혈관염 -이 질병은 무엇입니까? 증상, 원인 및 치료

혈관염은 혈관벽의자가 면역 염증입니다. 이 증후군에서는 서로 다른 구경의 혈관이 영향을받을 수 있습니다 : 소동맥, 정맥, 동맥, 세뇨관, 모세 혈관.

발달 과정에서 병리학은 신체의이 부분에 정상적인 혈액 흐름의 붕괴로 인해 다양한 기관의 부분에 합병증을 초래합니다. 질병을 유발 한 원인과 방법에 따라 혈관염이 1 차와 2 차로 나뉘어집니다.

대부분의 경우이 질환은 양성입니다. 그들은 성인이나 어린이 모두에게 병이들 수 있습니다. 혈관염은 많은 수의 아종과 분류를 가지고 있으며, 심각도, 위치 및 병인이 다릅니다. 피부, 신장, 위장관, 관절의 혈관에 영향을주는 출혈성 혈관염을 구분합니다.

혈관염의 원인

이 질병은 무엇이며 혈관염의 원인은 무엇입니까?이 질병의 주요 원인은 혈관 벽의 염증입니다. 가장 흔한 것은 다리의 혈관염이며, 치료는 적시에 시작되어야합니다.

1. 원발성 혈관염의 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았습니다. 주요 원인은자가 면역 질환으로 간주됩니다.
2. 이차성 혈관염은 만성, 급성 감염, 예방 접종, 암, 심한 과열 또는 냉각, 피부의 열상 병변 등을 배경으로 발생할 수 있습니다. 일광욕.

종종이 질병은 약물에 대한 알레르기 반응으로 인해 발생합니다. 현재 150 가지가 넘는 약물이 알려져 있으며 그 사용으로 혈관염이 유발됩니다. 이 제품에는 설파제, 방사선 불 투과성 물질, 비타민 B, 결핵성 진통제, 진통제, 요오드 제제, 항생제 등이 포함됩니다. 또한 특정 백신, 혈청을 도입 한 후에 알레르기 발현에주의해야합니다. 이것은 특히 어린이들에게 해당됩니다.

이러한 요인들 각각은 혈관의 기초를 형성하는 조직의 항원 구조를 변화시키는 과정의 시작을 초래할 수 있습니다. 결과적으로 신체가 자신의 조직을 외국으로 인식하기 시작하는자가 면역 과정이 시작됩니다. 결과적으로 인간의 면역계는 자체 조직을 공격하여 혈관을 손상시킵니다.

분류

혈관염에는 여러 종류가 있습니다. 각 종류에는 특정 유형의 혈관의 병변과 그 자체의 특정 증상이 동반됩니다. 가장 일반적인 것들.

1. 출혈성 혈관염. 피부, 관절, 위장관 및 신장의 모세 혈관 병변이 특징 인 표면 성 혈관염의 증상이 나타나면 발생합니다. 그것은 면역 복합체의 증가 된 생산, 증가 된 혈관 투과성 및 모세 혈관 벽에 대한 손상에 기초한다.
2. 전신 (Systemic) - 크고 작은 혈관의 패혈증과 함께 발생하는 질병. 종종 알레르기 또는 몸 속에 감염의 존재에 대한 응답으로 발생합니다. 그것은 Prednisolone, Pyrazolone, acetylsalicylic acid로 치료됩니다.
3. 베게너 육아 종증 - 상부 호흡기, 폐 및 신장의 작은 혈관이 영향을받는 혈관염.
4. 우르티 카니 (Urtikarny) - 알레르기 성 질환의 독립적 인 질병뿐만 아니라 전신 질환의 증상으로 작용할 수 있습니다. 외부 적으로 두드러기 혈관염은 두드러기 증상과 매우 유사하며,이 질환 동안의 물집은 오래 걸립니다 (1-4 일).
5. 알레르기 - 다양한 알레르기 반응에서 혈관 손상.

또한 혈관염은 일차적 수 있습니다 - 독립적 인 질병으로 발전하고, 이차 - 다른 질병의 징후로 발생합니다.

혈관염의 증상

혈관염 증상이 다를 수 있습니다. 그들은 병변의 본질, 혈관염의 유형, 염증 과정의 국소화, 근본적인 질환의 중증도에 달려 있습니다.

피부 병변의 경우, 표면에 발진이 나타납니다. 신경이 영향을 받으면 사람의 감수성이 상실되고 악화되거나 완전히 사라집니다. 뇌의 혈액 순환이 방해 받으면 뇌졸중이 발생합니다.

성인 혈관염의 일반적인 증상 중 약점과 피로, 식욕 상실, 창백, 체온 상승 등이 나타날 수 있습니다. 이 병의 첫 징후는 작고, 거의 눈에 띄지 않으며 점진적으로 진행되는 출혈로 나머지 증상은 나타나지 않거나 조금 후에 나타납니다.

하지의 병변의 증상 :

• 발진 및 출혈성 반점;
• 혈액 물집;
• 증가 된 체온;
• 관절통 또는 근육통;
• 약점;
• 영향받은 부위의 피부 가려움증.

이 질병은 주기적 악화, 치료 및 진행의 ​​어려움이있는 길고 만성적 인 과정이 특징입니다.

혈관염 치료

류마티스 전문의는 혈관염의 치료뿐만 아니라 질병의 진단을해야합니다. 오직 환자가 나타내는 증상을 사용하여 그 앞에서 어떤 형태의 혈관염에 대한 결론을 이끌어 내고 개별 치료를 처방 할 수 있습니다.

거의 모든 종류의 혈관염은 만성 진행성이므로 치료는 복잡하고 오래 지속되어야합니다.

조직 감수성을 감소시키는 항체의 생산을 억제하는 혈관염 치료제 : 세포 성 증 (cytophosphamide), 글루코 코르티코 스테로이드 (prednisolone). hemosorption 및 혈장 교환과 같은 절차는 처방 될 수 있습니다. 출혈성 혈관염에 대한 필요한 치료는 항생제입니다. 혈관염의 형태를 없애고, 큰 동맥의 혈전증, 주 동맥 협착의 발생은 외과 적 치료를 보여줍니다.

일차 알레르기 성 혈관염의 경우 대부분의 경우 특별한 치료가 필요없이 자체적으로 진행됩니다. 질병이 삶에 중요한 장기 (뇌, 심장, 폐, 신장)에 영향을 줄 때 환자는 집중적이고 공격적인 치료가 필요합니다.

혈관염 치료를 위해 민간 요법을 사용하고자하는 의사가 있으면 의사와상의해야합니다.
질병의 예후는 다양 할 수 있습니다. 일반적으로 혈관염은 피부에만 영향을 미칩니다. 그러나 중요한 장기에 심각한 손상을 입히고 죽음으로 이어질 수있는 유형의 질병도 있습니다. 면역 억제 요법으로 특별한 치료를받지 않은 혈관염 환자에서 예후는 좋지 않으며 5 년 생존율은 전체 환자 수의 10 %입니다.

혈관염을위한 규정 식

혈관염 환자의식이 요법은이 질환의 발병 원인에 근거합니다. 우선,이식이 요법은 알레르기 반응의 가능성을 제거하기위한 것입니다. 그러므로 악화와 그 이후의 몇 시간 동안 환자는 엄격한 저 알레르기 식단을 준수해야합니다.

신선한 야채, 과일 (알레르기를 유발하는 것들을 제외하고), 유제품, 특히 코티지 치즈, 말린 과일, 다양한 시리얼의 사용을 포기해서는 안됩니다. 예를 들어, 일부 약물은 혈압을 증가시킵니다. 즉, 커피, 지방질 고기, 통조림 식품, 훈제 식품, 머핀, 소금의 섭취가 제한되어야합니다.

요리의 사정과 성격. 악화가 튀긴 음식을 먹을 수 없을 때, 삶은 또는 조림으로 전환하는 것이 좋습니다. 일반적으로 혈관염이있는식이 요법은 질병의 형태와 개체의 개별적인 특성을 기반으로해야하므로 다이어트를 시작할 때 의사의 의견을 경청하는 것이 매우 중요합니다.

혈관염 재검토 : 원인, 증상 및 치료 방법

이 기사에서 배울 것은 : 혈관염의 특징,이 병은 무엇이며, 어떻게 치료해야하는지. 병리학의 유형, 치료 방법.

이 기사의 저자 Alexandra Burguta, 산부인과 의사, 일반 의학 학위를 가진 더 높은 의학 교육.

혈관염 - 그게 뭐야? 이것은 혈관벽의 염증 및 후속 괴사 (괴사)를 수반하는 질병의 그룹입니다. 이 병리학 군은 혈관을 둘러싼 조직의 혈액 순환을 현저하게 저하시킵니다. 이 질환의 다른 형태는 특징적이고 공통된 증상 (발열, 체중 감소, 눌렀을 때 지속되는 발진, 관절 통증)을 가지고 있습니다. 치료하지 않으면 일차적 인 초점이 확산되어 다른 조직이나 기관에 손상을 줄 수 있습니다. 결과적으로 질병은 장애와 심지어 사망으로 이어질 수 있습니다.

혈관염은 여전히 ​​불충분하게 연구되어 왔고 전문가들은 염증의 발병 원인 및 기전, 치료법 분류 및 전술에 대한 공통의 의견을 제시하지 못했습니다. 현재이 질병은 전신 결합 조직 질환 (systemic connective tissue diseases)이라고하며 류마티스 전문의는 치료에 관련됩니다. 필요한 경우 전염병 및 피부과 전문의가 치료에 참여할 수 있습니다.

통계에 따르면, 혈관염은 남성과 여성 모두에게 똑같이 공통적으로 나타나며, 대부분 어린이와 노인에서 발견됩니다. 매년 이러한 류마티스 전문의의 수가 증가하고 전문가들은이 발생률의 증가가 면역 자극제의 비 조절 된 수용과 환경 파괴와 관련이 있다고 믿습니다.

혈관염의 유형

혈관염과 같은 질병은 다른 매개 변수에 따라 분류됩니다.

근본 원인을 위해, 뒤에 오는 2 가지의 모양 질병의 구별된다 :

1. 1 차 - 설명 할 수없는 이유로 인한 혈관벽의 손상. 아마도 면역 체계의 실패로 인해 유발됩니다.
2. 2 차 - 혈관벽의 손상은 감염 (결핵, 간염, 매독), 전신 병변 (콜라겐 혈증, 전신성 홍 반성 루푸스, 반응성 관절염), 유육종증, 암, 기생충 침입 또는 화학 물질에 대한 반응입니다.

혈관염의 중증도는 다음과 같습니다.

• 경미한 - 작은 발진으로 만 나타 났으며 일반적인 상태의 악화를 일으키지 않습니다.
• 중등도 - 환자는 풍만한 발진, 관절 통증, 소변의 혈액을 앓고 있으며 전반적인 상태는 보통 (식욕 상실, 약화)입니다.
• 심한 경우 - 환자는 발진이 많고 장기 및 관절에 이상이 있으며 폐 및 장 출혈이 나타나고 신부전이 발생하며 일반적인 상태는 심각합니다.

염증성 혈관의 종류에 따라 다음과 같은 형태의 혈관염이 있습니다.

• 모세 혈관 - 모세 혈관벽에 염증이있다.
• 동맥염 - 세동맥 벽에 염증이있다.
• 동맥염 - 동맥 벽에 염증이있다.
• 정맥염 - 염증이있는 정맥 벽.

영향을받는 혈관의 위치에 따라, 그러한 형태와 유형의 혈관염이 구별됩니다.

거대 세포 측두엽 동맥염

피부 병변 - 피부 백혈구 혈관염, 결절성 동맥염, 피부 동맥염

공동 손상 - ​​출혈성 혈관염

심장 질환 - 고립성 대동맥염

일반적인 증상

혈관염의 증상은 매우 다양하며,이 병의 가장 특징적인 증상은 피부 발진입니다. 질병의 증상의 심각성과 환자의 일반적 상태는 주로 혈관염의 형태와 유형에 달려 있습니다. 심한 경우와 치료가 없을 경우, 질병은 장애의 원인이나 사망의 발병이 될 수 있습니다.

혈관염이있는 피부 발진의 징후는 다양 할 수 있지만, 많은 사람들이이 병을 다른 사람들과 구별 할 수 있습니다.

• 발진의 출현은 종종 감염과 관련이 있습니다.
• 알레르기, 전신,자가 면역 또는 류마티스 질환의 배경에 발진이 나타납니다.
• 발진은 비교적 대칭이다;
• 발진의 첫 번째 요소는 다리에 정확히 나타납니다 (일반적으로 다리 영역에 있음).
• 발진 요소는 출혈, 부종 및 괴사에 잘 걸린다;
• 발진은 종종 시간이 지남에 따라 색상, 크기 및 모양이 바뀌는 다양한 요소로 나타납니다.

혈관염이있는 환자에서는 다음과 같은 종류의 병변을 감지 할 수 있습니다.

1. 얼룩. 그들은 붉거나 분홍색이며, 발진의 피부 요소 수준 이상으로 올라가지 않습니다. 염증에 대한 반응으로 혈류가 발생합니다.
2. 출혈성 자반병. 발진의 요소는 혈관벽 및 출혈에 심각한 손상을 초래합니다. 발진은 자주색 반점이나 원격 혈관 확장증처럼 보일 수 있습니다. 불규칙한 윤곽을 가진 요소의 치수는 3-10 mm에 이릅니다. 잠시 후 발진이 파랗게 변하면서 황색이됩니다. 발진 후 사라지지 않습니다.
3. 두드러기 이 발진은 알레르기 반응에 의해 유발되며 화상, 따끔 거림 및 가려움증이 동반됩니다. 불규칙한 윤곽선이있는 분홍색 또는 빨간색 거품으로 나타납니다.
4. 피하 노드. 이러한 발진의 요소는 결합 조직과 표피의 억제 된 성장으로 인해 발생합니다. 그들은 우뚝 솟은 반원형 또는 편평한 결절입니다. 그들의 크기는 수 밀리미터에서 1-2 센티미터에 이르기까지 다양 할 수 있으며, 고통스럽고 시간이 지남에 따라 혈액 순환 장애로 인해 괴사가 발생할 수 있습니다. 그 결과, 결절의이 부위에있는 피부가 검게 변색되어 찢어지기 시작합니다.
5. 거품. 혈류의 특정 영역에서 혈관 벽의 투과성을 위반하면 피부 밑의 혈액의 액체 부분이 방출됩니다. 그러한 장소에서는 5mm보다 큰 기포가 보입니다. 그들은 혈액 내포물이있을 수있는 투명한 내용물로 가득 차 있습니다.
6. 궤양과 침식. 혈관염 중에 형성된 피하 결절은 시간이 지남에 따라 분해되고, 부식 (표면 손상) 또는 더 깊은 피부 결점 - 궤양이 그 자리에서 발생합니다. 감염되면 그들은 훼방 할 수 있습니다.

중독

혈관염은 독소의 형성, 신체의 중독 및 신진 대사의 변화로 이어지는 순환기 질환을 동반합니다. 이러한 과정으로 환자는 다음 증상을 경험하게됩니다.

• 운동 내성과 약점 감소;
• 식욕 상실 및 체중 감소 (매월 최대 0.3-1 kg);
• 빈번한 졸림;
• 두통 (그들의 강도의 정도는 질병의 중증도에 달려 있음);
• 온도는 질병의 중증도에 따라 37.5-40도까지 상승합니다.

신경계 병변

혈관염에서 순환 장애와 출혈로 인한 독소에 대한 노출과 신경 조직 손상은 다음과 같은 증상을 유발합니다.

• 심리적 정서적 인 상태에서 급격히 떨어진다.
• 경련의 시합;
• 근력 약화, 팔다리의 불완전 마비,
• 민감성의 변화 (더 자주 "양말"과 "장갑"의 유형, 즉 몸의 이러한 영역에서).
• 출혈성 뇌졸중의 발달로 이어진 뇌의 출혈.

시각 장애

혈관염에서 관찰 된 불충분 한 혈액 공급과 시력 장기의 영양은 그들의 단일 또는 쌍방향 손상을 일으킬 수 있습니다 :

• 끊임없이 진행되는 시력 저하 (완전 실명까지);
• 눈의 붓기와 홍조;
• 안구를 움직이는 어려움의 느낌;
• 눈 돌출.

호흡기 손상

혈관염에서 염증 반응 및 손상된 혈관 투과성의 존재는 호흡기 시스템의 다른 부위의 부종 및 염증을 유발합니다. 결과적으로 다음과 같은 호흡기 질환이 발생할 수 있습니다.

1. 긴 콧물.
2. 장기간 부비동염과 부비동염.
3. 상악동 또는 비강 중격의 뼈 벽 파괴.
4. 천식 성분이있는 장기간 기관지염.
5. 기관지 천식.
6. 흉막염.
7. 폐렴.
8. 기관지 확장증.

환자의 혈관 벽이 파열되면 다른 강도의 기관지 폐 출혈이 발생합니다.

신장 손상

많은 종류의 혈관염은 영양 실조와 신장 기능을 유발합니다. 처음에 환자는 기능 상 쇠약 징후를 보이며 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 허리 통증;
• 발열;
• 팽창;
• 감소 된 소변량;
• 단백질과 소변의 혈액.

결과적으로 신장 조직의 손상된 혈액 순환과 영양이 더욱 두드러지고, 이들 기관의 조직은보다 큰 영향을받습니다. 이러한 변화로 인해 환자는 급성 및 만성 신부전증을 앓게됩니다.

공동 손상

혈관염은 관절낭에 손상을 수반하며 관절강 내로의 액체 침투, 염증 및 부종의 발병으로 발생합니다. 가장 자주 고통받는 것은 무릎 관절이며 환자는 다음과 같은 증상을 나타냅니다.

• 무릎 부위의 발적, 부종 및 발진;
• 심한 통증은 운동 기능 장애로 이어집니다.

며칠 후 염증 과정이 인접한 관절로 이동하고 무릎의 통증이 약해집니다. 일반적으로 이러한 관절 손상은 자체를 제거하고 돌이킬 수없는 결과를 초래하지 않습니다.

소화 기관의 병변

장간막과 내장의 혈관 벽이 손상되면 혈액 순환이 원활하지 않아 출혈이 생깁니다. 결과적으로 염증 반응이 나타나며 혈관염 환자에게 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 발작 후 강렬한 복통, 식사 후 30 분간 가중.
• 메스꺼움 및 구토;
• 물 성질의 잦은 변 (때로는 혈액 내포물 포함).

혈관에 심한 손상은 장벽의 위축, 점진적인 파괴 및 파열을 일으킬 수 있습니다. 이러한 대규모 병변으로 환자는 복막염을 앓게됩니다.

치료

혈관염의 치료는 복잡해야하며, 그 전술은 질병의 중증도와 유형에 따라 다릅니다. 그것은 외래 환자 또는 류마티스학과의 조건 하에서 수행 될 수 있습니다.

혈관염 환자의 입원 징후는 다음과 같습니다 :

1. 보통 또는 심각한 형태.
2. 질병의 데뷔 또는 악화.
3. 임신 기간
4. 아이들의 나이.
5. 출혈성 혈관염.

발진의 급성기 동안 환자는 발진을 제거하고 혈액 순환을 안정시키는 데 도움이되는 침상 안정 (bed rest)을 준수하는 것이 좋습니다. 발진의 마지막 요소가 나타난 지 일주일 후, 정권은 점차 확대된다.

약물 요법

혈관염 치료를위한 특정 약물의 선택은 환자의 검사 데이터, 질병의 심각성 및 유형을 고려하여 의사가 수행 할 수 있습니다. 경미한 형태의 약은 약 2-3 개월, 중등도의 형태, 약 6 개월, 심한 형태의 약 1 년 동안 처방됩니다. 혈관염이 재발하는 경우 환자는 4-6 개월 코스로 치료됩니다.

다음 약물은 혈관염 치료에 사용할 수 있습니다.

• 비 스테로이드 항염증제 (Ortofen, Piroxicam 등) - 염증 반응, 관절통, 부기 및 발진을 제거합니다.
• 항 혈소판 제 (Aspirin, Curantil 등) - 혈액을 얇게하고 혈병 형성을 예방합니다.
• 항응고제 (헤파린 및 기타) - 혈액 응고를 늦추고 응혈을 예방하십시오.
• enterosorbents (Nutriclins, Thioverol 등) - 독소와 생리 활성 물질을 병 중에 장 내강에 결합시킵니다.
• 글루코 코르티코 스테로이드 (프레드니솔론 (Prednisolone) 등) - 심각한 혈관염에서 항 염증 효과를 나타내며 항체 생산을 억제합니다.
• 세포 증식 억제제 (Azathioprine, Cyclophosphamide 등) - 글루코 코르티코 스테로이드의 비 효과 및 혈관염의 급속한 진행이 지정되어 항체 생성을 억제합니다.
• 항히스타민 제 (스 프라 스틴 (Suprastin), 테베 길 (Tavegil) 등)는 마약이나 식품 알레르기가있을 때 혈관염의 초기 단계의 어린이에게만 처방됩니다.

비 약물 치료

혈관염이 질병의 원인이되고 악화시키는 물질의 혈액을 정화 할 때 주치의는 환자가 중력 혈액 수술의 다양한 방법을 수행하도록 권고 할 수 있습니다.

1. Immunosorption - 정맥혈은 immunosorbent와 함께 장치를 통과하여 정제됩니다.
2. Hemosorption - 혈액은 항체, 면역 복합체 및 항원으로부터 혈액을 제거하는 흡착제로 설치물을 통과합니다.
3. Plasmapheresis - 혈액은 특별한기구를 통과하여 혈장을 정화 또는 대체합니다.

저자 극성식이 요법 및 영양

혈관염은 종종 알레르기 반응의 발생에 영향을 받기 쉽고 이러한 합병증을 예방하기 위해 환자는 다음 음식을식이 요법에서 제외시키는 것이 좋습니다.

• 계란;
• 초콜릿;
• 붉은 과일과 열매 (특히 딸기와 딸기);
• 감귤류;
• 여보, 로얄 젤리, 꽃가루;
• 맛 향상제, 안정제, 염료 및 부 자연스러운 향료 (소시지, 향이 나는 치즈, 파이, 크래커, 칩 등)가있는 제품;
• 버섯;
• 생과자 굽기;
• 통조림 식품;
• 커피와 강한 차;
• 매운 음식, 짠 음식 및 튀김 음식;
• 알콜;
• 개별적으로 견딜 수없는 제품.

신장 손상 징후가 나타나면식이 요법 번호 7을 권장하고 소화 기관이 손상되면식이 요법 번호 4를 권장합니다.

한방 의학, 파격적이고 전통적인 방법

특정 약초를 복용하면 알레르기를 일으키고 질병의 진행을 악화시킬 수 있기 때문에 혈관염의자가 치료는 받아 들일 수 없습니다. 금기 사항이없는 한 류마티스 전문의는 다음과 같은 약초 치료법, 비 전통적 방법 및 민간 방법을 권장 할 수 있습니다.

• 감초 뿌리;
• 금송화, 말꼬리, 포플러 싹, 계승, 엘더베리 꽃, 박하, 야로우 등을 기본으로 한 Fitosbory;
• hirudotherapy (의료 거머리).

예측

이 질환의 예후는 종류와 형태, 환자의 나이, 합병증의 유무 및 치료 시작의 적시성에 달려 있습니다. 심각한 혈관염 환자의 5 년 생존율은 치료가 즉시 시작되었고 글루코 코르티코 스테로이드와 세포 독성 약물의 사용으로 90 %입니다. 적절한시기에 치료를받지 않으면이 수치는 단지 5 %에 ​​불과하며 장애와 사망으로 이어집니다.

이러한 임상 사례는 혈관염의 예후를 악화시킬 수 있습니다.

1. 신장 손상.
2. 중추 신경계의 패배.
3. 관상 동맥 및 대동맥의 패배.
4. 소화 시스템의 패배.
5. 50 년 후에 혈관염이 발생합니다.

이러한 사실은 그러한 질병을 앓고있는 사람들은 모든 의사의 권고 사항에 대한 지속적인 추적 관찰과 엄격한 준수가 필요하다는 것을 의미합니다. 건강에 대한 그러한 태도는 심각한 합병증의 발생을 피하는 데 도움이 될 것입니다.

혈관염 및 혈관 병증

혈관염은 염증성 및 괴사 성 혈관 변화를 특징으로하는 질환 군입니다. 혈관염은 1 차 및 2 차입니다. 중추 신경계에 영향을 줄 수있는 혈관염. 표를 참조하십시오. 2-11. 그들 모두는 (심지어 급성 염증이없는 경우에도) 조직 허혈을 일으킬 수 있으며, 그 범위는 신경 마비에서 심장 마비까지 다양 할 수 있습니다.

탭. 2-11. 중추 신경계에 영향을 미치는 혈관염

주 : 0 = 거의 관찰되지 않거나 기술되지 않음; + = 자주; ++ = 자주
∙ 질병 그룹, 중추 신경계의 침범 빈도는 아종에 달려 있습니다.
†이 nosology에 대한 섹션 참조

T.N. 두개골 동맥염. 병인이 알려지지 않은 전신 육종 성 동맥염. 주로 ASA의 가지에 영향을줍니다. 적절하게 치료하지 않으면 실명을 초래할 수 있습니다. 일시적인 동맥염은 거대 세포 동맥염 (일부 저자는이 이름을 번갈아 사용함)에 포함되며, 여기에는 Takayasu의 동맥염 (측두 동맥염과 유사하지만 젊은 여성의 큰 동맥에만 영향을 미침)이 포함됩니다. 측두엽 동맥염 환자의 약 50 %는 류마티스 성 다발성 근염을 앓고 있습니다 (4 주 이상의 근위부 근육의 이동성에 대한 고통스러운 제한, ESR과 CPK의 증가를 특징으로 함). 이는 유사한 증상이 많은 별개이지만 중복되는 상태로 간주됩니다.

거의 50 년이 넘는 유럽계 백인 백인들 사이에서 발생합니다 (질병의 발병의 평균 연령은 70 세입니다). 새로운 사례의 빈도는 ≈ 17 / 100.000 (한계 : 0.49-23)이며 전체 유병률은 √223 / 100.000입니다 (부검에 따르면 새로운 사례의 수가 훨씬 더 높음). 류마티스 성 다발성 근육통이 더 흔합니다 (유병률은 약 500 / 100.000). 측두 동맥염은 북반구와 스칸디나비아 출신 사람들에게 더 흔합니다. ♀ : ≈2 : 1 (한계 : 1.05-7.5 : 1).

염증 반응의 간헐적 인 초점은 림프구, 혈장 세포, 대 식세포, ± 자이언트 세포 (존재하지 않으면 뚜렷한 내막의 증식이 있어야 함)로 구성되며, 주로 영향을받는 동맥의 중간 층에 위치합니다. 가장 일반적으로 관련된 것은 안과 동맥, IBS 분지 및 HCA 시스템의 모든 혈관 (외측 측두 동맥이 최종 분지)입니다. 또한 복부 대동맥, 대퇴골, 어깨 및 장간막 동맥 손상이 가능합니다. 결절 주위 동맥염과 달리 신장 동맥은 대개 손상되지 않습니다.

측두 동맥염의 증상에 대한 다양한 옵션 (표 참조). 2-12. 질병의 발병은 대개 미묘하지만 때로는 심각한 경우가 있습니다.

탭. 2-12. 측두 동맥염의 바린 타 증상 복합체

1. G / B : 가장 빈번한 초기 증상. G / B는 일시적 영역, 이마 또는 후두부 중 하나 또는 둘 다에서 비특이적이거나 국부적 일 수 있습니다. 그것은 표면적이거나 타거나 가끔씩 움직일 수 있습니다.

2. ASA에 따른 순환기 질환의 증상 (그들은 일시적 동맥염의 심각한 징후이지만 병리학 적 증상이 아님) : 하악, 혀, 목 근육의 기능 장애

3. 눈 증상 : 염증과 Ophta 및 VBS의 가지의 막힘과 관련

4. 일시적인 실명, 시력 상실, 시야 손실, 복시, 안검 하수증, 안구 통증, 각막 부종, 화학 요법

5. 실명 : 빈도 ≈ 7 %; 그것이 생기면 시력 회복은 쉽지 않다.

6. 비 특정 헌법 증상 : 발열 (알 수없는 병인의 발열처럼 보일 수있는 경우의 15 %), 식욕 부진, 체중 감소, 약점, 고통스러운 상태

7. 측두 동맥은 33 %에서 임상 검사를 통해 정상적인 모습을 보입니다. 다른 경우 통증, 부종, 홍반, 맥박 감소 또는 결절의 존재가 결정될 수 있습니다.

1. 결절성 동맥염
2. 과민성 혈관염
3. 폐색 성 죽상 경화증
4. 악성 질환 : 열성 열병, 약화 및 체중 감소의 증상
5. 감염
6. 삼차 신경통
7. 안 마비 성 편두통
8. 치과 질환

1. ESR : Westergren 기술에 따라 50mm / h 이상 (80mm / h 이상인 경우 위의 증상이 나타나면 측두 동맥염 진단 가능성이 높음)
2. C- 반응성 단백질 (c-reactive protein) : 급성 과정의 또 다른 지표로서, 그 값은 ESR과 유사합니다. 장점은 냉동 플라즈마에서 검출 될 수 있다는 것입니다.
3. 소변 검사 : 가벼운 정상 색소 성 빈혈이있을 수 있습니다.
4. 류마티스 인자, 항핵 항체, 혈장 보체 수준은 보통 정상입니다
5. 간 기능 지시자는 보통 케이스의 30 %에서 변화한다 (보통 알칼리성 인산 가수 분해 효소)
6. 증상에 대한 다른 설명이없고 ESR> 50 mm / h (아래 참조)가 증가한 경우 측두엽 생검
7. 측두 동맥의 AH는 진단을 내리는 데 도움이되지 않습니다 (그러나 큰 동맥이 의심되는 경우 표시 할 수 있음)
8. CT 스캔 : 일반적으로 도움이되지 않습니다. 석회화 영역이 측두 동맥에 해당한다는 메시지가 있습니다.

측두 동맥 생검

방법의 민감도 및 특이성을 표 2에 나타내었다. 2-13.

탭. 2-13. 측두 동맥 생검

표시 및 날짜

생검의 필요성에 대한 고려 사항은 어느 정도 논란의 여지가 있습니다. 많은 저자들은 노인 환자에서 스테로이드의 장기간의 독성과 다른 질병에서 스테로이드의 기만적 인 초기 반응의 빈도 때문에 생검에 찬성한다고 주장했다. 생검에 반대하는 논거는 비록 부정적인 생검 결과가 질병의 존재를 배제 할 수는 없지만, 부정적인 생검의 경우 잘 정의 된 임상상은 측두 동맥염에서와 같이 여전히 치료된다는 것입니다. 일반적으로 고용량의 스테로이드로 장기간 치료를 시작하기 전에 생검을 시행하는 것이 합리적이라고 간주됩니다. 생검 (출혈, 감염) 중 합병증은 드뭅니다. 피부 괴사는 생검과 관련이없는 급성 혈관염에서만 나타납니다.

병리학 적 변화는 치료 시작 후 수주 및 심지어 수 주 동안 지속될 수 있지만, 스테로이드 치료 시작 후 (즉, 생검 전에 치료 시작을 연기 할 필요가 없음) 가능한 한 빨리 생검을 수행하는 것이 바람직합니다. 2-5 일 이내에 이것의 효과는 감소된다).

측두 동맥 생검 기법

감염된 쪽의 생검 검사가 음성 인 경우, 다른 한쪽에서 연구를 수행하면 전체적인 수행이 5-10 % 증가합니다.

치료의 경우는 기술되어 있지 않다. 스테로이드는 증상을 완화시키고 실명의 발병을 예방할 수 있습니다 (스테로이드를 적당히 투여 한 후 24-48 시간 후에 시각 장애가 증가하는 경우는 드뭅니다). 완전한 시력 상실 또는 오랫동안 존재하는 시각 장애로 인해이 치료로 인한 효과는 거의 기대할 수 없습니다.

1. 대부분의 경우 :
A. 40-60 mg / dPO에서 프레드니손으로 시작하여 2-3 p / d로 분해하십시오 (치료 시작일에 이틀에 한 번 약물을 복용하면 효과가 없습니다)
B. 72 시간 동안 치료 반응이없고 진단이 의심 스럽다면, 용량 # 8593 ~ 10-25 mg 4 r / d
C. 약물의 효과가 나타난 후 (일반적으로 x 3-7 d), 증상이 완전히 해결되고 ESR이 정상화 될 때까지 (x ~ 4 주에 발생하는 환자의 87 %에서) 또는 안정화 될 때까지 오전 3 ~ 6 주간 전체 용량을 투여하십시오 관절통이 관찰 된 경우의 50 %보다 많습니다 (그러나 실제 관절염은 아닙니다).

신경 학적 증상은 대개 FMN (보통 II, III, IV, VI, 드물게 V, VII, VIII, 드물게 IX, X, XI, XII를 이깁니다) 및 말초 신경 병증의 병변으로 구성되며, 당뇨병은 때로는 최대 9 개월의 증상). GM과 SM의 병변은 덜 흔합니다.

• "치명적인 중간 육아종"(다형성 세균과 유사하거나 동일 할 수 있음)은 림프종으로 변할 수 있습니다. 비강 조직이 일시적으로 국소 적으로 파괴 될 수 있습니다. 이 질병과의 차별화는 매우 중요합니다. 이 경우 방사선 치료가 필요합니다. 면역 억제는 금기입니다 (예 : cyclophosphamide). 아마 진짜 육아종이 아닙니다. 신장이나 호흡기 계통의 병변은 없습니다.
• 곰팡이 질병 : Sporothrix schenckii와 Coccidioides가 유사한 증후군을 일으킬 수 있습니다.
• 다른 혈관염 : 특히 Schurg-Strauss 증후군 (천식과 말초 호산구 증가증이 보통 관찰 됨) 또는 결절 동맥 주위염 (과립이없는 경우)

드문 질병. 폐, 피부 (40 %의 경우에있는 반점 또는 협착 된 플라크)와 신경계 (20 %의 경우 CNS, 15 %의 경우 말초 신경 병증)가 주로 영향을받습니다. 부비동 부비동, 림프절 및 비장은 대개 그대로입니다.

입안과 생식기 부위의 재발 성 안구 병과 재발 성 궤양 때로는 피부 병변, 혈전 정맥염 및 관절염이 동반됩니다. G / B가 50 %보다 많습니다. 신경 학적 징후로는 가성 종양, 소뇌 운동 실조증, 마비, 발작, 경막 동맥의 혈전증 등이 있습니다. 신경 학적 증상은 5 %의 경우에서 질병의 첫 징후입니다.

환자의 86 %는 CSF에서 단백질과 pleocytosis를 증가 시켰습니다. CAG는 일반적으로 변경 사항을 공개하지 않습니다. CT에서 KU 저밀도의 초점이 될 수 있습니다.

스테로이드는 대개 눈과 뇌 증상을 호전 시키지만 대개 피부 및 생식기 병변에는 영향을 미치지 않습니다. 통제되지 않은 연구에서 세포 독성 효과는 긍정적 인 효과를 나타냈다. 탈리도마이드의 사용은 (통제되지 않은 연구에서) 긍정적 인 효과를 가질 수 있지만, PD (최기형 발생, 말초 신경 병증 등)의 심각한 위험이 있습니다.

고통에도 불구하고, 질병은 일반적으로 양성입니다. 신경계를 동원하면 예후가 나빠집니다.

CNS의 고립 된 혈관염

T.N. 혈관염 CNS. 희귀 질병 (1983 년까지 약 20 건의 사례 121 설명); 중추 신경계의 혈관에만 관심이있다. 거의 항상 작은 혈관의 병변 → 주변 조직의 허혈이나 출혈이있는 작은 병변 및 실질 조직의 분절성 염증 및 괴사가 있습니다.

H / B, 혼란, 치매 및 졸음의 조합. 때때로 발작. 80 %의 경우보다 국소 및 다 병변의 뇌 병변이 관찰됩니다. 시각 장애가 흔합니다 (맥락막 및 망막 동맥의 병변 또는 시각 피질의 병변 → 시각적 환각의 결과).

ESR과 백혈구 증은 일반적으로 정상입니다. CSF는 정상적인 조성을 가질 수 있거나 또는 그것은 pleocytosis 및 / 또는 증가 된 양의 단백질을 가질 수있다. QD는 저밀도 QA 영역을 가질 수 있습니다.

AG (진단에 필요) : 특성은 대칭 좁히기의 여러 영역 ( "문자열 구슬"유형)의 존재입니다. 정상적인 고혈압의 존재는이 진단을 배제하지 않습니다.

조직 학적 진단 (권장) : 모든 생검 재료에서 작물을 만들어야합니다. 뇌 생검에서는 혈관염이 드물게 나타납니다. Leptomeningeal 생검은 반드시 참여를 보여줍니다.

신경계 질환은 다음을 포함하는이 혈관염 군에서 주요 증상이 아닙니다.

• 약물에 대한 알레르기 반응으로 인한 혈관염
• 피부 혈관염
• 혈청 질환 → 뇌증, 발작, 혼수 상태, 말초 신경 병증
• Shanlein-Henoch 자반병

약물에 대한 알레르기 반응으로 인한 혈관염

다양한 약물이 뇌 혈관염을 일으킬 수 있습니다. 여기에는 메스암페타민 ( "속도"), 코카인 (명백한 혈관염은 드물다), 헤로인 및 에페드린이 포함됩니다.

혈관염과 유사한 혈관 질환 - 혈관 병증

혈관 병증은 혈관 벽 및 혈관 주위 공간의 염증 세포 침윤의 명확한 형태 학적 징후가없는 혈관 병리학의 결정을 위해 제안 된 용어이다.

이러한 질병의 조직 학적 변화는 미세 혈전증, 이영양증, 내피 세포의 괴사 또는 박리뿐만 아니라 내막 세포 요소의 증식으로 제한됩니다.

또한 기저막의 팽창, 혈장 침지, 분무기, 분열 및 섬유소 괴사가있다 [S.G. Radenska and V.A. Nasonova, 1998].

혈관 병증의 많은 임상 적 징후와 도구 적 및 형태 적 연구 방법을 사용하여 감지 된 변화는 혈관염과 매우 유사합니다 [J. Lie., 1992]. 전통적으로 이들은 여러 그룹으로 나눌 수있다 (표 22.1).

표 22.1. 혈관 병증이 발생하는 질병 또는 증후군

종양 혈관 손상

혈관염은 부인병 증후군의 빈번한 징후 중 하나입니다. 그 발달의 가능한 요인 중 혈관벽의 침윤 (털이있는 세포 백혈병, T 세포 종양 등)을 포함하여 종양 세포에 의한 혈관 내강의 협착 (또는 폐색), 면역 복합체 기전, 내피 세포 (AECA)에 대한 항체의 형성이 논의된다.

혈관염은 고형 종양보다 혈흉증이 더 흔합니다. 그래서, J.M.Greeret et al. (1988)에 따르면 혈액 질환 빈도는 0.005 % (8 ~ 1730) 인 반면 다른 성질의 종양 과정 환자 13160 명을 대상으로 한 연구에서 어떤 경우에도 혈관염의 발병은 관찰되지 않았다.

피부 혈관염은 골수 증식 성 질환 (62 %)이 림프 증식 성 질환 (23 %) 또는 다발성 골수종 (15 %)보다 더 자주 발견됩니다. 그것의 임상 발현은 사지의 연조직의 황반 융기, 점상 궤양 및 괴저의 형태의 변화로 주로 제한됩니다.

유모 세포 백혈병으로 다양한 형태의 혈관염 (피부에서 혈관염까지, 다발성 결절과 유사)이 발생할 수 있습니다. 이 질환에서 측두 동맥 및 관상 동맥의 병리가 기술되어있다 [S. Gabiel et al., 1986]. 그들에 의한 혈관 벽의 조직 학적 견인 (유모 세포 백혈병, T 세포 종양 등).

혈관염은 고형 종양보다 혈흉증이 더 흔합니다. 그래서, J.M.Greeret et al. (1988)에 따르면 혈액 질환 빈도는 0.005 % (8 ~ 1730) 인 반면 다른 성질의 종양 과정 환자 13160 명을 대상으로 한 연구에서 어떤 경우에도 혈관염의 발병은 관찰되지 않았다.

피부 혈관염은 골수 증식 성 질환 (62 %)이 림프 증식 성 질환 (23 %) 또는 다발성 골수종 (15 %)보다 더 자주 발견됩니다. 그것의 임상 발현은 사지의 연조직의 황반 융기, 점상 궤양 및 괴저의 형태의 변화로 주로 제한됩니다.

털이 많은 세포 성 백혈병으로 다양한 유형의 혈관염 (피부에서 혈관염에 이르기까지)이 발생할 수 있습니다. 이 질환에서 측두 동맥 및 관상 동맥의 병리가 기술되어있다 [S. Gabiel et al., 1986]. 혈관의 영향을받은 부위의 조직 학적 검사에서 종양 세포로 구성된 혈관 주위 침윤이 나타났다.

골수종에는 저온 글로블린 혈증, 백혈구 파괴성 혈관염, 아밀로이드증 등 여러 가지 혈관 합병증이 있으며 고전적 혈관염의 발병은 흔치 않습니다.

그래서, J.M.Kois et al. (1991)은 다발성 골수종 환자 115 명을 대상으로 조사한 결과, 21 명이 피부 병변을 앓고 있고 12 명은 비 혈소판 감소 성 자반병, 1 명은 피부 혈관염이 있었다. IgA- 골수종 환자에서 피부 혈관의 염증 변화가 더 흔한 것으로 알려져 있습니다.

저온에서의 paraproteins의 자연 결정화는 V. Von Bonsdorff와 공동 저자에 의해 1938 년에 처음으로 기술되었다. 그 후, 그녀는 cryocrystallobulinemia라는 이름을 받았다. 대부분의 경우에, 동결 건조 결정체는 알부민이 있거나없는 완전한 면역 글로불린이다.

그러나 골수, 각막, 활막, 신장 혈관, 폐, 간, 비장에 침착 될 수 있습니다. 이 환자들의 임상 양상은 출혈성 혈관염이나 결절 다발성 동맥염과 매우 유사 하나 혈관염의 혈관에 염증성 변화는 보이지 않는다.

중맥 및 중맥의 내강에는 혈관 주위뿐만 아니라 결정질 물질의 침착이있어 내강이 좁아 져 장기와 조직의 허혈성 변화를 일으킨다. G.C.Stone et al. (1989)는 출혈성 발진이 있었던 2 명의 환자에 대한 설명을 제공하는데, 한쪽 다리의 괴사 성 궤양이 1 예, 비강 중격의 다른 괴사 성 궤양이 형성되었다. 두 환자 모두에서 한쪽 다리의 절단이 필요한하지 사지 허혈의 진행이 관찰되었다.

손상 부위의 조직 검사에서 작은 혈관 주위 호산구 침윤이있는 출혈과 A, 면역 글로불린의 경 사슬로 확인 된 결정 구조의 혈관 내강 및 혈관 주위 공간에 존재하는 것으로 나타났다.

치료 (혈장 제거, 혈장 치료, methylprednisolone 및 cyclophosphane (CF))에도 불구하고, 두 환자는 급속히 진행되는 신부전으로 사망했다. 부검시, 신장의 혈관 (사구체와 세뇨관), 비장과 폐에서 결정질 침전물이 발견되었습니다.

서로 다른 유형의 paraproteins (IgG-K, IgA-K, IgG-1 및 IgG-1)로 구성된 결정의 다중 침착이 5 가지 더 많은 경우가 설명되었다. 그 중 절반에서 혈관과 신장 (100 %), 피부와 폐 (50 %), 간과 비장 (42 %), 심근 (28 %) 병변이 관찰되었습니다.

악성 혈관 내피 종증

악성 혈관 내막 종증 (혈관 내 림프종 증)은 대뇌 피질의 혈관에 손상을 입히는 특징이있는 드문 질환으로 기능이 급속히 점진적으로 손상됩니다.

그것은 L.Pileger와 J.Tappeiner에 의해 1959 년에 처음 설명되었습니다. 형태학 연구는 뇌의 작은 동맥 폐색과 그것의 출혈성 또는 허혈성 경색을 밝혀줍니다.

혈관의 내강을 막은 세포는 막의 내피 세포 (endothelial cell, EC)의 분자 특이성은 없지만 임파구의 항원 결정 인자 (CD45 +, LN-1, LN-2)를 나타낸다 [J. Lie, 1992]. 일부 연구자들은 "혈관 내 림프종 증"이라는 용어가이 질병의 본질을보다 정확하게 반영한다고 믿습니다.

악성 종양과 양성 종양이 있습니다. 악성 형태에서 CNS의 혈관 병변은 확산 성을 지니 며 환자는 발병 초기부터 6 개월 이내에 사망합니다. 양성 형태에서는 뇌의 특정 영역의 고립 된 병변이 기록되며 예후는 더욱 유리하다 [A.Gupta et al., 1986].

이 질병은 CNS의 원발성 혈관염을 임상 적 및 혈관 조영 적으로 연상시킵니다. J.T.Lie (1992)에 따르면 20 년 동안 중추 신경계 혈관염 환자 22 명이 관찰되었는데, 3 명의 환자에서 악성 혈관 내피종 증이 발견되었다.

이 질환의 발병은 일반적으로 진행성 정신 장애의 형태로 치매 발생까지 급성이다. 정신 증상은 일시적인 시각 장애와 두통이 동시에 나타나는 경우가 종종 발생합니다. 때때로 혈관 내피 종증은 뇌 순환의 급성 침범으로 데뷔합니다.

종종 열, 체중 감소, 관절통 및 근육통과 같은 일반적인 염증 징후가 관찰됩니다. 일부 환자는 출혈성 또는 비 출혈성 피하 조직, 반점, 모세 혈관 확장증, 괴사 성 궤양 등의 피부 병변이있다 [J.Bhawan, 1987].

실험실 질환은 비특이적이지만 ESR이 급격히 증가한다는 특징이 있습니다. 뇌척수액에는 변화가 없습니다. Cryoglobulins, 류마티스 인자 (RF), antinucleclear factor (ANF), 순환 면역 복합체 (CIC), 보체 농도의 감소는 일반적으로 발견되지 않습니다. 대뇌 혈관의 혈관 조영술에서 동맥이 좁아지고 폐색되는 영역이 나타났습니다.

컴퓨터 단층 촬영 데이터는 뇌 실질의 확산 위축, 경색을 나타냅니다. 질병의 진단은 환자의 삶 동안 거의 만들어지지 않습니다. 가장 유익한 것은 형태 학적 및 면역 병리학 적 연구를 통한 뇌 조직 생검입니다.

종양의 약물 치료로 인한 합병증

종양 치료는 때때로 혈관 합병증을 유발합니다. T. Saphner et al.에 따르면. (1991), 유방암에 대한 화학 요법을받는 환자의 동맥 또는 정맥 혈전증은 5.4 %에서 발견되는 반면, 치료받지 않은 환자에서는 1.6 %에 불과하다.

골수 이식 후, 베게너 육아 종증과 임상 적으로 유사한 ANCA 양성 혈관염이보고되었다 (M. Seiden et al., 1990).

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.

혈관염

혈관염은 혈관벽의자가 면역 염증입니다. 이 증후군에서는 서로 다른 구경의 혈관이 영향을받을 수 있습니다 : 소동맥, 정맥, 동맥, 세뇨관, 모세 혈관. 영향을받은 혈관은 진피의 깊고, 진피와 피하의 경계 또는 체강에 위치 할 수 있습니다.

혈관염 원인

혈관염의 원인은 다양한 요인에 영향을 줄 수 있지만 대부분 감염성 알레르기 성 질환입니다. 알레르기 항원 (책 먼지, 약물, 식물 꽃가루, 보풀)에 의한 신체의 장기간 감작. 또는 장기간의 감염 과정 (만성 편도선염, 중이염, 부 자연염, 치아 손상, 진균증).

일부 과학자들은 진정한 항 알레르기 성 반응 인자 인 직사광선에 장기간 노출되면 혈관염의 첫 증상을 유발할 수 있다고 지적하고있다. 유전성 소인이있는 사람에게서 관상 동맥염으로 편도선염을 치료 한 후 혈관염이 발생합니다.

또한 특정 백신, 혈청을 도입 한 후에 알레르기 발현에주의해야합니다. 상당한 공간이 생리 활성 물질 (염증 및 알레르기 매개체)뿐만 아니라, 모든 가능한 침해 교환 주어져야한다 혈관 지혈 혈소판 응집 작용 성분.

혈관염의 원인을 밝힐 때 어떤 면역 결핍 상태가 혈관염을 유발할 수 있으므로 세포 및 체액 면역 상태를 고려할 필요가 있습니다. 불행히도, 혈관 벽 조직에 대한 유기체의 침략의 원인을 정확하게 확립하는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다.

혈관염 증상

혈관염의 첫 증상은 대부분의 질병, 즉 약점, 피로, 체온의 약간의 증가, 두통 및 근육통의 특징입니다. 그러나 시간이 지나면 신체의자가 침착이 더욱 진행되면서 병이 병적 인 과정을 겪고있는 기관의 병변의 증상이 나타나기 시작합니다. 대부분의 경우, 이러한 증상은 혈관염의 구체적인 진단 전에 오해 될 수 있습니다.

혈관염은 1 차와 2 차로 나누어집니다.

원발성 혈관염은이 혈관에서 혈액이 공급 된 장기 나 조직에 손상을주는 혈관의 염증입니다.

이차성 혈관염은 유육종증 (sarcoidosis), 당뇨병, 전신성 홍 반성 루푸스 (erythematosus)의 결과이며 증상으로 간주됩니다.

피부의 알레르기 성 혈관염의 경우, 출혈성 반점, 결절, 출혈성 물질이있는 삼출성 요소가 나타납니다. erythematous 반점, 물집, 거품과 같은 출혈 요소없이 가능한 발진. 이러한 발현은 진단을 크게 복잡하게 만듭니다. 발진 부위에서 때때로 피부의 검은 딱지를 볼 수 있습니다. 혈관염의 이러한 증상은 파푸아 - 괴사 성 피부 결핵과 상상적인 유사성을 만듭니다. 일부 환자에서는 발톱 밑의 출혈과 같은 증상이 매우 드뭅니다.

혈관염에 가장 흔한 발진은 다리, 즉 다리, 발등의 표면, 허벅지에 영향을줍니다. 혈관염의 일반화 된 형태로, 팔뚝, 몸통의 피부에 증상이 나타나더라도,하지의 피부는 여전히 가장 심하게 영향을받을 것입니다.

관절 통증, 압박 또는 드물게 통증, 굽기 - - 병변 부위에 가려움증을 알레르기 성 혈관염, 주요 임상 증상 외에, 환자에게 불편 함을 많이 제공합니다. 관절의 불합리한 통증에 대한 환자의 불만 사례는 첫 발진이 나타나기 몇 개월 전에 기록되었습니다.

알레르기 성 결절성 혈관염

이 혈관염의 그룹은 Bazin의 급성 및 만성 결절성 홍반과 눈에 띄는 홍반을 포함합니다.

그들 (흡수 타박상 같이) 블루 황색 녹색 밝은 빨간색에서 변경된 상기 결절 홍반 급성 염증 상이 하부 다리 리면에 노드를 형성하고, 피부색 일 수있다. 노드는 다른 수량으로 발견되며 크기는 호두를 초과 할 수 있습니다. 전형적인 결절 드문 물집, 구진, 반점, 그러나 궤양, 괴사, 흉터가 발생하지 않습니다와 함께. 과정은 형성의 완전한 재 흡수로 끝납니다.

베체트 병은 비 특이성 혈관염이며 그 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 그것은 주로 눈, 입 및 피부 (주로 생식기 영역)의 점막에 영향을줍니다. 이 혈관염은 궤양과 침식의 형성이 특징입니다.

일시적인 혈관염 - 혈관염. 장기간의 두통이 동반됩니다. 나이가 많은 여성에서 가장 흔히 발생합니다. 따라서 두 번째 이름 인 노인성 동맥염 (노인병은 노인성 질환의 우세를 의미 함).

알레르기 성 혈관염 사진

전신 혈관염

전신성 혈관염은 베게너 육아 종증, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스와 같은 결합 조직 질환에서 발생합니다.

베게너 육아종 육아종의 혈관염은 신장뿐만 아니라 상부 및 하부 호흡기의 다른 구경의 혈관벽의 파괴적인 변화에 의해 나타납니다. 과학자들은이 질병이 특정 항원의 흡입에 의해 유발된다고 제안합니다. 이 질병은 어렵습니다. 육아종의 궤양 성 육아 종증 환자는 입, 코, 기관지의 점막에 나타난다. 이러한 증상의 배경에 대해 사구체 신염이 발생하여 증상의 중증도가 악화됩니다. 진보 된 경우에는 심장, 피부, 시력 기관 및 신경계가 종종 고통을 겪습니다. 진단은 점막의 감염된 부위에서 생검을하는 것을 기본으로합니다.

류머티즘이있는 혈관염이 일반화되었습니다. 발현의 중증도는 혈관염의 단계에 달려 있습니다. 전형적인 출혈성 발진은 종종 국소화를 변화시킵니다. 류마티즘을 동반 한 혈관염의 피부 발현 이외에 심장, 뇌, 폐, 위, 식도 및 신장과 같은 중요한 장기의 혈관이 종종 영향을받습니다. 치료가 어려운 류마티즘의 공격적인 과정을 통해 이러한 혈관에서 내출혈이 가능합니다. 이러한 결과는 종종 환자를 놀라게하여 치명적일 수 있습니다. 유감스럽게도 통계에 따르면 류마티스 환자의 절반 이상이 젊은 여성입니다.

전신성 홍 반성 낭창과 같은 전신 질환, 혈관염에서 염증은 홍반, 모낭 각화증 (농축 배율 epedermisa), 피부 위축 존재 모세 혈관 확장증 (거미 "스타"사라지는 감압 슬라이드)을 특징으로한다. 혈관 내부 장기에 관해서는, 그들은 종종 낮은 효율 호르몬 약물에 의한 일반화 과정을 겪고 있습니다. 신장 autoaggression 송아지와 함께 신장 혈관, 루푸스 신염에 연결됩니다. 이것은 경우에 따라 만성 신질환과 같은 심각한 합병증을 유발합니다. 그러한 환자는 혈액 투석과 신장 이식이 필요합니다.

전신성 홍 반성 루푸스 환자의 뇌 혈관염은 뇌막 아래 또는 뇌에서도 출혈을 일으킬 수 있습니다.

전신 혈관염 사진

두드러기 혈관염

두드러기 혈관염 (동의어 - 두드러기 혈관염, 피부 두드러기 성 혈관염) - 진피, 알레르기 성 혈관염의 종류의 피상적 인 혈관의 만성 염증. 만성 두드러기에 걸리기 쉬운 파도의 흐름. 특징적인 피부 증상 - 사흘 동안 지속될 수 출혈성 반점, 혹, 지속적인 밀도 물집. 불타는 감각, 스트레칭이나 관절의 경우 피부 자극뿐만 아니라 고통 -이 형태 학적 특징은 불쾌한 환자에 대한 감각을 동반한다.

가장 흔한 증상 중 하나 인 발열 1 ~ 1.5˚C, 약점, 두통, 과민성, 근육 통증, 복부, 허리 등 많은 흔한 증상도 배제되지 않습니다. 사구체 신염 (glomerulonephritis) 환자에 대한 상세한 연구에서 일반화 과정을 알 수있다. 어떤 경우에는 환자가 심한 발작 성 복부 통증을 호소하며 명확한 위치가 아니라 액체 검은 색 변을 호소합니다. 이것은 혈관염의 과민성 경과, 즉 일반화 경향을 나타낼 수 있습니다.

이 과정의이 변종에서 혈관염의 진단은 면역 형광 연구 방법뿐만 아니라 영향을받는 피부 부위의 조직 학적 검사를 기반으로합니다. 조직 검사 결과가 부스러 지거나, 부종성이 나타나거나, 괴사 성 혈관벽이있는 경우 조직 절편에 혈장이 함침되어 있습니다. 혈관의 진행 과정에서 혈관 벽을 관통하는 것처럼 염증 세포 침윤이 섹션에서 뻗어납니다.

과학자들은 비만 세포를 알레르기 성 염증성 혈관 질환의 과정과 연결 짓기 시작했습니다. 이 세포들은 히스타민, 세로토닌, 헤파린, 히알루 론산 등의 생물학적 활성 물질을 생산하고 축적합니다. 따라서 혈액에 대한 철저한 생화학 적 및 임상 적 검사를 통해 호염기구, 호산구 및 생물학적 활성 물질의 현저한 증가가 탐지 될 수 있습니다.

피부 혈관염조차도 전신이되어 많은 장기의 건강에 심각한 손상을 초래할 수 있음을 명심해야합니다.

두드러기 혈관염 사진

어린이 혈관염

유년기에 발생한 혈관염은 매우 드물지만 당연히 특징적인 특징이 있습니다.

카와사키 증후군은 중소 혈관의 주 병변으로 파괴성 또는 파괴성 증식 성 혈관염이 더 진행됩니다. 7 세 미만의 어린이에게서 발생합니다. 이 질병은 심장의 관상 혈관, 위, 아래 호흡 기관의 점막, 림프절에 영향을 미치는 본질적으로 전신성 질환입니다. 급격하고 급격한 발병 속도를 보이며 온도가 높을 때 (38 ° C) 심지어 극도로 높은 (41 ° C)까지 증가합니다.

긴 소진 발열의 배경에 대해 다형성 자반증 (scarlatiniform 발진 발적 패) 크게 혈관염의 진단을 복잡 호흡기, 눈, 코의 점막의 형태로 피부의 증상이 나타난다.

시간 (1-3 일)이 경과 날카로운 고통의 작은 관절의 이동성을 제한하는 손바닥과 발바닥에 피부의 홍조와 농축을 시작합니다. 이러한 현상의 배경에 대해 경부 림프절이 확대되고 혀가 진홍색이됩니다. 2 주 질환의 발병 후 손이나 발 지골에서 krupnoplastinchatoe periungual의 박리를 시작한다. 경우에 따라 필링이 전체 손가락으로 확장됩니다. 심장 혈관 시스템의 패배는 질병의 급성기 함께, 가장 위험한 합병증은 관상 동맥 동맥류가 심근 경색 및 사망을 초래할 수있다. 더 희귀 한 내장 병변은 수막 증후군, 위장 병변, 간 및 비장의 병변, 가장 희귀 한 신장 손상을 주목해야한다 중. 시기 적절한 진단으로 가와사끼 증후군은 완치 될 수 있으며 그 결과는 5-8 년 내에 퇴보 할 수 있습니다.

소아에서 출혈성 혈관염은 기관 및 조직 손상의 우세한 증상에 따라 여러 형태로 나뉩니다. 즉 : 피부, 피부 및 관절, 복부, 신장 및 피부 및 신장 형태. 피부 형태는 단순하거나 괴사되거나 심한 부종이있는 냉 두드러기가 동반 될 수 있습니다. 혈관염의 단순한 피부 형태는 피부 출혈성 발진이 자반병의 형태로 특징 지어지며, 이는 자외선으로 인해 건강한 피부 부위를 약간 상회합니다. 처음에는 발진이 다리에 국한되어 서서히 허벅지의 안쪽 표면으로 퍼집니다.

관절은 점차적으로 피부 증후군에 합류합니다. 팔꿈치 관절과 어깨 관절에서 드물게하지의 큰 관절에서 통증이 이동하는 형태입니다. 소아에서는 관절의 통증이 피부에 새로운 병변이 나타나기 전에 관찰됩니다. 복부 형태는 심한 복통이있는보다 심한 과정이 특징입니다. 아이들은 종종 배꼽 근처에 통증의 국한을 표시합니다.

때로는 복부 형태의 혈관염이 위장관 출혈을 동반합니다. 대부분의 경우, 이러한 출혈이 풍부하지 않으며 생명을 위협하지 않습니다. 가능한 합병증 - 복막염, 천공, 침략. 신장 형태의 병리학 적 변화는 발병 2 주 또는 3 주 후에 나타납니다. 종종 신장의 손상은 소변의 현미경 검사로 기록됩니다. 단백질, 글로불린이 검출됩니다. 일반적으로시기 적절하게 적절한 치료를 받으면 이러한 지표의 변화는 흔적도없이 사라집니다. 그러나 드물게 의사는 사구체 신염이나 신 증후군을 치료해야합니다. 폐 손상, 어린이의 출혈성 혈관염에 대한 신경계는 격리 된 경우에 설명되어 있습니다. 이 질병의 다른 형태의 공통적 인 특징은 일반화 및 재발 성향입니다.

아이들에게는 혈관염이있다.

소아에서 발견되는 또 다른 유형의 전신 혈관염은 결절성 동맥 주위염입니다. 그것은 가장 심각한 형태의 혈관염 중 하나입니다. 과학자들은 환자의 거의 30 %가 혈액에 B 형 간염 표재 표지가 있다는 사실을 발견했으며 주요 증상은 해열제와 항생제 (글루코 코르티코이드에 민감), 급속 체중 감소, 소동맥의 빈번한 혈전증에 반응하지 않는 심각한 발열이며 허혈 및 조직 괴사. 손가락 끝의 괴사, 내부 기관의 심장 발작.

이 질병은 동맥 고혈압, 신 증후군, 급성 심부전, 혈관성 폐렴, 크 산틴 내성 기관지 천식과 같은 많은 합병증을 유발할 수 있습니다. 특징적인 피부 발현은 피부의 마블링 또는 소위 livedo (나뭇 가지 형태의 혈관 분지에 따른 발현), 혈관을 따라 피하 결절 및 사지의 아픈 붓기입니다. "출혈 매듭"(Romanenko 교수가 묘사 한 증상)은 결절성 동맥 주위염에서만 발생하며, 매듭의 상해 나 신체 활동에 관계없이 출혈이 시작되어 3 일까지 지속될 수 있습니다. thromboangitic 증후군은 막힌 동맥을 넘어서는 심한 통증으로 나타납니다. 밤에는 가려워서 잠 못 이루는 밤에 어린이가 고갈됩니다.

나중에 피부의 청색증, 냉각, 감각 저하, 붓기, "거위 덩굴 크롤링"느낌이 나타납니다. 적절한 치료가 처방되지 않았다면, 괴사는 합병 된 세균 감염의 배경에 대해 발달합니다. 보통이 과정은 사지의 일부분의 절단으로 끝납니다. 그러나 적절한 치료법 시도가 수행되면 허혈을 제거하여 사지를 보존 할 수 있습니다.

혈관염의 다른 증상 중, 일시적인 부종 및 모세 혈관 확장 (거미 정맥)이 제한적이어야합니다. 얼굴, 상지 또는 하반부에 나타납니다. 팔찌 나 베개 모양을하십시오. 그들은 두드러기, 혈관 부종과 오해되어 혼동 될 수 있습니다. 갑자기 완전히 사라집니다. 결절 주위 동맥염을 나타내는 명확한 증상이 있더라도 진단은 생검 된 발진 물의 조직 병리학 적 연구 결과에 따라 이루어진다.

전신성 혈관염의 또 다른 복잡한 형태는 비특이적 인 동맥류 염입니다. 그것은 주요 대 혈관 인 대동맥에 영향을줍니다. 병변의 위치에 따라 대동맥 궁의 병변 및 이로부터 확장되는 가지, 하행 대동맥의 병변, 호의 혼합 병변, 흉부 및 복부 부위, 대동맥의 일부가 손상 될 가능성, 폐동맥 병변과 함께 병의 여러 형태가 구분됩니다. 질병은 천천히 발생합니다.

이 유형의 혈관염의 특징 인 상지의 맥박이 없거나 비대칭 인 경우 발병 즉시 놓칠 수 있습니다. 혈관염의 각 유형에 대해 선행 증상을 구별 할 수 있습니다. 복부 대동맥의 패배 - 간헐적 인 파행, 청색증 및 냉증, 걷는 동안의 통증, 신장 질환 (단백뇨, 혈뇨).

흉부 대동맥과 폐동맥의 주요 병변 - 호흡 곤란, 비 삼차원 삼각형의 청색증, "경동맥 춤"(목에 경동맥이 보이는 맥박)이 가능합니다. 대동맥 궁 손상으로 인해 두통, 코 출혈, 현기증, 점진적 시력 감소 및 시력 저하 (시력이 바뀌면 시력이 바뀌어 몸통이 터지고 머리가 변함), 장기간의 혈관염, 출혈 등이 발생할 수 있습니다. 망막과 실명의 시작. NAA의 결과는 벽의 내강이나 파열을 막을 수있는 결합 조직 (경화)에 의한 대동맥 벽의 내구성과 탄성 조직의 대체입니다. 보존 적 치료 방법 외에도 수술 - 혈관 플라스틱을 사용합니다.

혈관염 진단

혈관염을 독립적 인 질병으로 진단하거나 신체에 대한 전신 손상의 결과로 특정 어려움에 직면합니다. 외부 (종종 위장 된) 증상의 오해를 막기 위해 많은 진단 테스트가 개발되었습니다.

혈관염의 정확한 진단을위한 주된 방법은 조직 병리 검사이다. 혈관염의 알레르기 성을 확인하기 위해 알레르기 검사, 피내 ​​알레르기 검사 및 면역 학적 검사가 수행됩니다. 전문 실험실에서 바이러스 성, 세균성 또는 곰팡이 성을 확립하기 위해 PCR 검사 - 중합 효소 연쇄 반응을 수행합니다. 감작의 연쇄상 구균 성을 배제하기 위해, 항 스 트렙토 리신 -O 역가가 결정된다. 면역학 (ELISA), 보체 고정 반응 (CSC), PHA 및 기타 실험실 시료도 사용됩니다.

면역 복합체에 대한 연구 인 스노우 글로브 면역 글로블을 반드시 실시하십시오. 최근 연구에 따르면 혈관염의 급성기에는 혈액에서 키니 노젠의 양이 급격히 증가하므로 혈액에서 생물학적 활성 물질의 활성을 결정하는 분석을하는 것이 좋습니다. 치료 종료시 예후 테스트 - 소변 및 혈액 검사 반복, 심혈 관계 및 호흡기 시스템에 대한 반복적 인 연구.

혈관염 치료

혈관염의 다양한 형태의 치료는 중요한 특징을 가지고 있습니다. 따라서 부적절한 만성 모세 혈관으로 집중적 인 집중 치료없이 할 수 있습니다. 그러나 결절성 동맥 주위염과 같은 심한 병리학 적 조건에서 글루코 코르티코 스테로이드를 사용하여 복잡한 일반적이고 국소적인 치료가 필요합니다.

치료 적 조치는 혈관염이 발생한 (2 차적인 형태의) 근원적 인 질병의 치료에 관한 것이어야한다. 충치, 편도선염, 항염, 부비동염, 균증과 같은 감염의 가능한 병을 치료할 필요가 있습니다.

결핵성 알레르기가있는 혈관염 환자는 리팜피신 (Rifampicin), 프티 바지 드 (Ftivazid)와 협의하여 처방됩니다.

심한 피부 또는 피부 관절 증후군의 경우, 비 스테로이드 성 소염제는 5 일 간격으로 7 일 동안 광범위하게 사용됩니다 - Reopirin, Pyrabutol, 각 식사 후 0.025 g; Mefenamic acid는 하루에 세 번 0.5g까지; 인도 메타 신 (Indomethacin) 또는 이부프로펜 (Ibuprofen). 증언에 따르면 5-7 코스를 소비합니다.

혈관벽의 탄력과 힘을 회복하기 위해 Ascorbic acid 5ml - 5 % 용액을 3 ~ 4 주간 정맥 투여하십시오. 아침, 점심, 저녁 식사 후 Rutin 0.005 g. 3 시간에 0.3g을 하루 안에 복용하십시오. 이 약들은 식물 추출물, 로즈힙 추출물, 붉은 건포도 및 검은 건포 잎, 로간 주입, 쐐기풀로 대체 될 수 있습니다.

산화 방지제, 예를 들어 Retinol의 사용이 표시됩니다.

두통과 관절통의 경우, 티아민 브로마이드는 1 개월 간격으로 2ml ~ 3 % 근육 내로 매일 처방됩니다. 심근의 대사가 ECG의 징후에 따라 바뀔 때, 비타민 B-12는 Riboxin 2 정제와 함께 하루 2 ~ 3 회 사용됩니다.

종합 비타민 - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin"- 1 일 1 정.

인터페론 유도제는 Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin으로 처방됩니다. 이러한 약물은 항 바이러스 효과가있어 면역 체계를 개선합니다. 코스 - 5-9 일 동안 단 5 코스.

비특이적 면역 요법 - 메틸 유라 실린 0.5 g에서 하루 4 회, 현지에서의 사용과 병용.

광범위한 부종, 출혈성 괴사 - Neogemodez 200-400 ml + Prednisolone 30 mg + Ascorbic acid 10 ml - 정맥 내 투여를위한 5 % 용액, 분당 40 - 60 방울의 속도, 일주일에 2-3 회. 코르티코 스테로이드의 이러한 "혼합물"의 사용은 구강으로 복용했을 때 발생하는 많은 부작용을 예방합니다.

혈관염 치료의 새로운 유망한 방향은 폴리 엔자임 (경구 투여 용 의료 복합제)의 사용이다 : 1 일 Wobenzym 15-18 명, Flogenzy 6-9 명, 1-2 개월.

급성 염증 과정을 줄이기 위해 Parmidin, Pyridinocarbamate, Phenylbutazole은 5 % 연고의 형태로 사용됩니다.

점차적으로 혈관염의 경우 혈장 치료의 새로운 방법 인 혈장 회수, 림프구 침착, 흡인, 글로블린 분절을 적용하는 것이 좋습니다.

혈관염 치료를위한 물리 요법 - 매일 10-15 분간 홍진으로 자외선 조사. 항염증제의 포노 포 오션.

혈관염 치료는 엄격히 개별적이어야하며 다른 전문의의 승인을 받아야합니다.

환자의식이 요법에는 다량의 단백질, 탄수화물, 비타민 C, R이 함유 된 식품이 포함되어야합니다.

혈관염의 외과 적 치료는 궤양, 괴사의 병소가있는 곳에서 나타납니다. 연고 5 ~ 10 % Methyluracil, Levocin, Troxevasin, Propozum을 사용하십시오.