혈관염 및 혈관 병증

혈관염은 염증성 및 괴사 성 혈관 변화를 특징으로하는 질환 군입니다. 혈관염은 1 차 및 2 차입니다. 중추 신경계에 영향을 줄 수있는 혈관염. 표를 참조하십시오. 2-11. 그들 모두는 (심지어 급성 염증이없는 경우에도) 조직 허혈을 일으킬 수 있으며, 그 범위는 신경 마비에서 심장 마비까지 다양 할 수 있습니다.

탭. 2-11. 중추 신경계에 영향을 미치는 혈관염

주 : 0 = 거의 관찰되지 않거나 기술되지 않음; + = 자주; ++ = 자주
∙ 질병 그룹, 중추 신경계의 침범 빈도는 아종에 달려 있습니다.
†이 nosology에 대한 섹션 참조

T.N. 두개골 동맥염. 병인이 알려지지 않은 전신 육종 성 동맥염. 주로 ASA의 가지에 영향을줍니다. 적절하게 치료하지 않으면 실명을 초래할 수 있습니다. 일시적인 동맥염은 거대 세포 동맥염 (일부 저자는이 이름을 번갈아 사용함)에 포함되며, 여기에는 Takayasu의 동맥염 (측두 동맥염과 유사하지만 젊은 여성의 큰 동맥에만 영향을 미침)이 포함됩니다. 측두엽 동맥염 환자의 약 50 %는 류마티스 성 다발성 근염을 앓고 있습니다 (4 주 이상의 근위부 근육의 이동성에 대한 고통스러운 제한, ESR과 CPK의 증가를 특징으로 함). 이는 유사한 증상이 많은 별개이지만 중복되는 상태로 간주됩니다.

거의 50 년이 넘는 유럽계 백인 백인들 사이에서 발생합니다 (질병의 발병의 평균 연령은 70 세입니다). 새로운 사례의 빈도는 ≈ 17 / 100.000 (한계 : 0.49-23)이며 전체 유병률은 √223 / 100.000입니다 (부검에 따르면 새로운 사례의 수가 훨씬 더 높음). 류마티스 성 다발성 근육통이 더 흔합니다 (유병률은 약 500 / 100.000). 측두 동맥염은 북반구와 스칸디나비아 출신 사람들에게 더 흔합니다. ♀ : ≈2 : 1 (한계 : 1.05-7.5 : 1).

염증 반응의 간헐적 인 초점은 림프구, 혈장 세포, 대 식세포, ± 자이언트 세포 (존재하지 않으면 뚜렷한 내막의 증식이 있어야 함)로 구성되며, 주로 영향을받는 동맥의 중간 층에 위치합니다. 가장 일반적으로 관련된 것은 안과 동맥, IBS 분지 및 HCA 시스템의 모든 혈관 (외측 측두 동맥이 최종 분지)입니다. 또한 복부 대동맥, 대퇴골, 어깨 및 장간막 동맥 손상이 가능합니다. 결절 주위 동맥염과 달리 신장 동맥은 대개 손상되지 않습니다.

측두 동맥염의 증상에 대한 다양한 옵션 (표 참조). 2-12. 질병의 발병은 대개 미묘하지만 때로는 심각한 경우가 있습니다.

탭. 2-12. 측두 동맥염의 바린 타 증상 복합체

1. G / B : 가장 빈번한 초기 증상. G / B는 일시적 영역, 이마 또는 후두부 중 하나 또는 둘 다에서 비특이적이거나 국부적 일 수 있습니다. 그것은 표면적이거나 타거나 가끔씩 움직일 수 있습니다.

2. ASA에 따른 순환기 질환의 증상 (그들은 일시적 동맥염의 심각한 징후이지만 병리학 적 증상이 아님) : 하악, 혀, 목 근육의 기능 장애

3. 눈 증상 : 염증과 Ophta 및 VBS의 가지의 막힘과 관련

4. 일시적인 실명, 시력 상실, 시야 손실, 복시, 안검 하수증, 안구 통증, 각막 부종, 화학 요법

5. 실명 : 빈도 ≈ 7 %; 그것이 생기면 시력 회복은 쉽지 않다.

6. 비 특정 헌법 증상 : 발열 (알 수없는 병인의 발열처럼 보일 수있는 경우의 15 %), 식욕 부진, 체중 감소, 약점, 고통스러운 상태

7. 측두 동맥은 33 %에서 임상 검사를 통해 정상적인 모습을 보입니다. 다른 경우 통증, 부종, 홍반, 맥박 감소 또는 결절의 존재가 결정될 수 있습니다.

1. 결절성 동맥염
2. 과민성 혈관염
3. 폐색 성 죽상 경화증
4. 악성 질환 : 열성 열병, 약화 및 체중 감소의 증상
5. 감염
6. 삼차 신경통
7. 안 마비 성 편두통
8. 치과 질환

1. ESR : Westergren 기술에 따라 50mm / h 이상 (80mm / h 이상인 경우 위의 증상이 나타나면 측두 동맥염 진단 가능성이 높음)
2. C- 반응성 단백질 (c-reactive protein) : 급성 과정의 또 다른 지표로서, 그 값은 ESR과 유사합니다. 장점은 냉동 플라즈마에서 검출 될 수 있다는 것입니다.
3. 소변 검사 : 가벼운 정상 색소 성 빈혈이있을 수 있습니다.
4. 류마티스 인자, 항핵 항체, 혈장 보체 수준은 보통 정상입니다
5. 간 기능 지시자는 보통 케이스의 30 %에서 변화한다 (보통 알칼리성 인산 가수 분해 효소)
6. 증상에 대한 다른 설명이없고 ESR> 50 mm / h (아래 참조)가 증가한 경우 측두엽 생검
7. 측두 동맥의 AH는 진단을 내리는 데 도움이되지 않습니다 (그러나 큰 동맥이 의심되는 경우 표시 할 수 있음)
8. CT 스캔 : 일반적으로 도움이되지 않습니다. 석회화 영역이 측두 동맥에 해당한다는 메시지가 있습니다.

측두 동맥 생검

방법의 민감도 및 특이성을 표 2에 나타내었다. 2-13.

탭. 2-13. 측두 동맥 생검

표시 및 날짜

생검의 필요성에 대한 고려 사항은 어느 정도 논란의 여지가 있습니다. 많은 저자들은 노인 환자에서 스테로이드의 장기간의 독성과 다른 질병에서 스테로이드의 기만적 인 초기 반응의 빈도 때문에 생검에 찬성한다고 주장했다. 생검에 반대하는 논거는 비록 부정적인 생검 결과가 질병의 존재를 배제 할 수는 없지만, 부정적인 생검의 경우 잘 정의 된 임상상은 측두 동맥염에서와 같이 여전히 치료된다는 것입니다. 일반적으로 고용량의 스테로이드로 장기간 치료를 시작하기 전에 생검을 시행하는 것이 합리적이라고 간주됩니다. 생검 (출혈, 감염) 중 합병증은 드뭅니다. 피부 괴사는 생검과 관련이없는 급성 혈관염에서만 나타납니다.

병리학 적 변화는 치료 시작 후 수주 및 심지어 수 주 동안 지속될 수 있지만, 스테로이드 치료 시작 후 (즉, 생검 전에 치료 시작을 연기 할 필요가 없음) 가능한 한 빨리 생검을 수행하는 것이 바람직합니다. 2-5 일 이내에 이것의 효과는 감소된다).

측두 동맥 생검 기법

감염된 쪽의 생검 검사가 음성 인 경우, 다른 한쪽에서 연구를 수행하면 전체적인 수행이 5-10 % 증가합니다.

치료의 경우는 기술되어 있지 않다. 스테로이드는 증상을 완화시키고 실명의 발병을 예방할 수 있습니다 (스테로이드를 적당히 투여 한 후 24-48 시간 후에 시각 장애가 증가하는 경우는 드뭅니다). 완전한 시력 상실 또는 오랫동안 존재하는 시각 장애로 인해이 치료로 인한 효과는 거의 기대할 수 없습니다.

1. 대부분의 경우 :
A. 40-60 mg / dPO에서 프레드니손으로 시작하여 2-3 p / d로 분해하십시오 (치료 시작일에 이틀에 한 번 약물을 복용하면 효과가 없습니다)
B. 72 시간 동안 치료 반응이없고 진단이 의심 스럽다면, 용량 # 8593 ~ 10-25 mg 4 r / d
C. 약물의 효과가 나타난 후 (일반적으로 x 3-7 d), 증상이 완전히 해결되고 ESR이 정상화 될 때까지 (x ~ 4 주에 발생하는 환자의 87 %에서) 또는 안정화 될 때까지 오전 3 ~ 6 주간 전체 용량을 투여하십시오 관절통이 관찰 된 경우의 50 %보다 많습니다 (그러나 실제 관절염은 아닙니다).

신경 학적 증상은 대개 FMN (보통 II, III, IV, VI, 드물게 V, VII, VIII, 드물게 IX, X, XI, XII를 이깁니다) 및 말초 신경 병증의 병변으로 구성되며, 당뇨병은 때로는 최대 9 개월의 증상). GM과 SM의 병변은 덜 흔합니다.

• "치명적인 중간 육아종"(다형성 세균과 유사하거나 동일 할 수 있음)은 림프종으로 변할 수 있습니다. 비강 조직이 일시적으로 국소 적으로 파괴 될 수 있습니다. 이 질병과의 차별화는 매우 중요합니다. 이 경우 방사선 치료가 필요합니다. 면역 억제는 금기입니다 (예 : cyclophosphamide). 아마 진짜 육아종이 아닙니다. 신장이나 호흡기 계통의 병변은 없습니다.
• 곰팡이 질병 : Sporothrix schenckii와 Coccidioides가 유사한 증후군을 일으킬 수 있습니다.
• 다른 혈관염 : 특히 Schurg-Strauss 증후군 (천식과 말초 호산구 증가증이 보통 관찰 됨) 또는 결절 동맥 주위염 (과립이없는 경우)

드문 질병. 폐, 피부 (40 %의 경우에있는 반점 또는 협착 된 플라크)와 신경계 (20 %의 경우 CNS, 15 %의 경우 말초 신경 병증)가 주로 영향을받습니다. 부비동 부비동, 림프절 및 비장은 대개 그대로입니다.

입안과 생식기 부위의 재발 성 안구 병과 재발 성 궤양 때로는 피부 병변, 혈전 정맥염 및 관절염이 동반됩니다. G / B가 50 %보다 많습니다. 신경 학적 징후로는 가성 종양, 소뇌 운동 실조증, 마비, 발작, 경막 동맥의 혈전증 등이 있습니다. 신경 학적 증상은 5 %의 경우에서 질병의 첫 징후입니다.

환자의 86 %는 CSF에서 단백질과 pleocytosis를 증가 시켰습니다. CAG는 일반적으로 변경 사항을 공개하지 않습니다. CT에서 KU 저밀도의 초점이 될 수 있습니다.

스테로이드는 대개 눈과 뇌 증상을 호전 시키지만 대개 피부 및 생식기 병변에는 영향을 미치지 않습니다. 통제되지 않은 연구에서 세포 독성 효과는 긍정적 인 효과를 나타냈다. 탈리도마이드의 사용은 (통제되지 않은 연구에서) 긍정적 인 효과를 가질 수 있지만, PD (최기형 발생, 말초 신경 병증 등)의 심각한 위험이 있습니다.

고통에도 불구하고, 질병은 일반적으로 양성입니다. 신경계를 동원하면 예후가 나빠집니다.

CNS의 고립 된 혈관염

T.N. 혈관염 CNS. 희귀 질병 (1983 년까지 약 20 건의 사례 121 설명); 중추 신경계의 혈관에만 관심이있다. 거의 항상 작은 혈관의 병변 → 주변 조직의 허혈이나 출혈이있는 작은 병변 및 실질 조직의 분절성 염증 및 괴사가 있습니다.

H / B, 혼란, 치매 및 졸음의 조합. 때때로 발작. 80 %의 경우보다 국소 및 다 병변의 뇌 병변이 관찰됩니다. 시각 장애가 흔합니다 (맥락막 및 망막 동맥의 병변 또는 시각 피질의 병변 → 시각적 환각의 결과).

ESR과 백혈구 증은 일반적으로 정상입니다. CSF는 정상적인 조성을 가질 수 있거나 또는 그것은 pleocytosis 및 / 또는 증가 된 양의 단백질을 가질 수있다. QD는 저밀도 QA 영역을 가질 수 있습니다.

AG (진단에 필요) : 특성은 대칭 좁히기의 여러 영역 ( "문자열 구슬"유형)의 존재입니다. 정상적인 고혈압의 존재는이 진단을 배제하지 않습니다.

조직 학적 진단 (권장) : 모든 생검 재료에서 작물을 만들어야합니다. 뇌 생검에서는 혈관염이 드물게 나타납니다. Leptomeningeal 생검은 반드시 참여를 보여줍니다.

신경계 질환은 다음을 포함하는이 혈관염 군에서 주요 증상이 아닙니다.

• 약물에 대한 알레르기 반응으로 인한 혈관염
• 피부 혈관염
• 혈청 질환 → 뇌증, 발작, 혼수 상태, 말초 신경 병증
• Shanlein-Henoch 자반병

약물에 대한 알레르기 반응으로 인한 혈관염

다양한 약물이 뇌 혈관염을 일으킬 수 있습니다. 여기에는 메스암페타민 ( "속도"), 코카인 (명백한 혈관염은 드물다), 헤로인 및 에페드린이 포함됩니다.

뇌의 대뇌 혈관염 (CNS 혈관염) : 증상, 치료, 징후, 원인

뇌의 대뇌 혈관염.

중추 신경계의 혈관염은 조직 학적 검사, 혈관 내강의 협착, 동맥류의 출현으로 인한 혈관벽의 손상, 혈전증, 출혈의 위험성 등에서 fibrinoid necrosis 및 백혈구 침윤이있는 혈관 벽의 염증을 특징으로합니다. 대부분의 경우 대뇌 혈관은 전신 질환의 영향을 받지만 격리 된 대뇌 혈관염이 또한 설명됩니다. 전신 혈관염에서 대뇌 혈관은 40 %의 경우에 관여합니다.

뇌의 대뇌 혈관염의 분류 (혈관염 TsNS)

뇌 혈관의 패배는 1 차 및 2 차 전신성 혈관염에서도 가능합니다. 그것들은 중추 신경계의 주요 ( "격리 된") 혈관염과 구별되어야합니다.

염증의 원인 인자가 면역 반응이 혈관벽에서 직접 발생하면 혈관염을 1 차성이라고합니다. 이차성 혈관염은 확산 성 결합 조직 질환, 전염성, 독성 또는 신생 물성 과정으로 인해 발생합니다. 원발성 혈관염은 임상 양상과 조직 학적 변화에 따라 분류됩니다.

원발성 혈관염

• 두개골 혈관의 거대 세포 동맥염 (Takayasu, Horton 's 측두엽 동맥염)
  
  • 측두 동맥염
  • 다 까 야스 동맥염
• 결절성 다발염
• 쿠르드 증후군 - 스트라우스
• CNS가 격리 된 혈관염
• 베게너 육아 종증
• 베체트 병
• 결절성 판 동맥염
• 현미경 적 혈관 병증
• 육아 종성 알레르기 성 혈관염
• 가와사키 증후군
• Schonlein-Henoch Purpura

이차성 혈관염

• 결합 조직의 확산 성 질환 (콜라젠 증)
  
  • 전신성 홍 반성 루푸스
  • 경피증
  • 쇼그렌 증후군
• 중독
• 종양 질환
• 약물 (주로 모르핀, 코카인, 암페타민, 펜 토인, thyreostatics, thiazide, 페니실린, 술폰 아미드)
• (세균성 수막염, 세균성 심내막염, 매독, 보렐 리오스, 결핵, 인간 면역 결핍 바이러스의 감염, 헤르페스, 세포 수 변종, 수두 대상 포진, 연쇄상 구균, 아스 페르 길 루스 속, 아스 파리 시스, 낭포 증)
• 콜라겐 혈증과 병용
• 악성 질환
• 자가 면역 질환.

CNS의 주요 혈관염 (드물게) : CNS의 격리 된 혈관염의 진단은 우선 배제의 진단이며, 둘째로, 조직 학적 확인은 치료 계획을 수립하는 데 필요합니다.

뇌의 뇌 혈관염의 증상과 징후 (CNS 혈관염)

대부분의 경우 증상은 다 국소 뇌허혈의 존재를 반영합니다. 가장 흔한 징후는 확산 성 두통, 정신 장애, 시각 장애, 간질 발작, hemysyndromes 및 뇌간의 손상 징후입니다. vasa nervorum 병변과 관련된 다발성 단일 신경 병증과 다발성 신경 병증도 관찰됩니다.

신경 학적 증상 및 증상 :

• 감각 운동 장애
• 두통 (특히 호튼의 측두 동맥염)
• 정신병 적 이상 (인지 장애, 성격 변화, 정동 장애 또는 정신병 장애)
• 골수염
• 신경 병증
• 뇌염
• 근염을 가진 근육통

• 발열, 밤 땀, 체중 감량, 약점
• 피부 병변 : 자반병, 괴사, 궤양, 두드러기, 레이노 증상
• 호흡기 병변 : 부비동염, 점막 궤양, 객혈, 천식 증상
• 협심증, 심근염으로 인한 증상, 혈전증, 협착, 동맥류 및 색전증으로 인한 심장 및 혈관 손상
• 위장관의 패배와 함께 : 복통의 유형 복부 통증, 혈액과 혼합 대변
• 비뇨 생식기 병변 : 소변량, 다뇨, 부종, 혈뇨
• 근골격계의 병변 : 관절의 팽창, 근육통, 관절통, 류마티스 성 불만

뇌의 대뇌 혈관염 진단 (혈관염 CNS)

진단은 임상, 실험실 및 신경 영상 (MRI, 혈관 조영술) 연구 결과를 기반으로합니다. 이를 확인하기 위해서는 조직 검사를 시행 한 혈관 침범 부위의 생검이 필요합니다.

중추 신경계의 염증 과정과 혈관 병변의 조합은 대뇌 혈관염을 나타냅니다.

혈관염의 진단을 위해서는 American College of Rheumatology 분류를 사용해야합니다.

• 일반 실험실 진단 : 혈액 검사, 염증 매개 변수 (C- 반응성 단백질, 적혈구 침강 속도), 크레아틴 키나제, 전기 영동, 면역 전기 영동, 크레아티닌, 사구체 여과율 (GFR), 단백질, 포도당, 알부민을 포함한 소변 상태.
• 특수 실험실 테스트 :
  
  • 간염 혈청 검사 (결절 다발성 동맥염 환자에서 60 %까지 긍정적 인 결과)
  • 판카 (Churg-Stross 증후군, 현미경 적 다발성 동맥염)
  • 칸카 (베게너 육아 종증)
  • ANA (거의 모든 콜라 게 네이즈에 의해 증가 된 역가)
  • ds-DNA에 대한 항체, 루푸스 항응고제 (lupus erythematosus)
  • SZ 및 C4 보체 (전신성 홍 반성 루푸스 및 일반화 된 혈관염으로 감소, 전신성 염증 = 급성기 단백으로 증가)
  • AHTH-Ro- (SS-A-) 및 aHTH-La- (SS-B-) - 항체 (죠그렌 증후군)
  • 항 -55CU-70 항체 (경피증)
  • RNP 항체
  • cryoglobulins (비 ANCA 혈관염으로 종종 상승 함)
  • 류마티스 인자
  • 매독에 대한 혈청학, 보렐 리아 항체, HIV 확인
  • 뇌척수액 : 세포 수, 단백질, 포도당, 올리고 클론 밴드, 락 테이트.
• 뇌 구조의 시각화 : MRI (atherosclerotic plaques에 적합하지 않은 비정형 초점) 및 CT 또는 MP 혈관 조영술 (다 초점 협착증, 종종 주변에 위치, 혈관 트렁크의 대조 손상) 카테터 혈관 조영술은 확인을 위해 필요합니다.
• 진단을 확인하려면 피부 / 점막, 혈관, 근육, 신경, 신장, 간, 때때로 leptomeningeal 또는 뇌 조직의 조직 검사가 항상 권장됩니다.
• 장기 손상을 배제하는 추가 진단 : X 선 촬영 또는 가슴 스캔.

복부 장기의 초음파, 체세포 감각 잠재성에 기인하는 전자 신경 사진술, 근전도 검사.

차동 진단

뇌 혈관염은 주로 두개 내 동맥의 죽상 동맥 경화 협착 (이것은 연령과 위험 인자를 고려함)과 구별되어야합니다.

혈관염 혈관 내 합병증

• 재발 성 뇌 허혈
• 혈관과 혈관 수영장의 여러 섹션 패배
• 혈관 폐색

뇌의 대뇌 혈관염 치료 (혈관염 CNS)

약물 치료는 근본적인 질병 치료를 목표로합니다. 대뇌 혈관 침범의 예후는 대개 바람직하지 못하다. 다음은 개별 질병의 치료 원칙을 설명합니다.

• 경련 발작이 발생하면 항 경련제를 처방해야합니다.
• 두통이있는 경우, 일반적으로 말초 효과가있는 진통제가 효과적입니다.
• 운동 장애가있는 경우, 물리 치료 요법, 측정 하중 또는 언어 치료사와 같은 일반적인 치료 방법이 제시됩니다.

원발성 혈관염의 주요 치료 방법은 다양한 면역 억제 약물 (cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, 때로는 mycophenolate mofetil)과 함께 코티존 (예 : prednisolone)을 처방 할 목적으로 염증을 억제하는 것입니다. 치료를 할 때, 그들은 근본적인 원인과 혈관염의 심각성에 의해 안내됩니다.

이차성 혈관염의 경우, 근본적인 질환의 유발 제 또는 치료의 제거가 우선 발생합니다. 즉각적인 항생제 또는 항 바이러스 요법은 주로 감염성 혈관염 (예 : 매독성 혈관염, 헤르페스 뇌염을 동반 한 혈관염)의 경우에 시작됩니다.

대뇌 혈관의 염증 증상 (혈관염)

몸이 세포를 외계인으로 인식하는 상황은 단순한 알레르기에 국한되지 않습니다. 자체 조직과의 싸움이 시작되는 면역계의 병리는 심각한 질병을 일으 킵니다. 빈번히, 혈관염 (또 다른 이름은 혈관염)은 작고 큰 구경의 혈관 : 모세 혈관, 정맥, 동맥입니다.

이 병리학에서는 면역계의 기능 장애가있어 동맥 벽에 항체가 축적됩니다. 신체의 방어 장치는 자체 조직을 유해한 것으로 정의합니다. 결과적으로, 영향을받은 세포가 매개체를 형성하여 염증 과정을 일으킨다. 결과적으로 혈액 공급이 감소하고 뇌는 산소 결핍을 경험합니다.

이유

신경계의 중추 기관에서 염증은 대뇌 혈관염이라고합니다. 질병의 발전에 기여하는 몇 가지 요인이 있습니다 :

• 전염성 및 바이러스 성 질병;
• 출혈성 피부 손상, 눈과 입의 점막;
• 고혈압;
• 종양;
• 알레르기 반응;
• 류마티즘;
• 전신성 홍 반성 루푸스;
• 결절성 동맥염;
• 부상;
• 예방 접종;
• 박테리아에 의한 혈관 손상.

마지막까지 질병의 모든 원인은 불분명하다. 면역 작용에 영향을 미치는 모든 질병은 중추 신경계의 혈관염을 유발할 수 있습니다. 유전 적 소인이 중요한 역할을하며, 과열 (화상) 또는 저체온증 (동상) 후에 나타날 수 있습니다.

증상

중추 신경계의 혈관염은 초기 단계에서 감기 또는 독감과 매우 유사하기 때문에 잠식기 질환입니다. 다발성 경화증의 징후가 있습니다. 그리고 X 선 검사를 한 후에도 맥락막 신경총은 신 생물과 유사하기 때문에 그 상황은 분명하지 않습니다.

대뇌 혈관의 염증 : 증상 :

• 발열;
• 소름;
• 증가 된 발한 (특히 야간에);
• 다이나믹;
• 피부 민감도 감소;
• 청력 및 시력 손상;
• 실신;
• 신경질, 과민성, 발작 및 정신병 가능성;
• 무의식적 인 근육 수축;
• 아이들 : 혼수 상태, 불합리한 변덕;
• 체중 감소;
• 급성 두통.

진단

뇌 혈관의 염증이 조금이라도 의심되면 의사에게 가야 할 첫 징후가 나타납니다. 이 질병으로 인해 심각한 합병증이 생기므로 방문을 늦추는 것은 불가능합니다.

조직 생검을 할 수 없으므로 전문가는 수집 된 내역, 설문 조사, 환자의 생활 습관을 연구하고 신경 학적 상태 (민감도, Brudzinsky 증상 테스트)를 수립하고 많은 연구가 수행되고 있습니다.

뇌 혈관의 염증 진단은 여러 단계로 이루어져 있습니다 :

1. 분석 :

• 총 혈액 : 여기 전문가가 적혈구 (남성의 경우 ESR 최대 10 mm / h, 여성의 경우 15 mm / h), 백혈구 및 혈소판에주의를 기울입니다.
• 혈액 생화학 - 증가 된 염증성 면역 글로불린 수치는 신체의 염증 과정을 나타냅니다. 숫자가 4g / l에서 시작하면 질병이 발병합니다. 또한 피브리노겐 수준도 중요합니다. 고급 합병증 (신장의 합병증)에서는 크레아틴 수치가 가장 위험한 수치 인 120 μm / l 이상에 도달합니다.
• 면역 연구 - 면역 글로불린이 4.5g / l 이상이면 혈관염이 진단됩니다.
• 소변의 일반적인 분석에서 혈액이 존재하고 0.033 g / l의 단백질 지시약;
• 성병, 전염병에 대한 검사;
• 뇌척수액 조성 연구. 이 경우 포도당, 단백질 및 면역 세포의 수준에주의를 기울이십시오.

1. 자기 공명 영상 (MRI).
2. 양면 스캔.

분류

영향을받는 혈관의 크기에 따라 다음이 구분됩니다.

• 동맥염 - 염증은 대동맥, 동맥 및 가지 벽에 발생합니다. 측두엽 또는 거대 세포 (호튼 병)에서는 사원, 눈 및 척추의 혈관이 영향을받습니다. 염증이 머리의 큰 동맥에서 발생하면 비특이적 인 대동맥 동맥염이 매우 드뭅니다.
• arteriolitis - arterioles가 영향을 받는다 (가능한 합병증은 동맥성 고혈압이다).
• 모세 혈관 - 통계에 따르면 다리 모세 혈관은 5 세에서 15 세 사이의 어린이를 포함하여 더 자주 영향을받습니다. 아이는 보라색 반점, 복통 및 가려움증을 앓게됩니다.
• 정맥염 - 정맥의 패배.

국제 질병 분류 (ICD)에 따르면 혈관염은 다음과 같습니다 :

• 기본 (격리) - 별도의자가 면역 병리로 간주됩니다. 40 세 이상의 사람들에게서 진단받습니다. 구경이 다른 혈관의 수축을 특징으로하여 혈액 순환이 감소합니다. 결과 : 괴사, 허혈성 뇌졸중;
• 감염이나 만성 질환의 배경으로 2 차적으로 발병합니다. 이것은 보통 류마티스 성 관절염 또는 고혈압입니다. 즉, 혈액 공급은 뇌 부분에서가 아니라 전신에서 파괴됩니다. 왜냐하면 영양소와 산소가 부족하기 때문입니다. 출혈성 뇌졸중을 일으킬 수 있음.

치료

진단을 내릴 때 : 대 혈관 혈관염, 대다수의 환자는 스스로에게 질문합니다. 질병을 영원히 없애고 재발을 피할 수 있습니까? 의사 답변 : 예. 그러나 그 결과는 환자가 치료를 지연시키지 않고 의사의 모든 권고를 엄격하게 따르는 경우에만 긍정적으로 나타날 것입니다.

대부분의 치료는 증상을 억제하고 합병증을 예방하는 것을 목표로합니다. 이 접근법은 복잡하며 질병 유형에 따라 다릅니다. 입원은 항상 심장과 호흡 기관의 기능을 모니터하기 위해 표시됩니다. 집에서 합병증이나 부정적 변화가있을 경우, 사람을 도울 수 없습니다.

보수 치료에는 여러 가지 약을 복용해야합니다.

• 면역 억제 - Diazolin, Famotidine, Diazolin;
• 최신 세대의 항생제가 Cefatoxin, Cefipem과 같은 감염 퇴치에 사용됩니다.
• 항 바이러스제 (질병의 원인이 바이러스 인 경우) - 인터페론, 아나 페론;
• 부종 감소 (항암제) - 프레드니솔론, 시클로 포스 파 미드.
• 항응고제 - Novoparin, Kleksan;
• 혈액 점도 감소 - Agapurin, Trental;
• 항염증제 - Analgin, Aspirin;
• 불안을 줄이기위한 진정제, Sedistress,
• 혈관 확장제 - Persanthin, Complamin;
• 혈전증 예방을 위해 - Trental, Curantil, Agapurin;

혈관염 퇴치를위한 민간 요법 - 주입 및 처방 준비를위한 많은 요리법. arnica, Badan, 쐐기풀 쥬스 등 다양한 식물이 사용됩니다. 말꼬리, 야 로우, 민트, 블랙 엘더베리, 또는 탠시, 불모지, 쑥, 엘캄판의 혼합물.

이러한 치료 방법은 기본이 아니며 단지 보조적입니다. 그들은 전통적인 치료법을 대체하지 않습니다. 복용하기 전에 전문의와상의 할 필요가 있습니다. 또한 개인의 편협함과 거부감에 대해 기억하는 것이 중요합니다. 알레르기 나 건강 악화 징후가 나타나면 약초 색소 사용을 중단해야합니다.

혈관염은 재발하는 질병입니다. 사면은 언제든지 끝날 수 있으므로 의사는 환자에게 다음과 같이 권고합니다.

• 금연하고 술을 마시는 것;
• 적절하고 규칙적으로 먹는다. 규정 식에서 필수 신선한 과일, 채소, 녹색이어야한다;
• 알레르겐과의 접촉을 제거하십시오;
• 정기적 인 혈액 및 소변 검사.

기사의 저자 : 가장 높은 범주 Shenyuk Tatyana Mikhailovna의 의사 신경 학자.

대뇌 혈관염

뇌 혈관염은 대뇌 혈관의 벽에서 염증 과정에 의해 유발되는 질병입니다. 주로 보조로 발생합니다. 징후는 다양하다 : 뇌증, 마비, 정신 장애, 간질 발작, 실신, 시각 장애, 청력 상실, 운동 실조증. 진단은 임상 정보, 신경 상태 데이터, MRI 결과, 뇌 혈관 조영술, CSF, 혈액 생화학에 근거합니다. 치료는 병인 및 임상 특징에 따라 차별적으로 수행됩니다. 코르티코 스테로이드, 세포 증식 억제제, 혈관 약물, 뇌성 마비 증후군, 증상이있는 약물을 포함 할 수 있습니다.

대뇌 혈관염

대뇌 혈관염 (CV)은 전신 혈관염의 구조 또는 감염, 류마티스 질환, 병리학 및 중독의 배경에서 주로 발생합니다. 용어 "혈관염"은 혈관벽의 염증성 병변을 의미합니다. 격리 된 대뇌 혈관염은 드문 형태를 지칭합니다. CV에 대한 구체적인 임상 적 및 도구 적 진단 기준이 없기 때문에 정확한 발생률은 확립되지 않았다. 많은 저자들이 병리학의 유행을 - 10 만 명당 2-3 건으로 나타냅니다. 7 세에서 71 세까지의 사람들이이 질병에 걸리기 쉽고, 가장 흔하게는 30 세에서 60 세까지의 연령층 대표들이다. 발생률의 성별 차이는 볼 수 없습니다.

대뇌 혈관염의 원인

뇌 혈관의 특발성 (1 차) 고립 병변의 병인은 알려져 있지 않습니다. 혈관염 치료제로서의 외상성 상해, 스트레스, 저체온증의 역할은 배제되지 않습니다. 신경학에 대한 문헌에서 외상성 뇌 손상 후 질병의 발생을 기술하고있다. 보조 CV의 원인은 다음과 같습니다.

• 비 특이성 염증성 기원의 전신 혈관 병변. 다카야스 병, Cerca-Strauss 증후군, 현미경 적 다발성 혈관염, 결절성 동맥염, 출혈성 혈관염이 중추 신경계 혈관계의 침범으로 발생합니다.
• 류마티스 질환 : SLE, 류마티스 관절염, 전신 경피증, 쇼그렌 증후군. 혈액 뇌 장벽의 작용으로 인해 내장과 비교하여 뇌동맥의 드문 병변이 있습니다.
• 전염병 : 매독, 결핵, 티푸스, 헤르페스 감염, 선모충, 리스테리아 증. 감염 물질 및 독소는 혈관 염증을 유발합니다.
• 중독. 암페타민 남용, 코카인 중독, "약국"마약 중독에 대해 기술 된 대뇌 혈관염.
• 종양학의 질병. 진단의 어려움은 신 생물 과정에서 CV의 드문 탐지를 일으 킵니다.

병인

격리 된 CV의 개발 메커니즘은 설치되지 않습니다. 형태 학적으로, 침윤물 (mononuclear cells의 군집)이 혈관벽에서 검출되고, 육아종 형성이 관찰된다. 전신 혈관 및 류마티스 질환의 2 차 대뇌 혈관염에는자가 면역성 병인이 있습니다. 혈관벽은 면역계의 부적절한 반응으로 인해 요소에 생성 된 항체에 의해 손상됩니다. 다른 경우, 염증 메커니즘은 에스트로펙터 (독소, 박테리아, 바이러스)의 직접 작용에 의해 유발됩니다. 혈관 벽의 염증은 혈관 내강의 협착, 얇아짐, 증가 된 투과성으로 이어진다. 혈역학 적 장애가 발생하면 뇌의 특정 부분으로의 혈액 공급이 악화되고 뇌 허혈, Lacunar 경색 및 작은 집중 출혈이 발생합니다. 일반적으로 대뇌 과정은 공통적 인 배수입니다.

분류

특발성 및 이차적 형태의 이력서에는 상당한 차이가 있습니다. 따라서, 병인에 따라 질병의 구분의 임상 적 중요성 :

• 원발성 대뇌 혈관염은 대뇌 동맥의 특발성 염증 변화입니다. 전신 혈관 질환, 배경 질환 없음.
• 2 차 형태 - 동맥 벽의 염증 과정은 근본적인 질환의 결과로 발생합니다. CV의 대다수를 구성하십시오.

전신 혈관염과 마찬가지로 대뇌 과정은 특정 구경 동맥의 일차적 인 병발로 진행됩니다. 방출하는 지름에 따라 :

• 큰 혈관 트렁크의 병변이있는 이력서. Takayasu 병, 측두 동맥염으로 관찰.
• 이력서는 중소형 구경의 선박에 피해를줍니다. 미세 다발성 혈관염, 전신성 홍 반성 루푸스에 의해 특징 지어진다.

대뇌 혈관염의 증상

일차 성 CV는 심한 두통, 간질 발작 또는 갑작스런 국소 신경 학적 결손이있는 급성 징후가 있습니다. 일부 연구자들은이 질병의 발병에 앞서 무증 식 기간이 발생할 가능성을 지적한다. 결과적으로 다음과 같은 증상의 변이가 나타납니다 : 정신병을 동반 한 급성 뇌증, 다발성 징후, 다발성 경화증 클리닉과 유사하며 뇌의 대량 형성에 전형적인 뇌 및 국소 증상. 가장 큰 특징은 피라미드가 부족하고 근육의 음색과 반사가 증가 된 팔다리가 2 개 이상인 사지 부족의 형태입니다. 많은 경우에 안구 운동의 안구 떨림 (nystagmus), 소뇌 운동 실조 (보행 불안정, 불일치, 운동 불균형), 안구 운동 기능의 장애 등 변 - 소뇌 증상 복합 제가 동반됩니다. 언어 장애 (실어증), 시야 장애 (반상맹), 경련 증후군 (증상 간질)이 가능합니다.

이차 이식은 징후가 점진적으로 증가하는 특징이 있습니다. 초기에는 청력 상실, 시력 장애, 두통, 무의식적 인 발작, 상안검 눈물 흘림 등의 증상을 호소합니다. 확장 기간은 근본적인 병리학에 달려있다. 전신 혈관염의 골격에 뇌 혈관이 관여하는 것은 과동 동 운동 (비자발적 운동), 졸도, 사지 발작 및 기면 발작, 경련 발작으로 나타납니다. 류마티스 관절염의 뇌 혈관염은 발작 성 고동진이있는 일시적인 작은 무도병을 특징으로합니다. 증상의 60 %에서 SLE를 동반 한 뇌 혈관염이 일시적인 정신 장애 (불안, 행동 장애, 정신병)와 함께 발생합니다. 결핵 발병의 흔한 징후는 마비, 코레아 아 테토 시스, 구음 장애, 방향 감각 상실입니다. 관찰 된 혼수 상태, 경련성 발작을 관찰 할 때.

합병증

혈관염에 의해 영향을받는 대뇌 동맥 부위의 급성 뇌 혈류 장애는 뇌졸중으로 이어진다. 주로 관찰되는 작은 국소 허혈성 뇌졸중이 반복됩니다. 병든 혈관 벽의 숱이 파열 및 출혈성 뇌졸중으로 복잡 할 수 있습니다. 혈관염으로 인한 만성 뇌 허혈은인지 기능 (기억, 주의력, 사고력)의 저하, 치매의 형성을 초래합니다. 경련 증후군의 합병증은 간질 발병 상태입니다. 드문 경우이지만,이 질병의 경과로 인해 혼수 상태가 발생할 수 있습니다.

진단

CV의 발생, 과정, 임상 사진의 메커니즘의 이질성은 진단을 상당히 복잡하게 만들고, 신경 전문의, 류마티즘 전문의, 감염 학자, 정신과 의사 등 여러 전문가의 참여가 필요합니다. 기저 질환의 확인 / 배제가 중요합니다. 진단 알고리즘의 주요 단계는 다음과 같습니다.

• 신경 학적 검사. 피라미드 장애, 병적 반사, 소뇌 및 뇌간 장애의 징후, 두개 내 고혈압의 증상을 감지합니다.
• 안과 의사 진찰. 시력 검사, 검안경 검사, 시야 검사가 포함됩니다. 시력 손실, 시신경 유두의 팽창, hemianopia를 결정합니다.
• 뇌의 MRI. 질병의 데뷔에서 병적 인 변화를 해결할 수 없습니다. MRI에 대한 이후의 병리학은 환자의 50-65 %에서 진단됩니다. 뇌의 물질, 수질 부종, 전이 된 Lacunar 경색의 영역, 급성 허혈성 발작에 주로 여러 개의 작은 초점이 있습니다.
• 대뇌 혈관 조영술. 그것은 방사선 학적으로 그리고 혈관의 MRI로 수행 될 수 있습니다. 다양한 데이터에 따르면, 환자의 40-90 %에서 혈관 변화를 확인할 수 있습니다. 혈관 조영술은 혈관 회로의 흐려짐, 수축, 확장 부위, 중단, 폐색, 여러 개의 collaterals의 존재를 보여줍니다.
• USDG 및 뇌 혈류의 양방향 스캔은 다른 혈관 질환의 결과 일 수있는 혈역학의 비특이적 변화를 나타냅니다. 때로는 배경 요법의 역학을 평가하는 데 사용됩니다.
• 뇌척수액 검사. 이상을 발견하지 못할 수도 있습니다. 류마티스 성 혈관염 창세기가 림프구 증가증을 관찰 할 때, 적당히 증가 된 단백질 농도. 감염 원인의 정의는 주류와 함께 PCR, RIF에 기여합니다.
• 혈액에 대한 생화학 적 연구. 류마티스 및자가 면역 질환 마커의 존재를 탐지 할 수 있습니다. RF, CRP, Sm 및 Scl-70에 대한 항체, 루푸스 항응고제, 보체 C3 및 C4, 항핵 항체의 분석을 포함합니다.
• 대뇌 실질의 생검. 생검 표본에 대한 연구는 소 구경 동맥에서의 염증 변화를 보여줍니다. 그러나 혈관이 변형 된 부위는 생검 재료에 들어 가지 않을 수 있습니다. 생검이 수행되지 않는 큰 동맥에 손상을 줄 수 있습니다.

대뇌 혈관염은 다발성 뇌염, 대뇌 죽상 경화증, 탈수 초병 (다발성 경화증, 광우병, 발증 경화증)으로 구분되어야합니다. 젊은 환자에서는 항 인지질 증후군을 배제 할 필요가 있습니다.

대뇌 혈관염 치료

분리 된 형태의 치료, 전신성 및 류마티스 성 혈관염이있는 2 차 대뇌 병변은 글루코 코르티코 스테로이드에 의해 수행됩니다. 충격과지지 치료의 2 단계로 구성됩니다. 심한 경우에는 스테로이드가 세포 분열 억제제 (azathioprine, cyclophosphamide)와 결합합니다. 2 차 혈관염의 다른 변종의 기본 치료법은 근본적인 병리학에 달려 있습니다. 감염 원인은 적절한 항균 또는 항 바이러스 치료, 독성 - 해독이 필요합니다.

대뇌 혈류를 개선하기 위해 혈액의 유변학 적 성질을 향상시키는 혈관 활성 약물이 사용됩니다. 신경 세포의 신진 대사의 유지,인지 기능의 자극은 뇌신 호흡의 약속에 의해 수행됩니다. 복잡한 치료에는 증상 요법, 물리 치료 요법 및 마비 사지 마사지, 언어 치료사와의 연수 (언어 장애) 등이 포함됩니다.

예후 및 예방

일반적으로 대뇌 혈관염은 치료가 가능하고 예후가 좋습니다. 일부 신경 학자들은 잘 대비되는 MR 병소를 가진 환자에서 치료의 최상의 효과를 지적합니다. 진단의 어려움으로 인해 진단이 늦어지고 치료가 늦게 시작되어 증상이 중증의 장애, 즉 사망으로 진행하게됩니다. 특별한 예방법이 없습니다. 이차 이력서의 예방은 중독의 제거, 감염의 적시 치료 및 전신 질환으로 감소됩니다.

뇌 혈관염

N.V. Pizova, Yaroslavl State Medical Academy

전신 혈관염에서의 뇌 혈관 장애 *

뇌의 혈관 질환은 우리 시대의 긴급한 의학적, 사회적 문제 중 하나입니다. 최근 수년간의 임상 관찰 및 과학적 연구에 따르면 뇌 혈관 질환의 발병 기전에 중요한 역할을하는 중요한 위험 요소는 다음과 같습니다 : 동맥 고혈압, 머리의 주요 동맥의 죽상 경화성 병변, 심장 활동, 유전성 및 후천성 혈전증 및 기타 및 상호 작용 두 가지 요소 등이 특히 바람직하지 않습니다.

류마티스 질환은 인체의 거의 모든 장기 및 조직의 항원에 대한자가 면역 과정의 발달로 특징 지어지는 질병의 그룹으로, 장기 특이 적 성질을 가진자가 항체의 형성과 종종 결합됩니다. 류마티스 질환에서 혈관 병변의 병인에 관해서는, 이제이 질환은자가 면역 과정의 그룹에 속합니다. 혈관 층의 일반화 된 병변은 면역 염증이 다양한 크기의 동맥 및 정맥, 미세 순환 경로의 모든 연결을 포착 할 때 전신성 혈관염의 병리학 적 과정의 기초입니다. 혈관벽의 파괴, 변형 및 경화는 각 혈관 영역에서 현저한 혈역학 장애를 유발합니다. 자가 면역성 류마티스 질환은 대부분의 환자에서 병적 인 과정에 신경계가 관여한다는 특징이 있습니다. 원발성 전신성 혈관염의 대다수의 병인은 알려져 있지 않습니다.

전신성 혈관염 (SV)은 이질적인 질병 군이며 그 주요 형태는 혈관 벽의 염증이며 임상 증상의 범위는 감염된 혈관의 유형, 크기 및 국소화 및 관련 염증 질환의 심각도에 따라 다릅니다 (표 1). 전신성 혈관염의 연구에서 상당한 진전이 있었음에도 불구하고 혈관벽의 병변을 구성하는 병인 기전은 완전히 이해되지 않았다.

SV가있는 환자의 신경 및 정신 장애 발달 메커니즘은 복잡하고 다양합니다. 신경계 및 정신 질환을 일으키는 5 가지 주요 메커니즘이 있습니다 : 허혈; 출혈; 하얀 물질 손상; 신경 장애; 심리적 반응의 특징.

경색에서 중추 신경계의 허혈성 손상이 직접 혈관 병변 (혈관염)과 함께 발생하는 원인은 항 인지질 및 기타 항체; 죽상 동맥 경화증; 동맥 및 / 또는 정맥 혈전증; 색전증; 혈관 해부; 혈관 경련; 일반 인구에 공통적 인 다른 원인들.

여러 저자들에 따르면 중추 신경계 손상의 빈도는 전신성 혈관염 환자에서 82 %에 이른다. 임상 양상은 다양한 증상 / 증후군을 포함한다 (표 2. 3).

야로 슬라브 스테이트 메디컬 아카데미 (Yaroslavl State Medical Academy)를 기반으로 다양한 종류의 SV를 가진 117 명의 환자가 참여한 임상 및 실험실 검사가 수행되었습니다. 그 중 70 명 (59.8 %)이 여성이었고 47 명 (40.2 %)이 남성이었다. 참가자의 평균 연령은 41.9 ± 11.6 세였다. 이 그룹의 주요 활동은 62 명 (53 %), 46 명 (39.3 %)에서 중등도 였고 9 명 (7.7 %)에서 나타났다. 두뇌의 혈관 병변의 주요 형태는 E.V.에 의해 러시아에서 채택 된 분류에 따라 구별되었다. Schmidt (1985). CB를 사용하면 뇌 손상의 확산을 반영하는 뇌 순환 뇌증 (DE)의 징후가 점진적으로 증가하는 것으로 나타났습니다. 이 그룹에서 최소에서 중간 정도의 활동이 증가하면서 전환 I - I st가 관찰되었습니다. DE II Art. DE III Art의 빈도. (탭 4). 중등도에서 중등도로의 전환에서 DE I st의 증례 수가 증가했다. 뇌 혈관 장애 (UMC)의 초기 징후 및 뇌 혈관 병리학이없는 환자의 전이로 인한 것입니다.

일차 CV에서 일과성 NMC와 뇌졸중의 최대 빈도는이 질환의 임상 적 데뷔로부터 처음 5 년 동안 그리고 10 년 이상으로 관찰되었습니다. 이 질병의 데뷔로부터 처음 5 년 동안 급성 NMC의 반복 된 에피소드는 환자의 20 %에서 6 ~ 10 년으로 25 %의 사례에서 나타났습니다. SV가있는 환자에서 일시적 NMC와 뇌졸중은 류마티스 과정의 활동이 최소 (12.9와 12.9 %), 중등 증 (19.6과 30.6 %) 및 발음 (44.4 %)으로 나타났습니다. 류마티스 과정의 활동이 증가 된 모든 형태의 SV에서 PNMK와 뇌졸중의 빈도가 증가했습니다. 다양한 형태의 SV를 가진 환자의 임상 적 발현은 다양했다. 주요 증후군과 빈도는 표 5에 제시되어있다.

CB의 구조적 뇌 손상 진단을 위해 컴퓨터 및 / 또는 자기 공명 영상 (MRI)이 널리 사용됩니다 (표 6).

검사를받은 환자 중 다양한 형태의 혈관염이있는 52 명의 환자가 뇌의 MRI 검사를 받았다 (표 7). SV가있는 환자의 경우, 면역 병리학 적 과정의 활성이 증가하는 배경에서 대뇌 피질 및 뇌실 주위 병소의 수는 증가하는 경향이 있었는데, 이는 종종 "신선한"것이었다.

NE 환자에서 뇌 혈관 조영술은 로컬 또는 확산 부분 또는 완전한 원형 또는 심각한 또는 경미한 혈액 장애 동맥류 가능 형성 중소 두개 동맥 편심 협착 팽창 여러 분절 혈관 요철을 관찰 할 때.

형태학적인 연구는 보통 교대로 나타나는 국소 또는 작은 간질 혈관의 국소 적, 분절성, 괴사 성 또는 육아 종성 혈관염을 확인하고, 급성, 아 급성 및 "음성"과정의 내막 섬유화를 확인합니다. 조직 학적으로 분리 된 혈관염이있는 경우, 중추 신경계는 거대 세포, 괴사 성, 림프 성 또는 혼합 된 염증의 존재와 함께 육아 종성으로 나타날 수 있으며, 여러 뇌경색이 발생할 수 있습니다.

혈관 조영술로 확인 된 원발성 대뇌 혈관염의 치료에는 임상 증상에 따라 면역 억제 요법과 신경 보호제, 혈관 활성제, 탈수제 및 기타 약제의 사용이 포함됩니다.

* І National Congress "Cardioneurology"의 회보, 모스크바, 2008.

문학 목록은 문구에 나와 있습니다.

혈관염

혈관염 (혈관염, 라틴 혈관은 작은 혈관염 - 염증 (혈관염과 동의어)) - 다양한 병인의 혈관 벽의 염증. "혈관염"은 그룹 용어이며 해당 임상 적, 형태 학적 및 (또는) 병인학적인 특성이없는 경우에 부검 진단으로 사용할 수 없습니다. 혈관염에는 비염 산성 또는 불명확 한 성질의 동맥 병증, 예를 들어 신장 동맥의 섬유 근성 이형성증과 같은 혈관 병변이 포함되어서는 안됩니다.

영향을받는 혈관의 유형과 구경에 따라 다음과 같은 유형의 혈관염이 있습니다 : 동맥염, 동맥염, 모세 혈관염, 정맥염; 종종 여러 종류의 다른 구경의 혈관이 병리학 적 과정에 동시에 또는 일관되게 관여합니다 (이 경우 혈관계의 한 영역 또는 다른 영역에서 제한된 지역 과정으로 발생하는 국소 또는 분절성 혈관염과 달리 전신 또는 전신성 혈관염이라고도 함) 별도의 장기 또는 조직).

혈관벽의 내부, 중간 또는 외부 (외벽) 층의 염증 변화의 주된 위치에 따라, 내막, 중막 및 혈관 주위염이 구별된다 (동맥에만 영향을받는 경우 - 각각 내 중막, 중막염 및 동맥 주위염). 혈관벽의 모든 층의 병변은 "전 혈관염"이라는 용어 (동맥의 고립 된 병변이있는 경우, "전두동염"으로 지칭 됨)에 의해 지정됩니다.

기원 별 혈관염은 다음과 같습니다 : a) 전신 혈관 병변이 1 차 독립적 인 질병 인 1 차; b) 감염성, 전염성 알레르기 성, 독성 알레르기 성, 대사성 내분비 성 또는 신생 물성 질병을 기초로 발생하며이 질병의 구성 요소 중 하나 (때로는 매우 중요 함) 중 하나 인 보조.

병인학.

이차성 혈관염은 원인 질환과 병인 관계가 있습니다. 일반적으로이 중 전염병 (발진티푸스, 성홍열, 패혈증의 급성 및 아 급성 형태, 만성 세균성 심내막염 포함) 또는 전신 결합 조직 질환 (류마티스, 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 전신성 경피증, 피부 근염), 또는 독성 및 알레르기 질환이며 상태 (유전성 알레르기 병, 약물 내약성) 또는 대사성 및 내분비 질환 (당뇨병 성 미세 혈관 병증).

원발성 혈관염의 원인은 대부분 알려지지 않았기 때문에 추정 방법으로 만 고려됩니다. 다음 요인들이 가능한 원인 인자로 논의된다 : a) 급성 및 만성 감염, 특히 만성 국소 감염, 특히 연쇄상 구균; b) 약물 (페니실린 등의 항생 물질, 술폰 아미드, 바르비 투르 산염, 유도체 그것을 수은 이뇨제 피라 요오드 제제, 경구 용 피임약, 특정 비타민의 합성 유사체, 효소, 호르몬 약물 B1 B2 비타민 포함한 화학적 및 생물학적 제제에 노출, B6, 코카 르 복실 라제, ACTH, 코르티코 스테로이드), 혈청, 백신, 곰팡이 식물의 폐기물; c) 물리적 요인의 영향 - 냉각, 화상, 일사량, 이온화 ​​방사선, 신체 상해; d) 식물성 - 신경 영양 장애 및 내분비 장애, 특히 시상 하부 뇌하수체 - 부신 시스템의 기능 손상으로 인한 물리적 또는 화학적 영향; e) 유전 적 요인 (예 : 선천성 원발성 폐동맥 고혈압이있는 폐동맥의 작은 가지의 동맥염).

이러한 요인들 중 많은 부분이 종종 혈관염의 원인으로 작용하지는 않지만 오히려 순간을 기분 전환, 자극 또는 식별하는 역할을합니다.

병인 발생.

대부분의 주장 널리 받아 들여진 개념, 알레르기 기원 전신 혈관염되는 형태 학적 및 임상 적 질병이 특정하고,보다 구체적인 에이전트 및 노출 (알레르기 참조)의 다양한 표현 시스템 hyperergic 응답에 영향을주지 일으켰 따라.

전신 혈관염의 병인에 대한 알레르기 이론은 견고한 실험 기반을 가지고 있습니다. 임상 관찰은 또한 전신성 혈관 질환 (예 : 혈관염, 약물 부작용, 백신 사용, 혈청에서 비롯되는 혈관염)의 알레르기 (과민 반응) 기원을 확인합니다. 전신 혈관염의 발생 기전에있어 매우 중요한 것은자가 면역 질환에 붙어 있습니다. 동시에 그들은 혈관 벽의 세포 및 조직 물질에 대한 많은 저자들에 의해 확립 된자가 항체 형성의 가능성에 근거한다 (Steffen (Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

면역 형광법은 결절 동맥 주위염이있는 혈관 벽에서 감마 글로불린, 형광 항체 및 면역 복합체의 침착을 보여줍니다. 동맥염 환자의 혈청에서 항 감마 글로불린의 존재가 확인되었습니다. 결절 동맥 주위염의 발생에서 바이러스 복합체의 중요성; 예를 들어 호주 항원과 그 항체의 역할이 표시됩니다 (호주 항원 참조). 항 글로불린 흡수법을 사용하는 많은 연구자들은 출혈성 혈관염에서 혈관 내피에 대한 항체를 발견했다 [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. 전신 혈관염의 기원에 대한 이러한 개념에 비추어 볼 때, 병원성 물질 (박테리아, 바이러스, 내인성 및 외인성 독소, 병리학 대사 산물, 물리적 및 화학적 영향)은 질병의 특정 원인으로 고려되지 않고 혈관 조직 요소의 항원 구조를 변화시킬 수있는 요인으로 만 고려됩니다. 자가 항원의 특성을 획득하고자가 항체의 생산을 자극하는 벽. 자기 면역 과정 (항원 - 항체 보체)의 결과로 형성된 면역 복합체는 혈관벽 (막, 내피 세포, 근육 세포)의 요소에 고정되어 막 손상, 리소좀 효소의 활성화, 혈관 투과성 증가 등을 유발합니다.

전신 혈관염의 병인론의 다른 이론들 중에서도 신경 인성 및 내분비선은 주목할 만하 며, 견고한 실험 데이터가 아니라 신경 퇴행성 및 내분비 질환과 특정 혈관 질환의 발달 사이의 임상 적으로 감지 가능한 연결에 의존합니다. neurovegetative 및 neurotrophic 혈관 장애의 고전적인 예는 흔히 1 차 또는 2 차 (콜라겐 혈증과 함께) 혈관염의 첫 징후 중 하나로 작용하는 레이노 증후군 (레이노 병을 참조하십시오)입니다. Pathogenesis Vasculitis에서 내분비 장애의 역할은 Selye (N.Selye)와 그의 동료에 의한 실험에서 증명된다. 선박 periarteritis 결절성의 유형의 변화, 또는 그들에게 소금이 풍부한 다이어트에 대한 코르티코 스테로이드의 고용량을 제공 절제술 후 폐쇄성 혈전 혈관염 동물의 원인, 또는 부신 무기질 코르티코이드의 합성을 자극 동물의 뇌하수체 전엽 추출물 또는 체인 성 호르몬 투여시; 그들의 호르몬의 효과가 스트레스 효과 (콜드, 외상, 과열, 외래 단백질의 도입)와 결합되면 증가합니다. 혈관염의 일부 형태의 병인에서 내분비 인자의 참여는 혈관염의 특정 형태의 발생률에서 성별 차이를 기초로 가정 할 수있다 : 남성의 질병 타카야에서 고통받는 사람들 중 여성의 명확한 우위 및 혈전 경화증의 더 자주 개발, 종종 젊은, 청소년 (청소년 양식).

병리학 해부학.

형태 형성 및 혈관염의 다양한 형태의 혈관 병변의 조직 학적 사진, 분명히 인해 발병 기전의 유사성에 몇 가지 유사점이있다. 혈관벽에서 많은 혈관염에서 환자의 유기체의 일반적인 면역 학적 반응에 따라 심각있는 (변성 및 괴사) 바꾸는, 삼출, 증식 복기 - 경화성 프로세스를 검출 할 수 있고, 병원체의 특성, 정도 및 질병 단계. 부종, 섬유소 삼출, 점액 부종 섬유 양 변화 기재 혈관 벽의 섬유질 구조 (점액 이상증, 섬유 양 변환 참조), 가장 중앙 쉘 발음 - 초기에는 일반적으로 바꾸는, 삼출 현상 우세. 프로세스 염증성 변화가 혈관벽의 모든 층을 캡처하는 섬유 성 괴사 내막 내부 탄성 멤브레인 파괴에 의해 검출된다; 림프구 침윤 혈관벽, 유상 피 세포, 형질 세포, 호중구 및 호산 백혈구 증가하면 (셀 조성물에서 침투 크게 병리학 혈관염베이스에 따라). 염증 과정의 내막의 퍼짐은 종종 혈관 내강의 혈전 형성을 동반합니다. 나중에 proliferative-reparative process가 우세를 보이기 시작하고, granulation tissue가 발생하고, lymphoid 및 histiocytic 세포 요소가 침투합니다. 육아 조직의 최종 단계는 섬유 결합 조직에 의해 대체 혈관 경화증 내강의 수축 또는 폐색 시작한다. 양의 전류 형태 혈관염 경우가 상술 한 프로세스 덜 발현하고 혈관 벽의 정상 구조의 완전한 복원을 제공 할 수있다. 하나 개의 영역 (신체)의 선박에서 개발의 여러 단계에있는 세 번째 복기 효과에 심한 염증 과정을 밝혀 다른 초기 변화를 감지 할 수있는 동안 : 혈관 시스템의 서로 다른 영역의 변화 정도와 순서가 동일하지 않은 점에 유의하는 것이 중요하다. 이 모든 것이 혈관염의 형태 학적 그림의 다양성과 다양성을 창출합니다. 또한, 그 지형 해부학 및 기능 histomorphological 특징 혈관염 각각의 임상 병리학 및 병인 형태의 형태 변화의 일부 유사성에도 불구. 따라서 periarteritis의 동맥염위한 가장 일반적인는 분절과 혈관 벽의 파괴 증식 과정과, 중앙과 외측 (외막) 리셉터클 껍질 매체 혈관 벽의 모든 층들을 포함하는 작은 혈관 근육 타입 (panarteriit)의 그러나 바람직한 변형과 ​​함께 광범위한 손실을 특징으로 괴사 및 작은 동맥류의 발생뿐만 아니라, 혈관 주위 (육안으로 보이는) 결절의 형성; 가장 흔하게 포함되는 것은 내장 혈관 (신장, 심장, 복부 장기, 폐)입니다. 타카야 병 - - 죽이고 상박 - cephalad 동맥에서 대동맥 궁 혹은 그녀의 흉부 및 복부 완료로부터 연장, 큰 동맥의 근육과 탄성 유형에 영향을 미치는 - 무명, 일반 및 내부 경동맥, 쇄골, 늑간 드물게 신장, 장골 동맥; 이 혈관벽의 모든 층에서 조직 학적으로 침윤성 염증 과정을 우세하지만, 주로 내막에서의 자이언트와 혈전증 육아 종증. 호튼의 질병 - 거대 세포 동맥염 - 관련된 병리학 적 과정과 매체 구경 동맥 - 표면 시간적, 후두, 두개 내 및 내장 이하, 가장 일반적인 형태 학적 변화가 육아 종증의 중간막과 육아종의 거대 세포의 존재입니다 함께. 폐쇄성 혈전 혈관염 때 - Winiwarter 질환 - 버거 - 병리학 적 변화가 말초 동맥에서 주로 발견되는 근육, 드물게 정맥에; 혈관의 벽에 특히 내막에서 혈전 형성 및 혈관 내강을 폐색하는 경향으로 filtrativno YN 증식 과정을 개발하고; 상대적으로 거의 영향을받지 않는 내장 기관 혈관. 질병 쇤 - - 출혈성 혈관염에서 에녹이 - 병리학 적 과정에서 주로 모세 혈관을 포함한다 (여기에 질병 "출혈성 kapillyarotoksikoz"의 옛 이름), 소동맥, 소정맥, 적어도 작은 동맥 내피 혈관의 심한 혈관 세포막의 투과성의 장애, 부종 및 확산을 지적하면서, 백혈구에 의한 혈관 벽의 침윤; 작은 동맥의 벽에서 종종 fibrinoid 변화가 발견되었습니다.

혈관염의 분류. 부분적으로 그 성격에 대한 통합 뷰의 부족과 임상 및 형태 분화의 어려움으로 설명 할 수있는 하나의 표준 분류 혈관염 없습니다. 전신 혈관염 할당 periarteritis의 결절성의 주요 형태 (periarteritis 결절성 참조) 소련의 저자 (N. A. Kurshakov, EM Tareev, MI Theodoroi)에 의해 제안 된 분류는, 세기관지염 (폐쇄성 혈전 혈관염 참조), 출혈성를 혈전 혈관염 (쇤 참조 - 에녹 질환), 폐색 성 동맥염의 팔 머리를 (타카야 증후군 참조) 희귀 형태 측두 동맥염 (거대 세포 동맥염을 참조), 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 (Moschcowitz'disease 참조)를 포함한다. 전신 혈관염 간의 특별한 장소가 괴사 - 육아 종성 상부 호흡기, 폐, 얼굴 뼈의 병변, 눈의 구후 조직과 결합 괴사 성 동맥염의 유형의 작은 동맥의 일반화 된 손실을, 소요, 베게너을 설명하고 자신의 이름을 곰 - 베게너 육아 종증을 (베게너 육아 종증 참조). 많은 저자가보기의 형태 학적 또는 임상 포인트와 같은 협회 충분히 강력한 근거가 있지만, 결절의 결절성 다발 동맥염과 질병의이 양식을 결합합니다.

당뇨병 성 미세 혈관 병증 - 보조 혈관염 가장 실제적인 중요성에서 발진티푸스와 혈관 손상, 성홍열, 장기간 세균성 심내막염, 류마티스 질환, 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 전신성 경화증,뿐만 아니라 당뇨병의 작은 혈관의 변화를 일반화되어있다.

임상 사진. (신선한 혈관 병변의 발생과 일치 종종 물결 모양) 발열, 피부 출혈 및 근육과 관절 증후군, 말초 신경의 병리학 적 과정에 자주 참여 : 몇 가지 일반적인 임상 증상이나 증상을 특징으로 개별 전신 혈관염의 형태, 그들 모두의 임상 적, 형태 학적 다양성에도 불구하고 시스템 (모노 및 신경염), 증가 피로, mnogoorgannost 내장 병변 : 심장 - 관상 동맥 허혈 증후군 또는 심근염의 증상, 신장와 -와 고혈압 증후군 클리닉 신장염이나 신장, 위장관, 간, 췌장, 비장의 경색 - 복부 및 (또는) hepato-비장 증후군, 기관 지폐 시스템 - bronchospastic 폐와, 현상의 poliserozita와 흉막 증후군 패배 장액 막.

대부분의 경우 점진적 또는 반복적입니다. 더 자세하게 혈관염의 개별 형태의 클리닉 - 관련 기사와 표 1과 2를 참조하십시오.

류마티스 질환에서 신경계의 병변 진단 및 치료

류마티스 질환은 인체의 거의 모든 기관과 조직의 항원에 대한자가 면역 과정의 발달로 특징 지어지며, 장기 특이 적 특성을 가진자가 항체의 형성과 관련이 있습니다.

자가 면역 과정은 신경 내분비와 면역 체계 사이에서 정보를 교환하며, 호르몬, 중재자 및 수용체에 대한자가 항체가 주요 역할을합니다. immunocompetent 세포에서 neuropeptides의 합성이 시연되었으며, lymphokines과 monokines을 합성 할 가능성은 신경 내분비 계 세포에서 증명되었다.

면역 기능의 신경 인성 조절과 그 장애에 대한 자료, 동시에 면역 수용성 세포와 그 중개자는 신경 면역 조절을 기초로하여 중추 신경계 (CNS)의 기능에 영향을 미칠 수있다. 중추 신경계와 말초 신경계 전체가 신경 분비의 성질을 가지고있는 것으로 나타났습니다. 면역계와 신경계가 서로에게주는 영향은 세포의 수용체 구조를 통해 실현되며, 그 상호 작용은 "수용체 - 수용체"연결을 형성하여 두 시스템의 공동 작업의 분자 메커니즘을 구성합니다.

세포 기능 및 신호 정보는 양쪽 시스템에서 매개체와 신경 전달 물질에 의해 제공되며, 정보는 사이토 카인, 스테로이드 및 신경 펩타이드를 통해 신경계와 면역계 사이에서 교환된다 [1, 2].

따라서 신경계와 면역계의 보편성과 상호 관계, 구조와 기능의 유사성, 현대 면역학의 새로운 방향 개발 - 신경 면역학이 증명되었다 [3, 4]. 자가 면역 질환에서의 광범위한 신경 학적 증후군은 중추 신경계와 말초 신경계의 손상 면역 메커니즘의 병리학 적 역할을 연구하기위한 모델 시스템으로 간주 할 수있다.

면역 항원 공격에 대한 잠재적 인 타겟이 당 단백질과 단백질 갱글 중요한 핵 단백질 및 다른 신경 세포 [6]와 관련된 것을 포함 미엘린 신경 조직을 포함하여, 다양 할 수있다. 따라서 mishenevidnye이 병리에 신경 증상의 넓은 스펙트럼을 일으키는 신경 조직, 리보솜 단백질 P, rDNA는 작은 리보 핵 인지질 증후군 음이온 인지질 neyrolyupuse 제시된 항원 항원 [7, 8].

여러 저자들에 따르면, 류마티스 질환에서의 신경 병소의 주파수 (RH)의 심리적 증후군, 두통을 고려하여 40 % 내지 70 % 이상으로 다양하다. 신경 증후군은 1990 년 미국 류마티스 대학에서 출판 전신 혈관염의 분류 기준에 포함되어, 진단 기준 및 전신성 홍 반성 루푸스의 활동 (SLE)의 기준뿐만 아니라, 어린이 결절성 다발 동맥염과 같은 다른 진단 기준의 숫자. RH의 경우 신경 장애는 감별 진단을 필요로하며 류마티스 전문의와 신경 학자가 공동으로 적절한 치료를해야합니다.

SLE에서는 발작이나 정신병이 신경 병변의 진단 기준에 포함됩니다. 중추 신경계 손상은 주로 혈관 병리로 인한 것으로, 혈관 병증, 혈전증, 진성 혈관염, 심장 마비 및 출혈이 포함됩니다 [7]. 항핵 뉴론 항체는 뇌척수액에서 검출되며, 단백질 수준이 증가하면 세포 조성의 증가가 결정됩니다. 경련성 간질의 다른 유형이 설명됩니다 : 일시적인 간질의 유형에 따라 크고 작음, 과동 이상. CNS 루푸스에서는 편두통 유형의 두통이 발생하며 진통제에는 내성을 지니지 만 글루코 코르티코 스테로이드 치료에 반응합니다. 뇌 신경 마비는 보통 안구 마비, 소뇌 및 피라미드 증상, 안진 증을 동반합니다. 시각 장애, 뇌 순환의 일시적인 장애가 있습니다. 급성 횡 전염은 드물며 예후가 좋지 않습니다. 정신적 인 증후군은 다양하며 정서적, 유기적 인 뇌 또는 정신 분열병과 유사한 징후로 특징 지어진다 [9, 10].

항 인지질 증후군 (antiphospholipid syndrome)은 또한 SLE의 일부로 기술되어왔다. 이 증후군은 포함 : 재발 성 동맥 또는 정맥 혈전증, 습관성 유산 및 혈소판 감소증 및 추가 기능을 : 신경 학적 증상 울혈 : 무도병, 간질, 편두통, 뇌 혈관 질환 및 치매로 인해 여러 경색에 만성 다리 궤양, 쿰스 양성 용혈성 빈혈, 판막 심장 질환 및 혈청 표지자 - 항 인지질 항체를 포함하는 항 인지질 항체 I gG와 IgM 및 루푸스 항응고제 [11].

전신 경화증에서 (SSC) 신경 학적 증후군은 주로 혈관 결합 조직의 섬유 성 변화와 관련된 프로세스 polinevriticheskimi의 발현을 나타낸다. 뇌 및 뇌 혈류 - 비특이적 aortoarteritis 비대칭 병증, - 다수의 홑 신경염, 베게너 육아 종증 특징 결절성 다발성.

폐쇄성 혈전 혈관염 (OT) - (21), 결절성 다발 동맥염 (CM) - 27 - MIC, 119 명 - 전신성 혈관염 적절한 데이터 SLE 22 88 명 환자 110 명의 환자 전신 결합 조직 질환을 앓고있는 가운데 RP 다양한 형태로 (229 명)의 환자의 검사를 포함 비특이적 aortoarteriit - (NAA) - (32), 출혈 혈관염 (GV) - (15) 및 베게너 육아종 (할머니) - (2), 다른 형상 - 22의 상세한 신경 시험, 초음파 도플러 두개 뇌 reoentsefalogr Afiyan, 컴퓨터 (CT)과 뇌, 뇌파의 자기 공명 영상 (MRI), 면역 상태의 연구.

대다수의 환자에서 피부 질환 (50.6 %), 관절 근육 (35.4 %) 및 혈관 (27.1 %) 증후군으로 사망했다. 개통 초기에 기관 병변의 빈도는 7 %, 동맥 고혈압 증후군은 5.2 %, 발열은 7.0 %, 혈액 질환은 7.9 %였다. 질병의 데뷔에서 신경 학적 장애는 12.2 %에서 관찰되었으며 단발성 및 다발성 신경 병증 및 뇌염 증후군 (EMPRN)에 의해 나타났다. 질병의 데뷔에서 말초 신경계의 패배는 특히 UE의 특징이었고 환자의 30 %에서 관찰되었습니다. CNS 데뷔의 주요 증상은 뇌파 (10.5 %)와 전정 (6.3 %)이었으며, 대부분 NAA에서 관찰되었습니다. 중추 신경계의 침범은 96 명 (41.9 %)의 환자에서 발생하였으며 SLE, NAA, UE에서 가장 두드러졌다.

뇌 혈관 병리 환자의 34.7 %에서 질병의 임상 그림에 지배적이었고, 때때로 CNS 증상의 다양한 질병의 polisindromnoy 사진 전에 잘 개발. 뇌 병변의 주요 임상 증상을 포함 cephalgic (82 %), 무력증 (76 %), 전정-택틱 (80 %), 피라미드 형 (74 %) vegetovascular 결핍증 (69 %)을 증후군 dissomnicheskie (79 %) 및 기저막 성 (37 %), 시상 하부 기능 장애 (34.7 %).

기술 된 신경 증상은 종종 뇌 혈관 증후군 1 (11 %), 2 (26.4 %) 또는 3 (8 %) 정도와 결합 된 뇌 혈관 부전의 증상과 함께 나타납니다. 환자의 7.8 %에서 일시적으로 뇌 순환 장애가 발생했다.

RH 환자에서의 시상 하부 기능 장애는 주로 다발성 신경 내분비 장애, 발열 중심 고열, 불면증 및 정신병 동성 병리학에 의한 체온 조절 장애로 나타났다.

좌상 피라미드 부전 환자에서 유의 한 우위를 보였습니다 (41 %). 오른쪽 피라미드 부족의 유행은 덜 자주 기록 (23.7 %). 손의 전정 소뇌 시스템 형태의 근긴장 현상 (dystonic phenomena)과 다리의 해리 된 근육 저 삼투압 (left hypothonia)도 왼쪽에서 더 두드러졌다. 획득 된 데이터는 시상 하부 영역과 밀접한 관련이 있고 우세한 반구의 비특이적 구조뿐만 아니라 피라미드 형 및 감각 계통의 우세한 병변을 나타내며 영향을 미치는 환경 요인에 유기체의 적응을 보장한다. 검출 된 기능적 비대칭 성은 신경계의 적응 메커니즘의 붕괴를 나타내며, 오른쪽 반구 - 시상 하부 시스템의 기능 장애의 역할을 나타낸다.

MRI 방법을 이용하여 및 / 또는 CT 팽창 또는 변형 및 / 또는 거미 막밑 공간 확장 및 뇌의 다양한 구조의 국소 병변의 형태 심실 시스템의 변화, 및 뇌 위축 물질 craniovertebral 이상 밝혀 경우. 외부, 내부 또는 합병 된 뇌수종의 징후가 모든 비 생물학적 형태로 관찰되었다. 뇌 물질의 초점 변화는 과민성 영역, 부종이 있거나없는 저 감도 영역, 단일 또는 다중을 포함했다.

혈관 시스템과 크게 증가하고 혈관 TONUS이 관찰되었다 뇌 순환 및 고장 성 dyscirculatory 순환 형의 연구에서 rheoencephalography (REG)과 중뇌 동맥의 혈액 흐름의 선 속도의 증가에 따라. 중추 신경계의 참여 환자가 뇌파 달랐다 : 그들은 확산 병변을 특징으로하고, 알파 리듬 장애, 부정맥 및 발작 활동의 존재.

뇌 혈관 질환의 상관 분석과 대뇌 혈관의 도구 연구의 결과는 모든 비 생물학적 형태에서 환자가 정맥혈 순환을 침범했다는 것을 보여 주었다. 결과적으로 대뇌 동맥이 좁아지고, 두개 내 고혈압이 형성되는 액 역학적 장애와 뇌의 미세 순환이 일어난다. 국소 형태에 따라 국소 적 뇌 손상이 국소화 과정을 달리했습니다. 탭. RH의 주요 신경 증상이 나타납니다.

CNS 손상을 입은 SLE를 앓고있는 젊은 환자의 39 %에서 뇌 순환 장애가 발생했으며 그 중 절반이 질병 발병 초기에 뇌졸중을 일으켰습니다. 뇌졸중과 동시에 SLE의 첫 선을 보인 환자들은 종종 혈관의 나비 (vascular butterfly) 및 / 또는 vasospastic 증후군 (혈압 상승, 더 자주 이완기 증)을 발견했습니다. 이 환자들은 중성 또는 고 역가의 카디오 리핀 IgG, 천연 DNA에 대한 항체 및 류마티스 인자 (RF) IgM을 가지고 현재 뇌 혈관염의 존재를 나타낼 수 있습니다. 이 자료는 저항성 두개 내 혈관의 고조와 동맥류에서의 느린 혈류에서의 기능적인 모세 혈관의 수의 증가 형태의 미세 혈관 관의 병리학의 확인에 의해 확인되었다. 응고 계의 변화는 고 응고 증후군으로 특징 지어졌다. RH 환자에서 뇌졸중 발생의 주요 위험 인자는 동맥 고혈압, 심장 손상, 고 응고, 혈관 벽의 면역 염증, 대뇌 혈류의 비대칭이었다.

RZ 환자 중 28.3 %에서 cerebrovasculitis (CV)가 발생 하였다. 진단 CV는 국소 신경 학적 증상의 검출시에 상승, 안저, 감소 된 시력 변화 대뇌 순환의 표시뿐만 아니라, CT 및 핵 자기 공명 영상 (MRI)의 결과가되는 상기 검출 된 외부 및 내부 뇌수종에 초점 변경 피질 및 피질 하부 물질. 동시에, 시간이 지남에 따라 뇌의 국소화의 초점 수가 증가했습니다. 자기 공명 조영술 (MRA) 연구는 여러 분절 혈관 요철 원형 또는 편심 협착증 및 두개 내 동맥류 혈류 장애 형성 중소 동맥 확장술 주목. 류마티스 과정의 증가 된 활동의 배경에 대한 MRA 신호의 강도의 명백한 감소는 CV의 존재를 나타냈다.

RF 루푸스 항응고제 (LA) - 면역 학적 마커는 적은 정도로 리핀 (ACL) 및 IgM의 ACL, 항 호중구 세포질 항체 (ANCA) 네이티브-DNA의 IgG 항체 CV 항체 여겨진다. 신경 학적 징후와 임상 적 및 면역 학적 상관 관계가 있었다.

두개 외 또는 전신 혈관염, 정신과 적 증후군, 치매, 진보적 인 지능 저하, 뇌졸중, 시력 저하, 안구 진탕의 증거없이 CNS 참여 감지 증상과 두통, 경련, 수막 증후군, 급성 진행성 뇌 질환 등의 증상을 특징으로 고립 된 (주) CV. 더 자주 periventricular 초점은 질병의 첫 해에 발견되었습니다.

많은 환자들이 시력 저하, 흑색 증, 포도막염의 존재, 허혈성 신경염과 관련하여 검안사와 상담했습니다. 망막 혈관 병증은이 환자의 41 %, 정맥 폐쇄가 14 %, 망막 혈관염이 6 %, 혈관 경련이 13 %, 혈관 조영 증후군이 18 %에서 발생했다.

Polinevritichesky 증후군 센서 민감한 모터 병증으로 대부분의 환자 (96.7 %)을 충족 또는 CNS와 함께 증후군 ESN과 EMPRN 병변. SSD, OT 및 HV 주된 민감하거나 민감한 모터 병증과 같은 형태와는 SLE와 NAA위한 경우 - NA (PNS) 주변 및 중추 신경계를 결합 병변 형성 - 및 EMPRN는 ESN 증후군. 손 - RT 및 NAA 몸 축 구별 해리 병증 심각도를 관찰하면, 상기 RT에서 현상이 때 NAA 다리에서 더욱 현저 하였다. 일반적으로 비대칭 다발성 신경 병증은 19.2 %의 환자에서 발생하였으며, 이는 UE (59.3 %)에서 최대치에 도달했다.

RH와 NA의 병리학은 종종 환자의 예후, 임상상 및 환자 삶의 질을 결정하며 기본 항염증제 치료법, 혈관 보호제 및 신경 보호제의 필수적인 병용 사용을 요구합니다. 신경 보호제 그룹에는 Actovegin, Instenon이 포함됩니다. Vinpocetine, Kavinton, 항히 옥시 제 작용이있는 신진 대사 제제 - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, 진정제와 항 경련제, 항우울제에 대한 증언에 따르면.

RH의 경우, 치료에는 글루코 코르티코 스테로이드, 면역 억제제, 면역 글로불린, 혈장 교환제, 면역 조절제, 탈수 립제, 비 스테로이드 성 소염제 및 증상 약이 포함됩니다.

치료는 여러 단계로 구성됩니다 : 질병의 시작과 질병의 악화 (완화의 유도) 중에 면역 반응의 신속한 억제; 질병의 임상 적 및 실험적 완화를 달성하기에 충분한 투여 량으로 면역 억제제를 사용한 장기 유지 요법; 장기 또는 신체 기관에 대한 손상 정도의 결정 및 교정, 후속 재활 조치.

첫 번째 단계는 질병의 초기 단계에서 면역 염증의 효과적인 억제를 포함하고 코르티코 스테로이드의 사용을 포함한다, 세포 증식 억제 효과 형 시클로과 antimetabolitnogo 작용 형 메토트렉세이트, 사이클로스포린 (A)의 tsitokinsupressivnogo 제제 extracorporal 방법과 조합 메틸 프레드니솔론 및 시클로 포스 파 미드와 펄스 요법의 정맥 내 면역 글로불린 할당 반복 과정 면역 억제제 치료.

SLE가 높은 활성을 갖는 급성 뇌 질환의 경우 펄스 요법을 Metipred 1g을 정맥 내로 1 일 1 회 3 일간 투여하고 2 일째에는 800mg의 Cyclophosphamide를 추가하여 투여합니다. SLE의 만성적 인 경과에서 prednisolone의 1 일 복용량은 15-20mg이었으며 점진적인 감소를 보였습니다. Cyclophosphamide는 코스 당 1600-2000mg까지 주당 400mg의 용량으로 근육 주사를 한 다음 1 년 이상 주당 200mg을 근육 주사합니다. mofetil mycophenolate와 leflunomide의 검사를 시행합니다.

시신경 병의 경우 diclofenac 주사제 형태의 비 스테로이드 성 소염 진통제를 처방 한 후이 그룹의 경구 용 약물 인 염증 반응의 징후가 있으면 적당히 글루코 코르티코 스테로이드를 투여하고 시력이 급격히 떨어지며 활발한 맥박 요법의 징후가 사용됩니다.

면역 억제 약물의 사용에 대한 가장 효과적이고 독성이 적은 처방, 투여 경로, 복잡한 치료에서 미세 순환을 개선하거나 혈액의 레올 로지 특성에 영향을 미치는 약물 (Heparin, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid)의 투여가 수행됩니다.

어떤 경우에는 약제가 Reaferon으로 처방되고 감염된 궤양이있는 경우 피부 나 팔다리의 괴사, 항생제가 사용됩니다. 다양한 유형의 병리학 적 형태로 인해, 질병의 시작에서 약물의 선택은 병리학 적 과정의 유행과 상호 감염의 존재에 의해 영향을 받는다. 혈관 보호제 및 posindromnaya 요법의 예약이 표시됩니다.

신경 병리학의 비율이 높을 경우, RH 환자는 병리학 적 과정의 초기 단계에서 포괄적 인 임상 적 및 도구 적 신경 연구를 받아야합니다. RH의 진단 및 글루코 코르티코 스테로이드 및 면역 억제제와의 복합 요법은 CNS 및 PNS 장애의 교정에 기여한다.

Marov E.I. (ed.). 신경 내분비학. 야로 슬라 블 : Dia-press; 1999 년

Stenberg E.M. 자기 면역 / 염증성 질환의 신경 내분비 조절 // J. Endocrinol. 2001; 169 (3) : 429-435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. 및 기타. 신경 면역학의 실제 문제 // Vestn. RAMS 1994; 1 : 4-7.