유전자 결손과 관련된 혈전증 (종종 정맥) 경향은 유전성 혈전증 (thrombophilia)이라고합니다. 그것은 혈액 세포와 응고 인자의 병리학 적 형성에 의해 나타납니다. 환자들은 다른 국소화 된 혈관의 혈전 막힘에주의했다. 임신 기간 중, 조기 출생과 같은 합병증으로 질병의 첫 증상이 나타날 수 있습니다.
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혈전증의 위험 인자
유전성으로 혈액 응고가 증가하는 경향이있는 경우 단백질 S, C 및 안티 트롬빈 3의 결핍이 가장 흔히 나타나 혈전 형성을 감소 시키므로 결핍되면 혈전 형성이 가속화됩니다. 또한, 환자는 피브리노겐의 구조, 다른 응고 인자에 이상이있을 수 있습니다.
이러한 장애의 대부분은 진단되지 않으며 자극 요인이 발생할 때까지 임상 증상을 나타내지 않습니다.
- 정적 인 자세에서의 장기간 체류 (휴식, 부상 후 고정, 수술);
- 장기간 앉아 있거나 다리에 서있는 것과 관련된 전문적인 활동, 체중 이동;
- 앉아있는 생활 양식;
- 비만;
- 임신;
- 외과 적 개입, 손상시 광범위한 조직 손상, 정맥 카테터를 중심 정맥에 연결하는 것;
- 이뇨제, 설사 또는 구토 치료시 유체 손실;
- 흡연;
- 알코올 남용;
- 악성 종양;
- 심장 및 혈관 질환;
- 호르몬 피임.
그리고 여기에 더 낮은 말단 혈전 정맥염의 진단에 관한 것입니다.
유전 양식의 기본 요소 인 유전자
유 전적으로 결정된 형태의 질병은 응고 인자 5의 형성 장애와 관련이 있습니다. 라이덴 (Leiden) 돌연변이라고합니다. 이 변칙적 요인이 효소의 파괴에 둔감 해지고 활동 상태로 유지되면 혈전 형성 속도가 빨라집니다. 두 번째 응고 인자 (프로트롬빈)는 과도한 양의 염색체 결함이있는 상태에서 생산되어 균형을 혈전 형성으로 이동시킵니다.
아미노산 호모시스테인의 합성 증가는 또한 가족 성 형태의 혈소판 증가의 하나이다. 혈액에서이 화합물의 농도가 높으면 혈관벽에 외상성 영향을 미치므로 혈전이 생깁니다. 호모시스테인 농도의 증가는 질병의 지표 중 하나로 간주됩니다.
- 죽상 동맥 경화증;
- 심근 및 대뇌 허혈;
- endarteritis를 말소;
- 정맥 혈전증.
유전자 장애는 유전성 혈전증 에서뿐만 아니라 돌연변이가 외부 요인으로 인해 염색체 장치에도 영향을 미칠 수 있습니다.
- 전리 방사선;
- 화학 중독;
- 살충제에 의한 음식과 물의 오염;
- 석유 제품과의 접촉;
- 약물 사용;
- 방부제와 염료, 유전자 변형 식품으로 음식을 먹는다.
유전성 혈소판 검사
다음과 같은 경우에 응고 인자 및 생화학 적 매개 변수의 동반 혈소판 농도의 결정에 대한 적응증이 필요할 수 있습니다.
- 가까운 친척 (혈관의 빈번한 혈전 또는 혈전 색전증, 중년의 뇌졸중 또는 심장 마비)에서 심장 및 혈관 질환;
- 정맥 혈전증, 특히 반복; 지혈 유전자 돌연변이
- 정맥 혈전증이나 유전성 혈소판 증을 앓은 여성에서 피임약이나 호르몬 제제로 환약 사용
- 이전의 자발적인 낙태, 태반 순환 부족, 임신 중 또는 출산 직후의 정맥 혈전증;
- 혈우병에 대한 부담감있는 유전이있는 임신 계획;
- 광범위한 작업을하기 전에;
- hypodynamia와;
- 전문적인 정적 하중 (사무실 작업, 오래 서 있거나 들어 올리는 무게에 대한 필요성);
- 악성 신 생물.
혈액 검사
혈액 응고 위험 증가를 측정하기 위해 환자에게 다음과 같은 정의가 포함 된 포괄적 인 혈액 검사가 지정됩니다.
- 프로트롬빈 및 국제 표준화 처리 (항응고제 치료에 중요);
- D-dimer의 수준 (응고 상태와 항응고제 활성을 반영); 생화학 적 혈액 검사
- 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (실험실에서 혈병 형성을 모방하며, 혈전 형성 인자를 억제하는 혈장 인자 및 물질의 존재에 달려 있음);
- 피브리노겐 (fibrinogen) (혈병의 강도를 위해 메쉬로 짜여진 피브린 실로 변한다);
- 안티 트롬빈 3 (혈액을 액체 상태로 유지);
- 트롬빈 시간 (피브리노겐으로부터의 피브린 형성 속도를 반영);
- 혈중 지질 - 트리글리세리드, 총 콜레스테롤 및 그 분획물 (항 인지질 증후군을 검출하기 위해);
- 호모 시스테인.
마커
혈전증에 대한 유전 적 감수성을 연구하기 위해 정맥혈 분석과 구강 점막의 상피 박리가 수행됩니다. 얻어진 데이터는 확인 된 돌연변이와 유전자 다양성 (다형성)을 반영한다. 이러한 이상은 불리한 조건에서 혈병의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 여러 유전자를 탐색하십시오.
- 응고 인자 - 프로트롬빈 (F2), 다섯 번째, 일곱 번째, 열 여섯 번째 (F13A1), 피브리노겐 (FGB);
- 플라스 미노 겐 활성제 길항제 PAI-1 (세르 핀);
- ITGA2 또는 ITGB3 콜라겐 (알파 및 베타 인테그린)에 대한 혈소판 수용체.
유전성 혈전증 및 임신
임신 중에 유전자에서 돌연변이가 발견되면 혈전증 위험이 증가합니다. 이 기간 동안 여성은 출산 중 출혈로부터 신체를 보호하기 위해 응고 시스템에서 생리적으로 증가하기 때문에 이것은 아이를 운반하는 데 위험합니다. 그러므로, 유전 적 이상이 종종 태반 혈관을 막을 때, 이로 인해 부작용이 발생합니다 :
- 초기 단계의 유산;
- 조기 납품;
- 태아로의 혈류 부족;
- 아동기 장기의 발달 지연;
- 태반의 각질 제거;
- 임산부의 정맥 혈전증 및 뇌 순환 장애;
- 습관성 유산.
유전성 혈소판 감소증 치료
질병이 발견되면 먼저 다음 규칙을 준수하는 것이 좋습니다.
- 고정 된 위치에서 장기간 머무르는 것을 없애고 (쉬운 예열을 위해 일시 중지), 역도 올림;
- 치료 운동에 참여, 수영;
- 압축 스타킹, 스타킹 착용 (특히 임신 및 출산 중);
- venotonic 젤 (Troxevasin, Venoruton, Gepatrombin)의 응용 프로그램과 자기 마사지를 수행;
- 다이어트를 만들기 위해.
thrombophilia 사용의 약물 치료를 위해 :
- 항응고제 - Heparin, Clexane, Fraxiparin, Warfarin, Sincumar;
- 항 혈소판 제 (Tiklid, acetylsalicylic acid, Dipyridamole, Wessel Due F);
- venotonics - Detraleks, Aescin, Phlebodia, Troxevasin, Escuzan, Vazoket.
혈전증 경향이있는 다이어트
식품은 혈액 점도를 증가시키는 완전히 배제 된 제품이어야합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 지방질 고기, 겨, 라드, 국물, 젤리 고기;
- 커피, 홍차, 초콜릿;
- 단단한 치즈, 전유;
- 시금치와 셀러리 잎;
- 모든 매운 지방 음식;
- 반제품, 통조림 식품.
메뉴에서 혈액을 얇게하려면 다음이 있어야합니다.
- 크랜베리, 크랜베리 또는 viburnum 주스;
- aronia, 자두, 말린 살구와 compotes;
- 바다 케일, 홍합, 새우;
- 생강;
- 석류 주스;
- 메밀, 보리 및 오트밀에서 채취 한 술;
- 날짜들
유전성 혈전증은 응고 인자 또는 항 응고 인자 물질 형성에 관여하는 유전자에 신체가 결함이있는 경우에 나타납니다. 질병의 징후는 정맥 혈관의 재발 성 폐색입니다. 이 병리는 조기 출산 위험 증가 및 태아 발달 장애 때문에 임산부에게 특히 위험합니다.
그리고 아래쪽 정맥과 혈관의 혈전증 예방에 대해 자세히 설명합니다.
리스크 그룹의 사람들은 리피드 그램과 응고를 비롯하여 유전성 혈전증의 표지자에 대한 검사를 포함하여 선별 검사를받는 것이 좋습니다. 합병증의 치료와 예방을 위해 투여 된 신체 활동, 약물 치료 및 항 혈전 성 식사가 권장됩니다.
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유전성 혈전증 : 임신 중 진단, 치료 및 위험
유전 적 혈장 인성 혈전증은 장기간 (한 달, 한 해 또는 일생 동안) 혈전을 형성하거나 혈액 응고를 손상의 범위를 훨씬 넘어서게하는 경향이있는 신체의 유전적인 만성 상태입니다.
"혈전증"의 개념은 일반적으로 유 전적으로 결정된 상태를 의미하지만, 혈전 형성 경향이 증가하는 획득 조건의 존재는 종종 사람들을 오도합니다.
그러한 주들은이 개념에 적용되지 않습니다. 혈전증의 유전 적 소인이 혈전증의 형태로 반드시 실현되는 것은 아니므로 혈전증과 혈전증 사이에 등호를 두는 것은 불가능합니다.
혈액 응고 형성과 관련된 혈전증의 증상. 이것은 순환계의 응고와 항응고제 비율의 변화 때문에 발생합니다.
출혈을 멈추는 데 필요한 혈액 응고의 정상적인 과정에서 혈액 응고가 형성되어 부상 부위에서 혈관을 막습니다. 특정 활성 물질, 소위 응고 인자 (coagulation factors)가 응고 형성 과정의 실행을 담당합니다.
과다한 혈액 응고를 예방하기 위해 항응고제가 존재합니다.
즉, 항 응고 인자의 수 감소 또는 응고 인자의 증가가 있습니다. 이것은 조직과 기관에 혈액 공급을 위반하는 혈전 형성의 원인입니다.
혈우병의 유전 적 요인
유전성 혈전증은 사람의 유전 적 소인에 기인합니다.
따라서이 상태를 야기시키는 특별한 이유는 없습니다. 이 상태의 발달을 유발할 수있는 몇 가지 위험 요소가 있습니다.
혈전증은 더 자주 발생한다고 알려져 있습니다.
- 수컷;
- 60 세 이상;
- 친척이 혈전증에 시달린 사람;
- 임산부, 경구 피임약을 사용하는 여성;
- 암 병리학 자,자가 면역 및 대사성 질환 환자;
- 최근에 심한 감염, 상해 및 수술을받은 사람들.
질병 분류
혈전증에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.
- 선천성 (유전성, 일차 성) 혈전증.
- 획득 혈전증.
첫 번째 유형의 혈전증은 혈액 응고와 관련된 단백질에 대한 정보를 전달하는 유전자의 이상으로 인해 발생합니다.
그 중에서도 가장 일반적인 것이 있습니다 :
- 단백질 C 및 S의 결핍;
- 안티 트롬빈 Ⅲ 결핍증;
- V 응고 인자의 이상 (Leiden 돌연변이);
- 프로트롬빈 G 202110A의 이상.
이러한 모든 선천적 장애로 인해 혈액 응고가 어려워집니다.
당신은 당신이하지 말아야 할 징후와 금기 사항, 장단점을 결과물을 해독하기 전에 알 필요가 있습니다.
치질의 경화 요법에 대한 의학적 정당화가이 주제에 대한 우리의 연구를 조사한 후에 가능한지 알아낼 수 있습니다.
두 번째 유형의 혈전증은 다른 질병이나 약물로 인해 발생합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 항 인지질 증후군. 인지질을 파괴하는 과량의 항체를 형성하는 것이 특징입니다. 인지질은 신경 세포, 혈관벽 세포 및 혈소판의 막 구성 요소입니다. 이 세포가 파괴되면 활성 물질이 방출되어 응고와 혈액 응고 방지 시스템 사이의 정상적인 상호 작용을 방해합니다. 그 결과, 응고가 증가하고, 혈전증 경향이 증가합니다.
- 골수 증식 성 질환. 이 질병은 골수 과잉 혈액 세포의 생성을 특징으로합니다. 이와 관련하여, 혈액의 점도가 증가하고 혈류가 혈관에서 교란된다. 또한 증가 된 혈전증에 기여합니다.
- 안티 트롬빈 III 결핍증 획득. 이것은이 요소의 합성 또는 과도한 파괴를 특징으로합니다.
- 혈관 손상과 함께 발생하는 질병. 예를 들어, 당뇨병에서는 글루코스를 사용하는 호르몬 인슐린의 양이 감소하고, 그 결과 혈중 글루코스 수준이 증가하는 것으로 알려져있다. 그리고 포도당은 혈관 벽의 세포에 독성 영향을 미칩니다. 혈관 벽 세포의 손상은 응고 인자의 방출, 혈류 장애 및 과도한 혈전 형성을 유발합니다.
임상 발현
종종 혈전증이있는 사람들은 아무런 불만을 나타내지 않고 건강 상태의 변화를 느끼지 못합니다.
이것은이 병리학이 임상 양상의 긴 과정과 원활한 성장으로 특징 지어진다는 사실에 기인합니다.
때때로 유전성 혈전증은 혈전증의 유전 적 표지자가 확인 된 지 수년 후에 그 증상을 나타냅니다.
환자의 혈액 응고 형성만으로 임상 증상이 나타납니다. 증상의 중증도는 혈전의 국소화와 혈관 내강의 폐색 정도에 따라 결정됩니다.
- 동맥 층의 혈관에 혈병이 나타나면 동맥 혈전증이 발생할 수 있습니다. 이러한 배경에서 허혈성 뇌졸중의 발병과 젊은 사람들의 급성 관상 동맥 부전증의 공격이 가능합니다. 태반 혈관 형성의 경우 자궁 내 유산 및 태아 사망이 가능합니다.
- 하지의 정맥 혈전증은 광범위한 임상 양상을 나타냅니다. 다리에 무거움이 있고 아랫 다리 부위에 통증이 가해지며 다리의 붓기가 뚜렷하고 피부의 영양 상태 변화가 있습니다.
- 장간막 혈관에 혈전이 국한됨에 따라 급 대거 통증, 메스꺼움, 구토 및 대변 약화가 발생합니다.
- 간 정맥 혈전증은 상복부 부위의 심한 통증, 통제 할 수없는 구토,하지의 부종 및 복부의 증가로 특징 지어집니다.
진단하기
유전성 혈전증에 대한 혈액 검사가 주요 진단 방법입니다.
혈전증에 대한 혈액 검사는 두 단계로 진행됩니다.
- 제 1 단계에서 비특이적 혈액 검사를 사용하여 혈액 응고 시스템의 특정 링크에서 병리가 검출된다;
- 두 번째 단계에서 병리학은 특정 분석을 사용하여 차별화되고 구체화됩니다.
혈우병의 일반적인 혈액 분석에서 적혈구와 혈소판의 수가 증가하면 총 혈액량에 대한 적혈구의 비율이 증가합니다.
혈액에서 D- 다이머의 수준을 결정하십시오. 이 물질은 혈전 파괴의 산물입니다. thrombophilia가 그것의 양에있는 증가 일 때.
활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (APTT)을 결정하는 분석은 자연 혈액 응고를 모방하고 응고 인자의 활성도를 평가할 수있게합니다.
혈전증은 APTTV가 감소하는 특징이 있습니다. 혈액 항응고제를 활성화시키는 물질 인 안티 트롬빈 Ⅲ의 농도가 감소합니다. thrombophilia가 또한 혈장에서 응고 형성 시간을 결정할 때 - thrombin time. 그것은 쇠퇴하고있다.
피브리노겐은 혈액 응고 시스템의 주요 요소 중 하나입니다.
혈우병으로 인해 혈중 농도가 증가합니다. 혈액 응고 속도의 측정은 프로트롬빈 지수의 측정을 사용하여 수행된다. 그의 수준이 올라갈 것입니다.
혈전증과 다른 질병을 구별하는 특정 연구는 다음과 같습니다 :
- 루푸스 항 응고 인자 (lupus anticoagulant)의 수준 결정. 혈관 세포 멤브레인의 요소를 파괴하는 특정 단백질. 그것의 수준은 자기 면역 질병에서 증가 될 수있다.
- 세포막을 파괴하는 항 인지질 항체의 측정. 그들의 수준의 증가는 항 인지질 증후군의 지표가 될 수 있습니다.
- 호모시스테인 수준의 결정. 그것의 수준에있는 증가는 B 비타민 결핍, 연기가 나는, 및 앉는 생활 양식을 나타낼지도 모른다.
- 유전 연구. 혈액 응고 인자 및 프로트롬빈 유전자의 이상을 확인할 수 있습니다.
이 모든 연구는 함께 혈전증에 대한 유전 적 여권을 제공합니다.
유전성 혈소판 및 임신
혈전이 증가하는 경향이있는 많은 여성들은 문제없이 건강한 아이를 만들 수 있습니다.
그러나 임신 중에는 여러 가지 합병증의 위험이 있습니다.
이것은 임신 기간 동안 심각한 보상 적 변화가 엄마의 몸에서 발생한다는 사실에 기인합니다. 그 중 하나는 혈액 응고 시스템의 변화로 출산 중 출혈을 줄입니다.
치료 절차
다양한 의학 분야의 전문가가 혈전증 환자의 치료에 참여합니다.
따라서 혈액 학자는 혈액 성분의 변화를 연구하고 교정하며, 정맥 전문의는 정맥 혈전증 및 혈전 정맥염 치료를 제공하고 보존 치료가 실패하면 혈관 외과 의사가이를 처리합니다.
혈우병 환자 치료는 반드시 포괄적이고 개인적이어야합니다. 모든 환자는 치료 적 및 예방 적 투여 량을 사용하여 통상적 인 혈전증 치료 요법을 받는다.
혈전증은 특별한 치료법이 없으며 혈전증과 유사하게 치료됩니다.
예방 조치
혈전증의 구체적인 예방은 존재하지 않습니다. 매우 중요한 측면은 혈전증이있는 환자의 혈전증 예방에 있습니다.
심부 정맥 혈전증, 폐 혈전 색전증과 같은 혈전증의 발현을 예방하는 것이이 질병 예방의 주요 포인트입니다.
유전성 혈전증 및 임신
용어 "혈전증"은 1965 년 이래로 알려졌습니다. 그리고 그는 혈병 형성과 혈전 색전증 (혈관이 혈관벽에서 떼어내어 혈관 내강이 겹쳐지는)에 쉽게 걸릴 수 있음을 의미합니다.
유 전적으로 결정된 혈전증은 대대로 이어져 일상 생활에서 증상없이 흐를 수 있습니다. 그러나 여성이 임신하게되면, 브레이크에 대한 이러한 잠재 성은 임신의 합병증으로 드러납니다.
내용 :
- 태아 혈소판 증가에 위험한 것은 무엇입니까?
- 임신 계획
- 임신 계획을위한 Thrombophilia 테스트
- 분석을 통과시키는 방법?
- 혈전 형성 인자에 대한 유전자 다형성과 유전 적 마커
- 임신 준비를위한 치료
- 임신 중 혈전증 치료
- 힘
- 혈우병으로 언제 출산을합니까?
현대 산부인과에서 유전성 혈전증은 임신 중에 (비정상 임신 중) 또는 산과 적 합병증으로 진단됩니다.
- 자간전증 (임신 중 혈압이 산모와 태아의 건강을 위협하는 중요한 수치로 증가).
- 습관성 유산 (후속 임신 기간에 차례로 발생하는 2 회 이상의 유산);
- ZVRP - 자궁 내 성장 지연;
- 임신 중 태아 사망 (낙태 실패);
- 정상적으로 위치한 태반의 조기 박리.
임신 중 혈전증의 결과
임신 중에 혈액 응고 시스템은 생리 학적 변화를 겪습니다. 혈전 형성에 대한 유전 경향이 혈관을 손상시키는 태아 (태아)는 태아가 엄마에게서 영양을받습니다.
태반의 혈관에 작은 혈전이 생기면 이러한 합병증과 결과가 발생합니다.
- 습관성 유산;
- 비 발달 임신;
- 태아 성장 지연;
- 작은 과일;
- 낮은 물 또는 높은 물;
- 태반의 파열;
- 조기 납품;
- 선천적 인 선지자.
- 자간전증 (높은 소변 단백질 함량, 증가 된 혈압, 부종).
전자 간증은 아이와 임산부 모두에게 엄청난 조건입니다. 계획 중에 시작된 임신 중 혈전증 치료는 합병증을 피하고 자녀의 위험을 최소한으로 줄이며 합병증의 발생률을 감소시킵니다.
임신 계획의 혈우병
다음과 같은 병력이있는 여성에게 임신 계획시 혈전증에 대한 분석을해야합니다.
- 태아 손실 증후군;
- 호르몬 (과 프로락틴 혈증, 고 안드로겐 호르몬, 갑상선 기능 저하증), 전염성, 유전 적 원인 (염색체 이상), 자궁 유산 (uterine miscarriage factors)이 제외 될 때의 습관성 유산;
- 반복 된 자간전증, 지연된 태아 발달, 정상적으로 위치한 태반의 분리;
- 심장 마비 및 혈전 색전증의 초기 사례, 임신 한 부모의 뇌졸중.
계획 중 및 임신 중에 혈전증을 검사하는 방법은 무엇입니까?
섭취 방법에 따르면, 유전자 다형성의 분석은 공복시에 주어지는 일반적인 혈액 검사입니다. 샘플 시간 - 2 일. 자아는 유전 질환을 결정하기 때문에 치료 후 다시 회복 할 필요가 없습니다. "혈전증"진단은 각 경우에 감지되지 않기 때문에 즉시 결과를 얻는 것은 절망 할 필요가 없습니다. 연구 결과가 다형성을 나타냈다는 사실은 질병이 아니라 성향입니다. 혈전증에 대한 검사 중에 여성에서 다형성이 밝혀지면 임신이 반드시 부정적 결과를 가져오고 합병증을 일으킬 것이라는 의미는 아닙니다.
Thrombophilia 유전자와 임신
임신 중 혈전증의 가장 강력한 유전 인자는 F2 (프로트롬빈 유전자)와 F5 (라이덴 돌연변이)의 변화 일 것입니다. 또한, thrombophilia의 분석에 homozygous 또는 heterozygous 상속 유형이 표시됩니다 :
- 돌연변이 대립 형질에 대한 동형 접합체 (homozygote)는 임상 증상을 나타내며,이 증상의 중증도는 더욱 두드러진다.
- Heterozygous - 유전자의이 그룹의 절반이 정상이므로 증상이 덜 나타납니다. 질병의 경과는 보통입니다.
엽산주기 유전자 (MTHER, MTRR, MTR) 또는 호모 시스테인 혈증 (호모 시스테인의 혈중 수치 상승)의 위반은 임신에 가장 유리합니다. 이 환자들에게는 hemostasiogram의 조절이 충분할 것이고, 적절한 영양 (음식은 B 그룹의 엽산과 비타민이 풍부해야 함), 정기적이고 정기적 인 엽산 섭취가 임신 말기까지 지속될 것입니다.
혈소판 인테그린 유전자 군 (ITG A2, ITG B3)의 다형성은 혈소판 수치를 상승시킵니다 (일반적인 혈액 검사 및 지혈도). 인테그린 B3이 영향을 받으면 임상 증상은 아스피린 치료에 민감하지 않습니다. 이것은 분석에서도 나타납니다. 이 경우 임신 중에 또는 계획 중에 혈전증 치료를 위해 다른 약물 인 디피 리다 몰 (dipyridamole)과 쿠 샨틸 (curantil)을 사용합니다.
Plasminogen activator inhibitor gene - PAI 1.이 유형의 돌연변이는 흔한 일이지만, 고립 된 다형성은 위험하지 않습니다. 그것은 다른 유전자 군이 그것과 함께 돌연변이한다면 나타납니다.
임신 중 및 치료 중 유전 적으로 결정된 혈전증
진단 중 임신 중 혈전증은 다음과 같은 경우에 발생할 수 있습니다.
- 라이덴 (Leiden) 돌연변이의 검출시;
- 프로트롬빈 돌연변이와;
- 모든 3 엽산주기 유전자의 돌연변이;
- 3 개 이상의 동형 접합 형태의 유전자 다형성;
- 5 개 이상의 이형 접합체.
임신 중 선천성 혈소판은 진단 후에도 항상 치료가 필요한 것은 아닙니다. 말초 혈액에 증가 된 혈액 응고를 나타내는 지표가있는 경우 의약품 처방에 대한 결정이 내려집니다. 편차가 없으면 혈전증의 임신 관리는 정상 임신과 동일합니다.
임신 계획에서 혈전증 치료
배란 직후에 임신을 계획하는주기에 임신 준비 중 혈전증 치료를 시작합니다. 시간에 맞춰 치료를 시작하면 임신을 유지할 수있을뿐만 아니라 아기의 위험을 최소한으로 줄일 수 있습니다.
배란 직후 혈소판 증가의 높은 마커에서, 저 분자량 헤파린 (LMWH)의 도입이 시작됩니다 - Fraxiparin (nadroparin calcium), Clexane (enoxaparin Na). hemostasiogram에 따라 계산 된 약물의 복용량. 0.3-0.6 mg에서 피하 투여. 투여 빈도는 1 일 1 회 내지 3 회일 수있다.
homocysteinemia가 엽산을 하루 4 ~ 6mg의 많은 양으로 섭취 할 때. 이 배경에서 B 군의 비타민으로 치료하십시오 (B6, B12).
혈소판 수치가 상승하면 acetylsalicylic acid (Aspirin, Cardiomagnyl)를 하루 75-100mg 또는 Dipyridamole (Curantil)을 추가하여 투여합니다. 1 일 75-150 mg (3 ~ 6 - 9 정).
임신 중 혈전증 : 치료
임신 중 혈전증 치료를위한 기본 약제는 Fragmin, Clexane입니다. 그들은 임신이 끝날 때까지 거의 입국해야합니다. 임신 후반기에는 LMWH의 용량이 하루 60-80mg로 증가합니다. 이시기와 생리 임신 중에는 혈액 응고가 증가하기 때문에 이것이 필요합니다. coagulogram의 통제하에 약물을 처방해야합니다. 3 주 동안 1 번 분석을 빌리십시오.
치료의 취소는 예정된 배달 일 또는 예정된 수술 배달 (제왕 절개) 1-2 일 전에 수행되어야합니다. 의사가 제왕 절개의 정확한 날짜를 아는 것이 더 쉽습니다. 선천적 혈전증에서 자연 분만이 예상된다면 어떻게해야합니까?
우선, 입원이 필요합니다. 마약이 취소되고 배달이되지 않으면 엄마와 태아의 상태를 모니터링해야합니다. 3 일마다 태아의 심전도 기록을 작성하십시오. 혈액을 얇게하는 약물을 3 일간 회수 한 후 hemostasiogram과 thrombosis marker를 확인해야합니다. 분석 지표가 증가하면 출생을 자극 (자극)해야합니다.
임신 중에 혈전증에 대한 다이어트
임신 중 혈전증에 대한 영양은 무엇보다도 건강해야합니다. 다이어트는 존재하지 않습니다. 혈액을 얇게하려면 하루에 2 리터의 물을 마셔야합니다. 당신이 마시는 액체의 대부분은 고품질의 물이어야합니다.
금단의 음식은 초콜릿, 검은 색 차, 포도 및 커피입니다. 코티지 치즈, 계란 및 식품의 사용량, 내용물, 단단한 치즈, 견과류로 제한해야합니다. 임신 중 혈전증에는 혈액 희석에 기여하는 제품이 포함됩니다.
- 생강 (소량);
- 말린 과일, 열매 및 그들의 compotes;
- 해산물 (그냥 열심히하지 마세요. 메뉴에 정기적으로 2-3 주 정도면 충분합니다.).
혈종 성 혈전증이 엽산주기의 돌연변이에 의해 유발 된 경우 녹색 식물 (채소)이 풍부한 천연 엽산 인 양배추, 양상추, 양파 및 정원 채소의 힘을 이용하십시오.
몇 주 동안 혈전증이 생깁니 까?
임신 37 주째부터, 호흡기가 충분히 성숙 해져서 엄마의 복부가 아닌 상태에서 독립적으로 기능 할 수있게되면, 아이는 만삭으로 간주됩니다. 정상적인 생리 임신은 40 주에 끝납니다.
혈전증은 35-37 주에 출산합니다. 그리고 아기의 출생이 생리 임신보다 일찍 일어나야한다면 당황하지 마십시오. 미숙아는 그가 아플 때나 정시에 태어난 동급생보다 열등하다는 것을 의미하지는 않습니다. 그런 아이들은 동료들과 성공적으로 "따라 잡는다".
혈우병
혈전증 (thrombophilia)은 혈액 응고 시스템의 균형 변화로 혈전증이 증가하는 경향이 있음을 나타냅니다. 혈전증은 긴 과정과 합병증의 갑작스러운 발현으로 특징 지어지며 혈전증, 혈전 색전증입니다.
혈액 응고 시스템의 주요 기능은 혈액의 액체 상태를 유지하고 필요한 경우 혈관 손상시 "지혈 플러그"를 형성하는 것입니다. 지혈은 응고 인자라고 불리는 물질이 관련되어있는 화학 반응의 사슬 일뿐입니다.
혈전증의 과정은 역동적이며 혈관벽 상피의 상태, 혈류의 동력 및 혈액의 지혈 성분에 달려 있습니다. 이들 구성 요소 사이의 불균형이 있다면, 혈전증의 증가 또는 감소 위험이 증가합니다.
혈전증이 항상 혈전증과 혈전 색전증을 동반하지는 않지만 혈전증이있는 환자에서는 다양한 국소화의 혈전증 위험이 증가한다는 사실을 염두에 두어야합니다.
혈전증을 앓고있는 개인에게는 혈전증을 증가시키는 단백질 함량이 증가하고 항 혈소판 단백질 수준이 감소하여 혈관 내강에 혈전 성 종괴가 형성되는 경향이 있습니다.
혈전증을 일으 킵니다.
어떤 환자에게도 혈전증의 징후가있을 수 있지만 증상의 정도는이 병리학 적 위험 인자 세트의 존재 여부에 따라 달라질 것입니다. 최근에는 유전 적 형태와 후천적 혈전증이있는 환자 수가 점차 증가하고 있는데, 이는 생태 상황의 악화, 만성 병리학의 늦은 진단 및 치료, 그리고 인구의 세계적 노화로 설명됩니다.
모든 혈전증은 병인학 적 원리에 따라 두 가지 주요 그룹으로 나뉘어집니다.
혈전증의 유전 적 위험 인자에는 안티 트롬빈 Ⅲ 결핍, 프로트롬빈 S 및 C 결핍, 제 5 인자 및 프로트롬빈 유전자의 돌연변이, dysfibrinogenemia, 혈중 지단백질 상승, 겸상 적혈구 빈혈 및 지중해 빈민증이 포함됩니다. 혈전 형성의 위험이 증가하는 선천성 혈관 이상도이 그룹에 기인합니다.
획득 된 인자는 혈소판 증가의 주요 원인이되는 경우는 드물지만 혈전 색전증 합병증의 형성 조건이 합쳐지면 생성됩니다. 이 그룹에는 정맥의 장기간 카테터 삽입, 탈수, 다혈구 빈혈,자가 면역 성 질환, 심장 결함, 다량의 화학 요법이 필요한 암 질환이 포함됩니다.
thrombophilia의 발달에서 매우 중요한 것은 환자의 나이입니다. 따라서 신생아시기의 어린이들조차도 천연 항응고제가 부족하기 때문에 섬유소 용해 활성 체계가 불완전합니다. 나이가 많은 어린이의 경우 혈전증의 원인 중 상위 대정맥 시스템의 도뇨 검사가 가장 많이 사용됩니다. 성인기에 때로는 하나의 요인으로 혈전 형성을 시작할 수 있습니다.
혈전증의 일반적으로 받아 들여지는 병리학 적 분류는 질병의 세 가지 주요 유형을 구별합니다.
- 혈액의 응고, 항 응고 및 섬유소 용해 특성 변화로 인한 혈전 성 혈소판 증;
- 혈관 병리학 (죽상 동맥 경화증, endarteritis, 혈관염)과 관련된 혈관 혈전증;
- 혈역학 적 혈전증. 순환계의 침범으로.
혈전증 증상
이 병리는 과정의 지속 기간과 임상 증후의 원활한 성장으로 특징 지어지기 때문에 혈우병으로 고통받는 사람들은 흔히 불만을 나타내지 않고 건강 상태의 변화를주지 않습니다. 때로는 개발 된 임상상의 기간은 검사실 매개 변수에 따라 진단 된 혈전증 이후 수년 후에 시작됩니다.
혈전 형성이있을 때만 밝은 임상 증상이 나타나며 증상의 심각도는 혈병의 위치와 혈관 내강의 막힘 정도에 따라 달라집니다.
동맥 베타의 동맥 내강에 혈전이 나타나기 때문에 발생하는 동맥 혈전증의 증상은 허혈성 뇌졸중 및 젊은 사람들의 급성 관상 동맥 부전증, 다중 낙태 및 태반 사망이 태반 혈관 내 혈관 형성 중 발생합니다.
하지의 정맥 혈전증은 광범위한 임상 증후를 특징으로합니다 :하지의 무거움 느낌, 혈관 다발의 돌출에서 하 다리 부위의 통증의 출현,하지의 붓기와 피부의 영양 변화. 혈전이 장간막 혈관에 국한되어 있다면, 장간막 장 혈전증의 징후가 있습니다 : 명확한 국소화가없는 급성 단검 통증, 오심, 구토, 대변 약화.
간장의 혈전증은 상복부 부위의 심한 통증, 불명료 한 구토,하지 및 복부 벽의 부종, 복수 및 수액 절제술 (Budd-Chiari syndrome)에 의해 나타납니다.
따라서 혈전증의 주요 결과로는 허혈성 심장 발작과 뇌졸중, 다양한 국소화 된 혈전증 및 폐 혈전 색전증이 있습니다.
유전성 혈전증
유전성 또는 유전성 혈전증은 부모에게서 자녀에게 유전되는 혈전 형성의 경향이 있습니다. 유전성 혈전증의 증상은 어린 시절에 발생합니다.
선천적 인 혈전증은 지혈 시스템에 장애를 유발하는 하나 또는 다른 결함 유전자의 환자의 존재를 특징으로합니다. 아이는 부모 중 한 사람에게서 결핍 된 혈전 발생 유전자를 유전받을 수 있습니다. 두 부모 모두 혈전증 유전자를 가지고 있으면 심각한 응고 장애를 경험할 수 있습니다.
유전 적 혈우병 발생 빈도는 전체 인구의 평균 0.1-0.5 %이고 혈전 색전증 환자의 경우 1-8 %입니다.
유전성 혈전증 중에서 다음과 같은 형태가 주목되어야합니다 :
- 상 염색체 우성 유전 양식이 특징 인 유전 적으로 결핍 된 안티 트롬빈 Ⅲ. 두 부모 모두 지배적 인 유전자를 보유하고 있다면 그러한 가족에서 사산 위험이 90 %에 이릅니다. 이 병리의 빈도는 인구에서 0.3 %입니다.
- 지배적 인 유형에 따라 유전 된 단백질 C와 S의 선천성 결핍. 혈전증의 징후는 신생아시기에 극심한 자반병 (피부에 궤양과 괴사가 생김)과 동형 접합 자에서 100 % 사망률로 나타납니다.
- 라이덴 (Leiden) 요소의 결함은 모든 연령대에서 혈전증의 위험을 상당히 증가 시키며, 임신 중에는 가장 흔한 낙태 원인 중 하나로 간주됩니다.
- 프로트롬빈 유전자의 돌연변이는 젊은 사람들에게서 혈전 형성의 원인이되고 임산부에서 태반 혈전증의 징후가 나타난다.
- 미래 태아의 신경 계통의 자궁 내 결함을 동반 한 선천성 과민성 고지혈증.
임신 중 혈전증
혈액 응고가 증가하는 경향이있는 많은 여성들은 건강한 어린이를 쉽게 운반 할 수 있지만 임신 중에 정맥류, 혈전증 및 기타 합병증이 발생할 위험이 있습니다.
각 여성의 몸에서 임신 기간 동안 출산시 혈액 손실을 제한하기 위해 혈액 응고 시스템의 변화를 포함하여 엄청난 보상 변화가 있습니다.
그러나 세계 통계는 임산부 사망률의 주요 원인이 폐동맥 색전증 인 반면 임신 한 여성의 경우 50 %의 경우 폐동맥 색전증의 발전에 thrombophilia의 주요 역할을 증명합니다.
임신 10 주와 합병증이 나타날 때 3 학기는 임산부에서 혈전증의 징후가 나타나는 중요한시기로 간주됩니다.
임신 중 혈전증의 주요 합병증은 다음과 같습니다.
임신 말기에 여러 번의 유산.
- 세 번째 임신기에 사산.
- 거대한, 장기간의 출혈을 동반 한 태반 조기 박멸, 엄마와 아이의 생명을 위협합니다.
- 태아가 태아의 발달에있어 영양 부족으로 인한 지연은 태반 혈관의 정상 혈류를 막는 혈전에 위치합니다.
유전 적 혈전증의 존재에 대한 임신부의 추가 검사의 주요 기준은 다음과 같습니다 :
- 혈우병의 에피소드의 친척의 역사에 존재;
- 임산부뿐만 아니라 그녀의 직계 가족에서도 재발 성 혈전증;
- 초기 자간전증, 사산 및 반복 된 유산.
유전성 형태의 혈전증을 앓고 임신을 계획하는 여성은 가능한 합병증을 예방하기위한 여러 가지 조치를 취해야합니다. 그러한 필수 예방 조건에는 라이프 스타일 수정 (무거운 물체를 들어 올리는 것을 거부 함과 장기간 작용하는 작업), 식사 행동의 정상화 (지방과 매운 음식의 배제), 의료용 압축 니트웨어 사용 및 정기적 운동 물리 치료법이 포함됩니다.
"thrombophilia"라는 진단이 확립되면 산부인과 전문의뿐만 아니라 혈액 학자와 함께 한 유전 학자가 임산부 치료에 관여해야합니다. 약물 요법 이외에 특별한식이 요법을 따라야합니다. 음식으로는 해산물, 말린 과일 및 생강이 혈액 응고의 감소에 기여하므로 선호됩니다.
혈전증으로 인한 임신 관리에 대한 현대적인 접근법은 혈전 색전증의 합병증을 피하기 위해 36-37 주에 조기 분만을 의미합니다. 의사의 모든 권고 사항 및 적절한 예방 요법을 준수하는 경우 임신 중 혈전증에 대한 예후는 유리할 수 있습니다.
혈전증 분석
혈전증의 진단을위한 주요 방법은 혈액 검사입니다. 혈전증에 대한 혈액 검사는 두 단계로 진행됩니다. 첫 번째 단계는 스크리닝이며 그 주요 목표는 비특이적 혈액 검사를 통한 응고 시스템의 특정 링크에서 병리학의 탐지입니다. 두 번째 단계에서는 특정 분석 방법으로 문제를 구분하고 지정할 수 있습니다.
선별 검사 중에 이미 다음과 같은 형태의 혈전증을 확인할 수 있습니다.
- 혈액 점도의 증가, 고혈압증 및 혈소판 증가로 혈소판 감소증의 혈종학 적 형태를 의심 할 수 있습니다.
폰 빌레 브란트 인자의 수준과 다차원 성의 결정,과 혈소판 증가 및 혈소판 응집 능력의 증가는 혈소판 지혈을 위반하여 혈전증이 있음을 나타냅니다.
- 1 차 자연 항응고제가 부족하여 혈전증을 진단하기 위해 안티 트롬빈 III의 측정뿐만 아니라 단백질 C 및 S의 시스템 변화를 결정하는 선별 검사가 수행됩니다.
- 피브린의 용해 시간 계산, 트롬빈 응고 시간 결정 및 단백질 C 및 S 시스템의 변화는 손상된 혈장 응고 인자와 관련된 혈전증의 확인을 목표로합니다.
- "커프 테스트 (cuff test)"와 같은 선별 검사, 조직 플라스 미노 겐 활성제 결핍의 결정 및 그것의 억제제의 지표를 과대 평가하여, euglobulin 용해 시간 계산, 섬유소 용해 시스템의 위반으로 인한 혈전증의 존재를 판단 할 수 있습니다.
- 루푸스 항응고제의 존재는자가 면역 혈소판 감소증을 나타냅니다.
환자에게 다음과 같은 지표가있는 경우 혈전증의 발생 가능성 및 혈전증의 형태로 인한 결과, 즉 적혈구 증, 적혈구 증가증, 감소 된 ESR, 증가 된 적혈구 용적률, 고립 된 혈소판 감소증에 대해 고려해야합니다. 또한, 적혈구의 크기와 모양의 고립 된 변화는 혈전 형성을 유발할 수 있습니다.
혈전증의 징후에 대해 환자를 검사하는 절대적인 징후는 어린 나이의 혈전 색전증, 장간막 혈관 및 대뇌 혈관의 진단 된 혈전증, 신생아의 자반병 증상의 존재, 친족의 혈전증의 존재, 태아 발달의 반복 된 낙태 및 지연입니다.
혈전증 치료
다양한 의학 분야의 전문가가 혈전증 환자를 다루고 있습니다. 혈액 전문의는 혈액 성분 변화에 대한 연구 및 교정을 담당하고 정맥류 전문의는 정맥 혈전증 및 혈전 정맥염 치료를하며 보수 치료로 인한 효과가없는 경우 외과 적 치료 기술이 최전선에 적용됩니다.
혈우병 환자의 치료는 포괄적이고 개인적이어야합니다. 우선, 혈전증의 발병 원인을 밝혀내는 것이 필요합니다. 질병의 근본 원인을 제거하지 않으면 치료에서 좋은 결과를 얻을 수 없기 때문입니다. 치료에서의 병리학 적 방향 이외에, 모든 환자는 치료 및 예방 투여 량에서의 혈전 치료를 위해 일반적으로 받아 들여지는 계획으로 치료된다. thrombophilia가 지정되지 않은 경우이 특별한 치료법과 치료는 혈전증과 유사합니다.
식이 섭취에 대한 일반적으로 인정되는 권장 사항은 튀김과 지방 음식의 제한, 고 콜레스테롤 수치 (육류 부산물, 지방 육류와 생선, 동물 기원 지방)가있는 식품의 완전한 제거입니다. 신선한 채소, 생 채소 및 과일 및 말린 과일은 다량으로 섭취해야하며, 이는 저밀도 지단백질의 신속한 이용에 기여하여 혈관의 내강에 아테롬성 동맥 경화 플라크 (atherosclerotic plaques)를 형성시킵니다.
따라서 hemorheological 변화와 polycythemia와 관련된 thrombophilia와 좋은 결과는 항 혈소판제 (하루에 아스피린 100mg, 저녁에 Curantil 1 정)를 처방하고 개별 항응고제 요법 (Warfarin 2.5mg 1 일 1 회 경구 투여)을 선택하여 얻을 수 있습니다.. 이 상황에서 관련된 추가 기술은 다음과 같습니다 : 혈액 생성 및 치료 출혈.
항 응고 요법의 적용에 대한 적응증은 기기 연구 방법에 의해 확인 된 혈전 유무, 출혈 후 첫 6 주째 혈전증 위험 인자가 3 가지 이상 조합 된 것입니다.
응고 인자와 항 트롬빈 III가 부족하여 혈전 형성의 형태가 헤파린 화와 결합하는 것이 바람직한 대용량의 신선한 냉동 혈장 (정맥 액체에 의해 하루에 최대 900ml)의 수혈로 대체 될 필요가 있습니다.
섬유소 용해성 혈액 성분 (혈소판 감소 성 자반병, 모스 코 비치 (Moshkovich) 병)의 급격한 결핍을 수반하는과 응집성 혈전증 (hyperaggregative thrombophilia)은 새로운 냉동 혈장의 대규모 플라스마 에테르 제거 및 제트 - 드롭 렛 투여를 결합하는 것이 필요합니다.
선천적 인 항 트롬빈 III 결핍으로 인한 유전성 혈소판 증가의 경우 대체 요법이 치료의 첫 번째 자리에옵니다. 일반적으로 이런 상황에서 헤파린 치료는 긍정적 인 결과를 가져 오지 않으며 반대로 헤파린과 함께 혈액 준비를 도입 할 경우 출혈 합병증이 유발 될 수 있습니다. 이와 관련하여, 헤파린의 마지막 투여 3 시간 후 안티 트롬빈 III를 함유 한 약물의 권장 투여.
치료의 효과는 실험실 검사를 사용하여 모니터링합니다. 따라서 치료 결과가 좋으면 응고 시간이 3 배 길어지는 것으로 간주됩니다.
주입에 필요한 신선한 동결 혈장이나 신선한 혈장의 양을 정확히 결정하기 위해서는 항 트롬빈 III 결핍의 정도와 임상 적 형태의 혈전증을 고려할 필요가 있습니다. 중대한 혈관 내강의 막대한 혈전증이 발생한 후 처음 2 일 동안 400ml의 혈장을 하루에 세 번 주사해야하며, 그 후 하루에 400ml를 보충 대체 요법으로 전환해야합니다.
경미한 혈전 성 혈전증은 혈전 색전증 합병증의 위험 요인이없는 상태에서 동결 건조 혈장 200ml와 헤파린 5,000IU의 정맥 내 투여를 하루 4 번 피하 주사하여 병용합니다. 동결 건조 된 플라즈마의 유사체는 건식 공여체 플라즈마 (dry donor plasma)이며, 이는 최초의 부재시에 사용된다.
현재, 안티 트롬빈 Ⅲ의 복합 제제는 염화나트륨의 등장 용액에 용해 된 후 정맥 내 투여되는 대체 요법으로 성공적으로 사용되고있다.
진단 적으로 확인 된 심한 혈전 색전증이있는 상황에서는 직접 작용 항응고제뿐만 아니라 섬유소 용해제 (스트렙토 키나제 200,000IU / 시간, 처음 10 시간 동안 100,000IU / 시간, 정맥 주사제 Geparin 10 000 IU). 섬유소 용해 요법의 가장 좋은 효과는 약물이 thromboembolus의 기계적 파괴와 동시에 카테터를 사용하여 폐색 된 혈관의 수준에서 직접 투여되는 경우 달성 될 수 있습니다.
혈우병 환자의 예방 적 치료로서 산후 초기와 마찬가지로 수술 후 혈장 저혈당 (48 시간마다 200ml)과 1 일 2 회 헤파린 5,000 단위의 피하 투여를 권장한다.
격리 된 헤파린 투여는 혈장 투여가 효과적 일뿐만 아니라 안티 트롬빈 Ⅲ의 결핍을 악화시킬 수 있습니다.
혈우병 치료제의 복합체는 혈관벽을 강화시키는 약물 (트렌 탈 10 ml를 1 일 2 회 정맥 내로, Papaverine 40 mg을 1 일 3 회 경구 투여)을 포함한다.
예방 적 치료와 기본 약물 치료 이외에도 모든 환자는 전통 약을 복용하는 것이 좋습니다. 혈소판의 활동을 감소시키는 주요 제품은 갓 짜낸 포도 주스와 크랜베리 티를 하루 2 회 반 컵씩 섭취해야합니다.
좋은 혈액 희석제는 일본 Sophora의 씨앗으로 만든 팅크입니다. 그것의 준비를 위해, 2 주 동안 0.5 리터의 알콜에 100 그램의 씨앗을 넣고 나서, 하루에 3 번 20 번 드레싱을 먹어야합니다.