Churg-Strauss 증후군 (Churg-Strauss syndrome, ESS)은 전신성 혈관염을 말하며 발견 자 Y.Churg와 L.Strauss의 이름을 따서 명명되었습니다. ESS는 비교적 드물다. 다양한 출처에 따르면, 인구 1,000,000 명당 6-8, 10-13 건입니다.
이 질병은 주로 중소 혈관의 혈관에 의해 영향을받습니다. 그것은 hyporeosinophilia와 기관지 천식과 necrotizing vasculitis의 조합에 의해 특징입니다. 종종 남성보다 여성이 더 낫습니다.
그 증상은 흔히 다른 질병과 유사하기 때문에 척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군의시기 적절한 진단은 어렵고 제 시간에 "올바른"치료를 시작할 수있는 것은 아닙니다. 적절하고시의 적절한 치료로 예후는 대체로 유리합니다. 환자의 5 년 생존율은 80-88 %입니다. 적절한 치료가 없다면 삶의 예후는 바람직하지 않습니다 (치명적). 중추 신경계와 심장 혈관의 손상은 사망으로 이어질 가능성이 더 큽니다.
증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 어떤 경우 ESS는 예방 접종 후, 항생제 사용, 감각 저하 (알레르겐을 알레르기 증상의 치료를 위해 소량 투여 한 경우) 및 술폰 아미드의 투여 후에 발생하는 것으로 나타났습니다. 그러나 인과 관계는 아직 발견되지 않았다. 질병의 발달에서 면역 역량과 알레르기 반응이 병존합니다. 혈관 주위 (혈관 주위) 조직 및 혈관 벽 자체에 작은 괴사 성 육아종 ( "결절")이 형성됩니다.
증상
ESS 기간에는 세 가지 기간이 있습니다.
첫 번째 기간 (소위 전립선)에서는 확실하게 질병을 결정하는 것은 불가능합니다. 1 ~ 2 년에서 10 년까지 지속될 수 있습니다 (일부 데이터에 따르면 30 년까지). 이 기간 동안 다양한 알레르기 상태가 있습니다 :
- 꽃가루 증 (계절에 따라 4 월에서 9 월까지 꽃가루 알레르기) : 콧물, 가려움증, 적목 현상, 찢어짐, 목이 아프다.
- 재채기, 코에서의 액체 배출, 알레르겐 (먼지, 집 진드기, 동물 털)과의 접촉 후 가려움증의 형태로 연중 알레르기 성 비염;
- 기관지 천식 (호흡 곤란, 기침, 천명음).
알레르기 성 비염은 ESS의 첫 징후 중 하나 일 수 있습니다. 비염은 수년간 지속되며 종종 비강 폴립 및 반복적 인 부비동염 (부비동염, 전두엽염, 사골동염)에 의해 복잡합니다. 부비동염은 비강 울혈, 두통 (머리 굽힘으로 증가 할 수 있음), 전두엽, 상악골의 통증이 특징입니다.
두 번째 기간은 혈액과 조직에서 호산구 증가가 특징입니다.
무엇을 경고해야합니까? 일반적으로 임상 혈액 검사에서 호산구의 양은 최대 5 %입니다. 정상보다 높은 호산구를 호산구 증이라고합니다. 호산구 분석 결과가 10 % 이상이라면 추가 검사를 받아야합니다. 이 단계에서 호산구가있는 조직이 침투하므로 호산 구성 성 폐렴 (기침, 호흡 곤란), 호산 구성 위장염 (액체 대변, 복통)이 발생할 수 있습니다.
세 번째 기간에는 전신성 혈관염의 증상이 우세합니다 (혈관벽의 염증을 "전신"또는 특정 기관에서만이 아니라 많은 기관계에서 의미 함). 일반적인 약점, 발열, 체중 감소 및 때때로 관절과 근육의 통증이 나타납니다. 다 장기 병변이 발생합니다.
어떤 기관이 더 자주 영향을 받는가?
폐
환자가 이전에 기관지 천식 발작을 앓은 적이 있다면이시기에 공격은 빈번하고 가혹 해지고 흡입기로 인해 더 잘 억제됩니다.
- 천식 발작;
- 운동 중 또는 휴식 중 호흡 곤란 (호흡 곤란);
- 기침이 있든 없든 기침.
폐렴 (흉부에 기침, 약화, 통증) 또는 흉막염 (호흡 곤란이 증가하고 가슴에 통증이 있음)과 비슷한 그림이 생깁니다.
위장관
명확한 지방화가없는 복부 통증, 설사 (하루 3-4 회). 심한 경우에는 소화관 출혈이 발생할 수 있습니다 (커피 찌꺼기, 검은 타르 변, 또는 대변에서의 피가 아주 심하게 나옵니다).
심장
- 심낭염 ( "심장 백"의 염증);
- 관상 동맥염 (심근을 공급하는 혈관의 염증 - 심근);
- 심근염 (심근 염증);
- 드물게 심근 경색.
동시에, 흉골 뒤 또는 가슴의 왼쪽 절반에 불편 함, 통증, 심장 마비, 심장 두근 거림, 운동 중 숨가쁨이 관찰 될 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 심부전이 발생합니다.
두뇌
환자의 약 1/4이 행동 장애, 뇌졸중, 정신 장애를 앓고 있습니다.
말초 신경계
단층 및 다 엽염, 다발성 신경 병증이 발생합니다. 사지의 통증, 사지의 통증, 환자의 무감각 함, 손과 발 피부의 크롤링 느낌.
피부의 변화는 질병의 모든 단계에서 나타날 수 있지만, 비특이적입니다. 피부에서 발견 될 수 있습니다 :
- 점액 출혈 (점 출혈, 결국 붉은 갈색의 타박상이 나타나 결국 암갈색으로 변합니다);
- 두드러기 (분홍색 또는 붉은 뾰루지 타원형, 둥글거나 불규칙한 모양, 때로는 병합 가능);
- 홍반 (적색 구진 또는 결점);
- 메쉬 라이브 (나무 또는 가지 모양의 피부 패턴);
- 피하 결절.
신장
사구체 신염 (신장 사구체 손상)을 진단하고 병행하여 혈압을 상승시킵니다.
진단
위에서 볼 수 있듯이 집에서 스스로 스트레스 증후군을 진단하는 것은 비현실적입니다. 이 질병의 증상이 매우 다양하기 때문에 그러한 환자는 먼저 폐, 류마티스, 신경학, 치료 등 다른 부서로 나뉩니다. 진단 단계에서 호산구 증가와 관련된 많은 질병 (결절성 동맥염, 만성 호산 구성 폐렴, 베게너 육아 종증, 기생충 침범, 특발성 과증식 성 호산구 증후군 등)은 제외됩니다. 대체로, 여러 전문가의 추가 연구 및 협의를 한 후, 의사 그룹이 (상담을 통해)이 진단을 확립합니다.
ESS의 경우 다음 진단 기준이 개발되고 채택되었습니다.
- 천식
- 알레르기 병력 (알레르기 비염 또는 음식, 접촉 알레르기, 약물 제외).
- 호산구 증.
- 단청 - 또는 다발성 신경 병증.
- 부비동염.
- 폐 침윤 (방사선 촬영에 의해 결정됨).
- 호산구는 혈관 밖 공간에 축적되며 (생검에 의해 검출 됨)
다음 실험실 검사를 실시하십시오.
- 임상 혈액 검사;
- 소변 검사;
- 생화학 적 혈액 검사;
- 혈액의 면역 학적 검사 (일반적인 면역 글로불린 E, 필요하다면 myeloperoxidase 특이성을 갖는 ANCA 등);
- C 반응성 단백질, 류마티스 인자;
- 호산구에 대한 객담 분석.
수행 된 증언에 따르면 :
- 심전도 (심전도);
- 에코 CS (심 초음파의 심장 초음파);
- 가슴의 방사선 촬영;
- 복부 기관의 초음파;
- 부비동 부비동의 X 선;
- 위 십이지장 내시경 검사;
- multispiral 컴퓨터 단층 촬영 (머리, 부비동, 가슴, 복부 등의 MSCT);
- 말단의 도플러 동맥 및 정맥;
- 척수의 자기 공명 영상, 요추 척추;
- 전자 음 해부 사진술 (말초 신경계의 침범);
- 골수 펑크.
치료
치료는 병원에서 수행됩니다.
- 첫째, 글루코 코르티코이드 (호르몬)를 사용한 기본적인 치료가 처방됩니다. 첫 번째 단계는 소위 맥박 요법 (정맥 내 메틸 프레드니솔론)이며,이어서 프레드니솔론 (prednisolone) 정제를 투여합니다. 이러한 맥박 치료의 과정은 주기적으로 반복됩니다. 치료 시작부터 1 년 이내에 글루코 코르티코이드를 완전히 제거 할 수 있습니다.
- 심한 과정과 호르몬 요법의 불충분 한 효과의 경우, cytostatics (cyclophosphamide, azathioprine)가 치료에 추가됩니다.
- Plasmapheresis - 병원에서 혈관염과 혈장 제거 장비의 급격한 진전 과정.
- 천식이있는 흡입 된 코티코 스테로이드 (beclamethasone, flexotide, fluticasone), 흡입 된 기관지 확장제 (salbutamol, fenoterol, salmeterol) 또는 복합 흡입기 ( "Seretid").
- 나머지 약물은 증상이 있습니다. 즉 염증 과정의 중증도 및 국소화에 따라 다릅니다.
결론적으로, 질병을 확인하고 병원에서 치료를받은 후에는 의사의 감독하에 유지 관리가 필요하다는 점에 유의해야합니다.
차가 스트라우스 혈관염.
정의 Charga-Strauss Angiitis (ASF)는 기관지 천식과 함께 중소 혈관에 영향을 미치는 호산 구성 육아 종성 괴사 성 혈관염입니다.
MK B10 : M30.1 - 폐에 손상을주는 다발성 동맥염 [Churg-Strauss]
병인학. ASF의 병인은 거의 연구되지 않았습니다. 질병의 데뷔에서 환자의 알레르기 상태의 가치가 있습니다. 시작 요소는 잠재적 인 바이러스 감염 일 수 있습니다. 이 질병에서 B 형 간염 바이러스에 대한 항체가 종종 검출됩니다.
병인 발생. 환자의 신체에서 면역 결핍의 결과로 MPO-ANCA와 P-ANCA는 myeloperoxidase와 perinuclear autoantibodies에 병리 적 항균 영양 세포질자가 항체를 나타냅니다. 면역 알레르기 성 및 염증성 - 파괴 성 반응은 중소 혈관 손상, 혈관 외피 육아 종증을 유발합니다.
대부분 폐에 영향을받습니다. 이 과정은 작은 동맥과 정맥을 포함하며, 그 벽은 침윤 된 세포가되며, 그 사이에는 많은 호산구와 거대 세포가 있습니다. 급성 염증 과정은 혈관 및 폐 조직의 경화성 변화로 끝납니다. 병리학 적 변화는 기관지 천식의 특성 인 기관지 및 세기관지의 변화에 의해 악화된다. 기관지 벽에는 호산구가 침투하고 점막은 부어 오르고 평활근은 비대 상태에있게됩니다. 호산 구성 폐렴이 발생할 수 있습니다.
ASF의 중요한 병리학 적 신호는 괴사 성 호산 구성 육아종입니다. 혈관염과 함께 폐 조직뿐만 아니라 소화 기관, 신장, 심장, 피부 및 피하 조직에서도 나타날 수 있습니다. 육아종은 epitheliod histiocytes로 둘러싸인 necrotic zone의 존재를 특징으로합니다. 육아종에는 많은 호산구가 있으며 Charcot-Leiden 결정은 죽은 호산구입니다. 유육종과 유사한 육아종의 형성이 가능합니다.
임상 사진. 이 질병은 3 단계로 진행됩니다.
첫 번째 단계. 전형적인 경우 ASF는 알레르기 성 비염, 비강 점막의 다형성 성장, 부비강염으로 시작합니다. 나중에이 병기의 주요 임상 증후군 인 기관지 천식이 있습니다. 질병의 진행은 즉시 심각 해지고 의사는 조기에 코르티 코 스테로이드를 처방해야합니다. 천식 악화는 빈번하게 이루어지며 적당량의 글루코 코르티코 스테로이드를 복용함으로써 빈약하게 조절됩니다. 관상 동맥 천식의 임상 양상의 강도와 심각도가 증가하고있다. 폐 침윤이 나타납니다. 더 자주 그들은 여러 세그먼트에 위치하지만 폐의 전체 엽으로 퍼질 수 있습니다. 프레드니손을 투여하면 침투가 급속히 바뀝니다.
두 번째 국면은 말초 혈액에서의 과증식, 내부 장기 조직으로의 호산구의 이동으로 특징 지어진다. 만성 호산 구성 호흡이 일어난다. 삼출액은 많은 수의 호산구를 포함하는 흉막 및 심낭에 나타납니다. 호산 구성 침윤은 소화 기관, 심장 및 다른 기관에서 형성됩니다. 두드러기, 홍 반성 발진에 의해 나타나는 피부의 호산 구성 침윤.
질병의 세 번째 단계는 전신성 혈관염 증상의 출현 : 심각한 중독, 근육통, 관절통, 체중 감소를 동반 한 열이 해당됩니다. 전신성 혈관염의 임상 양상을 배경으로, 기관지 천식의 중증도가 감소 할 수 있습니다.
심장 마비 (호산 구성 성 심내막염, 심근염, 심낭염, 관상 동맥염)은 진행성 심장 마비로 이어지고 심해집니다. 위벽과 내장의 천공이 가능합니다.
피부에 수포, 황반, 고관절 또는 두드러기 뾰루지, 출혈, 피부 경색의 병이 나타납니다.
종종 말초 신경 병증이 형성됩니다. 단 신경 병증, 원위부 다발성 신경 병증의 형태로 더 자주 나타납니다. 덜 일반적으로 비대칭 다발성 신경 병증이 발생합니다. 이러한 변화의 기본은 호산구가있는 상피 혈관, IgE가있는 면역 글로불린, 면역 복합체, 보체의 구성 요소입니다. 뇌 혈관염의 혈관염은 간질 발작으로 나타나며 종종 출혈성 뇌졸중으로 인해 복잡해집니다.
신장의 심각한 병리는 보통 발생하지 않습니다. 혈액 내 perinuclear antineutrophilic cytoplasmic autoantibodies (P-ANCA)의 함량이 높은 경우에만 국소성 사구체 신염이 형성 될 수 있으며 이는 상대적으로 쉽게 진행되며 신부전을 일으키지 않습니다.
진단 일반적으로 혈액 분석은 보통 색소 성 빈혈, 증가 된 ESR, 백혈구 증가증, 절대 호산구 증가증입니다. 호산구의 수는 상대적으로 10 %를 초과하고 절대 값은 1.5 * 10 9 / l를 초과한다.
혈액의 생화학 적 분석은 고 감마 글로불린 혈증, 고밀도 순환 면역 복합체, 합 토글 로빈, 세로 무코이드, 피브린을 나타낸다.
면역학 연구에서 높은 수준의 IgE, 순환 면역 복합체, 류마티스 인자, myeloperoxidase (MPO-ANCA) 및 perinuclear (P-ANCA) antineutrophilic 세포질자가 항체에 대한 양성 검사를 발견했습니다.
피부 - 근육 플랩 조제 물의 조직 검사에서 혈관 주위 호산 구성 침윤, 괴사 성 호산 구성 육아종이 동반 된 혈관염의 징후가 나타납니다.
Churg-Strauss angiitis의 존재를 암시하는 증상은 영어 약어 약자 BEANSAP에 의지하여 쉽게 기억됩니다 :
혈액 호산구 증 (혈액 호산구 증).
부비동 이상 (부비동염).
혈관 주위 호산구 (perivascular eosinophilia).
차동 진단. 베게너 육아 종증, 다발성 결절염, 현미경 적 다발 혈관염으로 진행됩니다.
ASF에서는 베게너 육아 종증과 달리 심한 호산구 증가증, 호산 구성 백선 주위 침윤 및 호산 구성 괴사 육아 종증이 발생합니다. Weerener 육아 종증은 프로 테이나 제 -3 (PR-ANCA)에 대한 항신 영양성 세포질자가 항체가 특징 인 반면, Myeloperoxidase (MPO-ANCA)와 perinuclear (P-ANCA) 항신 영양성 세포질자가 항체는 ASF에 특이 적이다.
결절성 다발염은 폐 손상이없는 ASF와는 다릅니다. 육아종은 생검 표본에서 발견되지 않으며 혈관 주위 호산구 침윤은 없다. 결절 다발성 동맥염 환자의 혈액에서 MPO-ANCA와 P-ANCA는 검출되지 않습니다.
현미경 적 다발성 혈관염은 ASF와는 달리 기관지 천식이없고, 호산구 증이없고, 육아 종증이없고 혈관 내 호산 구성 침윤이 있으며 MPO-ANCA와 P-ANCA는 없다.
일반 혈액 검사.
소변 검사.
혈액의 생화학 적 분석 : 총 단백질 및 분획, 세로 노코 이드, 합 토글 로빈, 피브린.
면역 학적 연구 : CEC 수준, IgE 함량, 류마티스 인자, myeloperoxidase (MPO-ANCA) 및 perinuclear (P-ANCA) antineutrophilic 세포질자가 항체.
피부 - 근육 플랩의 조직 검사.
치료. 글루코 코르티코이드 - 프레드니손 1 일 1mg / kg을 1 달 동안 투여하십시오. 그런 다음 복용량을 완화시켜 완화를 돕는 데 필요한 수준으로 점차 감소시킵니다. prednisone과 cytostatics의 병합 요법으로 치료 효과가 현저히 증가합니다. Cyclophosphamide는 환자 체중 1kg 당 2mg의 속도로 프레드니솔론에 추가됩니다. 치료 과정은 9-12 개월 동안 계획됩니다.
ASF의 심한 악화에서 반복되는 혈장 분리 세션이 표시됩니다.
메틸 프레드니솔론 (methylprednisolone)을 사용하는 펄스 단독 요법 (pulse monotherapy)을 15 mg / kg 정맥 주사로 1 일 1 회 1 회 3-6 일 연속 사용하는 것이 가능합니다
생명을 위협하는 조건에서 methylprednisolone을 사용한 맥박 요법을 3 일 동안 1000mg / day 비경 구 투여합니다. 둘째 날에는 cyclophosphamide 1000 mg을 추가로 투여한다.
Pneumocystis carini를 일으키는 가장 흔한 폐렴 예방을 위해 글루코 코르티코 스테로이드와 cyclophosphamide를 병용 투여하는 환자는 일주일에 세 번 trimethoprim / sulfamethoxazole (Biseptol) 960 mg을 복용하는 것이 좋습니다.
예측. ASF 환자의 평균 수명은 10 년 이상입니다. 적절하고시의 적절한 치료를 시작하면 또 다른 3-5 년의 삶을 연장 할 수 있습니다.
척크 - 증후군 : 원인, 증상, 치료 원칙
Churg-Strauss 증후군 (Churja-Strauss, 알레르기 성 육아 종증 및 혈관염)은 혈관염 군에 속하는 전신성 질환으로 주로 중소 혈관, 호흡 기관 및 심한 경우 다른 장기 및 시스템에 영향을 미칩니다. 임상 적으로이 병리학은 결절 주위 동맥염과 유사하지만 병리학 적 과정에서 동맥뿐만 아니라 정맥 및 모세 혈관까지도 포함합니다.
Churge-Strauss 증후군은 매우 드뭅니다. 매년 우리 행성의 인구 20 만 명당 2 명이 아프다. 어린이는 가끔씩 고통을 겪습니다. 압도적 인 사례는 40 ~ 50 세 사이이지만,이 질병의 사례는 젊은 사람과 노인 모두에게 기록됩니다.
이 병리학이 왜 발생하는지, 그것이 나타나는 증상, 진단 및 치료의 원리에 관해서는 우리의 기사에서 배우게 될 것입니다.
분류
척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군의 특징에 따라 그 형태 중 두 가지가 구별됩니다 - 급성 및 만성.
검사 결과에 근거하여 질병 활동의 정도가 최소, 보통 및 높음으로 결정됩니다. 질병이 완화되면 그 비활성 형태를 진단 할 수 있습니다.
개발의 원인과 메커니즘
왜 특정 환자가 척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군을 앓고 있는지 대답하기 위해, 오늘날의 의학은 불행히도 그렇게 할 수 없습니다. 이것은자가 면역 과정임을 증명하지만, 어떤 요인이 시작을 자극하는지, 일반적으로 알아낼 수는 없습니다. 어떤 경우에는 전문가가 질병의 발병을 신체에 미치는 영향과 관련시킵니다.
- B 형 간염 바이러스 또는 포도상 구균;
- 저체온증 또는 그와 반대로 태양 과도한 노출;
- 스트레스;
- 특정 약물에 대한 편협;
- 알레르기 질환.
그러나 이러한 문제에 대한 신뢰할 수있는 정보는 아직 없습니다.
형태 론적으로 Churg-Strauss 증후군은 육아 종성 염증으로기도가 병리학 적 과정에 관여하며 중소 혈관 벽의 괴사 성 염증 (혈관염)을 일으킨다. 그런 환자는 일반적으로 기관지 천식으로 고통 받고 말초 혈액에서는 호산구 증가증 (호산구 증가증)을 보입니다.
어떤 이유로 면역 염증이 몸에서 발생합니다. 혈관 벽의 침투성이 증가하고 파괴적인 변화가 일어나며 (혈관의 특정 부분이 파괴됩니다) 혈전 및 출혈이 발생하며 혈관을 침범 한 혈관 부위에는 산소 및 기타 영양소가 부족하여 국소 빈혈이 발생합니다.
수많은 호산구 침윤 및 괴사 성 염증 육종은 ANCA (antineutrophilic cytoplasmic antibodies)의 혈중 농도 증가와 관련된 기관 및 조직과 관련이 있습니다. 이 물질들의 표적은 myeloperoxidase와 protease-3 specific blood cells - neutrophils입니다. ANCA는 이들 세포의 기능을 파괴하여 육아종을 형성시킵니다.
영향을받은 폐 조직의 현미경으로 검사 할 때, 호중구의 침윤 물의 다양한 크기와 모양이 특히 혈관 주위, 벽 및 기관지와 폐포의 벽에서 발견됩니다. 일반적으로 이들은 공통적 인 것은 아니며 폐의 하나 또는 여러 구역에서 진단되지만 어떤 경우에는 전체 엽에 영향을 미칠 수 있습니다. 혈관벽의 경화 경화의 변화 (흉터)와 혈액의 염증 증상 또한 결정됩니다.
임상 발현
Churja-Strauss 증후군에서는 우리 몸의 거의 모든 장기와 체계가 병리학 적 과정에 관여 할 수 있습니다.
이 병리의 가장 큰 특징은기도 손상입니다. 있다 :
위장관의 병변은 다양합니다. 환자는 진단받을 수 있습니다 :
환자에게 심혈관 계통이 관여됨에 따라,
말초 신경계에서는 척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군이 단발성 또는 다발성 신경 병증 (양말과 장갑의 유형에 따른 감각 장애)과 중추 신경계 부분에 뇌졸증이나 뇌증으로 나타날 수 있습니다.
피부 병변에 대한 옵션은 다양합니다.
- 홍반 (홍반);
- 결절;
- 두드러기 (융기를 일으키는 경향이있는 maculopapular 발진);
- 자반병 (피부 아래의 점선 출혈);
- 메쉬 라이브 (메쉬 패턴, 피부의 마블링);
- 궤양 괴사 변화.
신장 손상이 발생할 수 있습니다 :
근골격계에서 :
질병의 3 가지 기간을 구별하는 것이 조건 적으로 가능합니다 :
- prodromal - 2 년까지 지속됩니다. 기도 손상의 증상을 특징으로 - 알레르기 성 비염, 비강 혼잡, 비강 폴립, 재발 성 부비동염, 빈번한 중증 기관지염 및 기관지 천식이있을 수 있음.
- II 기간 - 혈액 및 영향을받은 조직에서 호산구의 수준이 크게 증가합니다. 임상 적으로 이것은 기관지 천식의 악화로 나타납니다 - 환자는 매우 강한 기침 발작과 호흡 곤란, 호흡 곤란을 호소 할 때 호흡합니다. 또한 환자들은 강한 약점, 겉으로보기에는 무리한 발열, 근육통, 체중 감소에주의를 기울입니다. 심한 경우 호산 구성 폐렴이나 흉막염이 생길 수 있으며, 기관지 확장증이 나타날 수 있습니다.
- III 기는 혈관염의 발현이 우세하고 다른 기관과 계통에 손상을 입는다. 기관지 천식의 경과가 점점 부드러워집니다. 말초 혈액은 호산구 수치가 85 %까지 유의하게 증가했다.
진단의 원리
일반적으로 Churg-Strauss 증후군을 앓고있는 사람은 류머티스 전문의가 아니라 자신의 질병 증상에 따라 다른 전문가의 전문가에게 1 차 진단을합니다.
- 치료사;
- 폐병 학자;
- 위장병 학자;
- 심장학 자 및 다른 것.
검사 중에는 전신 병리학에 대한 분석에서 특징적인 변화뿐 아니라 몇 가지 인간 질병 (예 : 기관지 천식, 두드러기 및 위염)간에 상관 관계가 있음이 밝혀졌습니다. 의사는 환자에게 전신 병리가 의심되면 류마티스 전문의에게 지시하고 마지막 진단을합니다.
류마티스 전문의는 환자의 불만을 경청하고 자신의 병력과 삶의 역사에 대해 잘 알고 객관적인 검사를 실시한 다음 환자의 실험실 및 도구 사용 방법을 처방합니다.
- 임상 혈액 검사 (빈혈, 호산구 증가, 백혈구 농도 증가, 높은 ESR);
- 생화학 적 혈액 검사 (상승 된 면역 글로불린 E 및 핵 항체 (ANCA));
- 흉부 장기의 엑스레이 (초점 그림자, 흉강 내 유출의 징후 및 다른 변화);
- 폐 생검 (위에서 설명한 형태 학적 변화);
- 다른 진단 방법, 확인 된 또는 의심되는 병리학에 따라.
진단 기준
전문가들은 환자에서 Chardz-Strauss 증후군의 존재 유무를 판단 할 가능성이 높은 기준을 개발했습니다.
- 기관지 천식 (천식 발병의 병력 또는 만성적으로 천천히 마른 천명이 의사에 의해 발견됨).
- 호산구의 높은 혈중 농도 - 10 % 이상.
- 역사 - 알레르기 질환 (건초열, 음식 또는 접촉 알레르기).
- 말초 신경계 병변의 증상 - 신경 병증, 특히 양말과 장갑 유형.
- 폐에 침투 - 방사선 사진에서 발견되는 일시적 (동일 장소에서) 또는 철새.
- 부비동 부비동염의 손상 또는 방사선 사진의 해당 변화에 대한 임상 적 징후.
- 생검 결과 : 혈관 밖의 호산구가 축적됩니다.
위의 기준 중 4 가지 이상을 지닌 환자는 척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군으로 진단받습니다.
차동 진단
Churg-Strauss 증후군은 다른 질병과 유사하게 발생합니다. 잘못된 진단은 환자의 상태를 개선시키지 못하는 부적절한 치료를 수반하기 때문에 서로 구별해야합니다. 차동 진단은 다음과 함께 수행하는 것이 중요합니다.
- 베게너 육아 종증;
- 결절성 다발 동맥염;
- 현미경 적 다발성 혈관염;
- 호산 구성 폐렴;
- 특발성 과다 동종 요법 증후군, 등등.
치료 원칙
척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군으로 진단받은 사람은 적절하고 효과적이며 안전한 치료를 위해 류마티스 병원에 입원해야합니다.
이 병리학 치료의 주된 두 가지 약물 그룹입니다 :
다기관 실패 및 병리학 적 진행의 징후가없는 경우 글루코 코르티코이드 (프레드니손, 메틸 프레드니솔론 등)가 단일 요법에 사용됩니다.
치료의 초기 단계에서, 약물은 아침에 호르몬의 단일 용량으로 환자를 옮기는 일주일 후에 여러 번 복용하도록 구강 내 처방된다. 처방 된 복용량에서 약 한 달 동안 약을 복용합니다. 치료 효과에 도달하면 글루코 코르티코이드의 복용량을 점차적으로 유지 보수 기간으로 감소시켜 2-5 년 내에 환자가 오랜 시간 동안 받아야합니다.
세심해라! 신속한 복용량 감소 또는 약물의 완전한 회수는 급격한 악화를 겪는 사람을 위협합니다.
때로 의사는 맥박 호르몬 요법 (많은 양의 정맥 내 투여를 단지 몇 번 반복 한 후 환자를 약제의 정제 형태로 옮김)로 치료를 시작할 것을 권장합니다.
Cytostatics는 원칙적으로 심한 혈관염, 높은 활성의 징후, 많은 기관과 시스템의 손상 또는 글루코 코르티코이드 단독 요법의 효과가없는 경우에 사용됩니다. 일반적으로 사용됨 :
이러한 약물은 전문가가 독점적으로 처방해야하며 치료 과정 자체는 심각한 부작용의 위험이 있으므로 완벽하게 통제해야합니다.
혈장 교환 세션과 함께 반년 동안 환자의 체질량 kg 당 2mg의 용량으로 한 달에 한 번 투여되는 정맥 내 면역 글로불린의 임상 적 효과가 있다는 증거가있다.
결론 및 예측
Cerca-Strauss 증후군은기도에 국한된 육아 종성 염증과 중소 구경의 혈관 벽의 괴사 성 염증을 특징으로하는 전신성 혈관염 군의 질환입니다. 발생 원인은 알 수 없습니다. 주요 임상 증상은 모든 종류의 피부 발진 및 혈액 내 호산구의 높은 수치와 함께 기관지 천식입니다. 중증 또는 진행된 경우 다른 장기 및 시스템의 손상 증상이 발생합니다.
그것은 환자의 85 %가 진단을 내릴 수있는 기준을 사용하여 진단됩니다.
치료의 주된 역할은 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids)와 세포 분열 촉진제 (cytostatics)에 속하며 환자는 엄격하게 정기적으로 장기간 (2 ~ 5 년 또는 그 이상) 복용해야합니다.
질병의 예후는 호흡 부전의 정도, 과정의 일반화 (신경, 신장 및 기타 기관 손상)의 정도에 따라 다릅니다. 원칙적으로 10 명 중 8 명이 발병한지 5 년이됩니다.
시기 적절한 진단 (초기 단계)과 치료 권고에 대한 완전한 준수는 Churge-Strauss 증후군이 완화 될 수있는 환자의 기회를 상당히 증가 시키며, 치료의 합병증의 수는 가능한 한 낮을 것이며 삶의 질은 훨씬 더 높아질 것입니다.
연락 할 의사
사람이 천식, 기침, 피부 발진, 콧물, 피부 민감성 위반 등으로 고통받는 경우 류마티스 전문의와 상담해야합니다. 정맥염, 위염, 장염 및 기타 여러 질병에 오래 동안 그리고 성공적으로 치료받지 못한 환자들에게는이 전문의와의 상담이 필요합니다. 반면 Churg-Strauss 증후군이 심할 경우 기존 증상에 따라 이비인후과 의사, 폐 질환 전문의, 위장병 학자, 피부과 전문의, 심장 전문 의사, 신장 전문의 등의 전문의가 환자를 모니터링해야합니다.
척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군에 대한 유용한 정보 :
"syndrome crass"개념 확장
전하 증후군 (Charge Syndrome Syndrome) - 알레르기 반응에 의해 생기는 중요한 장기의 혈액 순환을 침범하는 혈관의 염증이있는 질병. 여전히 호산 구성 혈관염 인 알레르기 성 육아 종증이라고도합니다.
질병은 매우 드물며 불행히도 치료할 수 없습니다. 환자의 상태를 유지할 수는 있지만 병을 완전히 없앨 수는 없습니다.
이유
의사, 과학자, 과학 의사는 전하 스트라우스 증후군의 원인을 완전히 알지 못했습니다. 그러나 그들은 스케치와 소위 거의 입증 된 의견을 갖고 있습니다. 그들은 알레르기 성 육아 종증, 즉 그 증상이 내적 요인과 외적 요인의 결합이있을 때 나타나지만 그것이 정확히 무엇인지에 대해서조차 알지 못합니다. 그러나 증후군 syrzha 계통의 환자에서 면역 계통은 알려지지 않은 물질에 반응하는데 지나치게 활동적이라는 것이 명백 해졌다. 책임의 질병의 경우, 신체는 조금 이상하게 행동합니다 : 그것은 외부 또는 심지어 내부 유해 물질로부터 자신을 보호하지는 않지만 반대로 면역은 신체의 조직을 파괴하기 시작합니다. 이러한 공격적인 반응은 절대적으로 모든 기관의 혈관에 영향을 미친다는 사실을 초래합니다.
어떤 통계에 따르면, 우리는 Charge Strauss 증후군을 앓고있는 사람들이 항 알레르기 약 Montelukast를 섭취 한 후에 진행되기 시작한다는 것을 알 수 있습니다.
호산 구성 혈관염은 기관지 천식 환자 중 소량의 피질골 약물을 경구 투여에서 흡입 형태로 전환 할 때 나타나는 일부 환자에게 나타난다. 그러나 이러한 이유는 과학자들의 가정 일 뿐이며 최종 결론은 아닙니다.
위험 요소
현재까지이 질병에 대한 통계는 없으며 일 년에 얼마나 많은 사람들이이 질병으로 고통 받고 있는지 계산되지 않았지만 위에서 언급 한 것처럼 매우 드뭅니다.
위험 요인은 많은 사람들에게서 발견되지만, 이것이이 병이 고위병에 걸릴 것이라는 것을 의미하지는 않습니다. 이러한 결론은 약이 체사 증후군과 같은 진단을 깊이 배웠 음이 없음을 확인시켜줍니다.
위험 요소는 다음과 같습니다.
- 연령 표시기. 이 질환에 걸린 환자의 수가 40-50 세에 아프다. 아주 드물게, 어린 아이들과 노인들은 chardja 증후군에 직면 해 있습니다.
- 역사적 요인. 이 질병에 따르면 대부분의 병인에있어 알레르기 질환이있는 사람들, 즉 기관지 천식, 알레르기 성 비염 등이 심한 형태로 진단을 받았습니다.
진단
첫째, 의사는 환자를 시각적으로 검사합니다. 따라서이 진단에 포함되는 증상 중 일부를 볼 수 있습니다. 혈액 검사에 배정 받았다. 면역계가 당신의 몸을 감염 시키면 중요한 단백질 인자가 항체가 혈액에 존재하게됩니다 - 당신 몸의 항원과 상호 작용하는 항체. 혈액 분석을 통해 호산구의 수를 결정할 수 있습니다. 그들은 호르몬의 소위 "마커 (marker)"라고 불리는 사람 내에서 보호 기능을 수행합니다.
이 모든 후 시각화가 수행됩니다. 컴퓨터 단층 촬영, X- 선 및 자기 공명 영상이 수행됩니다. 폐의 변화를 결정하기 위해 수행됩니다. 생검이 처방됩니다. 의사는 필요한 경우 검사 한 기관의 작은 조각을 가져 와서 현미경으로 검사합니다. 기관지 천식의 존재, 일반적으로 모든 유형과 형태의 신체에 알레르기의 존재를 고려 진단을 결정하려면, 신경 병증, 알레르기 부비강염.
비디오 : Chargh Stross 증후군 진단
현재
질병의 3 단계가 정의됩니다 :
- prodromal - 그것의 내구는 거의 10 년, 알레르기 성 비염, 알레르기 성 기관지 천식, 다항식에 의해 명시된다;
- 두 번째 단계 - 주변 호산구 증가증, 호산 구성 폐렴 및 위염이 나타날 때;
- 세 번째 단계 - 병이 나타나고 전신 혈관염처럼 보입니다.
증상
전염 증후군은 예측할 수없는 다양한 증상으로 나타날 수 있습니다. 각 사람은 다른 방식으로이 질병에 반응합니다. 사람은 계속 살아갈 수있는 증상이있을 수 있으며, 일부는 질병에 걸릴 수 있습니다. 한 번에 여러 기관에 영향을 미칠 수 있습니다.
호흡기 시스템. 상부기도와 폐가 영향을받습니다. 그것들은 기관지 천식과 연관되어 있으며,이 형태로 질병이 나타날 것입니다. 이것은 주요 증상입니다. 몸이 이미 약화 되었기 때문에 기관지 폐 기관지의 다른 전염성 질병이 합병되어 병을 진단하고 치료하는 것을 어렵게 만듭니다. 초기에는 폐의 호산 구성 침윤이 흔하다. 흉막염은 많은 호산구가 드러난 해결책으로 발전 할 수 있습니다. 호흡계의 알레르기 성 천식 외에 알레르기 성 비염, 부비동염, 화분증이 있습니다.
위장 시스템. 위장 계통에서는 중대한 위반이 발견됩니다. 호산 구성 위장염과 장내 혈관염이 발생하기 시작합니다. 이러한 질병으로 인해 위장에 지속적으로 심한 통증, 설사 및 출혈이 있습니다. 매우 심한 형태의 경우 장의 천공, 복막염 및 장 폐쇄가있을 수 있습니다.
신경계 이 시스템에서 영향을받는 두개골 신경은 조금 영향을 받고 말초 신경 다발 염증의 증상이 나타납니다. 신경계의 패배로 발작뿐만 아니라 발작과 심장 발작이 발생할 수 있습니다.
심장 혈관계. 가장 위험한 시스템은 마음을 포함합니다. 따라서 심낭염과 같은 질병에 시달리고 증상이 나타나면 동맥성 고혈압이 매우 빨리 발생합니다.
근골격계. 관절통, 다발성 관절염, 근염.
치료
스트라우스의 전하 증후군은 쉬운 질병이 아니므로 항 알레르기 약, 코르티코 스테로이드를 다른 종류의 알레르기와 마찬가지로 복용하는 것만으로는 치료가 현실적으로 불가능합니다. 수십 년은이 질병으로 고통을 겪고 있습니다. 따라서이 질병은 수년 동안 치료되어야합니다. 그러나 아주 소수의 사람들이 운이 좋고 완전히 완치되고, 많은 사람들이 죽고, 많은 사람들은 살기 위해서 단순히 국가를 유지합니다. 좋은 결과는 조기에 치료가 시작될 때만 기대할 수 있지만이 단계에서는 거의 알지 못합니다.
척크 스트로스 (Churg Stross) 증후군의 치료에는 많은 약물들이 사용됩니다 :
- 코르티코 스테로이드. 외국에서는 Prednisolone을 사용하지만 다량 복용시 즉시 증상의 일부를 줄일 수 있습니다.
- 면역 억제제. 이 질환의 증상이 프레드니손 만이 부족한 경우는 흔하지 않습니다. 이 병변이 잘 보이는 환자는 충분하지 않습니다. 그런 다음 복합체는 cyclophosphamide 또는 methotrexate와 같은 면역 체계를 억제하는 약물의 사용을 필요로합니다.
- 면역 글로불린. 면역 글로블린은 정맥에만 주입됩니다. 당신이 매달마다 그것을 입력하면,이 질병을 치료하는 가장 안전한 방법이됩니다. 그러나이 방법은 몇 가지 부정적인 점을 가지고 있습니다 :이 약은 매우 비싸고, 행동 할 수없고, 질병에 반응하지 않습니다. 기본적으로 의사는 처음에는 면역 글로불린을 처방하지 않지만 교착 상태가 계속되면 처방합니다.
병가를위한 도움말
코르티코 스테로이드로 장기간 치료하면 많은 부작용이 발생합니다. 이 규칙을 안다면 끔찍한 결과를 피할 수 있습니다. 그러한 행동 중 하나는 뼈가 파괴되므로 하루에 칼슘과 2000 IU의 비타민 D가 추가로 필요합니다.
근골격계에 지속적인 신체 훈련이 필요합니다. 코르티코 스테로이드가 호르몬이기 때문에 급속하게 체중을 늘리면 당뇨로 이어질 수 있으므로 체중을 조절해야합니다. 근력을 발휘할 필요가 있습니다. 이 모든 활동은 당신에게 해를 끼치 지 않지만 오히려 당신의 몸은 통제하에있게 될 것입니다. Churg Stross 증후군에서는 담배 연기가 일부 부작용을 악화시킬 수 있습니다.
다이어트 건강한 식단이 필요합니다. 혈당치를 높일 수 있기 때문에 먹기가 덜 쉽습니다. 과일과 채소를 더 먹습니다.
의사가 끊임없이 관찰했습니다. 척 슈트라우스 (Churg Strauss) 증후군과 같은 심각한 질병의 경우에는 의사가 끊임없이 모니터링해야하며 질병의 모든 과정을 통제해야하며 그가 무엇을 대체해야하는지 잘 알고 있다면 질병이 빠른 속도로 진행되지 않도록 무엇을해야하는지 결정하는 것이 좋습니다.
질병 합병증
전에 말했듯이 Chart Stross 증후군은 인체의 거의 모든 기관과 관련이 있습니다. 그것은 폐, 신장, 피부, 위와 같은 가장 중요한 장기에 영향을 미치며 가장 위험한 것은 심장에 대한 손상입니다. 치료를받지 않으면 모든 것이 죽음으로 끝납니다.
피해는 다음과 같이 발생합니다.
- 말초 신경이 손상됨;
- 그 결과로 전염병이 나타나는 참기 어려운 가려움증;
- 심근의 염증, 심장의 안감, 심장 근육 자체의 손상, 그리고 일반적으로 심부전이 진행되기 시작하면 심장 마비가 더 자주 발생합니다.
- 신장 사구체는 염증을 일으키고, 여과 기능을 수행하는 것을 가능하게하지 않으며, 이러한 배경으로 신장 기능 부전이 나타난다.
Charge Stross의 증후군을 무시하고 잠시 잊을 수는 없습니다. 의사가 처방 한 영구 치료의 경우에만자가 살거나 치료를 받거나 치료를받지 않으면 사망하게됩니다.
Churga Strauss 증후군
(호산 구성 육아 종성 혈관염, Churg-Strauss 증후군, Churg-Strauss 증후군, 폐동맥염, Churg-Stross 증후군, 혈관염을 동반 한 호산 계 천식, 알레르기 성 육아 종성 혈관염)
호흡기 질환
일반적인 설명
Churg-Strauss 증후군 (ESS)은 전신성 혈관염을 말합니다. 이 ESS 그룹에는 6 가지 기본 기능이 있습니다.
- 기관지 천식의 증상;
- 호산구 수의 10 % 이상 증가;
- 단신 또는 다발성 신경 병증;
- 휘발성 자연의 폐 침윤;
- 부비동염;
- 조직 내 호산구의 혈관 외 축적.
ESS의 진단은 적어도 6 개의 징후 중 4 개가 존재할 때 확립 된 것으로 간주됩니다. 논란의 여지가없는 것은 기관지 천식의 증상으로 의사가이 형태의 혈관염을 정확하게 선택할 수있게하는 것입니다.
어떤 나이에도 아플 수 있지만, 40-50 세의 나이에 더 많이 걸릴 수 있습니다. 여성에서는 ESS가 남성보다 3 배 더 자주 발생합니다.
혈관염의 발병은 일반적으로 B 형 간염 및 C 형 간염 바이러스의 신체 및 면역 결핍 타입 I에서 장기간 및 종종 무증상 환자로 관찰됩니다. 호중구의 세포질에 대한 항체 생산의 증가는 혈관에 파괴적인 영향을 미치는 ANCA 등급의 것으로 여겨진다. ANCA의 영향에 대한 혈관 벽의 염증 반응의 특성이 유 전적으로 결정된다는 증거가 있습니다. 이러한 관찰은 전신성 혈관염 환자가 살고있는 가정에서는 알레르기가있는 경향이 있음을 뒷받침합니다. ESS의 병리학 적 변화는 다양한 정도의 유병률을 가진 폐의 괴사 및 동굴 공동 형성과 함께 발생합니다.
척크 - 스트라우스 증후군의 증상
- 알레르기 성 비염.
- 코의 풍진 증, 부비동염.
- 중증 천식에 대한 전신 코르티코 스테로이드의 조기 투여.
- 폐 침윤의 출현.
- 체온의 지속적인 증가.
- 슬리밍
- 근육통, 관절통.
- 호흡 곤란.
- 부종.
- 트렁크와 팔다리의 피부에 나타나는 모양은 자주색과 피하 결절입니다.
- 감정적 인 불안정성.
- 간질 발작.
척색 - 증후군 진단
- 완전한 혈구 수 : 호산구 수의 10 % 초과. 적혈구 침강 속도 증가.
- 소변 검사 : 단백질의 출현과 적혈구의 증가.
- 폐의 전산화 단층 촬영 (computer tomography of the lungs) : 일반적으로 말초에 위치한 실질 간질 침윤의 시각화. 기관지의 벽이 두꺼워 짐; 어떤 곳에서는 확장 된 눈에 보이는 기관지 확장증이 있습니다.
- 기관지 생검, 피부 및 피하 조직 생검 : 작은 혈관벽의 괴사 성 육아종의 심한 호산 구성 침윤.
- 흉막 삼출물의 현미경 검사 : 호산구 증의 검출.
- 기관지 폐포 세척의 현미경 검사 : 호산구 증의 검출.
- 면역학 연구 : 항체의 함량 증가 ANCA. 항 - myeloperoxidase 활성 (PANCA)을 가진 총 IgE 및 perinuclear 항체의 수준을 높이는 데 기본적으로주의를 기울입니다.
- 심 초음파 검사 : 승모판 막 폐쇄 부전증, 심근의 섬유 성 변화
척색 - 증후군의 치료
전신성 글루코 코르티코 스테로이드 약품을 사용하여 사용 시작 직후 거의 즉시 도움을줍니다. "프레드니솔론 (Prednisolone)"의 초기 용량의 목적은 복용량이 감소 된 한달 후에 환자의 체중 1kg 당 약물 1mg의 비율로 수행됩니다. 그리고 유지 요법의 경과는 최소 9 개월 동안 계산됩니다.
글루코 코르티코 스테로이드의 복용량을 줄이는 것은 "Cyclophosphamide"와의 공동 사용을 통해 얻을 수 있습니다. 하루에 환자 체중 1kg 당 2mg의 비율로 처방됩니다. 이 경우 치료는 적어도 1 년 동안 계산됩니다. 약물의 높은 독성으로 인해, 그 용량은 신장 기능 및 백혈구 파라미터를 모니터링함으로써 조정됩니다.
어떤 경우에는 원심성 악화가있는 환자가 세포 분열증의 사용으로 인한 부작용을 최소화하기 위해 플라스마에 레스 리 시스 (plasmapheresis)를 보이는 등 원심 분리 된 치료법을 시행하는 것으로 나타났습니다. 악화가 생명을 위협하는 성격을 띠면 Methylprednisolone 펄스 요법이 가능합니다 (36 일 동안 1 시간당 15 mg / kg).
ESS의 합병증 중에서 가장 위험한 것은 Pneumocystis carini가 원인 인 폐렴의 발병입니다.
필수 마약
금기 사항이 있습니다. 상담이 필요합니다.
Churg-Strauss 증후군 (호산 구성 혈관염) - 원인 및 치료
Churg-Strauss 증후군 (알레르기 성 육아 종증 또는 호산 구성 혈관염이라고도 함)은 혈관의 알레르기 성 염증으로 생체 기관 및 조직의 혈액 순환을 방해합니다.
이 질병은 아주 희귀하고 치료가 어렵습니다.
현대 의학이 권장 할 수있는 유일한 방법은 면역 증강제와 코르티코 스테로이드를 투여하여 질병의 증상을 완화시키는 것입니다.
척색 - 증후군의 원인
알레르기 성 육아 종증은 아마도 외부 요인과 내부 요인이 복합적으로 작용하기 때문에 발생하지만, 과학에서는 어떤 요인이 정확한지 알지 못합니다. 척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군 환자는 면역계가 이물질과 너무 격렬하게 반응하는 것으로 알려져 있습니다. 단순히 박테리아와 바이러스로부터 몸을 보호하는 대신 환자의 공격적인 면역력은 신체의 조직에 영향을 미칩니다. 이 반응은 모든 기관의 혈관 염증을 유발합니다.
일부 사람들에게는 항 알레르기 성 요법 제 Montelukast를 복용 한 후 Churg-Strauss 증후군이 발생한다는 증거가 있습니다. 이 질환은 소량의 코르티코 스테로이드를 경구 투여에서 흡입 스테로이드로 전환하는 일부 천식 환자에서 발생할 수 있습니다. 그러나 서구 전문가들의 이러한 자료는 여전히 논의의 대상이다.
전하 증후군 위험 요인
척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군으로 고통받는 사람들의 비율을 정확히 계산할 방법은 없지만이 질병은 드뭅니다. 많은 사람들이 위험 인자를 가지고 있음에도 불구하고 그 중 일부는 질병을 발병합니다. 이것은 다시 한번 Churg-Strauss 증후군의 원인에 대해 알려진 모든 것에서 의학이 멀다는 것을 다시 한번 확인시켜줍니다.
위험 요인은 다음과 같습니다.
1. 나이. 대부분의 환자의 나이는 38-52 세입니다. Churg-Stross 증후군은 소아와 노인에서 드뭅니다.
2. 천식 및 알레르기 성 비염의 병력 대다수의 환자는이 질병 중 하나를 앓 았으며, 대부분이 가혹한 형태로 나타났습니다.
척크 - 증후군의 증상
척크 - 스트로스 (Churg-Stross) 증후군은 다양한 증상으로 나타날 수 있습니다.
일부 환자에게는 경미한 증상이 나타나고 다른 환자에게는 생명을 위협 할 수 있습니다.
질병의 3 단계 또는 단계가 있습니다. 각 단계에는 자체 증상이 있지만 모든 환자가 동일한 순서로 진행되는 것은 아닙니다. 이것은 특히 Churg-Strauss 증후군이 일찍 진단되어 치유되기 시작한 경우입니다.
1. 알레르기 단계.
보통 다음과 같은 알레르기 반응을 동반 한 첫 단계입니다.
- 천식은 척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군의 가장 중요한 증상입니다. 천식은 일반적으로 다른 질병 징후가 나타나기 3-10 년 전에 발병합니다.
- 고열 (알레르기 성 비염). 이 반응은 비강 점막의 붓기, 재채기 및 콧물을 유발합니다.
- 부비동염과 염증 (부비동염). 만성 염증의 결과로 발생하는 코의 통증과 비강 폴립의 성장으로 나타납니다.
2. 호산구 단계.
척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군은 호산구 증가증이있는 호산구 증가증을 특징으로합니다. 혈액과 조직에있는 수많은 호산구가 세포 손상을 일으킨다.
이 단계의 증상은 다음과 같습니다.
- 온도 상승.
- 체중 감량
- 천식 발작.
- 약점과 피로.
- 나이트 츄리닝.
- 빈번한 기침.
- 복통.
- 소화관에서 출혈.
질병의이 단계는 수개월 또는 심지어 몇 년 동안 지속될 수 있습니다. 증상은 잠시 사라지고 다시 나타날 수 있습니다. 이 단계는 종종 병 - 전신성 혈관염의 세 번째 단계와 동시에 진행됩니다.
3. 전신성 혈관염.
그것은 신체의 모든 혈관의 염증입니다. 혈관 수축 및 혈관 염증은 피부, 심장, 신경계, 근육, 소화관, 신장 등 장기 및 조직에 혈액 공급을 방해합니다.
- 피부 발진이나 염증.
- 관절 통증과 붓기.
- 말초 신경 병증.
- 심한 복통.
- 설사, 메스꺼움 및 구토.
- 천식 및 심부전으로 인한 호흡 곤란.
- Hemoptysis.
- 심한 가슴 통증.
- 불규칙한 맥박.
- 혈뇨 (소변의 혈액).
척색 - 증후군 진단
척 슈트라우스 증후군에 대한 구체적인 검사는 없습니다. 이 질병의 증상은 매우 다양하므로 진단이 어려워집니다. 진단을 용이하게하기 위해,
류마티스 학회 (American College of Rheumatology)는 척 슈트라우스 (Churg-Strauss)
1. 호산구 증.
2. 기관지 천식.
3. 신경 병증 (다발성 또는 단일성 병증).
4. 엑스레이에서 폐 침윤물 이동.
5. 혈관 밖의 호산구의 존재.
6. 비강 부비동염 (부비동염)의 문제.
Churg-Strauss 증후군 진단을 위해 의사는 다음과 같은 방법을 사용할 수 있습니다 :
1. 혈액 검사. 환자의 면역계가 자신의 몸을 공격하면 혈액 내에서자가 항체가 검출 될 수 있습니다. 혈액 검사는 또한 질병의 중요한 지표 인 호산구의 양을 결정하는 데 도움이 될 것입니다.
2. 시각화 : 컴퓨터 단층 촬영, MRI 및 X- 레이. 이 방법은 폐 및 부비동의 이상을 검출하는 데 사용됩니다.
3. 감염된 조직의 생검. 의사는 영향을받은 장기의 작은 조각을 현미경으로 검사 할 수 있습니다.
척색 - 증후군의 치료
이 질병을 한번에 없애는 것은 불가능하지만 심한 증상을 가진 사람들을 치료할 수있는 치료법이 있습니다. Churg-Strauss 증후군의 조기 진단과시기 적절한 치료로 좋은 결과와 합병증의 위험이 낮다.
척크 - 스트로스 (Churg-Stross) 증후군의 치료를 위해 다음 약물들이 사용됩니다 :
1. 코르티코 스테로이드 호르몬. 미국에서는 환자가 프레드 존 (Prednisone)으로 처방되는 경우가 가장 많습니다. 의사는 가능한 한 빨리 증상을 멈추기 위해 많은 양의 호르몬을 처방 할 수 있습니다.
2. 다른 면역 억제제. 프레드니손의 증상이 경미한 환자에게는 충분할 수 있습니다. 다른 환자들은 면역계 - cyclophosphamide 또는 methotrexate를 억제하는 추가 약물이 필요할 수 있습니다.
3. 면역 글로블린을 정맥 내로 투여. 면역 글로블린의 월간 투여는 척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군을 치료하는 가장 안전한 방법입니다. 그러나이 방법에는 두 가지 단점이 있습니다. 매우 비싸고 항상 효과적이지는 않습니다. 미국에서 면역 글로불린의 도입은 1 차 요법에 적용되지 않으며 다른 약물에 반응하지 않는 환자에게 사용됩니다.
병가를위한 도움말
Churg-Strauss의 일반적인 치료법 인 코르티코 스테로이드의 장기 치료는 많은 부작용과 관련이 있습니다.
당신은 그들을 최소화하기 위해 몇 가지 조치를 취할 수 있습니다 :
1. 뼈를 보호하십시오. 코 트리 코소 로이드는 골 강도 문제를 일으 킵니다. 뼈를 보호하기 위해 하루에 충분한 칼슘과 약 2000 IU의 비타민 D를 섭취하십시오.
2. 근골격계 건강은 정기적 인 운동과 체중에 따라 다릅니다. 또한 코티존 환자는 체중 증가가 쉽고 체중은 당뇨병의 위험 요소입니다. 근력 강화, 체중 조절, 조깅 -이 모든 것이 당신에게 도움이 될 것입니다.
3. 담배를 끊으십시오. 흡연은 많은 건강 문제를 야기한다는 사실 외에도 흡연은 약물의 부작용을 심화시킵니다.
4. 건강에 좋은 음식을 섭취하십시오. 스테로이드는 혈당을 증가시킬 수 있으므로 달콤한 음식을 남용하지 마십시오. 동물성 지방과 설탕이 최소한 함유되어 있으면서도 야채와 과일이 풍부한 건강식을 선호하십시오. 혈당 측정기를 가져 와서 정기적으로 설탕 수치를 측정하십시오.
5. 의사 방문을 놓치지 마십시오. 척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군의 경우 의사가 지속적으로 질병 경과를 모니터하고 약물의 가능한 부작용을 모니터하는 것이 매우 중요합니다. 의사 방문을 무시하지 마십시오!
척색 - 증후군의 합병증
Churg-Strauss 증후군은 폐, 심장, 피부, 근육, 신장, 위장관 및 관절을 비롯한 다양한 기관에 영향을줍니다. 치료 없이는 치명적일 수 있습니다.
가능한 합병증은 다음과 같습니다.
1. 말초 신경 손상.
2. 가려움증, 궤양 및 감염.
3. 심장 막 (심낭), 심장 근육 (심근염)의 염증, 심장 마비 및 심부전의 발병.
4. 신장 사구체 염증 (사구체 신염) : 신장 여과 능력의 점진적 상실로 신부전을 유발합니다.