영향을받는 혈관의 구경에 따라 다음과 같은 주요 형태의 전신 혈관염이 구별됩니다.
큰 구경의 배의 손상.
거대 세포 (일시적인) 동맥염 - 대동맥 및 그 주요 가지의 육아 종성 염증으로 경동맥, 주로 측두 동맥의 외과부의 병변이 나타난다. 그것은 일반적으로 50 세 이상의 환자에서 발생하며 종종 류마티스 성 다발성 근육통과 합병됩니다.
Takayasu arteritis - 일반적으로 50 세부터 시작되는 대동맥 및 그 주요 가지의 육아 종성 염증.
평균 구경의 혈관 손상.
결절성 다발성 동맥염은 사구체 신염이나 세동맥, 모세 혈관 및 세뇨관의 혈관염없이 중간 및 작은 동맥의 괴사 성 염증입니다.
작은 구경의 배의 패배.
베게너 육아 종증은 괴사 성 사구체 신염의 발생과 함께 중소 혈관 (모세 혈관, 세뇨관, 세동맥 및 동맥)에 영향을 미치는 호흡 기관 및 괴사 성 혈관염을 포함한 육아 종성 염증입니다.
척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군은 천식 및 호산구 증가와 관련된 호흡 기관 및 중소 혈관에 영향을 미치는 괴사 성 혈관염과 관련된 육아 종성 염증입니다.
분류 기준.
결절 다발 동맥염의 분류 기준 (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. 외., 1990).
질병 발병 후 체중 감량. 식습관과 관련이없는 4kg 이상.
Mesh livedo : 팔다리와 몸의 피부 패턴에 여드름, 메쉬 변화.
고환의 통증이나 압통 : 감염, 외상 등과 관련이없는 고환의 통증 또는 압통감
근육통, 하체 근육의 약화 또는 통증 : 확산 근육통 (어깨 거들 또는 요추 부위 제외), 근육 약화 또는하지의 근육 통증.
단 염염 또는 다발성 신경 병증 : 단 신경 병증, 다발성 단일 신경 병증 또는 다발성 신경 병증의 발생.
확장기 혈압이 90mmHg 이상인 동맥성 고혈압의 발생.
탈수 또는 뇨 출혈 장애와 관련이없는 혈액 내 혈중 요소 (> 40 mg %) 또는 크레아티닌 (> 1324.5 μmol / L) 증가.
B 형 간염 바이러스 감염 : HB의 존재초Ag (B 형 간염 표면 항원) 또는 B 형 간염 바이러스에 대한 혈청 항체.
동맥 조영술의 변화 : 동맥 경화, 섬유 근종 형성 및 기타 비 염증성 질환과 관련이없는 혈관 조영술 중 발견 된 내장 동맥의 동맥류 또는 폐색.
조직 검사 : 동맥 벽에 과립구가 있음을 나타내는 조직 학적 변화.
3 가지 이상의 기준이 있으면 82.2 %의 민감도와 86.6 %의 특이도를 가진 진단을 내릴 수 있습니다.
베게너 육아 종증의 분류 기준 (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. 외., 1990)
코와 입의 염증 : 구강 궤양, 화농성 또는 피의 코 출혈.
X 선 검사 중 폐의 변화 : 폐의 결절, 침윤 또는 충치.
소변의 변화 : 미시적 인 혈뇨 (5 개 이상의 적혈구가 시야에 있음) 또는 소변 침전물에 적혈구가 축적 됨.
생검 : 동맥 벽 또는 혈관 주위 및 혈관 외 공간에서 육아종 염증.
환자가 두 가지 이상의 기준을 사용하면 88 %의 민감도와 92 %의 특이도를 가진 진단을 내릴 수 있습니다.
Charg-Strauss 증후군의 분류 기준 (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. 외., 1990)
천식 (Asthma) : 호흡 곤란 또는 흡입 중 천명 곤란.
알레르기 병력 : 계절 알레르기 (알레르기 성 비염) 또는 기타 알레르기 반응 (음식, 접촉). 단, 약물은 예외입니다.
단 신경증, 다발성 단일 신경증, 또는 "장갑"또는 "스타킹"유형의 다발성 신경 병증.
X- 선 검사로 발견 된 이동성 또는 일시적인 폐 침윤.
부비동염 : 부비동염의 통증 또는 방사선 학적 변화.
생검 : 혈관 외 공간에 호산구가 축적됩니다.
4 가지 이상의 징후가있는 환자가 있으면 85 %의 민감도와 99 %의 특이도를 가진 진단을 내릴 수 있습니다.
Schönlein-Henoch 자반병의 분류 기준 (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D.A. 외., 1990)
만져주는 자반병 : 혈소판 감소증과 관련이없는 약간 높은 출혈성 피부 변화.
발병 연령은 20 세 미만입니다.
산만 한 복부 통증, 식욕 부진 또는 장 허혈 (장 출혈).
생검 : 세동맥과 세뇨관 벽의 과립구 침윤에 의해 나타나는 조직 학적 변화.
환자에게 두 가지 이상의 기준을 부여하면 민감도 87.1 %, 특이도 87.7 %의 진단을 내릴 수 있습니다.
Takayasu arteritis의 분류 기준 (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. 외., 1990)
40 세 미만의 발병.
간헐적 인 사지의 파손 : 운동 중 사지 근육의 약화 및 불편 함.
상완 동맥의 맥박 약화 : 상완 동맥 중 하나 또는 양쪽 모두의 맥박이 감소합니다.
수축기 혈압> 10mmHg의 차이. 좌우측 상완 동맥에서 측정했을 때.
쇄골 하 동맥 또는 복부 대동맥 모두에서 청진에 의해 감지 된 소음.
혈관 조영술의 변화 : 대동맥의 내강이나 폐색의 협착, 상지와하지의 근위 부분의 큰 가지, 죽상 경화증, 섬유 근종 형성 및 기타 유사한 상태 (국소 분절의 변화)와 관련이 없습니다.
3 가지 이상의 기준이 있으면 90.5 %의 민감도와 97.8 %의 특이도를 가진 진단을 내릴 수 있습니다.
거대 세포 동맥염의 분류 기준 (HunderG.G.etal., 1990).
50 세 이상의 사람들에게서이 질병의 증상이 발달합니다.
이전에 눈에 띄지 않은 두통의 출현 또는 그 성격 및 (또는) 현지화의 변화.
측두 동맥의 변화 : 자궁 경관 동맥의 죽상 동맥 경화증과 관련이없는 일시적인 동맥 맥파의 감동 또는 감각에 대한 민감도.
ESR은 50mm / 시간 이상 증가합니다.
동맥 생검 변화 : 대개 다핵 거대 세포가있는 단핵구 침윤이나 육아 종성 염증을 동반 한 혈관염.
3 가지 이상의 기준이 있으면 93.5 %의 민감도와 91.2 %의 특이도를 가진 진단을 내릴 수 있습니다.
현미경 적 다발성 혈관염 (다발염)은 주로 작은 혈관 (모세 혈관, 세뇨관 또는 세동맥)에 영향을 미치는 소량 또는 부족한 면역 침착을 동반하지 않는 괴사 성 혈관염입니다. 임상상은 괴사 성 사구체 신염과 폐 모세 혈관의 현상이 지배적입니다.
Schonlein-Genoh Purpura - 작은 혈관 (모세 혈관, 세뇨관, 세동맥)에 영향을 미치는 우세한 IgA 침착이있는 혈관염. 신장의 피부, 장 및 사구체의 관여는 전형적이며 종종 관절통 또는 관절염과 결합됩니다.
필수 저온 글로블린 혈관염은 혈관 내 저온 글로블린의 존재와 관련된 작은 혈관 (모세 혈관, 세뇨관 및 세동맥), 주로 피부 및 신장 사구체에 영향을주는 저온 글로블린 - 면역 침전물이있는 혈관염입니다.
피부 백혈구 파괴 성 혈관염은 전신성 혈관염이나 사구체 신염이없는 격리 된 피부 백혈구 제거 혈관염입니다.
진단 문구의 예 :
두 기관지 천식, 호산구 증가증, 양성 폐렴, DN-II, 다발성 사골동염, 관절염, FC-III, 비대칭 다중 단 염염 등이 있습니다.
전신 혈관염. 분류
전신 혈관염의 분류
CB 그룹의 연구 기간 내내, 다양한 저자들은 그들의 명명법과 분류를 만들려고 시도했다. 영향을받는 혈관 (주로 소형, 중형 또는 대형)의 구경과 혈관벽 염증 (백혈구 파괴, 괴사, 육아 종성)의 특성이 주요 특징 인 것으로 판명 된 병리학 적 원리에 기초한 분류가 가장 광범위합니다. 혈관벽의 염증성 침윤의 발생을 유도하는 면역 병리학 적 기전
1990 년대 초반. 1 차 CB 분리를위한 두 가지 새로운 분류 시스템이 제안되었으며, 주로 동일한 원칙을 사용했다. 따라서 미국 류마티스 학회 (American College of Rheumatology - ACR)는 1990 년에 미국, 캐나다 및 멕시코의 48 개 센터에서 5 년간 1020 건의 사례를 분석 한 1 차병 분류 기준을 제정했습니다. 이용 가능한 기준을 통해 우리는 질병의 임상 징후와 비교 연구를위한 기초를 창출 할 수있는 추가 검사를 사용하여 정확성이 높은 주요 신드롬을 구별 할 수있었습니다.
분류 기준의 특이성과 민감도는 민감도가 71.0-95.3 %, 특이도가 78.7-99.7 %로 매우 다양합니다. 동시에 제시된 기준은 일반 인구 및 확산 성 결합 조직 질환 환자에서 검사하지 않았기 때문에 진단 기준으로 사용할 수 없다는 사실을 고려할 필요가있다.
1994 년에 미국의 국제 조정 회의 (Chapel Hill Consensus Conference)에서 가장 흔하게 접할 수있는 가장 흔하지 않은 10 가지 비 감염성 질병에 대한 정의가 개발되어 제안되었으며 크게 세 가지 주요 그룹으로 나뉘었다 : 표 8.1. ). 이 회의에서 많은 주목을 받았던 것은 antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)의 진단 적 중요성에 대한 질문이었습니다. 양성 ANCA 혈관염이 나타났습니다. 그러나, 처음으로 현미경 적 다발성 혈관염 (MPA)이 독립적 인 조직 학적 형태로 확인되었고 결절성 다발성염 (polyoditis, UE)과 MPA의 주요 감별 진단 징후가 결정되었다.
표 8.1. 전신성 혈관염의 주요 임상 형태 (Chapel Hill Consensus Conference, Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. 외., 1994)
동시에 1990 년 이래로 모든 질병과 병리학 적 상태의 윤곽을 잡기위한 국제 질병 분류 X 개정이있었습니다 (표 8.2). SV 그룹에는 암호 M30-M31이 할당되었습니다. 그러나 SV의 일부 형식은 다른 제목에 있습니다. ICD는 작동 분류가 아닙니다. 그러나 그것은 특정 형태의 병리의 유행을 판단하는 데 사용될 수 있습니다.
표 8.2. 전신 혈관염 (ICD X 개정)
전신 혈관염
전신성 혈관염은 혈관 벽의 염증 및 파괴가있는 질병 그룹을 결합하여 기관 및 조직의 허혈을 유도합니다. 전신성 혈관염은 Takayas 동맥염, 베게너 육아 종증, 결절성 동맥 주위염, 베체트 증후군, 폐색 성 혈전 색염, 거대 세포 동맥염 등으로 대표된다. 생검 및 내장 혈관 조영술. 글루코 코르티코이드, 세포 분열 억제제, 혈관 약물 치료는 중요한 장기의 손상을 줄이고 임상 적 완화를 얻을 수 있습니다.
전신 혈관염
원발성 혈관염에 의해 나타나는 질병은 독립적으로 발전하고 혈관벽의 비특이적 인 염증을 특징으로합니다. 1 차적인 전신성 혈관염의 출현은 일반적으로 감염성 병원체에 의한 면역 반응 장애와 관련이 있습니다. 전신성 혈관염의 염증은 혈관벽의 모든 층에 영향을 미칩니다. 혈관벽의 모든 층에 영향을 미칩니다. 혈관벽의 모든 층에 영향을 미칩니다 : 혈관벽의 모든 층에 영향을 미칩니다 : 혈관벽의 모든 층에 영향을 미칩니다.
이차성 혈관염은 다른 병리학의 한 요소이며 국소적인 선택적 징후 또는 합병증 (예 : 성홍열, 수막염, 티푸스, 패혈증, 건선, 종양 등의 혈관염)으로 간주됩니다. 종종 전신성 혈관염은 중년 남성에게 영향을줍니다.
전신 혈관염의 분류
중소 혈관의 병변이있는 전신성 혈관염이 있습니다. 작은 혈관의 혈관 병변 군은 베게너 육아 종증, Chardzh-Stross 증후군, 현미경 적 다발성 혈관염, 필수적인 저온 글로블린 혈관염 및 Schonlein-Henoch 자반병으로 대표됩니다. 중간 직경 혈관의 관심과 전신 혈관염은 가와사끼 병과 결절성 동맥염 (polyarteritis)을 포함합니다. 대형 혈관의 전신성 혈관염에는 Takayasu 's disease와 거대 세포 동맥염이 있습니다.
전신 혈관염의 증상
전신성 혈관염 클리닉에는 발열, 식욕 상실, 무력증, 체중 감소 등의 다양한 일반적인 비특이적 증상이 포함됩니다. 전신 혈관염이있는 피부 증후군은 출혈성 발진, 궤양, 피부 괴사가 특징입니다. 근육 - 관절 병변은 근육통, 관절통, 관절염으로 나타납니다. 전신성 혈관염에서 말초 신경계의 변화는 다발성 신경 병증 또는 다발성 단일 신경 병증의 형태로 발생합니다. 클리닉 내장 병변은 뇌졸중, 심근 경색, 눈, 신장, 폐 손상을 나타낼 수 있습니다.
비특이적 인 대동맥염 (Takayasu disease)에서, 가지가 확장 된 대동맥 궁은 육아 종성 염증과 관련이 있습니다. 이 질병은 일반 통증, 상지의 미세 순환 장애, 장간막 혈관 및 폐의 침범, 협심증, 심부전으로 나타납니다. 전신성 혈관염 군의 일부인 거대 세포 시간 계 (Horton 's disease)의 동맥염은 경동맥의 염증, 즉 덜 일시적인 척추 동맥에서 발생합니다. 동맥 병변 클리닉은 두통, 일시적인 피부의 과민 반응 및 부종, 안구 증상 및 신경 장애로 나타납니다.
점액 피부 - 선미 증후군과 함께 발생하는 카와사키 병은 어린이에게 영향을줍니다. 이 클리닉에는 열, 결막염, 방광 낭포 성 발진, 홍반, 부종, 피부 박리가 포함됩니다. 이 형태의 전신 혈관염에는 림프절 병증, 혀의 병변 및 점액 입술이 기록됩니다. 관상 동맥의 침범으로 동맥류와 심장 발작이 발생할 수 있습니다.
결절성 판 동맥염 (다발성 동맥염, 동맥 주위염)은 중간 및 작은 구경의 동맥의 괴사 성 변화와 다발성 병변의 징후가 특징입니다. 일반적인 불쾌감, 신장 증후군 (사구체 신염, 악성 고혈압, 신부전), 관절통, 다발성 염, 폐렴, 관상 동맥염, 미세 뇌졸중이 발생합니다.
Schönlein-Henoch 병은 연쇄상 구균 병인의 연쇄상 구균 인두염으로 인해 작은 혈관에 영향을 미치는 전신성 혈관염입니다. 그것은 보통 어린이에게서 발생합니다. 다발성 마비 및 다발성 관절염, 복부 증후군, 면역 복합체 사구체 신염.
알레르기 성 혈관염이나 Churga-Strauss 증후군은 혈관벽의 호산 구성 침윤과 관련이 있습니다. 기관지 천식 및 호산 구성 폐렴 클리닉, 다발성 신경 병증이 진행됩니다. 보통 열대 지방을 방문하는 것뿐만 아니라 알레르기 병력이있는 개인들에게서 발생합니다. 베게너의 전신 육종 성 혈관염에서는 폐 혈관이나 신장 혈관이 영향을받습니다. 이 병은 부비동염, 괴사 성 비염, 기침, 호흡 곤란, 객혈, 신염 증상의 발현으로 나타납니다.
hyperergic systemic vasculitis (피부 또는 백혈구 파괴 성 혈관염)의 증후군은 모세 혈관, 세동맥 및 venules의 immunocomplex 염증과 함께 발생합니다. 전형적인 피부 발현 (자반병, 수포, 궤양) 및 다발성 관절염. 현미경 적 다발성 혈관염의 경우 괴사 성 동맥염, 사구체 신염 및 폐동맥 모세 혈관이 발생합니다.
cryoglobulin 복합체에 노출되어 혈관의 염증 및 폐색으로 인해 필수적인 저온 글로블린 혈증의 형태로 발생하는 전신성 혈관염. 반응 증상 복합체는 페니실린, 술폰 아미드 및 기타 약물로 치료 한 후에 발생합니다. 그것은 자반병, 두드러기, 관절염, 관절통, 림프절 증, 사구체 신염으로 나타납니다. 부작용을 배제한 후 증상의 퇴보에 빠지십시오.
전신 혈관염의 진단
전신성 혈관염의 진단을받는 동안 류마티스 전문의, 신경 학자, 신장 전문의 및 기타 전문가의 조언을 받아 포괄적 인 환자 검사를 실시합니다. 심전도, 심 초음파, 신장 초음파, 폐의 방사선 촬영 등 ESR 성장은 특징적이지만 비특이적 인 전신 혈관염의 징후입니다. 정맥혈에서 호중구의 세포질 (ANCA)과 CIC에 대한 항체가 결정됩니다.
혈관 조영술 검사에서 중소 혈관의 혈관염이 확인되었습니다. 영향을받은 조직의 생검 및 그 후의 형태 학적 연구는 전신성 혈관염에 대한 진단 적 의의가 가장 크다.
전신 혈관염 치료
전신성 혈관염 치료의 주요 단계는 과민 반응을 억제하여 임상 적 및 실험적 치료를 유도하는 것으로 구성됩니다. 면역 억제 과정 수행; 안정된 완화, 장기 장애 및 재활의 교정을 유지합니다. 전신성 혈관염의 약물 치료의 기본은 코르티코 스테로이드 호르몬 (프레드니솔론, 덱사메타손, 트리암시놀론, 베타메타손)의 항 염증 및 면역 억제 과정입니다. 효과적으로 methylprednisolone으로 맥박 요법을 시행.
전신성 혈관염을위한 방광제는 과정의 일반화 및 진행, 악성 신 고혈압, CNS 병변, 코르티코 스테로이드 치료 실패의 경우에 사용됩니다. cytostatics (cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine)를 사용하면 염증의 면역 메커니즘을 억제 할 수 있습니다. TNF (에 타너 셉트, 인플릭시맵)를 효과적으로 불활 화시키고 신속하게 염증을 제거하는 생물학적 제제; NSAIDs (이부프로펜, 나프록센, 디클로페낙).
항응고제 및 항 혈소판 제제 (헤파린, 디피 리다 몰, 펜 톡시 신틸 린) 치료는 고 응고 및 DIC의 징후로 나타납니다. 말초 미세 순환 장애는 니코틴산 및 그 유도체의 투여에 의해 교정됩니다. 전신 혈관염 치료에는 혈관 보호제, 혈관 확장제, 칼슘 통로 차단제가 사용되었습니다.
전신성 혈관염의 약물 치료 과정 외에도 혈액에서 순환하는 항체와 면역 복합체를 제거하기위한 체외 혈액 수정 세션 (cryophoresis and cascade filtration)이 나타납니다. 복잡한 전신 혈관염의 치료는 류마티스 전문의, 신장 전문의, 폐병 학자, 이비인후과 의사, 신경 학자, 외과의 사, oculist 등의 협조가 필요합니다.
전신성 혈관염의 예후 및 예방
전신성 혈관염의 건강과 장애에 대한 전망은 병리학의 형태, 환자의 나이 및 치료의 효과에 의해 결정됩니다. 전신성 혈관염의 포괄적이고 단계별 치료로 치명적 및 불능화 결과의 수를 줄입니다.
전신 혈관염의 예방은 전염성 약제 및 알레르겐과의 접촉을 제외하고 부당한 예방 접종을 거부하고 마약 처방으로 구성됩니다.
CHAPTER 49. SYSTEM VASCULITES
전신성 혈관염은 광범위하고 광범위한 임상 양상을 보이는 급성 및 만성 질환 군입니다. 전신성 혈관염의 가장 중요한 병리학 적 증상은 혈관벽의 염증입니다.
분류
혈관염의 1 차 및 2 차로의 분열은 전통적으로 사용됩니다. 2 차 분류에는 급성 및 만성 감염, 전신 결합 조직 질환, 악성 신 생물 및 기타 병리학 적 상태와의 안정적인 연관성이 특징 인 혈관염이 포함됩니다. 원발성 혈관염의 경우, 원인은 분명하지 않습니다.
현대적인 혈관염의 대부분의 분류는 혈관 내 형태를 나열하고 영향을받는 혈관의 구경을 고려하여 제한됩니다.
결절성 다발 동맥염, 한 척 - 스트라우스 증후군, 베게너 육아 종증, 에녹 자반병 - Shonlyayna, 혈관염, 과민성, 타카야 수 동맥염과 거대 세포 (시간) 동맥염 : 1990 년, 류마티스에 대한 미국 협회 (류마티스 미국 대학)의 분류 기준을 전신 혈관염의 7 개 형태를 발표했다. 이 연구의 과제는 진단보다는 분류 (classification)를 작성하고 전신성 혈관염의 명칭을 개발하지 말아야한다는 점을 강조해야합니다. 그것들은 연구를 위해 만들어졌으며 임상 실습에서 일상적으로 사용되는 것이 아닙니다. 이러한 기준은 조기인지와 개별적인 형태의 정확한 진단을 보장 할만큼 충분한 감도를 가지고 있지 않습니다.
1994 년에 Chapel Hill에서 명명법이 개발되었고 전 체적 인 곰팡이의 정의가 채택되었습니다. 채플 힐 (Chapel Hill)의 합의에 따르면 다음과 같은 옵션이 있습니다.
• 큰 혈관의 혈관염.
n 거대 세포 동맥염.
n Arteritis Takayasu.
• 중간 직경 혈관의 혈관염.
n 결절성 다발성 동맥염 (고전성 결절성 다발성 동맥염).
n 카와사키 병.
• 작은 혈관의 혈관염.
• 베게너 육아 종증.
n Churg-Strauss 증후군.
n 현미경 적 다발성 혈관염.
n Schönlein-Genoh Purpura.
n 필수적인 저온 글로블린 혈관염.
n 피부 백혈구 파괴성 혈관염.
49.1. 비 특정 AORTOARTERIITIS
비특이적 인 대동맥 동맥염 (다카야스 병)은 대동맥 및 그 주요 가지의 만성 염증성 질환이며, 폐동맥의 가지가 덜 빈번하게 발생하며, 협착 또는 폐색 된 혈관의 폐색 및 장기 및 조직의 허혈을 일으킨다.
이 병의 유병률은 1 년에 백만 명당 1.2에서 6.3 건으로 다양합니다. 대부분 여성은 10 세에서 30 세 사이에 영향을받습니다 (남성보다 15 배 더 자주). 이 질병은 아시아와 남미에서 더 흔하게 발생하며 유럽과 북미에서는 흔하지 않습니다.
패러다임
비특이적 인 대동맥 동맥염의 조직 학적 사진은 단핵 및 때로는 거대한 세포를 가진 염증성 침윤이 동반 된 판 동맥염으로 대표된다. 면역 침전물은 혈관벽에서 발견됩니다. 동맥의 내층 세포의 증식, 중간 막의 섬유화, 흉터 및 혈관 형성, 탄성 막의 퇴화 및 파열이 나타납니다. 그 과정의 결과는 혈관의 경화입니다. 종종 vasa vasorum에 영향을줍니다. 염증의 배경과 대조적으로 죽상 경화성 변화는 종종 혈관벽에 드러납니다.
분류
일반적으로 인정되는 분류는 없습니다. 유형 I - 대동맥 궁 및 그 가지의 병변 (8 %); II 형 - 흉부 및 복부 대동맥 병변 (11 %); 유형 III - 호, 흉부 및 복부 대동맥의 병변 (65 %); 유형 IV - 폐동맥 병변 및 대동맥의 일부 (6 %).
흐름의 성격에 따라 다음과 같은 형태의 질병이 구별됩니다.
• 급성의 경우 급성 염증 기의 혈중 농도가 급격히 증가하는 허혈성 질환의 초기 증상을 동반 한 발열, 현저한 관절 증후군으로 시작합니다.
• 아 급성 경로의 경우, 발열이 관찰되며 (아열 수치 이하), 혈관 병변의 증상이 느리게 진행됩니다 (몇 개월 동안).
• 만성적 인 과정에서이 질환은 척추 동맥의 허혈성 증후군, 시각 장애 및 관절통의 형태로 점진적으로 발생합니다.
진단을 공식화 할 때, 대동맥 및 그 가지의 병변의 임상 적 및 형태 학적 변형 및 허혈성 증후군의 국소화를 나타내는 것이 필요하다.
임상 사진
질병의 임상상은 일반적인 증상과 각 장기의 병변의 증상으로 구성됩니다.
• 질병의 일반적인 증상. 질병의 데뷔에서 종종 오랜 시간 동안 열이 있거나 ESR이 증가합니다. 때로는 관찰 된 체중 감소, 약점, 졸음.
• 시력 장기의 손상. 안과 질환은 환자의 60 %에서 나타났습니다. 그들은 시야의 좁아짐, 눈의 피로감, 시력의 점진적인 감소, 복시로 나타납니다. 시신경 수초의 위축과 함께 중심 망막 동맥의 급성 폐쇄의 결과로 때때로 갑자기 일방적 인 시각 상실이 일어나는 경우가 있습니다. 안저 혈관의 연구는 망막 혈관 동맥류, 출혈, 드문 망막 박리를 보여줍니다.
• 대동맥 궁 증후군. 용어 "대동맥 질환 증후군"은 대동맥 궁에 위치한 입이 동맥에 손상되어 발생하는 증상을 결합합니다.
방사형 동맥에는 맥박이 없습니다.
뇌 허혈이나 뇌졸중 에피소드.
n 안과 증상.
• 얼굴과 목에 혈액이 부족한 증후. 얼굴과 목에 혈액 공급 부족의 증후군은 매우 드물게 관찰됩니다. 코와 귀의 팁, 코 중격의 천공 및 안면 근육 위축의 괴저 형태의 영양 장애가 기술된다.
• CCC의 패배. 관상 동맥은 거의 영향을받지 않지만, 허혈성 증후군 및 심근 경색의 발생은 예후를 유의하게 악화시킨다. 더 자주, 심장 병리는 대동맥의 압박 및 확장과 함께 대동맥의 오름차순 부분의 패배와 연관되며 대동맥 판막 부전 또는 벽의 동맥류 형성과 관련됩니다. 심부전의 발병은 폐 고혈압이나 고혈압, 대동맥판 막 폐쇄의 배경에서 발생합니다. AH 증후군은 신동맥의 침범으로 인한 신생 혈관 생성을 가지고 있습니다.
혈관 병변은 협착 성 또는 교합 성을 가지며 진행성 기관 허혈의 증상에 의해 나타난다.
n 근력의 약화, 피로, 근위부의 통증 (주로 편측성)과 관련된 상지의 간헐적 인 파행의 가장 흔한 증후군. 육체적 인 힘에 의해 악화됨. 그러나, 쇄골 하 동맥의 폐색과 함께, 말초의 발달과 함께 사지의 발음 된 허혈은 협측의 발달로 인해 관찰되지 않는다.
n 객관적 검사 데이터 : 동맥 폐색 부위 아래의 맥박 (또는 약화), 영향을받는 혈관 (쇄골 하 동맥, 복부 대동맥 위)의 수축기 잡음. 쇄골 하 동맥의 패배로 손의 혈압 차이를 결정합니다.
• 신장 손상 - 신장 동맥 협착 (종종 왼쪽 신장 동맥에 영향을 미침)의 결과입니다. 아마도 사구체 신염, 신장 동맥 혈전증의 발전 일 것입니다. 아주 드물게 신장의 아밀로이드증이 관찰됩니다.
• 폐 손상은 폐 고혈압에 의해 나타나며 IV 형의 임상 형태 버전에서 발생합니다. 일반적으로 위의 증상 중 일부와 결합하는 경우는 드물지만 자주 발생하지 않습니다.
• 관절 증후군. 이 질환의 흔한 증상은 관절통이며, 류마티스와 유사한 다발성 관절염이 흔하지는 않습니다.
• 신경 장애는 흔한 경동맥 (척추 동맥)의 병변이있는 배경에서 발생합니다. 때로는 환자가 실신하는 경우가 있습니다. 뇌 손상의 중증도는 좌 경동맥의 협착 정도와 관련이 있습니다. 양자 간 협착으로 국소 빈혈이 가장 두드러지고 뇌졸중으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 척추 동맥에 대한 손상은 뇌 허혈의 정도가 증가함에 따라 증가하는 기억력, 주의력 및 성능 장애로 특징 지어집니다.
실험실 연구
• 일반적으로 혈구 수는 ESR의 증가를 나타냅니다.
• 소변 검사는 변하지 않습니다 (사구체 신염이 발생하는 경우 제외).
• 생화학 적 혈액 검사에서 염증의 급성기의 지표가 밝혀지면 그 농도는 과정의 활동 정도와 관련이 있습니다. 류마티스 인자, 항핵 AT, 카디오 리핀 AT는 드물게 발견됩니다.
• 영향을받는 혈관의 대동맥 조영술 및 선택적 혈관 조영술이 가장 유익한 진단 방법입니다. 협착 및 사후 팽창의 영역, 대동맥 동맥류, 국소화 및 길이가 다른 대동맥 궁의 가지의 폐색을 확인하십시오. 동맥 협착의 시각화를 위해 초음파가 사용됩니다.
진단
American Rheumatological Association (1990)의 분류 기준은 질병을 진단하는 데 도움이됩니다.
• 40 세 미만.
간헐적 인 상지의 파행 - 손으로 작업 할 때 피로와 불편 함의 급속한 발전.
• 요골 동맥의 맥박이 약해지며, 하나 또는 두 상완 동맥의 맥박이 약해집니다.
• 좌우 상완 동맥의 수축기 혈압의 차이는 10mmHg 이상입니다.
• 쇄골 하 동맥 또는 복부 대동맥 위의 수축기 중얼 거림.
• 혈관 조영술 변화 : 죽상 동맥 경화증, 섬유 근종 형성 장애 또는 다른 원인과 관련이없는 대동맥 및 / 또는 가지의 협착 또는 폐색. 변경 사항은 대개 로컬 또는 세그먼트 화됩니다.
진단은 3 가지 이상의 기준이있는 경우 신뢰할 수있는 것으로 간주됩니다.
미분 방정식
다음 질병과의 차별 진단이 필요합니다.
혈관계 및 혈전 색전증의 선천적 기형. 혈전 색전증은 급성 발병이 있습니다. 심장 구멍에 혈전이 존재할 가능성이 있습니다. 혈전 색전증 및 혈관의 선천적 기형에서 변화는 특정 동맥에만 관련되며 서로 가까운 거리에서 대동맥에서 확장되는 혈관 그룹에는 관련되지 않습니다.
• 신 혈관 고혈압은 비특이적 인 동맥류뿐만 아니라 신장 혈관의 아테롬성 경화증, 섬유 근육 성 이형성증에서도 발생합니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염과 달리 죽상 동맥 경화증은 종종 노인들에게서 발생합니다. 신 혈관의 섬유 근성 형성 이상뿐만 아니라 비특이적 인 대동맥 동맥 염은 젊은 여성에서 더 자주 발생하지만 다른 동맥에 손상을 입히거나 급성 염증 증상이 없습니다. 차동 진단은 혈관 조영술에 도움이됩니다. 거대 세포 동맥염에서 비특이적 인 대동맥 동맥염과 달리 환자는 보통 60 세 이상입니다. 대개 측두 동맥이 병리학 적 과정에 관여하며 류마티스 성 다발성 관절염이 종종 관찰됩니다.
• 폐 고혈압의 원인을 감별 진단 할 때 비특이적 인 대동맥 동맥 염을 잊어서는 안됩니다. 다른 영역의 동맥 폐색 징후 (요골 동맥상의 맥박 약화, 신동맥 협착 등)는 호의적 인 것으로 증언합니다.
치료
의학적 치료
일반적으로 프레드니손은 임상 효과 (1-3 개월 후)를 달성하기 위해 40-60mg / 일의 용량으로 처방됩니다. 그런 다음 점진적으로 용량을 유지 (5 ~ 10 mg / 일)로 줄이십시오. 대부분의 경우, 프레드니손 치료는 완화를 얻을 수 있습니다. 증상이 완화되지 않으면 메토트렉세이트를 1 주일에 15mg 씩 추가합니다. 프레드니손 및 메토트렉세이트와의 병용 요법의 효과가없는 경우 (HA 투여에 대한 금기 또는 심각한 부작용 발생시), cyclophosphamide는 2mg / kg / day의 용량으로 처방됩니다. 면역 억제 요법은 비특이적 인 대동맥 동맥염의 증상의 심각성을 분명히 감소시킵니다. 그러나 면역 억제 요법이 질병의 예후에 미치는 영향에 대한 설득력있는 결과는 얻지 못했다.
항 고혈압 치료는 비 특이성 동맥류염의 예후 인자로서 바람직하지 않기 때문에 신 혈관성 고혈압 환자의 치료에 없어서는 안될 요소입니다. ACE 억제제는 양안의 신동맥 협착 환자에서 금기된다는 것을 기억해야합니다.
동맥 혈전증 예방을 위해 일부 연구자는 항응고제와 항 혈소판제를 추천하지만 현재는 사용 가능성을 나타내는 충분한 관찰이 없다.
외과 치료
외과 적 중재는 활동성 염증 과정의 완화 후에 만 수행됩니다. 수술의 성격은 병변의 길이 (바람직하게는 분절)와 말초 혈관의 개존 여부에 달려있다.
• 대동맥 절제술은 대동맥에서 직접 연장되는 주 동맥의 고립 된 분절성 폐색에 대해 수행됩니다.
• 경피적 혈관 성형술은 신장 혈관의 단일 협착 성 변화에 대해 나타납니다. 다발성 협착증은 효과적이지 않습니다.
• 상당한 거리와 여러 병변의 치명적인 협착에 대해서는 합성 혈관 인공 삽입물을 사용하는 바이 패스 션트가 표시됩니다.
• 신장 동맥 협착증과 증상이있는 고혈압 환자에서 신장 이식술을받은 신장 절제술에 대한 성공적인 관찰은 거의 없습니다.
예측
비특이적 인 대동맥 동맥염의 경과는 대부분 다년간 지속됩니다. 급속하게 진보적 인 형태의 질병이 젊은 나이 (20 년까지)에서 더 자주 관찰됩니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염 (고혈압, 뇌졸중, 망막증, 심부전, 아밀로이드증)의 합병증의 발생은 평균 수명을 현저히 감소시킵니다.
49.2. 거대 세포 조작
거대 세포 동맥염 (일시적인 동맥염, 호르몬 질환)은 50 세 이상의 사람들에게 발생하는 뇌 외 동맥 및 두개 내 동맥의 주요 병변을 가진 전신 육아 종성 혈관염이다. 거대 세포 동맥염의 증상 중 하나로 여겨지는 류마티스 성 다발성 근육통과 종종 결합합니다.
이 질병의 유병률은 인구 10 만 명당 11.7 건에서 17.0 건으로 다양합니다. 여성은 남성보다 5 배 더 자주 고통받습니다.
과학
병인학은 알려지지 않았다. 자이언트 세포 동맥염과 류마티즘 성 다발성 근염의 발생률의 피크가 Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae에 의한 감염성 질환의 성장과 일치한다는 것이 밝혀졌다. 거대 세포 동맥염과 Ar HLA-DR4 및 대립 유전자 HLA-DRB104의 결합이 추적됩니다.
패러다임
거대 세포 동맥염의 특징적인 조직 학적 특징은 내부 탄성 막의 파괴와 거대한 세포의 출현과 함께 단핵 세포에 의한 혈관 벽의 모든 층의 침윤이다. 머리의 근육 유형의 동맥, 때때로 내부 장기가 영향을받습니다. 후두 섬모 동맥은 75-100 %의 경우에서 일시적, 상악, 후두부, 척추, 안과, 후방 섬모 동맥이 포함된다. 중심 망막 동맥의 근위부, 내 경동맥과 내 경동맥이 35-60 %로 나타났다.
분류
거대 세포 동맥염의 다음과 같은 임상 적 변종이 두드러진다.
• 지방화 된 (일시적인) 동맥염과 류마티스 성 다발성 동맥염의 병합.
대형 동맥 병변 (경동맥, 쇄골 하 동맥, 척추) 및 대동맥을 가진 거대 세포 동맥염.
• 뇌 혈관 및 근육 손상 징후가없는 발열.
임상 사진
이 질병의 임상 적 증상은 다음과 같은 증상으로 구성됩니다.
• 일반적인 증상 - 발열, 두통, 근육통. 발열은 일반적으로 열이 나며, 특히 밤에는 심한 땀과 함께 고민하고 있습니다. 거의 모든 환자는 심각한 약화, 체중 감소, 식욕 부진을보고합니다.
• 혈관 증상은 영향을받는 동맥의 위치에 따라 다릅니다.
n 외상성 측두엽의 패배 (90-100 %의 경우)는 일정한 강렬한 두통 (일방적 및 양측 모두)이 특징이며, 두피를 만져서 가중됩니다. 측두 동맥은 촉촉하게 두껍게되고, 부어 오르고, 고통스러워 보입니다. 통증은 환자가 베개를 빗거나 엎 지르지 못하는 경우가 종종 있습니다. 동맥의 맥동이 약해집니다.
n 상악 동맥이 (4 ~ 67 %의 경우) 영향을 받으면 저작 근육의 영역에서 통증과 무감각이 관찰됩니다. 환자들은 명백한 이유없이 치통에 대해 걱정했습니다.
n 후두 동맥의 병변에는 후두 부위의 두통이 동반됩니다.
• 설 국동맥의 병변은 혀의 "간헐적 인 파행"(극간의 간헐적 인 파행과 마찬가지로, 휴식 중에 완화 될 수있는 통증 및 무감각 함)의 매우 드문 증상으로 나타납니다.
n 눈과 눈 근육을 공급하는 동맥의 병변은 허혈성 시신경 병증, 안검 마비, 복시, 중심 망막 동맥 폐색의 결과로 인한 시력 상실, 허혈성 맥락 망막염, 홍채염, 결막염, 뇌염, 공막염으로 나타난다.
n 대동맥염, 대동맥 판막 부전, 심근 경색증이 동반 된 관상 동맥염, 해부의 위험이있는 대 동맥류의 형태로 대동맥 및 그 가지가 패배 함을 설명했습니다. 흉부 대 동맥류의 동맥류는 거대 세포 동맥염이 17.4 배가되고 복부가 일반 인구보다 2.4 배 더 자주 발생합니다.
• 신경계의 병변은 단층염, 다발성 신경 병증으로 대표됩니다. 뇌졸중은 뇌의 동맥 손상의 결과로 발생합니다.
• 심혈관 시스템의 패배는 심근 경색의 형태로 나타나 대동맥 동맥류를 해부합니다.
• 류마티스 성 다발성 근육통은 거대 세포 환자의 30 %에서 발생하며 목, 어깨 및 골반 거들의 근육에 심한 양측 대칭 통증과 강성이 특징입니다. 가능한 활막염. 통증은 운동과 함께 증가하고 덜 쉬어집니다.
류마티스 성 다발성 동맥 경화증은 종종 거대 세포 동맥염과 결합합니다. 이것은 근위부 (목, 어깨 및 골반 거들)의 통증과 긴장, 아침의 뻣뻣함, 가능한 활막염. 근육 약화와 근육 위축은 특징이 아닙니다.
실험실 연구
실험실 연구 및 도구 연구가 다음과 같은 변화를 발견했을 때.
• 일반적으로 혈액 검사는 정상 색소 성 빈혈, 백혈구 증가증, 혈소판 감소증, 40mm / h 이상의 ESR 증가 및 염증의 급성기 (CRP) 지표가 검출됩니다.
• 동맥의 최소 2.5cm의 연구를 위해 측두 동맥의 생검이 중요 할 때, 병변은 본질적으로 분절적이고 작은 영역의 절제가 특징적인 변화를 감지 할 수 없기 때문에 동맥의 생검이 중요합니다. 조직 학적 검사에서 만성 육아 종성 염증이 나타 났으며 탄력 막 (50 %의 경우) 근처에 거대 세포가 형성되거나 임파구 및 단핵 세포 (50 %)의 경우 주로 침윤이 일어났다. 음성 결과로 반대편 동맥 생검이 표시됩니다.
• 일시적인 동맥 동맥 조영술은 조직 검사보다 유익하지 않습니다.
진단
이 질병의 진단에서 American Rheumatological Association (1990)의 분류 기준이 도움을줍니다.
• 50 세 이후에 발병.
• 새로운 유형의 두통 (통증의 본질 또는 국지적 변화)의 출현.
측두 동맥의 변화 : 자궁 경관 동맥의 죽상 동맥 경화증과 관련이없는 촉진 또는 감각 감소에 대한 민감도.
• 50 mm / h 이상으로 증가 된 ESR.
측두 동맥 생검의 결과 : 일반적으로 다핵 거대 세포가있는 단핵구 침윤이나 육아 종성 염증이 특징 인 혈관염.
진단을 위해서는 3 가지 기준이 필요했습니다.
미분 방정식
거대 세포 동맥염의 차별 진단은 뇌, 삼차 신경통, 녹내장, 노인성 아밀로이드증, 비특이적 대동맥염 및 다음과 같은 질병을 비롯한 다양한 국소 종양으로 수행됩니다.
• 거대 세포 동맥염과 관련이있는 류마티즘 성 다발성 근염의 감별 진단은 다발성 지방염, 다양한 국소 종양의 비특이적 근육 증후군, 전염성 질환, 선모충과 함께 시행됩니다.
• 시력 장애가있는 시신경 수반을 동반 한 질병. 거대 세포 동맥염의 시각 장애는 시신경의 급성 허혈로 이어지는 안과 동맥의 후 동맥 동맥 및 가지의 동맥염에 의해 유발됩니다. 눈의 안저 검사는 시신경 유두 부종, 경미한 출혈을 드러낸다. 중심 망막 동맥의 폐색은 흔하지 않습니다. 그것은 정체 된 시신경 머리와 같은 변화에 의해 나타납니다 : 망막의 망막, 황반이 돋보입니다. 거대 세포 동맥염에서 허혈과 관련된 시신경의 변화와 시신경의 변화를 확인하기 위해 시력이 결정되어 울혈 성 디스크의 정상적인 상태를 오래 유지할 수 있습니다. 거대 세포 동맥염의 경우 시력이 매우 빨리 악화되고 실명은 5-7 일 이내에 발생할 수 있습니다.
• 다카야스 (Takayasu) 병은 젊은 여성에서 대동맥의 특징적인 병변과 그에 해당하는 증상으로 더 자주 관찰됩니다. 측두 동맥의 병변은 극히 드물게 발생하며 류마티스 성 다발성 동맥 건조증과 병용되지 않습니다.
• 섬유 근육통은 통증, 뻣뻣함, 골격근 피로 증가, 불면증에 의해 나타납니다. Fibromyalgia는 열, 빈혈, ESR의 급격한 증가로 특징 지어지지 않습니다.
• 편두통은 종종 거대 세포 동맥염과 구별되어야합니다. 이전에 존재했던 두통의 고정 관념 변화 (지방화, 자연, 강도, 자극 조건)는 거대 세포 동맥염의 특징입니다. 편두통이 측두 동맥의 외부 변화가 일어나지 않을 때. 어떤 경우에는 거대 세포 동맥염을 확실하게 배제하기 위해 동맥 생검이 필요합니다. 편두통 통증의 강도가 GK의 작용 하에서 약해질 수 있기 때문에 GK ex ju vantibus 요법은 비 특이성 차등 증상이라는 점에 유의해야합니다.
치료
• 거대 세포 동맥염의 발생과 다른 질병 (종양 등)의 발병이 의심되는 경우 실명의 발병을 예방하기 위해 즉시 HA 치료를 시작해야합니다.
• HA - 내부 장기의 돌이킬 수없는 손상을 예방하는 치료의 주요 방법.
n ESR이 정상화되고 증상이 사라질 때까지 프레드니솔론 40-60 mg / 일을 여러 번 투여하십시오. 결과적으로 20 mg / day의 용량이 될 때까지 2 주마다 하루 2.5-5 mg의 용량을 줄이십시오. 다음 10 % / 2 주마다 10mg / day의 양으로 투여; 4 주마다 하루에 1mg.
• 프레드니손의 용량을 줄이는 과정에서 신중하게 증상의 역 동성을 모니터링하고 처음 2-3 개월 동안 4 주마다 ESR을 모니터링하십시오. 치료 완료 후 12-18 개월마다 8-12 주마다.
n 시각 장애가 있거나 큰 혈관의 병변이없는 경우, 프레드니손의 적절한 초기 투여 량은 20 mg / day 미만일 수 있습니다.
n 심한 경우에는 HA를 60-80 mg / day로 증가 시키거나 맥박 요법을 시행해야합니다 (methylprednisolone 1 g을 3 일간 i.v. 복용 한 다음 유지 용량 20-30 mg / day로 전환). 2 ~ 3 주 이내에 효과가 없으면 HA의 초기 용량이 점차 증가합니다.
n 치료 기간은 각 환자마다 개별적으로 평가됩니다. 만약 프레드니솔론을 하루 2.5mg 씩 복용 한 지 6 개월 이내에 임상 증상이 나타나지 않으면 치료를 중단 할 수 있습니다.
• 메토트렉세이트 (7.5 mg / week)의 효능이 입증되지 않았습니다.
• 아스피린 (100mg / 일)을 섭취하면 실명 및 뇌 혈관 사고 위험을 줄일 수 있습니다.
예측
예후는 대개 심근 경색, 뇌 혈관 사고, 대동맥 동맥류 해부의 경우를 제외하고는 유리합니다. 거대 세포 동맥염은 수명에 영향을주지 않는다고 믿어집니다.
49.3. 다발성 다발성 경화증
결절성 다발 동맥염 (결절성 동맥염, 다발성 혈관염)은 기관 및 조직의 동맥류 형성 및 이차성 손상과 함께 중소 구경 동맥 질환입니다. 이 병은 1866 년 Kussmaul과 Meyer에 의해 Bright의 질병 (급성 사구체 신염)과 급속히 진행되는 근육 마비와 함께 일종의 동맥 손상으로 설명되었습니다.
결절성 다발성 동맥염은 희귀 질환을 말합니다. 유병률은 인구 10 만 명당 0.7 ~ 6.3 건입니다. 남성은 2.5 배 더 자주 아프다. 환자의 평균 연령은 38 ~ 43 세입니다.
과학
결절성 다발염의 원인은 다음과 같은 요인 일 수 있습니다.
• B 형 간염 바이러스 (사례의 30 ~ 80 %) 및 C; HIV, 사이토 메갈로 바이러스, 파보 바이러스 B19.
• 마약 (요오드, 비스무트, 설폰 아미드, 항생제), 혈청.
감염 물질 (주로 바이러스)은 내피 세포 또는 내피 세포 구조에 직접적인 독성 영향을 미칠 수 있습니다.
병 인성과 병리학
결절성 다발 염의 혈관벽 손상 기전은 명확하지 않다. 중간 구경의 혈관에서 전자 현미경 검사가 병리학 적 변화를 감지 할 수없는 경우; 신장의 사구체에서 면역 침착은 결석되거나 매우 제한된 양으로 발견됩니다. 따라서 CIC가 결절성 다발성 동맥염 환자에서 종종 발견 되더라도 질병과 혈관 면역 침착 사이의 관련성에 대해 자신있게 말할 수는 없습니다. 또한, 작은 동맥과 모세 혈관의 벽에 대한 손상은 면역 복합체 손상의 특징입니다.
결절성 다발성 동맥염은 괴사 성 혈관염의 발생과 함께 근육 유형의 동맥을 패배시키는 특징이 있습니다. 동맥류 형성 가능성. 심한 판막 혈관염의 결과는 심장 발작, 출혈, 흉터 일 수 있습니다. 혈관벽이 손상되면 혈소판 응집과 적혈구가 생기고 응고가 지나치게 많아지며 혈전증과 DIC가 생깁니다.
임상 사진
임상 사진은 질병의 공통된 증상과 각 기관의 손상으로 구성됩니다.
질병의 발병은 일반적으로 급성 또는 아 급성입니다. 환자는 발열 38-39 ° C, 근육통 (주로 종아리 근육에 발생, 신경염 발병에 앞선다), 큰 관절의 관절통, 관절염이 덜 자주 나타날지 걱정됩니다. 몇 달 동안 체중 감량은 20-30 kg이 될 수 있습니다. 가능한 피부 발현 : 결절 (동맥류의 동맥류의 경우 15 ~ 20 %의 변화), 망상 형 (livedo reticularis). 드물게 사지의 허혈이나 괴사. 2 ~ 3 개월 후 내부 장기 손상 징후가 나타납니다.
• 신장은 60-80 %의 경우에 영향을받습니다. 병변은 혈압이 상승하여 급성 신부전이 진행되는 악성 고혈압이 발생하기까지 발생합니다. 중등도의 단백뇨와 혈뇨가있는 요로 증후군이 특징입니다. 신 증후군은 드물게 관찰됩니다. 희귀 합병증의 발병 - 아마도 비경상 혈종의 형성과 함께 신동맥의 동맥류 파열.
비대칭 운동성 다발성 경화증은 손과 발의 마비가있는 환자의 60-65 %에서 발생합니다. 운동 장애, 심한 통증, 다중 병변을 특징으로하는 결절성 다발성 동맥염의 다른 병인 (알콜 성, 바이러스 성, 암)의 말초 신경계의 병변과는 대조적으로.
• 복부 증후군 - 복부 혈관염 (장간막 혈관, 췌장에 공급하는 동맥, 자신의 간 동맥)의 혈관염의 결과. 심한 복통이 발생할 수 있습니다. 복막염은 창자 궤양 (보통 소장)의 천공, 췌장염, 담낭의 괴사로 인해 발생할 수 있습니다.
설명 된 병변의시기 적절한 진단, 말초 신경계의 연구, 역사에서 신장 손상 평가.
다른 기관 및 시스템의 패배는 결절성 다발성 동맥염이 자주 발생하지 않습니다. 관상 동맥 손상 (협심증, 심근 경색), 고환염, 중추 신경계 손상, 폐 (폐렴).
실험실 연구
다음과 같은 실험 및 도구 연구를 수행하십시오.
• 일반적인 혈액 검사에서 ESR, 백혈구 증가, 혈소판 증가; 빈혈은 드물다.
• 소변 검사 : 중등도 (최대 3 g / l)의 단백뇨, 혈뇨 (가장 흔히 미세 혈뇨).
• 혈액의 생화학 분석 : 혈청 크레아티닌 농도의 증가, GFR의 감소. 간 손상의 경우 세포 용해 증후군의 증상이 우세합니다.
• B 형 또는 C 형 간염 바이러스 (ELISA 포함), B 형 간염 바이러스 DNA, 혈청 C 형 간염 바이러스 표지자 존재 여부에 대한 면역 학적 연구가 수행됩니다.
• 장간막 또는 신장 동맥의 혈관 조영술이있을 때 동맥류 또는 분절성 협착이 감지됩니다.
• 조직 생검 (가장 신뢰할 수있는 진단 방법 중 하나)은 영향받은 피부 또는 통증이있는 근육 부위에서 수행되는 경우 2 배의 유익한 정보입니다.
진단
결절 다발 동맥염의 진단은 질병의 임상 적 증상과 진단 기준에 근거하여 이루어진다. 다음은 결절 다발성 농흉의 진단 학적으로 유의 한 임상 증상입니다.
• 비대칭 운동성 다발성 신경염의 형태로 말초 신경계의 침범.
• 복부 증후군, 복부 통증, 소화 불량 현상 및 종종 궤양, 위장 출혈, 괴사 성 췌장염 또는 담낭염의 천공으로 인해 복잡합니다.
• 심근 경색의 발달과 함께 심근염이 발생하거나 더 자주 심근 경색이 발생합니다.
미국 류마티스 학회 (1990)의 분류 기준.
• 다른 원인과 관련이없는 4kg 이상의 체중 감량.
• 감염, 외상 또는 다른 원인과 관련이없는 고환의 통증.
• 근육통 (근육통의 약화 또는 아픔).
• 단안염, 다발성 신경 병증 또는 단층염의 병합.
• 확장기 혈압이 90mmHg 이상.
• 660 mmol / l 이상의 크레아티닌과 132.5 μmol / l 이상의 혈청 우레아 농도의 증가. 탈수 또는 요로 폐쇄와 관련이 없습니다.
• B 형 간염 바이러스 표지자가 혈액에 존재합니다.
• 동맥 조영술에서 발견 된 변화 : 죽상 동맥 경화증, 섬유 근성 이형성증 및 기타 비 염증성 질환과 관련이없는 내장 동맥류의 동맥류 또는 폐색.
• 중소 구경 과립 세포의 동맥 조직 검사 및 혈관 벽의 단핵구 침윤 검사.
진단에는 4 가지 기준이 필요합니다.
미분 방정식
결절성 다발성 동맥염은 먼저 결합 조직의 다른 전신 질환과 구별되어야합니다.
• 현미경 적 다발성 혈관염 - 괴사 성 혈관염으로 모세 혈관, 세관, 세동맥에 영향을 주며 혈액 중에 ANCA가 존재합니다. 경미한 고혈압과 급격한 진행성 신부전, 그리고 폐출혈을 동반 한 괴사 성 폐포염으로 인한 사구체 신염의 발생은 매우 특징적이다.
• 베게너 육아 종증은 조직 파괴의 존재를 특징으로합니다 : 비강 점막의 궤양, 코 중격의 천공 및 폐 조직 붕괴. 종종 ANCA를 찾으십시오.
• 류마티스 성 혈관염은 사지의 영양 궤양 인 다발성 신경 병증의 발생으로 발생합니다. 류마티스 인자의 검출은 관절 증후군 (기형이있는 침식성 다발성 관절염)의 평가로 올바른 진단을 내리는 데 도움이됩니다.
• 결절성 다발염이있는 피부 경색은 좌심방의 점액종 인 점액 성 색전증으로 인해 발생할 수 있습니다. 결절성 다 소염이 의심되는 경우 면역 억제 요법을하기 전에 패혈증을 배제 할 필요가 있습니다.
• 다발성 경화증, 발열, 다발성 관절염의 병합이 라임 병에서 발견 될 수 있습니다. 역학 기록 (진드기 물린 물, 5 월에서 9 월까지 자연 초점 지역에 머무름)을 찾아야합니다. 진단을 위해 AT가 보렐 리아를 검출해야합니다.
치료
의학적 치료
결절성 다염에 사용되는 약물의 주요 그룹에는 HA 및 세포 성 유지제 (cyclophosphamide, azathioprine), 체외 혈액 정화 방법 (혈장 교환)이 포함됩니다.
• 질병의 진행 빈도가 높기 때문에 (96 %), GK 단독 요법은 결절성 다발 염을 치료하는 데 사용되지 않습니다.
• 임명 전술 GK :
질병 초기에 HA는 대개 하루에 1mg / kg / day의 투여 량으로 여러 차례 처방되고, 임상 및 실험실 매개 변수의 긍정적 인 동력을 사용하여 (7-10 일 후) 아침에 단회 투여됩니다.
n HA의 억제 치료 기간은 3-4 주;
n 효과를 얻은 후 약제의 복용량을 2 주에 5mg 씩 점차적으로 낮추어 유지 관리 (0.15-0.2mg / kg / day)하고 1 년에서 3 년까지 처방합니다.
n 맥박 요법 : 표준 요법에 불응 성의 환자뿐만 아니라 혈관염 완화의 유도와 악화를 억제하는 데 사용됩니다 (에스컬레이션 치료).
• 사이클로 포스 파마 이드는 결절성 다 염소체 치료제로 선택됩니다.
n 1-2 mg / kg / day (경구)로 10-14 일간 투여 한 다음 말초 혈액의 백혈구 함량에 따라 감소시킨다. 혈관염의 급속한 진행으로 cyclophosphamide는 3 일 동안 4mg / kg / day, 7 일 동안 2mg / kg / day, 또는 펄스 요법 (10-15mg / kg / day)으로 처방됩니다.
n 완전한 관해를 완수 한 후 최소 12 개월 동안 치료를받은 기간. 그런 다음 약물 용량을 2-3 개월 내에 25-50 mg까지 점차적으로 줄입니다.
투여 량 선택 : 백혈구의 함량은 3.0-3.5 10 9 / l 이상이어야하며 호중구는 1.0-1.5 × 10 9 / l 이상이어야한다. 치료 시작시 매일 2 주에 한 번씩 백혈구의 양을 안정화시킨 후 백혈구의 함량을 조절하는 것이 좋습니다.
n 고용량의 시클로 포스 파 미드 (HA와 병합 투여)를 사용하는 간헐적 치료의 효과와이 약물의 부작용 수에 대한 배경이 감소한 증거가 있습니다 (500-700 mg / m2 월 6-12 개월).
n 신장 부전 환자 (혈청 크레아티닌> 500 μmol / l)에서는 cyclophosphamide의 용량을 25-50 % 줄여야합니다.
n Cyclophosphamide 치료는 증상 완화 후 적어도 1 년 동안 시행해야합니다.
시클로 포스 파 미드 치료는 높은 장애와 사망률을 결정하는 부작용 (주로 폐 감염 합병증 및 방광암)의 발생률 증가와 관련이 있습니다.
• 괴사 성 혈관염에서 완화를 유지하는데 사용됩니다 : cyclophosphamide보다 부작용이 적습니다.
• 1-3 mg / kg / day의 최적 용량; 유지 용량 - 하루 50mg.
• 주요 적응증 : 급성 진행성 신염 (크레아티닌 수준> 500 μmol / l)과 심한 혈관염에 의해 나타나는 급성 진행성 병변 치료를위한 병용 요법.
• HA와 병행하여 B 형 간염 바이러스와 관련된 결절 다 동맥염을 치료하는 데 사용됩니다.
• 예후 인자가 불량한 결절성 다발성 동맥염 환자에서 혈장 회수는 5 년 환자의 생존율을 증가시키지 않습니다 (표준 GC 및 세포 독성 치료법과 비교).
현재, 대부분의 경우, HA 및 세포 독성 약물과의 병용 요법이 결절성 다발염에 사용된다.
• 유도 요법 (4-6 개월) : 한 달 동안 cyclophosphamide 2 mg / kg / day (최대 150 mg / day); 프레드니손 1mg / kg / day (최대 80mg / day)와 함께 60 세 이상 (백혈구 수가> 4 10 9 / l이어야 함) 인 경우 25mg을 줄이십시오. 6 개월 동안 매주 10mg / 일로 줄입니다.
유지 요법 : azathioprine 2 mg / kg / day 또는 cyclophosphamide 1 mg / kg / day와 prednisone 5-10 mg / day를 함께 사용하십시오.
• 에스컬레이션 치료 (크레아티닌> 500 μmol / L 증가 또는 폐출혈이있는 활동성 중증 질환) : 7-10 회 혈장 분리 요법 (혈장 제거, 체중 60 ml / kg, 4.5-5 동등 대체). 5 % human albumin) 또는 methylprednisolone (15 mg / kg / day), 3 일 동안 dexamethasone (2 mg / kg)으로 맥박 요법; 환자의 나이가 60 세 이하인 경우 cyclophosphamide는 2.5 mg / kg / day의 용량으로 투여 될 수 있습니다.
• B 형 간염 바이러스 복제 마커가있는 경우, HA 및 혈장 분리 요법과 함께 100mg / 일 (최대 6 개월)의 용량으로 인터페론 제제 (재조합 유전자 조작 인터페론 -) 및 라미부딘을 처방해야합니다 :
외과 적 치료 방법
수술 적 치료는 신부전 (신장 이식)의 발달과 장간막 동맥의 혈전증에 대한 적응증입니다. 결장 다 결절염 환자에서 신장 이식을받은 결과가 다른 질환에 신장 이식을받은 환자보다 더 나쁘지 않습니다.
예측
가장 큰 위험은 장 천공과 악성 고혈압의 발생입니다. 그러나 적절한 치료는 예후를 유의하게 향상시킵니다. 따라서, 결장 다 결핵 치료를받지 않은 경우 5 년 생존율은 5 %에 불과하지만 면역 억제 요법으로 40 %까지 증가합니다.
49.4. 사혈성 혈소판염
폐색 흔적 혈관염은 폐동맥의 좁아짐, 혈전증 및 말초 혈액 순환의 장애, 허혈성 괴사의 발달로 나타나는 중등 및 중맥 및 정맥의 내막의 염증입니다. 이 과정은 주로 발 및 다리의 말초 동맥에 국한되어 있습니다. 패배는 대개 대칭입니다.
폐 혈관 혈관염은하지의 혈관 병리를 가진 환자의 6-6.7 %에서 발견됩니다. 남자들은 여자보다 9 배 더 자주 아프다. 병의 평균 연령은 30 세입니다. 흡연자는 환자들 사이에서 우세합니다.
과학
이 질병의 병인은 확립되지 않았다. 폐색 혈전 혈관염 환자에서 HLA-B5 및 HLA-A9 유전자는 일반 인구 집단보다 더 자주 검출됩니다.
병인
폐색 된 혈전 혈관염은 다음과 같은 것으로 추정됩니다 :
• 특정 표현형을 가진 개인의 담배 연기 성분에 대한 반응.
• 혈관 벽에 함유 된 I 형과 III 형 콜라겐에 대한 병리학 적 면역 반응.
패러다임
폐쇄성 혈소판 혈관염은 사지의 정맥뿐만 아니라 중소 구경의 동맥에도 영향을 미칩니다. 병변은 본질적으로 분절 적입니다. 급성기에는 내피 세포의 증식과 림프구에 의한 혈관 내막의 침윤이 발생하지만 내 탄력 막은 손상되지 않은 상태로 유지됩니다. 그 결과 혈병이 조직되고 부분적으로 재교 화됩니다. 중간 봉투는 섬유 아세포로 침투 될 수 있습니다. Periarterial fibrosis은 후기의 특징입니다.
임상 사진
임상 사진은 간헐적 인 파행, 레이노 현상 및 철저한 thrombophlebitis의 3 가지 증후군이 특징입니다. 덜 일반적으로 그들은 다른 증후군을 동반합니다.
간헐적 인 파행이 환자의 75 %에서 관찰됩니다. 국소 빈혈의 증상 - 운동 중 발의 통증. 휴식시 사라집니다. 영향을받는 동맥 (요골, 후 경골, 발등의 지느러미 동맥)의 맥박은 현저하게 약해지며, 혈관계의 상완 부위 (상완, 대퇴부, 무릎 관절 동맥)는 바뀌지 않습니다. 피부의 색깔은 팔다리의 위치에 따라 변합니다. 높게 들어간 사지가 창백 해지고, 사지가 청색 색소를 얻습니다. 팔다리와 청색증의 변화는 피부의 위치에 따라 색이 변하지 않는 염증 과정을 제거하는 데 도움이됩니다. 나중 단계에서는 궤양과 괴저가 합류합니다. 통증이 길어지고 열이 증가합니다.
• 레이노 현상은 34-57 %의 환자에서 관찰됩니다. 그 발현은 혈관 경련 발작을 포함하며, 창백하고 차가운 손가락을 동반한다. 발작 사이의 간격에서 청색증 (제 47 장 "전신 경피증"참조).
• 이동성 혈전 정맥염은 환자의 60 %에서 발생하며 재발하는 경향이 있습니다. 패배는 주로 팔과 다리에 작은 외측 정맥이 있습니다. 환자는 국소 통증을 호소합니다. 촉진시 혈관은 치밀하고 고통스럽고 감염된 부위의 피부는 충혈 성이 있습니다.
• 심장 혈관 시스템의 패배는 관상 동맥의 동맥염의 유형에 따라 진행되며 그 다음에는 혈전증이 추가됩니다. 주요 임상 증상은 협심증으로 질산염 치료에 내성입니다. 심근 경색이 발생하면, 특히 젊은 나이에 Q 파가 발생할 때, 혈전 색전염의 폐쇄가 의심됩니다. 심근 경색은 보통 통증없이 진행됩니다.
시력 감소와 시야 손실을 동반 한 망막 혈관 손상은 거의 없습니다.
• 위장관의 패배는 거의 발생하지 않으며 장간막 혈관염의 혈관염으로 인해 복부 장기의 허혈이 발생합니다. 장간막 혈관의 혈전증은 확산 성의 복부 통증에 의해 나타납니다. 복부는 긴장하지만 복막 자극의 흔적은 발견되지 않습니다. 장의 괴저가 발생하면 체온이 상승하고 장의 무력증이 발생하며 복막 자극의 징후가 나타납니다.
• CNS 손상은 2 ~ 30 %의 경우에 발생합니다. 대뇌 혈관의 혈관염의 임상 증상은 병변의 모양에 따라 다릅니다. 현기증, 감각 이상, 간헐적 마비, 실어증, 시각 장애가 관찰됩니다. 정신 장애가 발생할 수 있습니다.
• 관절 증후군은 주로 다발성 관절통에 의해 나타납니다.
실험실 연구
실험실 검사 및 기기 검사에서 다음과 같은 변경 사항을 감지합니다.
• ESR, 백혈구 증가, 비정상적인 이상 단백 혈증 증가. 특정 면역 학적 마커는 강조 표시되지 않습니다.
• 영양 변화의 생검은 항상 명확한 진단을 허용하지 않습니다.
• 방사선 학적 연구 방법을 통해 동맥 조영술을 시행합니다. 스핀과 같은 외모를 가진 collateral의 발달로 사지 말초 혈관의 분절 협착이 전형적이다.
• Rheovasography, plethysmography, 초음파는 주요 혈류량 감소를 등록하는 데 도움이됩니다.
• 관상 동맥이 영향을받는 경우 심전도는 심근 허혈의 징후를 보입니다 (자세한 내용은 제 2 장 "관상 동맥 심장 질환"의 2.2 "협심증 및 2.5"심근 경색 "참조).
진단
다음 진단 기준은 구별됩니다.
• 고지혈증, 당뇨병, 전신 결합 조직 질환, 혈액 병리학 또는 혈전 색전증이없는 경우 젊은 흡연자의 경우 허혈 허혈이 큰 기준이됩니다.
반복되는 혈전 정맥염의 이동.
레이노 현상.
n 상지의 국소 빈혈.
폐색 성 혈전 혈관염의 진단은 크고 작은 2 개의 기준이있는 경우에 확립됩니다.
미분 방정식
폐색 성 혈전 색염의 감별 진단은 다음과 같은 질병을 가지고 수행됩니다.
• 죽상 동맥 경화증은 일반적으로 노년기에 발생하며 비대칭 적으로 더 자주 발생하며 대동맥 및 대동맥에 영향을 미치고 지질 대사 장애가 동반됩니다. 동맥 죽상 경화증의 협착은 경미합니다. 괴저가 생기는 경향이 더 두드러집니다. 감별 진단의 의무 단계는 당뇨병 성 미세 혈관 병증의 배제입니다.
• APS는 혈전증에 의해 처음으로 나타날 수 있으며, 따라서 혈소판이 젊은 사람들에게 발생하면 항 인지질 항체가 검출되어야합니다.
• 베체트 병과 췌장 종양에서는 이동성 혈전 정맥염이 발생할 수 있습니다. 베체트 병은 재발 성 aphthous stomatitis, 구강 및 생식기의 점막의 궤양 변화, 포도막염 또는 홍채 모양체 염의 형태의 눈 손상을 나타냅니다. 베체트 병의 진단에서 patrice test는 피부 아래 5mm 깊이의 멸균 바늘로 주사 한 후 48 시간 후에 직경이 2mm를 초과하는 홍반이 생기는 것을 돕습니다.
• 혈전 색전증은 폐쇄성 혈전 혈관염과 달리 갑작스런 발병이 특징입니다. 심장 구멍이 혈액 순환의 동맥 혈전 색전증의 원인이기 때문에 심방 세동, 점액종, 심내막염이있는 환자의 존재 가능성을 기억하는 것이 중요합니다.
• 말초 혈관염과 달리 말초 동맥 폐색 증후군 (다발성 동맥 경화증, 거대 세포 동맥염)을 동반 한 다른 전신성 혈관염은 높은 염증 및 면역 활동을 동반합니다 (49.3 절 "결절성 다발 염"및 49.2 "거대 세포 동맥염"참조).
치료
연기가 나는 것을 계속하는 사람들에있는 질병의 진행이 불가피하기 때문에 연기가 나는 중지는 처리에있는 중요한 양상이다.
의학적 치료
iloprost (prostacyclin의 합성 유사체)를 3-4 주간 50 μg / day의 용량으로 정맥 내로 정맥 주사하십시오. pentoxifylline (칼슘 채널 차단제)의 효과에 대한 증거가 있습니다. GK, 항응고제, 항생제는 효과가 없습니다.
외과 치료
Sympathectomy는 약물 치료의 효과가없는 비 생존 궤양의 병리학 치료에만 사용됩니다. 교감 신경 절제술의 효과는 45 ~ 64 %입니다. 션 팅 (shunting) 작업의 효과는 계속 연구됩니다. 경골과 비골 동맥 사이에 문합 부과의 유리한 결과에 대한보고가있다.
예측
일반적으로 폐색 혈전 혈관염 환자의 사망률은 일반 인구의 평균 수준을 초과하지 않습니다. 재발 성 악화의 위험은 계속 흡연하는 환자에서 더 높습니다.
49.5. 전립선 횡격막 출혈
베게너 육아 종증은 괴사 성 육아 종성 염증 및 상부 호흡기, 폐 및 신장의 우세한 병변을 가진 괴사 성 혈관염의 발생을 특징으로하는 전신성 혈관염 군의 질환입니다.
발생 빈도는 인구 백만 명당 4 건이며, 유병률은 인구 10 만 명당 3 건입니다. 최대 발병률은 40 세의 나이에 기록됩니다. 남성은 여성보다 1.3 배 더 자주 아프다. Negroid 종족의 대표자 중, 질병은 실제로 발생하지 않습니다.
과학
베게너 육아 종증의 병인은 잘 알려져 있지 않습니다. 질병 발병에 바이러스 감염 (cytomegalovirus, Epstein-Barr virus)의 역할이 가정됩니다. 임상 데이터는 종종 위 호흡 기관의 감염과 함께 베게너 육아 종증의 발생 또는 악화 사이의 연관성을 나타냅니다. Wegener 육아종의 재발과 Staphylococcus aureus의 비강 내 지속성과의 상관 관계가 확인되었다. 감염과의 관련성은 항생제 치료의 효과에 의해 확인됩니다.
병인
베게너 육아 종증은 다양한 세포 성 및 체액 성 면역 장애에 근거합니다. 베게너 육아 종증 환자의 혈청에서 특정 호중구 효소 (특히 proteinase-3)와 반응하는 ANCA가 검출됩니다. 이 항체는 질병의 특정 혈청 학적 표지자 및 가능한 병원성 인자로 간주됩니다. 신장과 폐의 염증성 침윤에서 내부 기관의 병변의 육아 종성 및 활성화 된 T- 림프구의 존재는 세포 면역 반응의 중요한 병원 발생 학적 중요성을 증명한다.
혈관염과 사구체 신염의 발생에 중요한 역할을하는 것은 ANCA의 주요 표적 세포 인 호중구에 의해 이루어진다. 호중구로 사구체를 여과하는 것은 신장 손상의 형태 적 징후이다. 호중구 탈과립 중에 방출되는 효소는 사구체 기저막을 손상시키는 능력이 있습니다.
패러다임
베지 네 육아 종증의 특유한 병리학 적 특징은 혈관벽 및 다른 조직 모두에서 육아종의 형성과 함께 중소 구경의 동맥 및 혈관의 괴사 성 혈관염이다.
전형적인 경우, 공동의 형성과 함께 폐의 여러 양측 침윤성 병변을 관찰하십시오. 염증의 활성 단계 또는 섬유 성 흉터 치료 중 기관지가 패배하면 무기폐가 진행되는 것을 막을 수 있습니다. 위 호흡 기관, 특히 부비동과 비 인두가 패혈하여 혈관염의 유무와 함께 염증, 괴사 및 육아종의 형성을 보입니다.
분류
베게너 육아 종증에는 3 가지 임상 변이가 있습니다.
• 국소 변종에서는 상부 호흡기 만 영향을받습니다 (궤양 괴사 성 비염, 부비동염, 후두염). 시각 기관 (궤도의 육아종) 손상이 가능합니다.
• 제한된 경우에, 상부 호흡 기관, 시력 기관 또는 청력 (중이염)의 손상과 함께 폐의 변화가 기록됩니다.
• 질병의 일반화 된 형태에서, 사구체 신염은 종종 빠르게 점진적으로 합류합니다.
임상 사진
임상 사진은 질병의 공통된 증상과 각 기관의 손상으로 구성됩니다.
• 질병은 일반적 또는 국소 적 증상으로 급격히 또는 아 급격하게 시작됩니다. 일반적인 증상으로는 발열 38-39 ° C, 근육통, 관절통, 덜 자주 피부의 혈관 자반병이나 궤양 성 괴사 성 혈관염의 형태로 변화합니다.
• 위 호흡 기관의 애착은 베게너 육아 종증이있는 모든 환자에서 나타납니다. 병변의 국소 변이의 기간은 몇 주에서 수년까지 다양 할 수 있습니다. 질병은 비염 및 부비동염으로 시작됩니다. 환자는 화농성 코 출혈, 비강 혼잡, 비강 내 건조 크러스트 형성, 코 출혈, 냄새가없는 콧물을 호소합니다. 비강 중격의 천공은 코 (안장의 코)의 변형을 유발할 수 있습니다. 그 과정이 더 진행됨에 따라 인두, 후두 및 기관의 점막의 궤양 - 괴사 성 변화가 일어난다.
• 중이염의 형태로 청력을 손상시키는 것은 베게너 육아 종증 환자의 30-35 %에서 나타나며이 질환의 첫 징후 일 수 있습니다. 중이염은 자연적으로 2 차적인 것이고 청각 관의 염증으로 인해 발생하며 때로는 안면 신경 마비로 인해 복잡해집니다.
• 시력 장기의 병변은 베게너 육아 종증 환자의 약 절반에서 발생하며 이차성 안구 돌출증, 시신경 위축 및 시력 저하를 동반 한 궤양의 육아 종증 ( "가성 종양")으로 나타납니다. 표층염의 발전과 함께 눈 막의 손상 가능성.
• 폐 병변은 환자의 80 %에서 나타나며 그 중 절반의 임상 증상이 분명히 나타납니다 : 기침, 때로는 냉기, 가슴 통증, 객혈, 호흡 곤란; 일부 환자에서는 방사선 증상 만이 발견됩니다. 청진이 건조하고 축축한 목덜미 (crepitus)를들을 때. 폐 CT에서 주로 중부 및 하 폐장에서 퍼지 윤곽선이있는 단일 또는 다중 둥근 그림자 형태의 변화가 감지됩니다. 면역 억제제로 치료하는 동안 X- 레이 패턴의 신속한 긍정적 인 동력학은 특징적입니다. 어떤 경우에는 초점 변화가 몇 개월 동안 남아있을 수 있습니다. 베게너 육아 종증의 경우, 얇은 벽 공동의 형성으로 침윤 물이 급속하게 분해됩니다. 여러 침투가 대칭으로 배열되어 호흡 장애로 인해 외관이 복잡해지며 때로는 급성 우심실 부전이 형성되기도합니다.
종종 베게너 육아 종증으로 기관, 기관지 및 기관지가 영향을받습니다. 큰 기관지 육아종의 결과 - stridorosis 호흡이 나타나는 협착증.
• 베게너 육아 종증에서 신장 손상은 환자의 85 %에서 발생합니다. 그것은 위 호흡 기관의 궤양 - 괴사 성 변화와 폐의 침윤물 붕괴 후 발생합니다. 그러나 급속히 진행되는 신 병증의 경우 신장 손상은 호흡기의 변화와 동시에 발생하며 종종 후자는 매우 적당하게 나타납니다. 신장 병증은 최대 3 g / day (종종 더 많은 양)의 단백뇨, 미세 혈뇨 (과정의 활동에 대한 중요한 신호) 및 심한 혈뇨로 드물게 나타납니다. 일부 환자에서는 신 증후군과 고혈압이 관찰됩니다. 종종 베게너 육아 종증의 신장 손상은 신부전으로 끝납니다. 10 ~ 20 %에서는 신 병증이 급증합니다.
실험실 연구
• 일반적인 혈액 검사에서 ESR, 백혈구 증가, 혈소판 증가, 정상 변색 또는 저 색소 성 빈혈이 증가합니다.
생화학 적 혈액 검사는 dysproteinemia를 검출 할 수있다. 2-글로불린 및 글로불린), CRP 수준의 증가, 피브리노겐 농도의 증가.
면역 학적 연구에서 질병의 임상 징후가 높았던 환자의 95 %는 프로 테아 -3에 대한 ANCA를 보였습니다.
• 베게너 육아 종증의 진단을 위해 상부 호흡기 점막, 안와 조직의 생검을 사용하여 전형적인 거대 세포 및 괴사 성 혈관염의 존재와 함께 육아 종성 염증을 나타냅니다. 신장 조직 검사에서 육아종은 흔히 발견되지 않지만 사구체 신염과 그 형태 학적 변이가 있음이 밝혀졌습니다.
• 부비동의 방사선 촬영이 필요합니다. 흉부 장기의 방사선 사진은 폐의 결절을 드러내고, 종종 중앙에서 괴사 또는 공동의 보이는 병변입니다.
진단
1990 년 미국 류마티스 학회 (American Association of Rheumatology)는 베게너 육아 종증의인지에 도움이 될 수있는 다음의 분류 기준을 제안했습니다.
• 코와 입의 점막의 염증, 구강 궤양, 화농 또는 코 출혈.
폐의 X 선 검사 변화 : 결절, 침윤, 충치.
• 소변 검사의 변화 : 미세 혈뇨 (시야에서 5 개 이상의 적혈구).
• 동맥 벽 또는 혈관 주위 공간에서 육아 종성 염증의 생검 검출.
진단에는 2 개 이상의 기준이 필요합니다.
미분 방정식
베게너 육아 종증의 감별 진단은 질병의 형태에 따라 수행됩니다.
• 지역 형태로 pansinusitis, 중이염, 얼굴의 중간 육아종 (코), 주변 조직의 종양, 공막증.
• 중간 얼굴 육아종의 경우, 빠른 흐름이 특징입니다. 괴사 과정은 더 자주 일방적이며 부드러운 조직으로의 전환, 두개골의 안면 부분의 뼈 파괴, 세포 분열 억제제의 효과 부족, 내장은 매우 드뭅니다. Wegener 육아 종증과 달리 작은 혈관의 괴사 성 혈관염과 거대 세포를 가진 다형 세포 육아종이 검출되며 종양의 흔적 (예 : T 세포 림프종)이 적게 검출됩니다.
• 초음파 및 CT 외에도 궤도의 의사 종양에서 생검은 진단 적으로 매우 중요합니다. 베게너 육아 종증의 조직 학적 변화에 전형적입니다.
• 베게너 육아 종증의 제한된 변종은 폐렴 (포도상 구균 병인), 결핵 또는 종양과 구별됩니다. 베게너 육아 종증의 진단을 위해서는 상부 호흡기의 병변, 청력, 시력 및 혈청 내 ANCA의 양성 결과가 중요합니다. 어떤 경우에는 상부 호흡기, 기관지 또는 폐 실질의 점막의 세균 학적, 기관지 학적 연구 및 생검이 필요합니다.
• Wegener 육아 종증의 일반화 된 변이의 차별 진단은 Goodpasture 증후군, 현미경 적 다발 혈관염, 폐 혈소증 및 기타 전신 혈관염으로 시행됩니다.
Goodpascher 증후군은 희귀 한자가 면역 질환으로 신속하게 억압되는 사구체 신염과 폐 손상에 의해 생기고 출혈로 인해 복잡합니다. Goodpasture 증후군에 대한 상부 호흡 기관의 패배는 전형적이지 않습니다. Goodpasture 증후군에서는 신장 사구체와 폐포 폐의 기저막에 대한 항체가 검출되는 반면 ANCA는 검출되지 않습니다.
n 결절성 다발성 동맥염의 경우 정맥, 육아종, ANCA 또는 폐의 파괴적인 과정에 손상이 없습니다. 베게너 육아 종증과 달리 악성 AH는 전형적입니다. B 형 간염과 C 형 간염의 마커가 종종 발견됩니다.
Churgue-Strauss 증후군은 혈액 호산구 증가와 조직 내 호산 구성 육아종 형성을 동반합니다. 기관지 천식과의 전형적인 병용. 신장 손상은 기능이 점진적으로 악화되는 것을 동반하지 않습니다.
• 현미경 적 다발성 혈관염의 경우 고혈압이없는 경우 출혈이있는 괴사 성 폐포와 급격히 진행하는 사구체 신염이 관찰됩니다. 육아종 형성과 조직 파괴는 특징적이지 않습니다.
치료
의학적 치료
베게너 육아 종증의 치료에는 GK와 세포 독성 물질 (cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine)이 사용됩니다.
• GK 단독 요법은 질병 진행의 빈도가 높기 때문에 베게너 육아 종증을 치료하는 데 사용되지 않습니다.
• GC 약속의 전술은 결절성 다발염과 동일합니다.
• 사이클로 포스 파마 이드는 베게너 육아 종증의 치료제입니다.
• 치료 전략은 결절성 다발 동맥염과 동일합니다.
• 괴사 성 혈관염에서 완화를 유지하는데 사용됩니다 : cyclophosphamide보다 부작용이 적습니다.
• 1-3 mg / kg / day의 최적 용량; 유지 용량 - 하루 50mg.
• 주당 12.5-17.5 mg의 약물 용량.
• HA와 병용하여 급성 진행성 신염과 심한 폐 손상없이 베게너 육아 종증을 치료합니다. 대체로 시클로 포스 파 미드 편협성 또는 질병의 완화를 유지해야합니다.
현재 대부분의 경우 HA와 세포 분열 치료제의 병용 요법이 사용됩니다.
베게너 육아 종증에 대한 병용 요법
치료 요법은 결절성 다발 동맥염과 동일합니다.
베게너 육아 종증 환자에서 2g / 일 복용량을 사용하여 완화를 유지합니다.
• 때때로 다른 치료법의 실패로 베게너 육아 종증에서 완화를 유지하기 위해 사용되지만 약물의 잠재적 인 신 독성으로 인해 그 사용이 제한됩니다.
베게너 육아 종증에서 완화를 유지하기 위해 prednisolone 10mg / day와 함께 40mg / day의 용량으로이 약물을 사용할 때 긍정적 인 임상 효과에 대한 몇 가지 관찰이 있습니다.
• 제한된 형태 (ENT 손상)와 질병의 초기 단계에서 베게너 육아 종증 환자에서 완화를 유지하기 위해 co-trimoxazole / trimethoprim (1 일 2 회 160/800 mg)을 사용하는보고가 있습니다. 투여 량 (1 주일에 160/800 mg 3 회)은 Pneumocystis carinii로 인한 감염 합병증 예방에 사용되며, 메토트렉세이트로 면역 억제 치료를받는 배경에서 질병의 완화를 유지합니다.
• 단독 요법으로 또는 프레드니손과 병용 투여하면 베 제너 육아 종증의 일반화 된 형태로 완화를 유지하는데 효과적이지 않습니다.
외과 치료
돌이킬 수없는 (주변의 괴사) 조직 변화의 발달에 나타납니다. 웨고 너 육아 종증 (하악의 국소 투여와 함께 기관의 기계적 팽창)에서의 후두 협착
예측
적절한 면역 억제 요법은 환자의 예후를 현저히 향상시킵니다 : 시행의 배경에 따라 75 %의 환자에서 완화가 달성되고 90 %에서 상당한 개선이 이루어집니다.
49.6. MICROSCOPIC POLYNGIIT
현미경 적 다발성 혈관염 (microscopic polyangiitis)은 소량의 면역 침전물이 있거나 그것들이 없으며 주로 작은 혈관에 영향을 미치고 괴사 성 신염과 폐 모세 혈관이 나타나는 괴사 성 혈관염입니다.
현미경 적 다발 혈관염 환자는 1.3 배나 더 자주 아플 때 환자의 평균 연령은 약 40 세입니다. 현재, 일부 저자들은 사구체 신염과 함께 발생하는 괴사 성 혈관염의 모든 경우를 미세 다발성 혈관염으로 간주하여 결절성 다발성 동맥류 군에서 격리시키는 것을 제안합니다.
과학
현미경 적 다발성 혈관염의 병인은 아직 연구되지 않았다.
병인
미세 다발 혈관염에서 괴사 성 혈관염과 사구체 신염의 발생은 호중구의 다양한 세포질 성분에 대한자가 항체 때문이다. 현미경 적 다발성 혈관염이있는 경우 동일한 주파수의 AT 데이터가 세린 프로 테이나 제 3 (사이클로 플라 시믹 루미 네 센스가 있음)과 미엘퍼 퍼 옥시 다제 (핵이없는 발광이 있음)에 특이성이 있음이 입증되었습니다.
패러다임
현미경 적 다발 혈관염을 동반 한 신생 혈관염이 흔합니다. 많은 기관이 영향을 받지만 가장 두드러진 변화는 폐, 신장 및 피부에서 관찰됩니다. 염증성 침윤물에서 다형 핵 백혈구가 우세하며 육아종이 없습니다. 신장의 사구체의 면역 형광 검사가 면역 복합체 또는 기저막에 대한 항체를 검출하지 못하는 경우. 폐에서 폐포의 모세 혈관은 주로 출혈성 폐포염의 발병에 영향을받습니다.
임상 사진
모든 환자에서 발열, 전반적인 약화, 관절 손상, 근육통 및 체중 감소의 형태로 비특이적 증상으로 시작합니다. 관절의 병변에는 환자의 절반에 관절 통증이 포함되어 있습니다. 관절염은 관절염이 심한 경우입니다.
• 피부 병변은 주로 혈관 자반증의 형태로 나타납니다. 때로는 무균 괴사가 형성 될 때까지 연조직으로 퍼지는 괴사 성 궤양이 관찰됩니다.
• 위 호흡 계통의 패혈증은 궤양 성 괴사 성 비염 환자의 35 %에서 발생합니다. 이는 면역 억제제로 치료하는 동안 역전됩니다. 육아 종증과 달리, 베게너는 육아종에 대한 조직 학적 검사에서 발견되지 않습니다.
• 25 %의 환자에서 각 결막염 및 상공 막염 형태의 눈 손상이 관찰됩니다. 대체로, 그것은 되돌릴 수 있습니다.
폐와 신장의 패배는이 질병의 예후를 결정하는 현미경 적 다발 혈관염의 주요 임상 증상입니다.
• 폐 손상은 환자의 55 %에서 발생합니다. 폐 손상의 임상 징후 - 기침, 흉통. 환자의 70 %에서 객혈이 관찰되며, 10-15 %의 경우에는 격렬한 폐출혈이 발생합니다. 대다수의 환자는 제한적인 방식으로 호흡 부전이 급격히 증가하는 것으로 나타났습니다. 폐의 X- 선 검사법은 급성 진행성 폐포 염증 (출혈, 드물게 섬유화)을 보여줍니다. 격렬한 폐출혈의 예후는 일반적으로 바람직하지 않습니다.
• 현미경 적 다발 혈관염이있는 환자의 신장 손상은 100 %에서 발견됩니다. 증례의 85 %에서 국소 분절성 괴사 성 사구체 신염이 발생하여 모세 혈관 외막의 증식과 반월판의 형성이 특징적이다. 신장 손상은 요실금 증후군 (환자의 80 %에서 단백뇨와 혈뇨)으로 나타납니다. 20 %는 신 증후군이 발생합니다. 고혈압 (경증 또는 중등도)은 신 병증의 첫 징후가 나타난 지 1 년 후 환자의 절반에서 발생합니다. 다른 괴사 성 혈관염과 비교하여 현미경 적 다발 혈관염에서 사구체 신염의 특징은 빠른 진행성 형태의 빈도가 높습니다. 현미경 적 다발성 혈관염에서 급성 진행성 신염의 임상 특징으로는 급성 신부전 (42 %)과 면역 억제 요법 중 후기 반전이 발생한 신 증후군이 있습니다.
진단
미세 다발 혈관염의 진단은 질병의 임상 증상, 피부, 점막, 폐 조직, 신장의 조직 학적 검사, 혈청에서의 ANCA 결정으로 질병의 급성기 환자 중 95-100 %에서 확실하게 검출됩니다.
미분 방정식
차별 진단은 베게너 육아 종증 및 폐 - 신장 증후군 (Goodpasture 증후군, Churga-Strauss 증후군, Schönlein-Genoch 감염, 저온 글로블린 혈증, 혈관염 및 신염)을 나타내는 질병으로 수행됩니다.
• 결절성 다발 면역과는 달리 현미경 적 다발 혈관염은 작은 혈관에 영향을 미치며 바이러스 성 B 형 간염에 감염되지 않으며 ANCA가 훨씬 흔합니다 (80-100 %의 경우).
• 현미경 적 다발성 혈관염과는 달리, 베게너 육아 종증은 붕괴 된기도 육아종의 존재를 특징으로합니다.
Goodpascher 증후군에서는 전신성 혈관염의 흔적이 없습니다. 혈청 및 신장의 생검에서 기저막에 대한 항체를 검출한다.
• 호산 구성 혈관염 (Cerca-Strauss syndrome)의 경우, ANCA (10 ~ 15 %)의 낮은 검출률로 기관지 천식, 장기 및 조직의 호산 구성 침윤이 전형적입니다.
치료
현미경 적 다발성 혈관염의 치료를 위해 고용량의 HA (prednisolone으로 1mg / kg)와 cyclophosphamide (1000mg IV)를 10-12 일 간격으로 사용하며 대개 cytostatics 섭취량과 함께 사용됩니다. 급성 효과가 가라 앉음에 따라, 그들은 약물을 안에 복용합니다. Plasmapheresis는 혈액 투석 또는 폐 출혈에 대비하여 신부전증이있는 환자 (크레아티닌 500 μmol / l 이상)에서 시행됩니다. azathioprine으로 치료하는 것은 사함에서만 권장됩니다. 현미경 적 다발성 혈관염은 재발 성 과정을 특징으로하므로 면역 억제제를 이용한 치료가 수년 동안 오랫동안 수행됩니다.
예측
극 미세 현미경을 이용한 다발성 혈관염의 예후는 심각하다. 일부 연구자에 따르면, 신장 손상을 동반 한 미세 다발 혈관염이있는 34 명의 환자에서 5 년 생존율은 55 %였다. 예후가 좋지 않은 징후로는 50 세 이상, 혈청 크레아티닌 농도 500 μmol / l 이상, 소변량 감소, 고 단백뇨, 적절한 치료 부족 등이 있습니다.
49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA
Schönlein-Henoch 자반병 (출혈성 혈관염)은 특징적인 대칭 적 출혈성 발진, 관절염, 복부 증후군 및 사구체 신염을 가진 작은 혈관의 벽에 IgA 항체가 포함 된 면역 복합체가 축적되는 것을 특징으로하는 출혈성 혈관염입니다.
유병률은 인구 10 만 명당 14 건입니다. 주로 남성이 아프다 (2 회 더 자주) 20 년까지 (환자의 40 %). 최고 발생률은 봄에 발생합니다.
과학
도발 요인은 전염성 병원체 (대개 용혈성 연쇄 구균 A 군, 마이코 플라스마, 호흡기 바이러스), 음식 알레르겐, 벌레 물림, 면역 약물 (백신, 면역 글로불린)을 포함한 약물 일 수 있습니다.
병 인성과 병리학
병인의 기본은 CEC에 의한 염증입니다. 작은 혈관의 벽에 정착하는 면역 복합체의 구조에는 C3 보체 인 프로 페딘의 성분 인 IgA 클래스 AT가 포함됩니다. 혈관벽에 면역 복합체가 고정되면 보체 시스템이 활성화되고 혈관 내 혈액 응고가 발생합니다. 혈전 형성은 미세 순환 장애를 유발합니다. 영향을받는 혈관벽의 투과성이 증가하면 출혈 증후군이 발생합니다. 신장, 장간막 및 피부 혈관의 가장 흔하게 관여 된 병변.
신장의 형태 학적 변화는 국소 증식 성 사구체 신염에서 반달 사구체 신염에 이르기까지 다양합니다. 전자 현미경 검사는 버거 병 (Berger 's disease)과 유사한 mesangial, subendothelial deposits를 보여준다. Berger 's disease와 마찬가지로, IgA가 침착 물의 구성에서 검출되기 때문에 Berger 's disease를 성인의 Schönlein-Genokh 자반병의 단 염색체 변형으로 치료하는 것이 제안되었습니다.
분류
일반적으로 인정되는 분류는 없습니다. 진단은 특정한 징후가있는 증후군을 나타내야합니다.
임상 사진
일반적으로 급성 발열, 열성, 약화, 불쾌감. 질병의 다음 증상은 특징적입니다.
• 피부 증후군. 질병의 다른 단계에서 피부 증후군이 모든 환자에서 관찰됩니다. 발진의 특징은 다음과 같습니다.
n 작은 발견, 덜 자주 urtikarnaya, 대칭.
n 2 ~ 5 mm 지점의 지름. 스팟은 눈에 보이지 않을뿐만 아니라 실체에서도 볼 수 있으므로 피부 증후군은 "만져서 자줏빛 퍼프 라 (purpura purpura)"라고 불립니다. 이 버튼을 누르면 점들이 사라지지 않습니다.
2 ~ 3 일 후에 발진이 사라집니다.
n 발진의 전형적인 국소화 - 하체, 엉덩이, 팔뚝의 신전 표면, 어깨, 손상된 관절 부위.
n 발진이 직립 자세로 나타나거나 강화 된 것이 특징입니다.
n 일반적으로 2 ~ 4 회의 파동이 관찰되므로 "오래된"요소와 "신선한"요소가 동시에 피부에 나타날 수 있습니다.
• 합병증은 59-100 %의 경우에서 관찰됩니다. 주로 사지의 큰 관절의 대칭 병변이 있으며, 어린이보다 성인에서 더 자주 발생합니다. 관절에 통증이 있고, 기능이 부풀어 오르고 제한됩니다. 관절염은 보통 근육통과하지의 부종과 합병됩니다. 관절 증후군의 지속 기간은 거의 1-2 주를 넘지 않습니다. 관절의 병변에는 물결 모양의 과정이 있습니다. 기형의 형성은 전형적이지 않습니다.
• 복부 증후군은 70 %에서 관찰됩니다. 강렬한 복부 통증 및 소화 불량 질환 (메스꺼움, 구토, 설사)의 갑작스러운 출연으로 특징 지어 짐. 복부 통증은 혈관으로부터의 장벽으로의 혈관 투과성 및 혈장 발한과 관련이 있습니다. 환자의 절반이 위장 출혈을 일으킨다. 국소 빈혈로 인한 천공이 거의 발생하지 않습니다. 소아에서는 장의 침투가 가능합니다.
• 신장 손상은 경우의 10 ~ 50 %에서 발생하며, 일반적으로 질병의 예후를 결정합니다. 사구체 신염의 발생은 성인보다 소아에서 더 자주 관찰됩니다 (종종 출혈과 함께). 격리 된 매크로 혈뇨증 또는 단백뇨와의 병용으로 특징 지어집니다. 신 증후군 및 고혈압은 드물다. 신장 손상은 질병의 확률의 징조로 간주됩니다. 지속적인 혈뇨 및 단백뇨로 CRF가 발생할 수 있습니다.
• 중추 신경계 병변은 매우 드물게 보이며 두통, 경련 증후군, 정신 상태의 변화 및 말초 신경 병증의 형태로 발생합니다. 중추 신경계의 출혈성 질환 (경막 하 혈종, 뇌 경색) - 드문 경우.
실험실 연구
Schönlein-Genoch 자반병에는 특별한 실험실 마커가 없습니다.
• 일반적으로 혈액 검사는 적당한 백혈구 증가증, 좌측 백혈구 조제로 전환, ESR 증가를 나타냅니다. 혈소판 수는 정상입니다.
• 소변 검사 : 혈뇨, 단백뇨.
• 면역 학적 연구에서, 항 레트로 트리 올린 (antistreptolysin) O 역가의 증가는 어린이의 30 %에서 발견됩니다.
• 복부 증후군의 경우, 잠혈을위한 대변 분석이 필요합니다.
• 생검 과정에서 채취 한 피부 부위에 대한 면역 조직 화학 검사에서 혈관 주위 백혈구 침윤 물, IgA 클래스 AT, 프로 페딘 및 C3 보체 성분이 포함 된 면역 복합체가 발견됩니다. 신장 성 검체에서 사구체 신염의 징후가 발견됩니다.
• 관상 동맥 조영술을 시행하면 크론 병이나 종양의 X 선 사진과 같은 큰 충만 결손에주의를 기울입니다.
• 복부 증후군의 내시경 검사는 출혈성 또는 침식성 십이지장 염, 위 또는 소장에서의 침식을 확인하는 데 도움이됩니다.
진단
진단시 American Rheumatological Association (1990)의 분류 기준을 추가로 사용할 수 있습니다.
• 혈소판 감소증이없는 경우 만져서 자랄 수있는 자반병.
• 20 세 미만의 연령.
• 복부 통증이 식욕 부진, 식욕 부진. 장 출혈의 징후.
• 동맥 및 정맥 벽의 과립 막 침윤 (생검으로 얻은 물질 연구에서).
진단은 두 가지 이상의 기준이있는 경우 신뢰할 수있는 것으로 간주됩니다.
미분 방정식
차별 진단은 주로 다음과 같은 질병으로 수행되어야합니다.
• 혈소판 감소 자반증은 점상 발진과 출혈로 나타납니다. 혈액 중에 혈소판 수가 적습니다.
• DIC와 달리 Schönlein-Genoch 자반병에는 hypocoagulation phase가 없습니다.
• 혈전 성 혈소판 감소 자반증은 혈소판 감소, 적혈구 분열, 용혈 및 ARF 발생과 함께 발생합니다. 혈소판 감소증과 용혈은 Schonlein-Henoch 자반병의 특징이 아닙니다.
• 혈청 질병은 외래 혈청이 도입 된 후 7-12 일에 발생하며 두드러기 (덜 자주 자반병), 관절염 또는 관절 주위 부종, 발열, 부종, 복통 및 설사의 발현으로 나타납니다. 드물지만 사구체 신염이 발생합니다. IgA 등급의 항체를 높은 농도로 검출하는 반면, IgA 등급의 항체의 침전물 존재는 특이하지 않습니다.
• 과도한 감마 글로블린 (hypergammaglobulinemic) 자반병은 원위 다리의 피부에 작은 만져서 자란 자궁 경부의 재발하는 발진으로 나타납니다. 이 뾰루지가 사라지면 색소가 남아있는 곳이 남아 있습니다. IgG의 증가 된 수준을 검출합니다. 고 감마 글로불린 혈증은 Sjogren 증후군, SLE, 감염성 심내막염과 관련이 있습니다.
• 저온 성 글로블린 혈증의 경우, 출혈성 발진 이외에, livedo reticularis, acrocyanosis 또는 궤양의 형태로 피부 증상이 나타납니다. 레이노 현상, 말초 신경 병증, 사구체 신염이 관찰됩니다. Cryoglobulins은 가역적으로 침전되어 저온에서 겔을 형성하는 비정상적인 능력을 가진 유장 단백질입니다. 그들의 속성은 실험실 정의를 기반으로합니다. Cryoglobulinemia는 세균, 기생충 감염, 전신 결합 조직 질환 및 유육종증뿐만 아니라 주로 B 형 간염과 C 형 바이러스 감염과 관련이 있습니다.
치료
질병의 악화를 방지하기 위해 저자 극성식이 요법을 처방합니다. 경증 (피부 및 관절 증후군)의 경우 NSAID (이부프로펜, 인도 메타 신) 또는 파라세타몰이 사용됩니다. 복부 증후군 - prednisolone에 1mg / kg / day의 용량으로 2 주간 투여. 신장 증후군 GK의 치료에 효과가 없습니다. 신장 증후군의 치료를 위해 시클로 포스 파이드뿐만 아니라 시클로 스포린의 사용이 현재 연구 중이다. Schonlein-Genoch 자반병으로 사구체 신염 치료를위한 면역 글로블린 정맥 내 투여가 유리한 결과를 얻은보고가있다. 어떤 경우에는, 반복 된 플라스마에 레슨 세션이 긍정적 인 효과를 갖는다.
예측
예후가 좋으며, 2-4 주 이내에 증상이 호전됩니다. 만성 과정은 3 개월 이상 질병의 시작 또는 질병의 지속 기간에 신장 증후군이있을 때 발생합니다. 불리한 예후 인자는 다음과 같습니다.
2 개월 이상 발진이 지속됩니다.
• 천공 위험이있는 위장 출혈.
• 단백뇨가 1g / day 이상인 혈뇨.
신기능 부전과 사구체 생검으로 사구체 신염을 동반 한 신 증후군.