출혈성 혈관염

출혈성 혈관염은 피부, 관절, 위장관 및 신장 모세 혈관의 주요 병변이있는 질환입니다.

출혈성 혈관염은 어느 나이에서나 시작할 수 있습니다. 그러나, 3 년까지, 아이들은 거의 아프지 않습니다. 출혈성 혈관염의 최대 사례는 4-12 세의 나이에 발생합니다.

이 질병의 발병은 인후통, 급성 호흡기 바이러스 성 감염, 성홍열 또는 다른 전염병이 있은 후 1-4 주가 지나면 가능합니다. 백신, 약물 내약성, 음식 알레르기, 외상, 냉각은 여러 환자의 질병 발병에 선행합니다.

출혈성 혈관염의 기본은 면역 복합체의 생성 증가, 보체 시스템의 활성화, 증가 된 혈관 투과성, 모세 혈관 벽의 손상입니다.

출혈성 혈관염의 증상

대부분의 어린이에서 출혈성 혈관염은 전형적 피부 발진으로 시작됩니다. 이는 작고 대칭 적으로 위치한 타박상이며 눌러지면 사라지지 않습니다. 발진은 팔다리의 신전 표면, 관절 주위, 엉덩이에 국한되어 있습니다. 얼굴, 몸통, 손바닥과 발의 피부에 발진이 덜 일반적입니다. 발진의 강도는 단일 요소에서 여러 요소로 다양하며 병합되는 경향이 있습니다. 발진이 사라지면서 염색이 생기고, 자주 재발하는 필링이 나타납니다.

관절 손상은 2/3의 환자에서 관찰되는 출혈성 혈관염의 두 번째 특징입니다. 그것은 보통 병의 첫 주에 발진과 동시에 나타나거나 나중에 발생합니다. 관절 손상의 본질은 단기간 관절통에서 염증까지 다양합니다. 주로 큰 관절, 특히 무릎과 발목에 영향을줍니다. 관절 주위의 부종은 관절의 모양과 압통의 변화와 함께 발생합니다. 통증은 몇 시간에서 며칠 지속됩니다. 관절의 기능에 위배되는 영구 변형은 일어나지 않습니다.

복통은 출혈성 혈관염의 세 번째로 흔한 증상입니다. 그것은 피부와 관절의 손상과 동시에 나타날 수 있으며, 피부와 관절의 변화에 ​​선행 할 수 있습니다. 일부 환자는 소화 장애를 동반하지 않는 중등도의 복통을 호소하며 치료를 시작한 후 처음 2-3 일 이내에 많은 고통을 느끼지 않고 사라지지 않습니다. 복부에있는 다른 통증은 발작 성이고, 장의 복통으로 갑자기 나타나고, 명확한 국소화가 없습니다. 고통스러운 공격은 하루 동안 여러 번 반복 될 수 있으며 며칠까지 지속될 수 있습니다. 환자는 메스꺼움, 구토, 불안정한 대변, 때로는 발열을 호소합니다. 드문 경우이지만 지정된 임상 영상의 배경에 대해 장 및 위 출혈의 증상이 기록됩니다.

사진 : 출혈성 혈관염이있는 피부

출혈성 혈관염에서의 신장 손상은 다른 질환보다 흔하지 않습니다. 신장 손상은 치료 중 빠르게 사라지는 것과는 달리 사구체 신염 (Shenlein-Genochh nephritis)의 발음 그림과 다를 수 있습니다.

출혈성 혈관염이 발생하는 빈도가 훨씬 적고 다른 기관에 손상이 가해집니다. 폐 증후군은 소량의 가래와 줄무늬의 피가있는 기침의 형태로, 때로는 호흡 곤란을 일으킬 수 있습니다. 출혈성 심낭염, 심내막의 출혈이 설명된다. 일반적으로 이러한 변경 사항은 취소 할 수 있습니다.

중년 및 중증 질환의 배경에있는 소아에게서 더 자주 수축기 중얼 거림은 기능적 성격의 핵심에 나타납니다. 중추 신경계의 손상은 대뇌 혈관과 뇌막염의 염증에 의해 유발되며 보통 피부의 변화가 일어날 때 나타납니다. 환자는 두통, 현기증, 과민 반응을 호소합니다. 어떤 경우에는 출혈성 혈관염을 앓고있는 소년이 고환 병변 (종종 양측 성)을 앓게됩니다 - 붓기와 압통.

진단

실험실 매개 변수의 변화는 출혈성 혈관염에 특이하지 않습니다. ESR과 백혈구는 증가 할 수 있고, 알파 -2- 글로불린 수치의 증가와 함께 dysproteinemia, DFA, seromucoid, C- 반응성 단백질, antistreptolysin O titers 및 antihyaluronidase를 특징으로하는 비특이적 지표의 증가가있을 수 있습니다.

증가 된 수준의 면역 글로불린 A, 증가 된 순환 면역 복합체 및 저온 글로블린의 형태로 면역 학적 변화, 면역 글로불린 G의 수준 감소, 보체 활성.

고 응고 (증진 된 피브리노겐, 용해성 섬유소 단량체 복합체, 유도 된 혈소판 응집, 섬유소 용해의 억제)의 실험실 발현은 심한 질병에서 가장 두드러진다.

출혈성 혈관염 치료

출혈성 혈관염의 치료법은 질병의 단계에 따라 다릅니다.

• 데뷔, 재발, 사면;
• 임상형 - 단순 (피부), 혼합, 신장 손상;
• 중등도 (여러 번 발진, 관절이나 관절염의 통증, 복통, 재발 성 복통, 소변의 혈액이나 단백질의 흔적), 심한 (홍조 발진, 괴사, 심한 발진, 심한 발진, 반복 복부 통증, 위장 출혈, 소변 혈액, 신 증후군, 급성 신부전);
• 급성 (최대 2 개월), 장기간 (최대 6 개월), 만성 (재발 또는 쉐론 - 제노 크 신염의 발생)과 같은 질병의 특징.

항 혈소판제는 모든 형태의 질병에 사용됩니다. Curantil (dipyridamole, persantin) 4 회 분량으로 하루 5-8 mg / kg; 트렌 탈 (pentoxifylline, agapurin) 5 ~ 10 mg / kg을 1 일 3 회에 나누어 투여했다. 심한 경우에는 항 응고 작용을 높이기 위해 두 가지 약물을 동시에 처방합니다.

출혈성 혈관염의 치료 기간은 임상 형태와 중증도에 따라 다릅니다 : 2-3 개월 - 경증; 4-6 개월 - 적당한 수준. 최대 12 개월 - 심한 반복 코스 및 Schönlein - Genoh의 옥의 경우; 만성적 인 경우에는 3-6 개월간 반복적 인 치료를받습니다.

항응고제의 복용량은 증상의 긍정적 인 임상 역학 (피부 뾰루지의 안정화, 복통의 소실, 소변에서의 혈액 배설량의 감소) 및 실험실 매개 변수 (혈액 응고 시간을 연장 시키거나 활성화 된 재가 정 시간을 원래, 부정적인 paracoagulation 테스트의 번역).

적절한 임상 및 실험실 효과가없는 경우, 용량은 50-100 U / kg / day만큼 증가합니다. 복강 섬유에 헤파린을 하루 3-4 회 피하 투여 (Fraxiparine - 2 회) 또는 정맥 내 주사가 사용됩니다.

중등도 출혈성 혈관염의 치료 과정은 대개 25-30 일간 지속됩니다. 임상 증후군의 지속적이고 지속적인 경감으로 45-60 일의 헤파린 치료가 필요합니다. Schönlein - Genoh의 개발 된 옥과 함께 길어집니다. 약물의 폐지는 1 ~ 3 일마다 100 IU / kg / day로 점차적으로 이루어졌습니다.

섬유소 용해 활성제 - 니코틴산과 그 유도체 (xanthinol nicotinate, teonicol, komplamin) - 복용량은 개별 감도를 고려하여 선택되며 보통 하루 0.3-0.6 g입니다.

글루코 코르티코 스테로이드는 심각한 질병에 효과적입니다. 글루코 코르티코 스테로이드 치료는 항응고제 - 항 혈소판 치료의 배경에 따라 수행되어야합니다. 온건하고 가벼운 사용은 정당화되지 않습니다. 신장 손상이없는 단순하고 혼합 된 형태의 프레드니솔론은 하루에 0.7-1.5mg / kg이며 단기간에 7-20 일간 사용됩니다. Schonlein-Henoch 신염이 발생하면 1 일 2mg을 1 ~ 2 개월에 걸쳐 처방하고, 5 ~ 7 일에 1 회는 2.5 ~ 5.0mg을 줄이고 완전히 중단합니다.

Cytostatics는 글루코 코르티코 스테로이드 치료의 긍정적 인 역 동성이 없거나 심각한 면역 증강 작용이있는 피부 괴사 부위의 심한 피부 증후군이있는 경우 심각한 신장 손상 형태에 적합합니다. 리셉션의 경우 azathioprine 2 mg / kg / day, cyclophosphamide 2 mg / kg / day를 최대 4-6 개월 동안 사용하십시오. 치료는 말초 혈액의 통제하에 수행됩니다 : 백혈구 수의 감소와 함께, 세포 증식 억제는 취소됩니다.

수혈 요법 : 심각한 출혈성 혈관염이있는 소아에서 임상 증후가 가장 두드러진 급성기 5 ~ 15 일 동안 시행됩니다. 수혈 요법의 구조는 다음과 같습니다 : 저 분자량 플라스마 대체 용액 (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) 10-20 ml / kg / day의 비율; 체중 1kg 당 100ml 이하의 포도당 - 노보 케인 혼합물 (5 % 포도당 용액과 0.25 % 노보 카인 용액을 2 : 1 또는 3 : 1의 비율로 혼합 한 것); 항 경련제 - 등장 성 염화 나트륨 용액 150-250 ml 중 아미노필린 (5 mg / kg / 일), 노 스파 (2 % 용액 2 ml) 단백질 분해 효소의 저해제 (콘티 al 20 000 - 40 000 U / ㎏ / 일, 트라 실올 50 000 - 100 000 U / 일). 약물의 도입은 분당 10-15 방울의 속도로 적하했다.

Plasmapheresis는 순환에서 독소, 박테리아, 염증성 물질, 항체, 면역 복합체, 저온 글로블린을 제거하는 것을 목표로하며 심한 출혈성 혈관염, 증상의 지속 또는 파동 재발을 나타냅니다. Plasmapheresis는 혈액의 특성을 정상화하고, 혈관 경련을 완화시키고, 미세 순환을 향상시키고, 면역 수용체의 기능적 활성을 증가시키고, 약물에 대한 환자의 감수성을 증가시키는 데 도움을줍니다.

삼출 된 혈장의 양은 어린이의 체중 1kg 당 10 ~ 30ml입니다 (3-8 회의 혈장 회수로 구성되며 2 ~ 5 권의 순환 혈장 제거). 처음 3-4 세션은 매일 실시되며, 다음 - 3 일 안에 1 회 실시됩니다. exfusion의 속도는 분당 50 ML입니다. 혈전증을 방지하기 위해 헤파린은 100-300 U / kg의 속도로 사용됩니다. 저분자 덱스 트란, 알부민, 포도당 용액, 생리 식염수가 대체 용액으로 사용됩니다.

항히스타민 제는 음식, 약물 또는 가사 알레르기, 삼출성 콜레스테롤 냄새, 알레르기 질환 (꽃가루 증, 혈관 부종, 급성 폐쇄성 기관지염, 기관지 천식)의 병력이있는 소아에게 효과적입니다. tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol 및 기타 약제를 7-10 일 동안 복용하십시오.

Enterosorbents는 음식물이 질병의 자극 요인이었던 경우에 복부 통증이있을 때 악화 된 알레르기 병력이있는 환자에게 필요합니다. Enterosorbents는 장 내강에 독소와 생물학적 활성 물질을 결합시켜 전신 순환계로의 침투를 방지합니다. 이를 위해 폴리 페 페인 (polyphepane), 스 멕타 (smecta), 엔테로 솔브 (enterosorb), 5-4 일 하루 3-4 회 활성탄이 처방됩니다.

멤브레인 안정제는 신장 손상이나 반복적 인 피부 증후군이있는 반복 된 코스를 처방합니다. 이 그룹의 준비는 혈관 벽의 침투성을 줄이고 영양 과정을 개선하며 면역 조절 효과를 나타냅니다. 가장 널리 사용되는 것은 레티놀, 토코페롤 (비타민 E), 루틴, 디메 포폰 (dimephosphone)이다.

합병증 및 예후

소아에서 출혈성 혈관염의 결과는 일반적으로 유리합니다. 데뷔로부터의 회복은 환자의 절반 이상에서 관찰됩니다. 아마도 재발의 빈도가 질병의 장기 재발 과정 일 수도 있고, 수 년 동안 한 차례에서부터 한 달에 이르기까지 다양합니다. 그러나 시간이 지남에 따라 원칙적으로 질병은 단 염증성이됩니다. 단지 피부 발진 (덜 관절 증후군) 또는 만성 신장 손상이 발생합니다. 동시에, 신장 기능은 오랫동안 그대로 유지됩니다. 만성 신부전의 결과는 사구체 신염이 혼합 된 형태이거나 급속히 진행되는 형태로 극히 드문 경우입니다.

출혈성 혈관염 - 원인, 증상 및 치료

출혈성 혈관염은 작은 혈관의 면역 혈관염의 일종 인 질병으로 간주되며 면역 복합체 형성의 증가, 혈관벽의 침투성 증가를 특징으로합니다.

이 병리학은 급성 편도선염, 독감 또는 성홍열 발병 2 ~ 3 주 후에 발생할 수 있습니다. 어린이의 출혈성 혈관염은 성인보다 출혈이 더 흔합니다.

4 세에서 12 세 사이의 어린이는 특히이 질병에 걸리기 쉽습니다. 소년들은 소녀보다 2 배 더 자주 아프다.

이유

왜 출혈성 혈관염이 생기며 그 원인은 무엇입니까? 출혈성 혈관염은 Schönlein-Genoch 병이나 모세 혈관 독증이라고도합니다. 이 질병은 면역 복합체의 손상 효과에 의해 유발되는 무균 (감염이없는) 모세 혈관 염증입니다. 출혈 (출혈)을 동반 한 모세 혈관 중독증, 혈관 내 혈액 응고 및 작은 혈관에서의 혈액 순환 장애를 침범 함.

성인과 어린이의 출혈성 혈관염의 원인은 여러 가지 유형으로 나뉩니다.

• 바이러스, 박테리아 또는 기생충에 의한 전염병 (인두염, 독감 및 ARVI, 성홍열 및 수두) 후의 합병증;
• 음식 또는 약물 알레르기;
• 저체온증 또는 백신에 대한 개인적인 편협성;
• 유전 적 소인.

출혈성 혈관염의 발병 메커니즘의 원리는 면역 복합체의 형성입니다. 혈액에서 순환하는 동안, 이러한 복합체는 작은 혈관 벽의 내부 표면에 침착 될 수 있으며, 따라서 무균 염증의 발생과 함께 손상을 유발할 수있다.

혈관 벽의 염증은 탄력을 감소시킵니다. 결과적으로, 그것은 투과성이되어 루멘을 형성하여 피브린과 혈전 침착을 유도합니다. 이를 기반으로 혈관염의 병리학 적 증상은 미세 혈전증과 출혈 증후군 (타박상)입니다.

분류

출혈성 혈관염의 임상 적 변이에 따라 다름 :

• 피부;
• 관절;
• 복부 (즉, 복부의 측면에서);
• 신장;
• 결합. 어떤 조합도 가능합니다. 가장 일반적으로 사용되는 피부 연결 옵션입니다.이 옵션은 달리 단순이라고합니다.

질병의 경로에 따라 달라질 수 있습니다 :

• 번개 빠른 (며칠 동안);
• 급성 (30-40 일까지);
• 연장 된 (2 개월 이상);
• 재발 (수년에 걸쳐 3-4 번 또는 그 이상의 질병 징후의 재현);
• 만성 (임상 적 증상은 1.5 년 이상 지속됨) 빈번하거나 드문 악화와 함께.

질병 활동의 정도 :

임상 발현

소아 및 성인의 출혈성 혈관염의 주요 임상 양상의 빈도 :

• 피부에 반점이있는 발진 (피부 출혈 발진) - 100 %;
• 관절 증후군 (발목 관절 통증) - 70 %;
• 복부 증후군 (복통) - 60 %;
• 신장 손상 - ​​30-35 %;

이 질환에서 신장, 폐, 눈, 뇌를 포함한 모든 부위의 혈관이 영향을받을 수 있습니다. 내부 장기에 손상이없는 출혈성 혈관염이이 그룹에서 가장 유리한 질환입니다.

출혈성 혈관염의 증상

출혈성 혈관염의 경우 증상은 매우 다양하지만 모든 환자는 피부 병변이 있습니다. 그것은 질병의 맨 처음과 다른 증상이 나타난 후에 나타납니다. 가장 전형적인 것은 자반병 - 출혈이있는 작은 색 (1-3 mm)의 출혈입니다. 이 발진은 대칭이며 다리와 다리에 처음에 위치합니다. 앞으로는 확산 될 수 있습니다. 자반병 이외에도 발진의 다른 요소 (소포, 점상 지방, 홍반, 심지어 괴사 부위)가 나타날 수 있습니다.

관절 표면의 손상과 같은 출혈성 혈관염의 증상은 환자의 70 %에서 발견됩니다. 이 증상은 종종 질병의 첫 주에 발생한 발진과 함께 발생합니다. 관절의 손상은 중요하지 않을 수 있으며 단명 한 통증을 유발할 수 있지만 큰 (발목 및 무릎)뿐만 아니라 작은 관절 표면에도 영향을 미칠 때 더 광범위 할 수 있습니다. 관절 표면의 모양이 부어 오르고 변화되며 통증이 2 시간에서 5 시간 지속될 수 있습니다. 그러나이 질환은 관절면의 심한 변형을 일으키지 않습니다.

가장 심각한 것은 위장관의 패배입니다. 때때로 복부 통증이 발진 전에 나타납니다. 그들은 창자 벽에 출혈의 출현과 함께 발생하고 자연 속에서 경련하고 있습니다. 종종 이러한 통증은 배꼽, 오른쪽 장골, 늑 골부에 나타나며 맹장염, 장 폐쇄 또는 궤양 천공으로 인한 급성 복부의 사진과 유사합니다. 통증은 대부분 3 일 동안 지속됩니다. 그러나 때때로 10 일까지. 종종 그들은 구역질과 피 묻은 구토뿐만 아니라 대변에 피가 나타나기도합니다. 어떤 경우에는 장의 출혈이 발생하며 혈압과 붕괴가 급격히 감소합니다.

더 드문 혈관염의 징후는 기침과 호흡 곤란에 의해 나타나는 사구체 신염 및 폐 증후군의 형태로 신장 손상을 포함합니다.

어린이와 성인의 증상 차이

• 질병의 시작이 지워지고 증상이 완화됩니다.
• 복부 증후군은 환자의 50 %에서만 발생하며 오심 및 구토가 거의 동반되지 않습니다.
• 신장 손상은 만성 신부전의 형성과 함께 만성 미만성 사구체 신염의 발생으로 이어진다.

• 어린이의 30 % 이상이 발열합니다.
• 질병의 급성 발병 및 진행 과정을 특징으로 함.
• 복부 증후군은 액체 줄기와 혈액 줄무늬가 동반됩니다.
• 종종 신장은 처음부터 그 과정에 관여하며, 혈뇨 및 단백뇨는 소변 샘플에서 발견됩니다.

출혈성 혈관염 : 사진

출혈성 혈관염이 다리를 쳐다 보듯이 우리는 증상의 상세한 사진을 볼 수 있도록 제공합니다.

합병증

출혈성 혈관염의 합병증은 다음과 같습니다.

• 장 폐쇄;
• 췌장염;
• 위장 및 위장 궤양 천공;
• 복막염;
• 출혈성 빈혈;
• 혈소판 감소증이있는 DIC;
• 기관에서의 혈전증 및 심장 마비;
• 뇌 질환, 신경염.

출혈성 혈관염의 합병증은 후기 치료의 경우에만 나타나므로 최대한 빨리 치료를 시작하는 것이 매우 중요합니다. 어떤 질병이라도 발달 초기에 치료하기가 훨씬 쉽다는 것이 알려져 있습니다. 자가 약물 치료, 통제되지 않은 약물 치료 또는 전통 의학은 환자의 상태를 악화시킵니다.

진단

출혈성 혈관염이 의심되는 경우 의사는 환자를 검사하고, 성병을 수집하고, 질병에 대한 완전한 그림을 작성하고 적절한 치료를 처방하는 데 도움이되는 검사실 및 진단 검사를 처방합니다.

다음과 같은 검사가 출혈성 혈관염의 주요 진단 방법으로 간주됩니다.

1. Coagulogram.
2. 순환 면역 복합체 (CIC) 검출.
3. 면역 글로불린 클래스 A (상승) 및 G (감소), cryoglobulins 및 보체 시스템의 성분 결정.
4. 생화학 적 분석 (단백질 분획물, CRP, 항 스 트렙 톨 리신 O, 세럼 뮤 시드).
5. 백혈구 수식 지표의 절대 값을 계산하여 일반 (개발 된) 혈액 검사.

출혈성 혈관염 치료

피부 증후군의 경미한 증상은 특별한 식사 (고기, 생선, 달걀, 의무 알레르기 항원, 신제품 제외) 및 처방약을 의무적으로 준수하면서 외래 환자 (침대에서 휴식을 취하는) 요법을 제안 할 수 있습니다. 그러나 급성기에는 입원 기간, 지속적인 의료 감독, 병리학 과정에서 내부 기관이 관여하는 경우 - 특수 약제 및 특정 용량으로 처방 된 많은 약물 사용이 필요합니다.

출혈성 혈관염 치료의 본질은 질병의 단계에 따라 다릅니다 :

• 데뷔, 재발, 사면;
• 임상형 - 단순 (피부), 혼합, 신장 손상;
• 중등도 (다발성 발진, 관절 통증 또는 관절염, 재발 성 복통, 소변에서 혈액 또는 단백질의 흔적), 심한 (홍조 발진, 괴사의 요소들) - 경증 (만족스러운 건강, 결점이있는 발진, 관절의 가능한 통증), 재발 성 혈관 부종, 지속적인 복통, 위장 출혈, 소변에서의 혈액, 신장 증후군, 급성 신부전);
• 급성 (최대 2 개월), 장기간 (최대 6 개월), 만성 (재발 또는 쉐론 - 제노 크 신염의 발생)과 같은 질병의 특징.

약물 치료 계획은 다음을 포함합니다 :

1. 불일치 - 1 일 2 ~ 4 밀리그램 / 킬로그램으로 정맥 주사합니다.
2. 1 일 4 회 피하 또는 정맥 내 1 일 1 회 질량 kg 당 200-700 단위의 헤파린이 단회 투여 량의 감소와 함께 점차적으로 취소됩니다.
3. 섬유소 용해 활성제 - 니코틴산.
4. 심한 경우에는 플라스마 에피 레시 또는 글루코 코르티코 스테로이드 요법이 처방됩니다.
5. 예외적 인 경우 Azathioprine이나 Cyclophosphamide와 같은 cytostatics가 사용됩니다.

소아 및 성인의 출혈성 혈관염 치료 기간은 질환의 중증도 및 임상 형태에 따라 다릅니다. 일반적으로 중등도의 2 ~ 3 개월, Schönlein-Genoch 병의 심한 경과와 재발 및 신염과 함께 1 년까지는 2-3 개월이 걸린다.

출혈성 혈관염 환자의 치료는 현재 위치에 상관없이 주요 병리학 적 과정을 효과적으로 억제하는 약이 존재하지 않기 때문에 복잡합니다. 고의적으로 활동적인 항원 효과, 특히 질병의 임상 양상과 시간적으로 일치하는 효과를 배제 할 필요가있다.

다이어트

치료 중 환자의 추가 민감성을 예방하는 것이 매우 중요합니다. 그러므로 추출물, 초콜릿, 커피, 감귤류, 딸기, 달걀, 산업 통조림 식품뿐만 아니라 환자가 잘 견디지 못하는 제품을 배제한식이 요법이 필요합니다.

뚜렷한 복부 또는 신장 증후군 외에도 특수식이 요법이 처방됩니다. 따라서 무거운 신장염의 경우에는 소금과 고기없이식이 요법 No. 7을 따르는 것이 좋습니다.

연락 할 의사

류마티스 전문의는 어린이와 성인의 출혈성 혈관염을 치료합니다. 피부과 의사 (피부), 위장관 학자 (소장), 신경 학자 (뇌), 신장병 (신장), 심장 전문의 (심장), 폐 과학자 (폐) 등 다양한 기관의 패배로 관련 전문가의 자문이 필요합니다. 면역학 검사는 약물 치료 후 합병증을 적시에 진단하는 데 바람직합니다.

예측

출혈성 혈관염에서는 예후가 매우 좋습니다. 드물게 위장관 합병증 (출혈, 혈관 감기, 창자 경색)으로 인해 급성기에 사망 할 수 있습니다. 사망은 급성 신부전이나 중추 신경계 손상으로 인한 것일 수도 있습니다.

출혈성 혈관염이있는 일부 환자는 만성 신장 질환을 일으킬 수 있습니다. 급성기에 신장 손상을 입은 환자의 약 25 %에서 소변 침전물의 변화가 수년 동안 지속됩니다. 이 환자의 질병의 최종 결과는 알려져 있지 않습니다.

출혈성 혈관염

정의 출혈성 혈관염 (Hemorrhagic vasculitis, HB) - 알레르기 성 자반병, 선린 - 제노 크병 - 알레르기 성 면역 복합체 질환, 무균 성 염증 및 동맥류, 모세 혈관, 세관 벽의 해체와 함께 피부와 내장 기관의 작은 혈관에서 다중 혈전 형성.

ICD 10 : D69.0 - 알레르기 성 자반병

병인학. 백신 접종 후 약, 음식, 다른 형태의 알레르기, 곤충 물기와 함께 박테리아 및 바이러스 감염의 배경에 맞 닿아 있습니다. HLA Bw35를 가진 젊은 남성에서 출혈성 혈관염의 가장 큰 위험.

병인 발생. 일부 외인성 및 가능하게는 내인성의 알레르겐 항원으로 면역 체계를 자극하면 IgA와 IgM 및 IgG가 주로 형성되는 과도한 면역 복합체가 혈액에 출현 할 수 있습니다. 면역 복합체가 혈관에 고정되어 혈관벽의 침투성과 후속 출혈 증후군을 위반하여 염증이 발생합니다. 국소 마비 점막의 증식은 신장에서 IgA와 보체를 포함하는 면역 복합체가 침착되는 부위에서 발생합니다. 보체의 C3 성분을 통한 면역 복합체는 혈액 응고 시스템을 활성화시킵니다. 이러한 이유로 HBV에는 작은 혈관의 미세 혈전증이있는 혈액의 확산 성 혈관 응고 (DIC)가 동반됩니다. 대부분 피부 혈관, 신장, 내장에 영향을줍니다.

HS의 임상상에서 다음과 같은 병리 현상을 구별 할 수 있습니다.

발열 (높은 첫 번째, 다음 subfebrile);

특정 증상의 유행에 따라 다음과 같은 임상 증상을 구별하는 것이 일반적입니다.

발현의 중증도 및 질병의 지속 기간에 따라 다음과 같은 임상 경과 변종이 구분됩니다.

몇 시간 안에 모든 증상의 발달과 함께 극도의 증상이 나타납니다.

급성, 며칠 내에이 질병의 임상상이 형성됨;

지속적인 치료에도 불구하고 피부, 관절 및 기타 증후군이 몇 주간 지속될 때 연장됩니다.

질병이 파동으로 진행될 때 재발한다 : 급성 징후는 짧은 "가벼운"기간과 번갈아 가며 급성 출혈성 혈관염의 증상이 다시 나타난다.

만성 지속성, 환자가 거의 항상 피부색이 다른 "붉은 색"과 녹색 - 노란색 - "늙은"색소를 띠는 경우.

환자의 첫 번째 감각은 큰 관절의 통증, 국소화가없는 복부의 통증, 대변 장애, 두통입니다. 처음에는 체온이 높았고, 그 다음은 열이 나지 않았습니다.

질병의 첫 번째 날에 출혈이 없거나 중요하지 않을 수 있습니다. 그러나 모든 환자의 한 장소에서 또는 다른 장소에서 필연적으로 발생합니다. 피부 출혈 증후군이 더 흔합니다. 출혈은 발, 다리, 허벅지, 엉덩이, 어깨, 팔뚝에 영향을받는 관절 주위에 국한됩니다. 그것들은 거의 항상 대칭적이고, 가려움증, 부교감을 동반합니다. 출혈은 특히 자연스런 외상을 입는 부위, 즉 팔뚝, 허벅지, 경골의 내부 표면, 바지 벨트, 시계 줄 등의 위치에서 특히 두드러집니다.

피부 병변은 국소화뿐만 아니라 모양이 다양 할 수 있습니다. 전형적인 경우, 이것은 누를 때 창백 해지지 않는 작은 점 자반 모양의 출혈이며, 때로는 요통, 황소 및 혈관 부종과 함께 홍반 - 황반 배경에 있습니다. 심한 경우에는 궤양 성 괴사가있는 확산 홍반이 나타난다. 출혈성 발진은 약 2 일간 지속 된 후 사라집니다. 회귀 단계에서, 피부 발진은 혈관 외 헤모글로빈의 분해로 인해 자주색을 띠고 갈색으로 변합니다. 출혈성 발진이 3-4 회 연속으로 발생할 수 있습니다.

관절 증후군은 피부 및 복부 증상을 선행 할 수 있지만 더 자주 동시에 발생합니다. 큰 관절에 영향을받습니다 - 무릎, 발목. 관절염은 보통 발생하지 않습니다. 전형적인 경우, 관절 증후군은 불안정하고 휘발성 통증이 특징입니다. 훨씬 적은 빈도로 관절의 손상은 영구적이며, 관절 주위 조직의 발음, 장기간 관절통, 충혈 및 부종이 있습니다. 일반적으로 관절 통증의 정도와 관절 병증의 객관적이고 방사선 학적 징후가 부족한 경우에는 차이가 있습니다.

복부 증후군은 장벽과 장간막에서 출혈이 발생하여 발생합니다. 복통, 메스꺼움, 구토, 칙칙한 피의 변, 멜레나로 나타납니다. 복부의 객관적인 검사는 촉진되고 통증이 있습니다. 복부 증후군은 보통 수명이 짧고 거의 1-3 일 동안 지속되지 않습니다. 어떤 경우에는 생명을 위협하는 합병증 인 장 폐쇄, 복막염이있는 장 천공이 나타날 수 있습니다.

1 차 급성 신장 손상은 사구체 모세 혈관의 미세 혈관 형성을 기초로 발생합니다. 혈뇨에 의해 나타납니다. 며칠 안에 추적없이 통과 할 수 있습니다. 그러나 병의 발병 2 ~ 4 주 후 거의 절반에서 환자의 피부, 관절 및 복부 증상이 감소 된 환자는 다시 양측 성 신장 손상의 임상 양상을 보인다. 급성, 아 급성 또는 만성 면역성 사구체 신염이 있습니다. Hematuric, nephrotic, 고혈압,이 병의 혼합 변형이 가능합니다. 재발 성 HBV를 가진 중년 및 고령 환자에서이 질환의 첫 해 동안 급속히 진행되는 신부전증이있는 심한 사구체 신염이 보통 발생합니다.

폐출혈이있는 폐 병변, 뇌막 출혈이있는 뇌 및 급성 뇌 증상은 비교적 드물게 발생합니다. 후두의 혈관 부종을 기준으로 한 질식으로 인한 질병의 사례가 기록되었다.

진단 GV 진단을 위해 커프스 테스트를 실시합니다.이 커프 테스트는 미세 혈관의 증가 된 취약성을 결정합니다. 환자가 팔뚝에 커프를 착용하고 공기가 펄스가 여전히 요골 동맥에서 느껴지는 최대 압력까지 펌핑됩니다. 짧은 시간 후에 팔뚝의 피부에 출혈이 나타나면 검사는 양성입니다. 작은 혈관의 외상 증가는 환자의 피부가 손가락으로 강하게 눌려지는 것과 같은 "핀치 (pinch)"증상으로 확인할 수 있습니다.

출혈성 혈관염 환자에서 구 결막의 생체 현미경 검사는 모세 혈관 내 미세 혈색소 형성을 나타내는 슬러지 현상을 나타냅니다.

혈액에는 작고 비 영구적 인 백혈구 증가증, 백혈구 조영제의 왼쪽으로의 이동, 거대한 출혈이있는 빈혈 증후군, ESR의 증가가 있습니다. 소변, 단백뇨, 미세 혈뇨, 통증.

혈청의 생화학 적 연구에서 알파 -2 및 감마 글로불린, 피브린, 피브리노겐의 함량이 증가함에 따라 결정됩니다.

면역 학적 연구에서 면역 복합체의 높은 함량, IgA의 농도 증가, 그리고 급성 과정 - 면역 글로블린 IgM이 밝혀졌습니다. 류마티스 인자에 대한 양성 검사가 종종 있으며, 높은 항 응고 인자 항체가 결정됩니다.

혈장 내 폰 빌레 브란트 (von Willebrand) 인자의 함량은 당연히 2-3 배 증가하여 혈관 내피 손상의 정도를 결정합니다.이 인자의 합성을위한 유일한 장소입니다.

S 결장 내시경 검사 또는 대장 내시경 검사에서 결장 점막에 현저한 출혈이 확인되었습니다.

피부 생검에 대한 면역 조직 학적 연구는 IgA가 포함 된 면역 복합체의 침착 물 근처의 혈관 주위 백혈구 침윤을 탐지 할 수있게합니다.

질병의 높이에서, DIC의 발달로 인한 혈액 응고 장애의 실험실 징후가 기록됩니다. 출혈성 혈관염 환자에서 DIC의 특징은 약하게 발현되는 세 번째, 혈당 저하 증상입니다.

차동 진단. 첫 번째 감별 진단이 필수적 cryoglobulinemic 혈관염, 출혈성 병변의 추가가 레이노 증후군을 발생하는 환자, 감기 부종, 두드러기로 수행된다. 혈액에서 저온 성 글로블린의 존재로 인한 병리학 적 변화의 이러한 조합. 필수적인 저온 성 글로블린 혈관염이있는 환자의 경우 제 2 형 혼합형 저온 글로블린입니다. 항체로 작용하는 단일 클론 IgM과 항원으로 작용하는 폴리 클론 IgG로 구성된 면역 복합체입니다.

또한 출혈성 혈관염의 2 차적인 징후 기원을 배제 할 필요가있다. 우선, 신 생물 병증 증후군의 증상으로.

이차성 출혈성 혈관염은 종종 감염성 심내막염, 뇌염, 패혈증의 첫 징후 일 수 있습니다.

출혈성 피부 발진은 혈소판 감소증 또는 혈소판이있는 환자와 비슷할 수 있습니다.

출혈성 혈관염 오프라인 깊은 혈소판 감소증, 조각, 용혈에 혈전 미세 혈관 병증 (Moschcowitz'disease, 혈소판 감소증, 혈소판 감소 성 자반병)과는 달리, 거의 sochetannye 허혈성 뇌 손상 및 경색 발생하지 않습니다.

출혈성 혈관염에서 관절 증후군의 감별 진단 기준은 관절의 다른 질병과 구별되는데 관절 손상의 X- 선 증상이 없다는 것입니다.

복부 통증, 피부 출혈과 함께하지만, 복막 자극 증상을 공개하지 않는 이러한 경우에서, 급성 장폐색, 맹장염, 위장 또는 소장의 구멍 궤양, 크론 병이나 게실염 출혈성 혈관염의 복부 증상의주의 감별 진단이 필요합니다.

출혈성 소질과 관련된 다른 질병에서 출혈성 혈관염의 감별 진단을 설득를 들어, perivasakulyarnyh 백혈구 침윤과 면역 복합체를의 IgA가 함유의 예금을 식별하기 위해 피부 조직 검사의 면역 조직 연구를 수행하기 위해 노력해야한다.

일반 혈액 검사.

생화학 적 혈액 검사 : 프로트롬빈 지수, 피브리노겐, 피브린, 크레아티닌, 우레아, 단백질 분획.

면역 학적 분석 : 면역 복합체 혈액 순환 콘텐츠 한랭 글로불린의 존재 하에서, 면역 글로불린의 IgA, IgM의 IgG를, 류마티스 인자 시험의 농도, 항 streptolysin O-의 역가를 결정.

소변 검사.

복부 증후군에 대한 육안 검사 또는 대장 내시경 검사.

치료. 알레르기를 일으키는 식품과 의약품을 제거하십시오. 복부 형태의 질병에서 배고픔은 며칠 지속됩니다.

헤파린은 상복부에 피하 주사된다. 2500-5000 IU의 초기 용량은 하루 2 ~ 4 회. 5 ~ 7 일 동안 이러한 치료의 효과가 없기 때문에 헤파린의 투여 량을 30000 ~ 40000 U / day로 증가시켜야합니다.). 진피 형태의 경우 헤파린은 3 주간 투여되고 신장은 적어도 4-6 주간 투여됩니다. 저 분자량 헤파린의보다 효과적인 약물 - Fraxiparin, Fragmin. 그들은 혈소판 응집과 적혈구를 일으키지 않습니다. 헤파 리노이드 (sulodexide, danaporooid heparinoid)를 사용할 수 있습니다.

응용 항 혈소판 : 아세틸 (한 번 0.075 아침 내부 일) 산, 티클로피딘 (0.2 - 구두로 하루 3 회), 디피 리다 몰 (0.075 - 2 ~ 3 회), 클로피도그렐.

트롬 합성 및 트롬 복산 수용체 (ridogrel), 트롬빈 ​​수용체 차단제의 억제제를 사용할 수 소형 선박의 과도한 혈소판 응집 및 혈전증을 억제하기 위하여 (vaniprost) 수용체 길항제 IIb 형 / Ⅲa의 (integrilin, tirofiban, absiksimab). 약물은 3-4 주간, 신장염의 경우에는 최대 6 개월간 복용합니다.

답손 50-100 mg의주기 사이 5-6 일 간격 혈관염 증상의 제거 전에 1 일 사이클 0.4 경구로 하루에 3 번에 2 회 trentalom (펜 톡시 필린)와 조합 일 - 높은 효과 약물 설폰 계열의 투여한다. 피부의 가려움증을 제거하기 위해, 당신은 항히스타민 제를 사용할 수 있습니다 - tavegil (기준 0.001 구두로 하루에 2 번, 아침과 저녁), suprastin (0.025에서 구두로 하루에 3 번).

항 트롬빈 III의 준비 - 트롬빈 III의 결핍과 DIC 증후군의 징후가 물방울해야하는 경우, 심한 경우에는 냉동 플라즈마 제트 (400-1200 ㎖) 또는 kibernin을 소개합니다.

급성기에는 혈액으로부터 과도한 면역 복합체를 제거하기 위해 반복적 인 혈장 교환 세션이 진행됩니다.

고열로 표시 염증에서 관절통 고통 상기 소정의 비 스테로이드 성 소염 진통제 : 0.025 경구로 3 회의 디클로페낙 나트륨, 경구 0.025에서 3 회 피 록시 캄 0.01 하루에 1-2 회 내측 하루 인도 메타 신.

비 스테로이드 성 소염 진통제의 효과가 충분하지 않은 경우, 5-7 일의 짧은 과정에서 5 일간 휴식을 취한 상태에서 환자 1kg 당 프레드니손 0.5-0.7mg을 사용할 수 있습니다. 심한 복부 형태의 HB는 프레드니손을 1 일 1-2mg / kg 용량으로 2 주간 처방하는 징후입니다.

억제제와 함께 스테로이드 (메틸 프레드니솔론 연속 3 일 동안 하루에 1,000 mg의 비경 1 회) 및 cytostatics (시클로 함께 메칠 1000 mg을 상기 제 투여를 단독으로 1 시간 일 1000 ㎎,)와 사구체인가 펄스 요법 빠르게 신 또는 혼합 형태의 효과적인 치료를위한 APF (하루 2 회 안에 0.025의 캡토 프릴 또는 하루에 2.5-5mg의 리시 놀 프릴).

HB 환자에서 글루코 코르티코이드의 부작용 가능성 : 혈액 응고 증가, 섬유소 용해 억제, 미세 순환 악화, DIC 악화. 따라서 호르몬의 사용은 항상 합리적이어야하며 충분한 양의 헤파린 및 항 혈소판 제와 병용되어야합니다.

복부 및 신장 형태의 혈관염이있는 모든 환자는 항생제 처방을 받아야합니다 : azithromycin 0.25 oral, 하루 2 회 6 일 연속.

많은 약물들이 HB 환자에게 금기 일 수도 있다는 것을 기억해야합니다. 이것은 항생제, 설폰 아미드, 비타민 복합체, 아미노 카프로 산 및 기타 섬유소 용해 억제제, 칼슘 보충제에 적용됩니다.

박테리아 항원이있는 예방 접종과 샘플은 HBG를 옮긴 사람에게는 금기입니다.

예측. HB에 대한 예후는 일반적으로 유리합니다. 질병의 재발 성 과정의 경우, 면역 복합체 사구체 신염의 형성이 가능하며 환자의 삶에 대한 예후는 진행에 달려 있습니다.

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출혈성 혈관염 (병인학, 병인, 클리닉, 진단)

출혈성 혈관염 (Schönlein 's disease - Genoh) - 작은 구경 혈관의 일차 병변을 가진 전신성 혈관염을 말합니다 (일반 미세 혈종염). 이 과정에서 미세 혈관 벽의 무균 성 염증과 그 조직 파괴가 발생합니다. 피부 및 내장 기관에 영향을받는 혈관.

국제 분류에서 출혈성 혈관염은 암호화되어 있습니다 - D 69.0. (알레르기 성 자반병으로 지정됨).
쇤, kapilyarotoksikoz, 특발성 출혈성 자반병, 과민성 혈관염, 혈관 자반증의 netrombotsitopenicheskaya - 에녹 : 질병에 대한 다른 이름.

출혈성 혈관염의 최초 임상 증상은 William Heberden에 의해 1801 년에 기술되었다. 처음으로, "Schönlein - Genoch 병"의 진단은 폰 도스 (Bos Dos)와 고흐 (Goch)의 의사가 1890 년에 만들었습니다.

20 세기 말과 21 세기 초반에 출혈성 혈관염의 발생률이 증가했습니다. 과거에는 유년기 질환으로 간주되었지만 최근 수십 년 동안이 질병은 나이가 들수록 (심지어 노인에서도) 가능하다는 결론이났습니다.

어린이와 성인의 질병 진행 과정에는 차이가 있습니다. 소아에서 출혈성 혈관염은 양성이며 대부분의 경우 유리한 결과를 보입니다.
성인의 경우 장기간 피부병 (치료에 저항성), 만성 신부전증이있는 사구체 신염이 발생합니다.

유년기의 질병은 1 만 명의 아동 인구 당 25 명으로 등록됩니다. 3 세 미만의 어린이는 거의 아프지 않습니다. 종종 3 세에서 11 세 사이의 아픈 어린이. 이것은이 연령대에서의 알레르기 반응의 강도와 민감성 수준의 증가 때문입니다.

최대 발생 빈도는 겨울 - 봄 기간입니다. 그 이유는 만성 질환의 악화 인 ARVI 발병률이 증가하고 유기체의 반응성이 감소하기 때문입니다.

병인학

출혈성 혈관염의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 그러나이 질병의 발생에 영향을주는 여러 요인을 확인할 수 있습니다.
도발적이고, 해결되고 중재 된 요인들이 있습니다.

자극 요인에는 다양한 감염 (바이러스, 박테리아, 기생충 침입), 음식 알레르겐이 있습니다.
해결 요소에는 다양한 약물 부하, 면역 글로블린 도입, 예방 접종이 포함됩니다.
중재 된 요소에는 신체 상해, 과열, 냉각 및 수술 중재가 포함됩니다.

neuropsychic 및 육체적 인 과전압뿐 아니라이 스트레스 요인은 모두 파라 알레르기 반응의 발달을 유발합니다.

또한 출혈성 혈관염의 발병에 대한 유전 적 감수성에 대한 연구도있다. 유전 적 소인은 보체 C7의 결핍, 항원 HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3의 존재와 관련이 있다는 것이 확인되었다. 종종이 환자에서 TT 유전자형 TGF-β-509가 검출됩니다.

위에서 요약하면, 우리는 출혈성 혈관염의 발생에서 외인성 인자와 내인성 인자가 매우 중요하다는 결론을 내릴 수있다. 그리고 유기체와 유전 적 소인의 민감성이있는 경우, 어떤 병인학 적 요인도 선린 - 게 노크 (Shenlein-Genoch) 병의 발달에 결정적 일 수 있습니다.

병인

출혈성 혈관염에서는 미세 혈관 구조의 혈관벽에 면역 복합체가 침착되어 면역 알레르기 반응이 일어난다.

항원 섭취 결과 면역 글로블린이 과도하게 생성되어 (면역 글로블린 A-80 %, 면역 글로불린 G -20 %), 면역 복합체가 형성됩니다.

면역 글로불린의 과도한 형성 원인 그러나 아직 알려지지 않았습니다. 출혈성 혈관염은 장과 호흡기의 감염과 관련되어 있기 때문에 IgA의 과도한 생산은 감염 과정에 대한 반응으로 발생한다는 가정이 있습니다.

면역 복합체의 형성 및 순환은 항원의 도입에 대한 생리적 반응이라는 것이 잘 알려져있다.
고 분자량 및 저 분자량 복합체가 형성된다. 고 분자량 면역 복합체는 혈관의 변화를 일으키고 저 분자량 면역 복합체는 조직 손상을 일으 킵니다.
출혈성 혈관염에서 저 분자량 면역 복합체가 우세합니다.

미래에는 면역 복합체가 호중구 또는 대 식세포에 의해 파괴되거나 혈관을 손상시켜 혈액을 순환 할 수 있습니다.

보체 시스템 (활성화)은 또한 면역 반응에도 관여합니다. 면역 글로블린과 면역 복합체는 혈소판, 호염기구, 비만 세포에 흡수됩니다. 이것은 키틴, 히스타민의 방출을 수반하며, 그 작용은 혈관 벽의 노출 및 혈관 확장으로 이어진다.

이러한 효과는 혈관벽에 대한 면역 복합체의 고정에 기여합니다. 그들의 침착은 모세 혈관, 모세 혈관, 세뇨관, 세동맥의 수준에서 발생합니다. 동시에 피부, 관절, 장간막 및 신장의 미세 혈관이 가장 자주 영향을받습니다.

혈관 벽에 면역 복합체가 고정되고 팽창되고 혈관 내피 세포가 분열되며 혈관 투과성이 방해 받고 혈관 벽에 적혈구가 침투합니다.

혈관 벽의 손상으로 인해 지혈의 응고 시스템이 활성화됩니다 (혈소판 및 응고 시스템). 미세 혈전증이 발생합니다. 림프 혈관에서도 혈전증이 생길 수있어 급성 부종이 발생할 수 있습니다.

병원성 메커니즘의 결과로 다음과 같은 결과가 발생합니다.

• 혈관벽의 투과성을 증가시킵니다.
• 고 응고가 발생합니다.
• 혈액 레올 로지는 악화된다.
• 항응고제 시스템이 고갈되었습니다.
• 조직의 국소 빈혈이 발생합니다.

위의 내용을 요약하면, 출혈성 혈관염의 병인의 기초는 :

• 저 분자량 면역 복합체의 과민 반응;
• 보완 활성화;
• 증가 된 혈관 투과성;
• 혈관 내피 손상;
• 혈소판 활성화 및과 응고 촉진;
• microthrombovascular의 발전.

분류

출혈성 혈관염의 일정한 분류가 없습니다.

실용적인 활동을 위해 다음과 같은 분류를 사용하십시오 :

• 출혈성 혈관염의 형태 : 피부, 관절 복부, 신장, 흥분제, 혼합 (두 가지 형태 이상을 혼합 한 것);
• 현재 : 급성 - 최대 2 개월, 연장 - 최대 6 개월, 재발 - 6 개월 이상;
• 심각도 (활동) : I Art. - 빛, II st. - 보통, III Art. - 무거운;
• 합병증 : 만성 신부전, 장중첩증, 장 천공, 위장 출혈, 복막염, 뇌출혈 및 기타 장기, 급성 출혈성 빈혈.

임상 사진

전구 기간

출혈성 혈관염은 전구 약물 투여 기간이 선행됩니다.
일반적으로 질병의 1-4 주 전에 환자는 바이러스 성 또는 박테리아 감염 (인후염, 급성 호흡기 바이러스 감염) 또는 알레르기 반응 (약물, 예방 접종, 알레르기 질환의 악화)을 앓습니다.

prodromal 기간은 4 일에서 2 주까지 지속되며 불쾌감, 두통, 열이 동반됩니다.

질병의 발병은 급성 또는 점진적 일 수 있습니다. 때로는 질병의 첫 증상은 완전한 건강의 배경에서 발생합니다. 가장 흔하게, 질병은 피부 (피부 증후군)에 출혈성 발진으로 시작됩니다.

피부 형태

피부 형태의 경우, 피부에 영향을 미칩니다.
출혈성 발진은이 질환의 주요 증상 중 하나입니다. 발진 1 ~ 5 일 사이에 나타납니다. papular-hemorrhagic 발진으로 특징 지어 지지만, 발병시 발진은 점, 작은 점, 반점 결절 (덜 자주 거칠며 홍반) 일 수 있습니다.
발진은 얼굴, 복부, 가슴에 거의 위치하지 않습니다 (심한 경우이 부위에서 가능합니다). 그것은 종종 두드러기 또는 다른 알레르기 성 발진의 시작에서 발생합니다.

출혈성 혈관염이있는 발진의 특징 :

• 발진이 좋고 점 석이있다.
• 피부 표면 위에서 수행합니다.
• 대칭;
• 팔다리의 신전 표면에 국부적으로 위치합니다 (최대로 관절 주위).
• 발진은 융합과 재발이 일어나는 경향이 있습니다.
• 신선한 발진은 오래된 발진 (역 발달 단계에 있음) 옆에 있습니다.

발진은 초기에는 푸르스름한 색을 띠며, 이것은 푸르스름하게 자주색으로 변합니다. 다음 피부 성분의 반전 발달이 있고, 발진은 황갈색이된다.
때로는 발진이 출혈의 형태로 나타날 수 있는데, 그 중점은 정확한 출혈 (cockade)입니다.
심한 경우에는 피부 요소 중 일부가 미세 혈전증과 관련된 괴사를 일으킬 수 있습니다.
발진이 동반 될 수 있습니다. 발진이 사라진 환자의 1/3에서는 색소 침착이 남아 있습니다. 재발을 자주하면 벗겨 질 수 있습니다.

출혈성 혈관염의 피부 증후군은 물결 모양의 과정이 특징입니다. 새로운 발진은식이 요법에 오류가 발생한 후에 휴식을 취하는 경우 발생할 수 있습니다. 보통 그런 파도는 3에서 5 사이입니다.

회복기 환자의 경우,식이 요법의 확장 후에 단일 점상 (피부 표면 위로 튀어 나오지 않음)이 발생할 수 있습니다. 이 발진은 혈관염의 잔류 효과로 간주되므로 치료가 필요하지 않습니다.
심한 경우 발진이 점막에있을 수 있습니다.

피부 증후군은 일반적으로 발, 손, 얼굴에 조직이 팽창하는 혈관 부종으로 나타날 수 있습니다. 소년에게는 음낭 부종이있을 수 있습니다.

공동 형식

관절 형태가 피부와 관절에 영향을 줄 때. 관절 손상은 피부 증후군과 동시에 발생하거나 며칠 후에 발생합니다. 덜 일반적으로 관절 증후군이 진피 증후군보다 먼저 나타나기 때문에 출혈성 혈관염을 진단하기가 어렵습니다.

관절 손상은 중 / 대형 관절 부위 (종종 손목, 발목 부위)의 혈관 침투 및 출혈을 저해합니다. 발과 손의 작은 관절의 패배는 전형적인 것이 아닙니다.

관절 증후군은 관절의 다음과 같은 변화로 나타납니다 :

• 고통;
• 증가 된 관절 용적;
• 촉진에 대한 통증;
• 이동 제한;
• 지방 충혈;
• 지방 온도의 증가;
• 통증 완화의 발전.

관절의 변화는 며칠간 (최대 5 일간) 지속 된 다음 변형이없는 상태로 통과합니다. 종종 관절 증후군은 체온이 발열 및 혈관 부종으로 이어지는 증상을 동반합니다.

복식

이 형태는 출혈성 혈관염 환자의 거의 절반에서 발생합니다. 환자 중 3 분의 1은 복부 통증이 피부의 변화보다 먼저 나타나서 질병의 진단을 크게 복잡하게 만듭니다.

복부 통증이 갑자기 발생하고, 명확한 지방화가없는 경련성이 있습니다. 배꼽 주위의 통증 대부분, 우측 장골 부위에는 덜 자주 발생하며 맹장염이나 장 폐쇄를 모방 할 수 있습니다. 때로는 통증이 너무 심해 환자가 강제적 인 자세를 취하는 경우가 있습니다.

통증은 장 (하층)과 장간막의 출혈과 관련이 있습니다. 복부 통증의 정도가 높아지면 혈액, 대변에서의 신선한 피, 멜레나로 구토 할 수 있습니다. 변이나 변비가 자주 느껴지기도합니다.

볼 때 - 복부의 촉진에 통증. 복부 촉진이 가능합니다. 이는 급성 외과 병리학자를 제외시키는 진단 표지입니다. 복막 자극의 증상은 대개 관찰되지 않습니다. 간과 비장은 확대되지 않습니다.

복부 증후군이 재발 할 수 있습니다. 재발은 일반적으로식이 요법의 오류로 인해 발생합니다. 복부 증후군의 기간은 다양합니다 (2-3 파에서 10 파까지). 일반적으로 통증의 재발은 새로운 피부 발진과 합쳐집니다. 복통과 함께 집중적 인 치료를 요구하는 퇴행성 독소증이 나타날 수 있습니다.

복부 형태의 합병증은 장의 침략, 장 폐색, 복막염, 장 괴사 일 수 있습니다.

신장 형태

출혈성 혈관염 환자의 약 1/3에서 신장이 영향을받습니다. 신장 증후군은 출혈성 발진이 나타난 후에 발생합니다. 대부분이 병의 첫 번째 또는 두 번째 달에 발생합니다. 아주 드물게, 발병 초기에 신장 미세 순환의 막힘으로 인해 급성 신부전이 발생할 수 있습니다.

임상 적으로 신장 손상은 두 가지 방법으로 발생합니다.

• 일시적 요로 증후군.
  미세 -, 육안 적 혈뇨 또는 혈뇨와 단백뇨 (중등도) - 단백질 1g / day 미만, 통증과 같은 흐름을 보이는 원통형 혈뇨;
• 신염 (모세 독성 신염).
  비취 모양이 가능합니다.
  - hematuric (더 자주 발생);
  - 혈뇨와 함께 신장염;
  - 신속한 진행성 사구체 신염.

출혈성 혈관염을 동반 한 혈뇨의 경우, 치료에 대한 환상적인 특징이 있습니다. 고혈압은 매우 드뭅니다. 신염은 몇 주에서 몇 달까지 지속될 수 있습니다.
만성 사구체 신염으로의 전환은 30-50 %의 경우에서 발생합니다. 장기간 또는 재발 (만성) 과정은 만성 신부전으로 이어질 수 있습니다. 이 질환에 대한 바람직하지 않은 예후는 신 증후군 및 동맥성 고혈압의 발생이다.

신장 손상은 출혈성 혈관염의 위험한 징후이기 때문에 주치의는 신장의 기능과 신장의 과정을 통해 소변의 구성을 모니터링해야합니다.

번개 모양

극심한 형태. 드문 경우 (주로 5 세 미만의 어린이). 그것은 hyperergic 유형의 신체 반응 (Arthus 반응) 또는 급성 파종 혈관 내 응고 (괴사 성 혈전 혈관염)의 발달과 관련하여 발생합니다.

질병의 과정은 패혈증 과정과 유사합니다. 시작이 뜨겁습니다. 심한 중독, 고열. 광범위한 출혈이 신체의 여러 부위에 빠르게 나타납니다. 괴사와 작은 청색증 요소가있을 수 있습니다. 출혈은 합병되는 경향이 있으며, 풍부합니다. 때로는 출혈성 내용물이 포함 된 소포가 있습니다. 소포를 열면 광범위한 침식 표면이 형성됩니다.

가능한 신경 장애 : 의식 상실, 경련. 이것은 뇌의 물질에 의한 출혈 때문입니다. 또한 부신에 출혈이있을 수 있습니다 (Waterhouse-Frederiksen 증후군).

혈액 검사에서 : hyperleukocytosis, ESR 증가, 프로트롬빈 지수 증가, V, VII, X 응고 인자 결핍.

격렬한 형태가 복부 및 관절 증후군을 나타낼 때. 예측이 심각합니다. 치료하지 않으면 사망 할 수 있습니다.

출혈성 혈관염에서는 다른 장기 및 시스템에 손상이 발생할 수 있습니다 (흔하지는 않음). 그것은 출혈성 심낭염, 수막 증후군, 간질 성 발작, 일시적인 편 마비, 혈액 줄무늬가있는 기침, 간 비대, 음낭의 출혈 일 수 있습니다.

출혈성 혈관염의 임상 적 징후의 심각성은 활성 정도에 따라 결정됩니다 :

• 나는 (쉬운) 정도.
  피부 발진은 경미합니다. 체온은 정상이며 아열 수치로 올라갈 수 있습니다. 다른 장기 및 시스템은 영향을받지 않습니다. ESR을 20 mm / 시간으로 증가 시켰습니다. 일반적인 조건은 만족 스럽습니다.
• II 학위 (보통).
  피부 및 관절 증후군이 있음. 중독 (약점, 두통, 열이 난다는 열에 의해 특징). 신장과 복부 증후군은 보통입니다.
  혈액 백혈구 증식 분석에서 호중구와 호산구의 수가 증가합니다. 저 단백 혈증, 저 알부민 혈증. ESR은 20-40 mm / 시간으로 증가했습니다. 환자의 상태는 보통입니다.
• III 급 (중증).
  피부, 관절, 복부, 신장 증후군이 나타납니다. 심한 중독 (고열, 약점, 근육통, 두통에 열이 있음). 중추 신경계 및 말초 신경계에 손상을 줄 수 있습니다. 혈액 분석에서 백혈구, 호중구, ESR (40mm / 시간 이상)이 유의하게 증가했습니다. 혈소판 수가 감소하면 빈혈이 생길 수 있습니다. 환자의 상태는 심각합니다.

진단

출혈성 혈관염에 대한 실험실 가치는 구체적이지 않습니다.

• 일반적으로 혈액 백혈구 분석, 호중구 증가, 왼쪽으로 수식 이동, ESR 가속. 증가 된 활성은 호산구 감소증 (호산구가 조직에 축적 됨)에 의해 결정됩니다. 회복 단계에서는 호산구 수가 증가하는데 이는 유리한 증상이다.
• 소변 (신장 증후군이있는)의 일반적인 분석에서 - 미소 또는 심한 혈뇨, 실린더 뇨, 단백뇨;
• 신비로운 혈액 (복부 형태)에 대한 대변 분석에서 - Gregersen의 긍정적 인 반응;
• 생화학 적 혈액 검사에서 저 알부민 혈증을 동반 한 이상 단백 혈증, 혈청 중 농도 증가, 양성 C 반응성 단백질;
• 응고 지혈 시스템에서과 응고가 결정됩니다 : Li - 백혈구 응고 시간의 감소,과 피 비노겐 혈증, AT III의 감소, 헤파린에 대한 혈청 내성의 증가, 혈장 재가 화 시간의 감소;
• 피부 생검에 대한 연구에서, IgA 및 SZ- 함유 면역 복합체의 침전물이 결정된다.
• 면역 글로블린은 면역 글로불린 (Ig) A, M, G, E의 수준을 증가시킵니다. B- 림프구의 수가 증가합니다. T- 림프구의 수가 감소합니다. 호중구의 식세포 활성은 감소한다.
• 복부 형태의 내시경 검사는 미란 성 또는 출혈성 십이지장염, 위장 및 내장의 침식을 나타낼 수 있습니다.

출혈성 혈관염의 치료는 다음 기사에서 논의 될 것입니다.

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  심 페로 폴 2012 년.