다.
진단 방법
일반적인 상황에서 Klippela-Trenone 증후군의 진단은 특별한 어려움이 없습니다. 필요성을 감안할 때, 동정맥루 및 동맥류와 구별 될 수 있습니다 : 선천성 및 거의 비슷한 증상. 증후군의 주요 특징은 혈관에 과도한 맥동이없고 혈관 소음이다. 또한 다음 유형의 설문 조사가 수행됩니다.
- 손상된 팔다리에서 정맥혈의 기체 조성 측정.
- 도플러 초음파.
- 혈관 조영술 및 MRI.
치료 절차
선천적 인 Klippel-Trenone 증후군을 가진 어린이의 치료는 매우 어려운 작업이며, 그 성공은 질병의 개인적인 특성에 달려 있습니다. 넓은 영역에서 혈관 내강을 좁히면 모든 것이 복잡해집니다. 시간이 많이 걸리는 외과 수술은 의사가 혈관을 검사하여 정상 혈류 진행을 방해하는 원인을 제거한다는 사실에 있습니다. 주정맥이 심하게 손상되어 회복 될 수없는 상황이 있습니다. 이어서 이식 된 물질을 영향을받는 혈관 부위에 이식하는 작업이 수행됩니다. 수행 된 수술 결과는 혈관 조영술을 사용하여 검사합니다.
Klippel-Trenone 증후군의 추가 치료 방법은 다음과 같습니다.
- 정맥에 레이저 노출.
- 경화 요법 (Sclerotherapy) - 특수 치료 약물의 영향을받는 정맥에 대한 소개.
- 착용 압축 니트웨어.
- 항응고제와 면역 조절제를 이용한 약물 치료.
예측
모든 필요한 검사로 확인 된 수술 결과는 정맥류의 점진적인 감소로 이어진다. 또한 피부 외피의 통증 병변 제거, 통증 완화 및 팔다리의 무거움에 기여합니다. 또한, 영향을받는 다리와 건강한 다리 사이의 크기 차이는 덜 발음되거나 완전히 제거됩니다. 그러나 이것은 즉시 발생하지는 않으나 아동의 성장 과정에 있습니다. 드문 경우지만 크기 차이는 완전히 사라집니다.
가장 중요한 치료의 성공을 위해서는 병리학의 조기 진단이 필요합니다. Klipple-Trenone 증후군이 소아에게서 발견되는 경우 의사의 지속적인 모니터링을 위해 즉시 일어나야합니다. 적절한 절차로 의료 조치를 취할 필요가 있습니다. 이러한 단계가 개선되지 않으면 작업을위한 예비 준비가됩니다. 수술 적 개입은 3-5 세의 나이에 가능합니다.
Klippel-Trenone 증후군은 심각한 질병으로 개인적인 접근이 필요합니다. 일반적으로 치료 통계는 긍정적입니다.
Klippel Trenone Weber 증후군의 모든 특징
Klippel-Trenone-Weber Syndrome (KTWS)은 모세 혈관 기형, 연조직, 뼈, 정맥류 또는 정맥 기형의 증후를 조합 한 것입니다. 이것은 혈관 - 비후 - 비후 증후군으로 간주됩니다.
이것은 드문 피부과 적 증후군으로, 혈관 기형 (모세 혈관 기형), 정맥 정맥류, 뼈 비대 및 연조직의 삼중 항으로 종종 볼 수 있습니다.
치료는 일반적으로 보수적이며 드물게 정맥류의 외과 적 교정이 필요합니다. 정형 외 전형은 팔다리의 성장과 뼈 기형의 교정을 막기 위해 epiphyphoisodes로 치료됩니다.
- 모세 혈관 기형;
- 팔다리의 뼈 또는 연조직의 비대 (국소화 된 거만증);
- 정맥류, 특이한 분포의 정맥 변이.
진단은 세 가지 증상 중 두 가지 증상이 나타날 때 발생합니다. 모세 혈관 기형은 비정형 형태로 없어 질 수 있습니다.
전문 용어
이름 - Klippel-Trenone-Weber 증후군은 서로 다른 두 가지 이름이 서로 다른 두 개의 증후군을 지정하는 데 사용되므로 오도 된 것입니다. 그러나, 그들은 항상 문학에서 분리 된 주제로 항상 간주되지는 않습니다.
- Klippel-Trenone, CCC;
- Parks-Weber 증후군 (진 동정 변형).
역학
대부분의 경우는 산발적이거나 성적 또는 인종적 선호가 없습니다. 보급률
증상
보통 유아기에 발견됩니다. 한쪽 다리에 영향을 미치는 일회적 인 특징이 많습니다. 자궁에서 진단받을 수 있습니다.
대부분의 경우에는 AGGF1 유전자의 돌연변이가 산발적으로 발생합니다. 그러나 가족의 소질이 있습니다.
다음과 같은 심각도 수준이 표시됩니다.
- 정맥 형성 이상증.
- 동맥 이형성증.
- 동반 된 정맥 형성 부전증 (AV 분지없이), 혈관 형성 장애 (KTWS 또는 실제로 Weber FP 증후군).
- 증후군의 혼합 된 혈관 이형성증.
비대
팔다리의 확장은 뼈의 연장, 말초 연조직의 비대 또는 두 가지로 구성됩니다. 종종 다리 길이 사이의 불일치로 나타납니다. 팔다리에 영향을 미칠 수 있습니다.
모세 혈관 기형
Klippel Trenone 증후군의 가장 흔한 피부 증상. 모세 혈관 기형은 확대 된 사지를 포함하며 피부 변화는 신체의 어느 부분에서도 관찰 될 수 있습니다. 하지의 영향을받는 부분은 하체입니다.
정맥류
대부분의 환자에게 제공하십시오. 일반적으로 영향을받는 사지, 다리의 측면에 위치합니다 (Van-Safen-Magna의 일반적인 정맥류와 모순이 있음).
가장 전형적인 발견 인 측두엽 (Servelle vein) 인 경우는 배아 정맥의 지속성 - 경우의 68-80 %.
정맥 기형은 표면 및 심정맥 시스템에서 발생합니다. 표면적 정맥 변이는 작은 정맥의 외배엽에서부터 영구적 인 태생 정맥류, 큰 정맥 결손에 이릅니다. 깊은 정맥 이상은 동맥류 확장, 무형성 증, 발육 부전, 중복, 정맥 기능 부전을 포함합니다.
내장 발현
직장 출혈이나 방광에서 골반 혈관의 발전에 심각한 합병증이 1 %의 경우에 기록됩니다. 혈관 기형은 다음을 포함합니다 :
- 위장관 (20 %);
- 출혈이 가장 흔한 증상입니다. 사소한 것에서 거대한 것, 생명을 위협하는 출혈과 낭창 성 응고 병증;
- 원위 및 직장은 가장 자주 연결됩니다;
- 상부 위장 출혈.
- 요로
- 더 심한 경우에 관여한다.
- 거친 혈뇨, 재발 및 통증, 보통 방광의 첫 번째 임상 증상. 어린 나이에 자주 나타납니다.
- 신장 비대증, 관상 동맥 질환의 증가는 동반 된 측과 동측에서 발생한다;
- 혈관 기형은 방광과 돔의 전면 벽에 있습니다.
- 삼각근 및 방광 목은 거의 관련이 없습니다.
- 생식기 병변은 임상 문제를 일으키지 않습니다. 그러나 발기 부전 환자는 비정상 성 정맥이 있습니다.
- 비장 - 지라 혈관종.
골격 발현
보통 다리 길이의 차이에 보조적인 역할을합니다.
- 동측 대퇴 탈구;
- 척추 측만증.
진단
방사선 촬영 기능
위의 임상 증상 중 어떤 것의 조합을 보여줄 수 있습니다.
자궁 내 초음파
산전 초음파 검사는 사지 비대 및 관련 피하 낭포 성 병변에 기초하여 임신 15 주째 인 Klippel 's syndrome trenone을 진단합니다. 3D 미국은 다리 폭의 차이를 나타냅니다. 가능한 추가 기능 :
- 심장 마비;
- 다기관
자궁 내 영상 결과의 차이 :
- Beckwith-Wiedemann 증후군;
- 프로 테우스 증후군;
- 러셀 - 실버;
- Maffucci;
- 선천성 결장 이형성증 (lichthyosiform erythroderma)과 사지 결손 (limb defects);
- 신경 섬유종증 제 1 형 (NF1);
- 삼배체.
정기 방사선 사진
전통적인 X- 레이 촬영에서, 발의 길이의 발달, 연조직 또는 하소 된 지렁이의 비후에 기여하는 뼈의 연장을 볼 수 있습니다.
T2 강조 영상은 신호 강도가 높은 영역에서 약한 정맥 및 림프절 병변을 보입니다.
MRI 이미지는 근육 세포의 낮은 흐름 혈관 기형, 골반 및 인접 기관과의 연결, 뼈 및 조직 비대의 깊은 팽창을 반영합니다.
혈관 조영술
조영 증강 또는 MRI로 CT 스캔에서 볼 수있는 일반적인 혈관 조영술 데이터는 깊은 정맥 시스템없이 다리의 표면 정맥류 출혈을 포함합니다. 한계 혈관 Servelle은 대뇌 표식 (허벅지의 복재 정맥)입니다.
합병증
- 영향받은 사지의 혈전 정맥염;
- 정맥 혈전 색전증;
- 내장 병변이있는 경우의 위장관 증상, 비뇨 생식기 출혈;
- 모세 혈관 기형이 충분히 크면 혈소판을 격리시켜 카사바 - 메릿 트 증후군 (낭성 응고 병증)을 유발할 수 있습니다.
치료
치료는 보수적 인 증상이며, 드물게 외과 적 개입이 정당화됩니다. 치료는 다음을 포함합니다 :
- 만성 정맥 기능 부전을위한 압축성 압축 스타킹의 사용;
- 간헐적 인 공압 장치를 확대 된 사지로;
- 반점을위한 맥박이 뛴 레이저;
- 사상 부전을 방지하고 뼈 기형을 교정하기 위해 정형 외과 질환의 골절
외과 치료는 다리 길이의 불일치를 조절하기위한 epifisogenesis, 연조직 비대 제거, 표면 정맥류 정맥 제거 등을 포함합니다.
압축 요법은 림프 부종 및 만성 정맥 부전의 치료에 긍정적 인 효과가있다. 국소 상처 치료, 압축 붕대, 특수 정형 외과 신발, 라이프 스타일 조정은 사지의 사용을 향상시킵니다.
대형 정맥 병변의 결찰 및 제거는 쓸모가 없습니다. 가장 좋은 해결책은 초음파 경화 요법 (USFS)입니다. USFS는 통증을 최소화하면서 매우 효과적이고 최소 침습성 외래 기술입니다. 그녀는 Klippel 증후군 Trenone Weber 환자에게서 우수한 결과를 보였습니다.
의 역사
1900 년에 프랑스의 의사 인 Klippel과 Trenone은 처음에는 모세 혈관 모반, 손상된 사지, 비대 및 정맥류를 특징으로하는 증후를 묘사했습니다. 1918 년에, Weber는 동위 원소 모양의 누공과의 연결을 주목했습니다.
예측
무질서는 일반적으로 생명을 위협하지 않으며, 유리한 예후를 가지고 있습니다. 중증도는 관련된 혈관의 이형성의 유형에 따라 다릅니다. 신장 절제술을 요하는 혈흉의 합병증으로 신 혈관종으로 나타날 수 있습니다.
혈전 색전증으로 인한 관상 동맥 질환의 발병률과 환자 사망의 증거가 있습니다.
Trenone의 클리핑 증후군은 혈관 기형, 연조직 및 뼈 비대의 매우 드문 선천성 증후군입니다. 그것은 여러 가지 시스템에 영향을 미치며, 내장 기관의 합병증은 매우 심각한 합병증입니다. 치료는 대개 의사의 정기적 감독하에 신중하게 수행됩니다.
Klippel-Trenone 증후군의 현대 치료 방법
Klippel-Trenone 증후군은 희귀 한 선천성 질환으로 유전됩니다. 이것은 비대성 혈관 확장증, 즉 혈관의 확장과 확장입니다. 수컷에서 더 자주 진단되지만 여성 에게서도 발견됩니다. 병변의 증상은 생후 첫 1 년 동안 발견되지만 신생아의 질병 징후는 드뭅니다. 환자는 하체 정맥류, 피하 출혈로 고통받습니다. 부상당한 다리는 일반적으로 부피가 커질뿐만 아니라 길이도 늘어납니다.
Klippel-Trenone 증후군의 치료는 수술입니다. 보수 치료는지지 방법으로 사용됩니다. 특정 예방 방법은 개발되지 않았다.
질병의 병력
처음으로 병리학은 1900 년에 기술되었다. 특징은 Klippel과 Trenone 두 명의 의사였습니다. 나중에, 20 세기 말에, 그것은 Weber에 의해 보충되었다. 따라서 질병의 여러 출처에서 다른 이름이 지정됩니다. 그러나 "클리퍼 증후군"이라는 용어의 사용은 잘못되었습니다. 의사들은 병리학을 문제로 설명하고 팔다리 정맥의 수많은 결함을 동반했습니다. 오늘날 혈관계의 병리가 또한 내부 기관에서 형성 될 수 있다는 것이 알려져있다.
Klippel-Trenone 증후군의 원인
이 질병은 유전 적 특성을 지니고 있습니다. 즉 유전은 특유합니다. 위반은 상 염색체 우성 방식으로 전염됩니다. 즉, Klippel-Trenone 증후군이 발견되면 어린이의 결함을 진단 할 확률은 50 %입니다. 세대를 통해 질병이 유전되는 경우도 있습니다. 유전 적 결함의 출현은 임산부에게 다음과 같은 악영향을 미친다.
- 만성 중증 스트레스와 불안은 어린이 발달 장애의 일반적인 원인입니다. 그들의 영향은 임신 초기에 특히 위험합니다.
- 마약 사용. 다수의 약물에는 기형 유발 효과, 즉 태아의 기형 형성을 유도하는 능력이 있습니다.
- 출산 기간에 어머니의 전염병. 박테리아 및 바이러스 제제는 아동의 정상적인 발달을 방해하고 다양한 결함의 발생에 기여할 수 있습니다.
- 임신 중 또는 그 직전에 음주, 마약 및 흡연. 나쁜 습관은 여성의 몸을 중독시킵니다. 알코올 및 기타 물질의 대사로 인해 혈액에 들어가는 화합물은 태반에 침투하여 태아에 부정적인 영향을줍니다.
특징적인 증상
병리학 적 임상상은 특이 적이기 때문에 대부분의 경우 진단이 어려움을 초래하지는 않습니다. 신생아에서 Klippela-Trenone 증후군은 실제로 진단되지 않는다는 것이 지적되었습니다. 이 질병의 증상은 처음 몇 달 또는 몇 년 동안 발생합니다. 이 경우, 병리학은 특히 적절한 치료가없는 경우 진행되기 쉽습니다. 전형적인 임상 증상은 다음과 같습니다 :
- 하체의 상당한 정맥류 - 정맥류. 이 때문에 특정 패턴이 다리에 나타납니다. 혈관은 팽창되어 현저하게 튀어 나와 피부 아래서 분명하게 보입니다.
- 손상된 혈액 순환의 배경에 대해 부종이 발생합니다. 정상적인 혈역학의 변화는 다른 문제를 일으킨다. 영향을받는 팔다리는 종종 길이가 길어지고 부피가 커집니다. 연조직뿐만 아니라 뼈도 병적 과정에 관련되어 있기 때문입니다.
- 피부에는 독특한 색소 침착이 있습니다 - "와인 얼룩", 사진은 아래에 제시되어 있습니다. 그들은 혈류에 손상의 결과로 형성되고, 실제로, 점상과 혈종입니다.
- 정맥류가 심하게 나타날 때 영양이있는 궤양이 형성됩니다. 그들은 특정 피부 부위, 지방 조직 및 근육 섬유의 정상적인 영양 장애로 인해 형성됩니다. 상처는 오랫동안 치유되지 않아 환자의 삶의 질을 크게 떨어 뜨립니다.
- Klippela-Trenone-Weber 증후군을 앓고있는 신생아 중 일부는 손가락과 발가락이 빠져 나올뿐만 아니라 수축이 많아집니다.
어떤 경우에는, 질병의 발생은 여러 장기에 영향을 미치는 특징적인 징후와 관련이 있습니다 :
- 병리학은 위장관의 작용에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. 소화 불량 증상 이외에 특정 증상에는 소화 시스템의 여러 부분에서 출혈이 발생합니다. 동시에, 혈역학 적 교란의 강도는 상당히 다양합니다. 대변에서 적혈구 만 혼합 될 수 있지만 일부 환자는 생명을 위협하는 혈액 손실로 고통받습니다. 대부분 대장뿐만 아니라 식도 손상을 입었습니다.
- 비장은 병리학 적 과정에도 관여합니다. Klippel-Trenone 증후군의 형성에서 혈관종 형성이 특징적입니다.
- 비뇨 생식기 계통의 증상의 발달은 질병의 예후가 좋지 않음을 나타냅니다. 신체의 심각한 분열이 있음을 나타냅니다. 환자는 소변에 혈액이 있으며 신장의 크기가 크게 증가합니다.
- 근골격계의 증상이 더 흔합니다. 그들은 주로 말초 골격에서 진단됩니다. 팔다리의 구조가 바뀌어 혈액 공급 부족과 관련이 있습니다. 희귀 한 증상으로는 척추 만곡, 대퇴 두부 및 동맥류 형성이 있습니다.
진단하기
의사는 초기 검사 중에 이미 문제를 확인합니다. 병리학은 특징적인 임상 양상을 보입니다. 환자의 친척에있는 결함을 발견 한 사례에 의해 악화 된 아나 네스 증 (anamnesis)은 또한 유전 문제를 지적합니다. 진단 과정에서 시각적 인 방법이 사용됩니다 - 도플러를 사용하여 초음파뿐만 아니라 대조 및 자기 공명 영상과 X - 레이. 이 연구의 과정에서 혈관 층의 구체적인 변화가 기록됩니다.
혈액 흐름과 문 합 형성에 대한 소용돌이도 감지됩니다. 신장, 간 및 위장관 기능을 평가하기 위해 혈액 검사를 시행합니다. 이 질병이 내부 기관의 정맥에 영향을 줄 수 있기 때문에 필요합니다. 실험실 검사는 수술 준비에 사용됩니다. 혈액 검사는 마취 위험을 평가하는 데 사용됩니다.
아이가 태어나 기 전에 진단하십시오. 가능한 모든 방법은 증상이 나타난 후에 만 사용됩니다.
치료
의학은 혈관 병변에 성공적으로 대항합니다. 질병을 다루는 전술은 병리학 적 변화의 심각성에 따라 결정됩니다. 오늘날 Klippel-Trenone 증후군은 독일, 스웨덴, 이탈리아의 클리닉뿐 아니라 러시아에서도 치료됩니다. 이것은 의료 장비의 진보 덕분입니다. 보수 치료는 실제로 결과를 가져 오지 않으며 단지지지하는 것으로 사용됩니다. 병리학은 다양한 외과 기술의 도움으로 성공적으로 치료됩니다 :
- 혈관 내강이 좁아지면 스텐트 삽입이 시행됩니다. 이 수술은 정맥을 통해 정상적인 혈액 순환을 회복시키고 더 이상의 붕괴를 방지합니다.
- 어떤 경우에는 환자에게 단락이 필요합니다. 이 절차는 혈관 층의 손상 부위를 우회하는 독특한 방법을 만드는 것입니다. 이 기술은 발음 된 결함과 함께 사용됩니다.
- 레이저는 Klippel-Trenone-Weber 증후군 치료에 널리 사용됩니다. 그들의 도움으로 수행 된 정맥 응고는 영향이 적으며 정맥류와 성공적으로 맞서게됩니다.
대부분의 경우 수술 후에도 환자의 건강 상태를 정기적으로 모니터링하고 여러 가지 제한 사항을 준수해야합니다. 환자는 권장 운동, 역도 선수가 아닙니다. 이러한 하중은 선박 상태에 좋지 않습니다. 수술 후 치료 효과를 장기간 보존하기위한 전제 조건은 압축 니트웨어 착용입니다.
어떤 경우에는 항응고제와 같은 약물을 사용하면 혈전 위험 및 심각한 합병증을 줄일 수 있습니다. 질병의 예후는 병리학 적 변화의 심각성과 의료의 적시성에 달려 있습니다.
예방
Klippela-Trenone 증후군의 발병을 막기 위해 의사는 병력이있는 가족의 병력이 복잡한 유전 적 검사를받을 미래의 부모를 추천합니다. 임신 중 여성은 스트레스, 유능한 약물 사용, 균형 잡힌 식단을 피하고 신선한 공기를 마시는 데 많은 시간을 소비해야합니다. 혈전 색전증이나 궤양 성 병변과 같은 합병증의 발생을 예방하려면 증상이 나타나면 의사의 진찰을 받아야합니다.
치료 후기
올렉, 27 세, 칼리닌그라드
나는 선천성 혈관 질환 - Klippel-Trenone 증후군이 있습니다. 이 때문에 왼쪽 다리가 오른쪽 다리보다 약간 크고 정맥이 부어 오르면 큰 타박상이 주기적으로 나타납니다. 의사는 정상적인 혈액 순환을 회복하기 위해 이미 여러 가지 수술을 수행했습니다. 이제 다리가 훨씬 좋아 보입니다. 우리는 지속적으로 압축 속옷을 착용해야합니다. 그렇지 않으면 팽창과 통증이 있습니다.
안나, 32 세, 이르쿠츠크
딸이 태어난 지 어느덧 Klippel-Trenone 증후군을 발견했습니다. 우리 엄마가이 질병에 시달렸습니다. 분명히 문제는 세대를 거치면서 소녀에게 전해졌습니다. 발병률은 그다지 뚜렷하지 않으며, 다리는 매우 부어 있지 않습니다. 딸은 손상된 혈관 제거를 실시했습니다. 수술 후, 항응고제를 복용하고 특별한 스타킹을 입습니다.