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버거 병 (폐색 혈전 혈관염) : 원인, 증상 및 치료

이 기사에서는 버거 병 (Buerger 's disease)이 나타나는 이유와 그 종류가 무엇인지를 배우게됩니다. 증상, 진단 및 병리학 치료.

기사 작성자 : Victoria Stoyanova, 진단 및 치료 센터 (2015-2016)의 두 번째 범주 의사입니다.

버거 병 (Buerger 's disease)은 신체의자가 면역 과정과 관련된 혈관의 염증입니다. 이 병리학 적으로, 혈관의 폐색이 일어나고 (완전한 협착까지 협착) 혈병의 위험이 증가합니다. 이 질병은 주로 크고 작은 구경의 동맥뿐만 아니라 사지의 정맥 (보통 다리)에 의해 영향을받습니다. Buerger 씨 병의 또 다른 이름은 폐색 성 혈전 혈관염입니다.

햄버거 병 손

이 질병은 조직에 혈액 공급이 부족하기 때문에 위험합니다. 시간이 지남에 따라 심각한 대사 장애, 괴사, 괴사가 유발됩니다. 치료를받지 않으면,이 질병은 어린 나이에 장애를 일으 킵니다.

버거 (Burger) 병으로 괴저한 것을 얻음

만성이기 때문에 오늘이 끔찍한 병리를 완전히 치료하는 것은 매우 어렵습니다. 그러나 의사에게 시간을두고 올바른 처방전을 지키면 혈관의 수명을 크게 연장 할 수 있습니다.

증상이 나타나면 일반의에게 상담하고 류마티스 전문의 나 혈관 외과 의사에게 의뢰하십시오.

질병의 원인

이 질병은 인간의 면역 체계가 자체 혈관의 내피 세포 (내벽)에 대한 항체를 생성하기 시작할 때 발생합니다. 버거 병 (Buerger 's disease)은 부신의 호르몬 분비 증가와 신경계의 특정 변화 때문에 혈관 경련으로 인해 악화됩니다.

거의 항상 병든 사람들은 긴 흡연 경험을 가지고 있습니다. 이 질환은 주로 남성에서 발생하지만, 여성의 흡연이 증가함에 따라 여성의 폐색 혈관염이 더욱 빈번 해지고 있습니다. 처음으로 폐쇄성 혈전 혈관염은 45 세에 나타납니다. 이로 인해 영어 문학에서 버거 병 (Buerger 's disease)에 대한 정의조차도 "젊은 흡연자의 질병"을 의미하는 "젊은 흡연자의 질병"으로 해석됩니다.

질병 발병 위험을 증가시키는 요인 :

  • 유전 적 소인 이 면역 장애의 성향을 미리 결정하는 유전 적 특징의 존재를 배제하지 않는다. 이 질병은 아시아 및 지중해 출신 사람들에게 더 흔합니다.
  • 어린 나이부터 무거운 흡연. 과학자들은 폐쇄성 혈전 혈관염은 일산화탄소 (일산화탄소)와 코티닌 (담배 알칼로이드)의 두 가지 성분, 즉 만성 중독으로 인해 발생한다고 믿는 경향이 있습니다.
  • 감기 부상. 의사의 관찰에 따르면, 많은 환자들에게 저체온증이나 동상을 앓은 후에도 혈전 색소 종양을 제거하는 증상이 처음으로 발생합니다.
  • 만성 비소 중독.

병리학의 세 가지 주요 유형

우리는 질병의 주요 유형을 구별 할 수 있습니다 :

  1. 말단 (65 %의 경우). 이것은 발, 손, 다리, 팔뚝에 위치한 중소 혈관의 병변입니다.
  2. 근위부 (경우의 15 %). 이 질환은 대동맥, 대퇴골, 대동맥 등의 변화를 가져옵니다.
  3. 20 %의 사례에서 버거 (Buerger) 병의 혼합 유형이 진단되며, 이는 작거나 큰 혈관 손상에 특징이 있습니다.

질병은 어떻게 다른 단계에서 나타 납니까?

질병의 증상의 강도는 진행됨에 따라 증가합니다.

질병의 단계와 증상 :

똑같은 증상 (냉증, 통증, 맥박 약화, 피부 변화, 손톱, 근육, 궤양, 그리고 마지막 단계 - 괴저)이 손에 적용됩니다.

진단

Buerger 's disease를 확인하기 위해 의사는 다음과 같은 기능 테스트를 수행합니다.

  • 오펠 시험. 영향을받는 사지가 위쪽으로 들어 올리면 가장 먼 부분 (발)이 창백 해지기 시작합니다.
  • Goldflame 테스트. 환자는 허리에 누워서 가능한 한 많은 굴곡과 다리 확장 (무릎 및 엉덩이 관절에서)을 수행해야합니다. 혈액 순환 장애가있을 때 피로는 10-20 회 반복됩니다.
  • 샘플 Panchenko. 당신은 앉아서 한쪽 다리를 다른 쪽 다리에 던지라고합니다. 몇 초 또는 몇 분 안에 순환기 질환이 생기면 종아리에 통증을 느끼고 무감각 해지며 발 위에있는 "거위 덩어리"가 맨 위에 있습니다.
  • Shamova를 테스트하십시오. 다리는 옷을 피우십시오. 너는 그것을 들어 올린다. 허벅지에 특별한 커프를 부과하십시오. 다리에 가해지는 압력이 동맥 수축기 압력보다 높을 때 공기는 공기가 한계점까지 펌핑됩니다. 다리는 수평 위치에 놓여있다. 커프를 4-5 분 동안 그대로 둔 다음 신속하게 제거하십시오. 제거 후 1 분 30 초 후에 손가락의 뒤가 빨갛게 변합니다. 이것이 60-90 초 후에 만 ​​발생하면 순환 장애가 약간 있습니다. 중등도 순환 장애; 3 분 이상 지나면 혈액 공급이 현저히 떨어집니다.

정확한 진단을 위해 의사는 X-ray 혈관 조영술과 초음파 양면 스캔 - 현대적인 고정밀 혈관 검사 방법을 제공합니다. Rheovasography - 사지의 혈액 순환을 평가하는 방법. 도플러 유량 측정 - 작은 혈관에서 미세 순환을 검사 할 수있는 진단 절차.

또한 순환하는 면역 복합체에 대한 혈액 검사를 수행합니다.

팔의 혈관 조영상에서 동맥 부위와 불완전한 손바닥 아치에서 수많은 폐색이 관찰됩니다. 환자는 검지의 괴저가있다.

치료 방법

이 병리를 완전히 치료하는 것은 매우 어렵습니다.

보수적 인 치료

  1. 염증성자가 면역 과정을 완화하기 위해 코르티코 스테로이드가 처방되며, 대부분 프레드 존 (Prednisone)입니다.
  2. 작은 동맥을 확장하고 혈액 순환을 개선하고 혈전 형성을 방지하려면 Vazaprostan, Iloprost를 사용하십시오.
  3. 그들은 또한 환자에게 혈장 제거, 혈액 흡착 - 혈액 정화를위한 절차를 보낼 수 있습니다.
  4. 때로는 퍼플 루오로 카본을 투여 할 수 있습니다 : Perftoran, Oxyferol. 이 유제는 산소를 운반 할 수 있기 때문에 일종의 "혈액 대체물"역할을합니다.
  5. 전제 조건은 금연입니다. 환자가 습관을 포기하지 않으면 치료 효과가 급격히 감소합니다.

외과 적 치료

thromboangiitis가 그러한 수술을 말소 할 때 효과적입니다 :

  • 요추 교감 신경 절제술. 그것으로 다리의 혈관에 충격을 보내는 신경 섬유를 중화 시켜서, 다리를 수축시킵니다. 수술은하지의 혈관 확장과 혈액 순환을 개선하는 데 도움이됩니다.
  • 흉부 교감 신경 절제술. 동일한 원리로 수행되며 다른 신경에서만 시행됩니다. 손의 혈액 순환을 정상화합니다.

환자가 회 반죽이 생기면 사지 절단이 가장 자주 요구됩니다.

예방

폐쇄 혈전 혈염으로 아프지 않기 위해서 :

  • 담배 연기로 공기가 오염 된 장소에 담배를 피우지 마십시오.
  • 추운 날씨에 따뜻하게 복장하십시오.
  • 술을 마시기 위해 양질의 물만 사용하십시오. 일부 음용수 실험실에서는 소량의 비소를 검출합니다. 만성 섭취하면 질병을 일으킬 수 있습니다.

할아버지 또는 할아버지가이 질병으로 고생했다면 조심스럽게 예방 조치를 취하십시오.

예측

적절한 치료를 받고 흡연을 중단 한 환자에게 상대적으로 유리합니다.

모든 환자의 65 %가 절단과 장애를 피할 수 있습니다. 담배를 완전히 끊으면 다른 사람의 담배 연기를들이 마시지 않고 의사가 처방 한 치료 과정을 거치게됩니다.이 65 %를 입력 할 기회가 있습니다.

기사 작성자 : Victoria Stoyanova, 진단 및 치료 센터 (2015-2016)의 두 번째 범주 의사입니다.

폐색 성 혈전 혈관염은 무엇입니까 (Buerger 's disease)?

나중에 Burger 's disease라고 불리는 병리학은 Winivarter에 의해 1879 년에 처음 기술되었으며 1911 년 이미 미국의 외과의 사 L. Burger는 Winivarter가 이전에 설명한 것처럼 하나의 층이 아니라 하나의 층이 아니라 복잡한 모든 병리 층의 병변이라는 것을 발견했다.

따라서 현대의 의사들이 확립 했음에도 불구하고 혈관, 동맥 및 신경 모두에 동시에 영향을 미치는이 질환은 오늘날 혈전 혈관염을 없애는 것으로 알려져 있습니다. 이것은자가 면역 질환의 한 유형 일뿐입니다.

병리학 적 설명

최근의 연구 결과에 따르면이 병리학 적 증상을 가진 환자는 제 1 형 및 3 형 콜라겐의인지가 아니라 세포 성 및 체액 성 면역 수준에서 고통스러운 반응을 보인 것으로 나타났습니다. 이것은 폐쇄성 혈전 혈관염이 독립적 인 혈관 질환이며 면역 학적 검사 연구를 사용하여 진단 할 수 있다는 또 다른 확인입니다. 이미 언급했듯이, 젊은이들은이 병리로 고통받는 경우가 가장 흔합니다.

동맥 경화증의 특징은 동맥을 부분적으로 위반하기 때문에 증상의 국소화입니다. 일반적으로 초기 단계의 버거 병 (Buerger 's disease)은 상지의 작은 동맥의 병변 (발, 손,하지)으로부터 나타납니다.

의사는 선동적인 성격의 뚜렷한 구성 요소를 질병의 후기 단계에서 정맥 및 동맥의 폐색을 일으키는 주된 병리학 적 요인으로 부르며 섬유 성 성질의 신경 혈관 성 번들의 압박을 부릅니다.

병리학 적 특징

이 경우 병리학 과정에서 상지와하지의 혈관의 부분 병변이 동시에 나타나기 때문에 의사는 다른 단계를 식별합니다. 따라서, 혈관 일부의 병변은 약하며, 일부에서는 섬유증 및 혈전증이 - 침윤에서 섬유 성 병변으로 진단됩니다.

초기 단계는 상지의 작은 동맥의 병변으로 나타납니다.

즉, 폐색 혈전 혈관염은 흡연에 의해 유발되는 염증 과정의 결과 인 동맥과 정맥의 협착 - 하체 혈관의 병변이 우세한 전신 병리학의 증상이라고 말할 수 있습니다.

이유

병리학의 특정 원인은 밝혀지지 않았고, 매개 된 매개 인자들 중 과도한 흡연과 유전 적 성향이 진단되었다. 또한 질병의 발병 기전에서 중요한 역할은 혈소판 혈관염의 발병을 유발하는 면역 및 미세 순환 기원 장애에 의해 유발된다는 것이 알려져있다. 이 질병을 일으키는 원인이 정확히 알려지지 않았음에도 불구하고 의사는 무거운 흡연자 만 고통 받고 있음을 확인하고 흡연의 지속은 증상과 병리학의 발달을 증가시킵니다.

정확하게 확인 될 수있는 유일한 것은이 병리학에 대한 흡연자의 명백한 감수성 또는 높은 감수성 (동시에 흡연자의 수가 적음)입니다. 담배 연기 나 그 성분이 질병을 일으키는 이유는 알려져 있지 않습니다.

증상

지금까지이 질병은 완전히 이해되지 않았습니다. 팔 끝 부분의 혈액 공급은 손가락의 끝에서부터 상부의 병변까지 점차적으로 감소하며, 이는 대개 괴저를 유발합니다. 통계에 따르면, 환자의 40 % 이상은 외측 정맥 및하지의 동맥 부위에서 염증 과정을 앓고 있습니다. 처음에 환자는 감기, 마비, 불타는 감각 및 따끔 거림에 대해 불평하며 이러한 현상은 진단을 내릴 수있는 것보다 훨씬 일찍 발생합니다.

병리학 증상으로는 레이노 증후군 (Raynaud 's syndrome), 다리 근육이나 발의 근육에 통증을 일으키는 잦은 출혈 (드물게 경련이 팔 근육에서 발생)이 있습니다. 정맥과 동맥을 좁히는 과정이 심화됨에 따라 고통스런 감각이 강해지고 경련은 오래 지속됩니다.

질병의 초기 단계에서도 버거 병은 궤양 및 괴저와 같은 증상을 나타낼 수 있습니다 (복합 증상이 나타날 수 있음). 환자는하지의 접촉, 발한 땀샘, 청색증 (건강에 해로운 청색증) 및 통증 (아마도 신경 종말이 오래 지속되는 고통스런 감각에 반응 함)에 대해 불평합니다.

걷는 동안 간헐적 인 파행, 철저한 thrombophlebitis, 드물게 발가락의 국소 빈혈과 같은 Bürger 질환의 초기 증상은 가장 흔히 진단됩니다. 질병의 추가 과정에서, 동맥 부족의 증상이 증가하고, 더 많은 수의 환자에서 상지와하지 사지의 급성 혈관 부전의 증상뿐만 아니라 레이노 증후군이 나타난다. 일부 환자에서는 병변이 관상 동맥 및 / 또는 대뇌 혈관에 적용됩니다.

진단

버거 병 (Buerger 's disease)을 진단하는 것은 매우 어렵고, 흔히 알려진 "일치하는 증상"이있는 질병은 제외하고 "반대편에서 진단"을하는 경우가 있습니다. 이 질환을 진단하기 위해서는 환자가 여러 가지 요인을 가지고 있어야합니다.

  1. 연령 제한은 최대 45 세 (주로 남성)입니다.
  2. 과도한 흡연.
  3. 지속적인 통증, 간헐적 인 파행 및 궤양의 출현을 동반하는 하반부 및 상지의 허혈 (혈액 흐름의 부족)과 관련된 증상의 존재.

다음 단계에서는자가 면역 질환, 혈액 응고의 병리학, 혈전증 및 당뇨병의 출현을 시험 연구를 통해 배제합니다. 색전증의 증상은 특별한 종류의 연구 - 심 초음파 또는 혈관 조영술을 통해 제외됩니다. 검사 할 때 반드시 건강한 다리 또는 손에있는 질병의 징후를 확인하십시오.

초음파를 수행하면 혈압이 크게 감소하고 상지와하지의 혈류가 감소합니다. 혈관 조영술로 동맥이 좁아지고 혈류가 흐려진다. 특징적인 증상이나 검사 결과가 없다면 진단을 확립하기가 매우 어렵습니다.

치료 방법

초기 단계에서 버거 병 (Buerger 's disease)의 치료는 예방 적 (prophylactic)입니다. 우선, 그러한 진단을받은 환자는 흡연을 중단해야합니다. 그렇지 않으면 급속히 발전하여 궁극적으로 절단에 이르게됩니다. 환자는 반드시 :

  • 추위를 피하십시오;
  • 직사광선, 고온 및 저온, 화학 물질의 노출 (요오드 또는 산)의 영향으로 발생할 수있는 가능한 피부 장애;
  • 단단한 신발을 끼고;
  • mycosis의 외관을 조심하십시오;
  • 경미한 수술 (굳은 살 제거) 동안에 손상을 피하십시오;
  • 혈관을 좁히는 약물을 복용하지 마십시오.

환자들은 15 분에서 30 분 동안 2 p / day를 걷도록 권고 받았다. (회지, 궤양 또는 휴식 상태의 통증을 시작한 환자를 제외하고). 그들은 엄격한 침대 휴식, 발 뒤꿈치 지역의 안감으로 붕대의 적용을 통해 발을 안전하게 보호하도록 처방됩니다. 폐색 혈전 혈관염의 약물 치료는 dipyridamole (키메라), 칼슘 채널 차단제 처방으로 구성됩니다. 아스피린이 처방되는 경우도 있습니다 (경련이 경련으로 인해 발생하는 경우).

흡연을 중단하지만 동맥 협착이있는 사람들은 혈액 순환을 개선하는 수술을받습니다. 말초 동맥에서 경련을 제거 할 필요가 있으면 요추 교감 신경 절제술을 시행합니다. 상지 혈관이 병리학 적 과정에 관여하는 경우 흉부 교감 신경 절제술을 시행합니다. 버거 병 (Buerger 's disease)의 플라스마에 렐 레시 (plasermheresis) 및 고압 산소 공급 (hyperbaric oxygenation)의 과정에 긍정적 인 영향을 미치는 것으로 알려져 있지만, 일반적으로 그런 방법은 받아 들여지지 않는다.

절단 부위의 표시는 감염된 부위의 괴사와 괴사의 발생입니다. 통계에 따르면이 진단을받은 환자 중 약 35 %가 수술 제거를 피할 수 없습니다.

버거 (Berger) 질병 : 증상, 치료.

Berger 병은 신장 질환으로 혈뇨의 가장 흔한 원인 인 거대 또는 혈뇨의 재발이 특징입니다. 진단은 immunofluorescence 현미경 데이터를 기반으로합니다 : mesangium에 광범위한 IgA 예금의 탐지.

독감과 같은 독감과 같은 병이나 강렬한 운동으로 아픈 청년.

버거 병의 증상

환자는 불특정 증상을 호소합니다. 소변 배설 된 단백질의 양은 하루에 3-5g 미만이며 때로는 정상 범위 내에 있으며 신 증후군은 드물게 발생합니다. 혈압, 사구체 여과율, 혈청 알부민 농도, 특히 정상 수치 범위 내에서 질병이 발달하는 초기 단계. 혈청 IgA는 환자의 약 50 %에서 증가하며, 보체 시스템 성분의 함량은 정상입니다. 팔뚝의 손바닥 쪽에서 피부 생검을 연구 한 결과, 출혈성 혈관염과 유사한 IgA, C3 퇴적물이 밝혀졌습니다.

Berger 병은 Schönlein - Genoch 병의 단일 증후 성 형태 일 수 있습니다. 광학 현미경 검사는 미만성 사구체 증식 성 또는 국소 및 분절성 증식 성 사구체 신염을 보여 주며 때로는 사구체 형태가 정상이며 IgA의 확산 성 간질 침착 물인 면역 형광 현미경 검사의 NW 성분이 발견됩니다. 혈액 순환에서 IgA 복합체 IgG.

버거 병 치료

다른. 일반적으로 질병은 천천히 진행됩니다. 환자의 50 %에서 만성 신부전의 말기 단계가 진단 후 25 년 후에 발생합니다. 질병의 진행 과정에 효과적으로 영향을 미치는 치료법은 개발되지 않았습니다. 코르티코 스테로이드는 총 혈뇨의 발병률을 낮추고 단백뇨의 완화에 기여할 수 있습니다.

Stimberger 증후군 - 심한 면역 결핍이 어떻게 나타나고, 어린이의 생명을 구하는 방법은 무엇입니까?

모든 신생아는 처음에 어머니로부터받은 면역 때문에 감염과 바이러스로부터 보호됩니다. 방어 시스템의 개발과 개선은 생애 첫 달에 발생합니다. 면역 체계가 대처하지 않으면 면역 결핍에 대해 이야기하십시오. 유사한 위반은 스텐 베르거 증후군을 동반합니다.

Stemberger 's disease 란 무엇입니까?

스텐 베르거 증후군은 복잡한 증상 복합체이며 그 주요 증상은 면역 부전증입니다. 이것은 T- 및 B- 림프구의 총 수 감소 때문입니다. 이러한 특수 백혈구는 골수에서 형성되고 다양한 감염으로부터 몸을 보호합니다. 그들의 농도의 날카로운 감소, alimfocytosis는 질병의 결과로 면역계의 작용에 악영향을 미친다. 특징적인 징후 - 빈번한 감염, 생애 첫 날부터 발전. 동의어 이름은 Glantsman-Rinikera 증후군입니다.

심한 복합 면역 결핍 - 원인, 병인

스텐 베르거 병은 심각한 복합 형 면역 결핍증입니다. 유전자 변형이 발생하는 이유는 종종 유전자에 돌연변이가 일어나기 때문입니다. 동시에 한 번에 여러 유전자 단위의 구조가 위반 될 수 있습니다. 그러한 병리는 계승됩니다. 대부분의 경우 상속은 상 염색체 열성 방식으로 발생합니다. 전문가들은 노년기에 출산 후 증후군이 발병 할 가능성을 배제하지 않습니다. 위반의 발달에 기여하는 요인들 중에는 다음이 있습니다 :

  • 자궁 내 감염;
  • 건강에 해로운 음식;
  • 비타민과 미네랄 섭취 부족;
  • 만성 감염의 초점.

TKID - 증상

Steenberger 질병은 조기에 발생합니다. 병리학의 첫 번째 의심은 아기의 생후 6 개월 만에 발생할 수 있습니다. TCID 환자는 종종 설사와 함께 칸디다증, 지속적인 바이러스 감염, 폐렴, 소화 불량이 발생합니다. 환자의 하드웨어 검사에서 흉선의 작은 크기를 진단 할 때 림프 조직은 부피가 작거나 전혀 존재하지 않습니다. ember 베르거 증후군은시기 적절한 진단과 치료가 필요합니다. 그렇지 않으면 유아기에 어린이가 사망 할 위험이 있습니다.

심한 면역 결핍 복합 진단

스텐 베르거 증후군이 무엇인지, 그리고 스템 버그 증후군이 어떻게 나타나는지를 이해하면, 주요 진단 방법을 호출 해 봅시다. 이 질환은 흔히 두 번째 이름 인 "방광에있는 소년 증후군 (boy 's syndrome of the bladder)"이라고도합니다. 이는 아동이 특수한 상황에서 끊임없이 고립되어 있어야한다는 사실에 기인합니다. 사람들과 잦은 접촉은 감염의 위험을 증가시킵니다.

Stemberger 증후군의 진행을 막기 위해 면역계의 기능을 정상화하기 위해서는 적절한 진단이 필요합니다. 심각한 복합 면역 결핍증의 진단을 의심하는 것은 신체에서 자주 발달 될 수 있습니다.

  • 세균성 바이러스 및 곰팡이 감염;
  • 중이염;
  • 부비동염;
  • 칸디다증.

이러한 징후가있는 경우 혈액 샘플 검사를 포함하여 환자에 대한 포괄적 인 검사가 처방됩니다. 의사는 B 및 T 림프구의 농도를 결정합니다. 직접적으로 혈중 농도를 낮추면 면역 결핍이 나타납니다. 심각한 면역 결핍의 원인을 밝히기 위해 분자 유전 연구를 시행 할 수 있습니다.

TKID - 치료

심한 혼합 면역 결핍은 치료하기 어렵습니다. 병리학을 확인함에있어 치료 방법은 면역 체계의 정상화를 목표로합니다. 감염을 배제하기 위해 모든 환자는 별도의 상자에 격리되어 있습니다. 치료에는 종종 항균 약물, 항진균제 사용이 포함됩니다.

그러나 약물 치료는 종종 환자의 면역 체계를 정상화하지 못합니다. 정맥 내 면역 글로불린 (IVIG)을 이용한 유지 요법은 일시적인 해결책입니다. 질병을 완전히 없애기 위해서는 골수 줄기 세포 이식이 필요합니다.

TCID - 수술없이 치료

TCID는 통합 접근법이 필요한 질병입니다. 질병에 사용되는 의약품은 면역 체계를 자극하여 신체를 감염으로부터 보호합니다. 이 방법의 효과는 위반의 심각성과 발견 시간 때문입니다. 전문가의 관찰 결과에 따르면 이러한 조치는 일시적인 조치입니다. 질병을 완전히 치료하기 위해서는 골수 이식이 필요합니다.

심한 복합 면역 결핍 - 수술

병리학 환자의 약 90 %는 골수 세포 이식이 필요합니다. HSCT (조혈 줄기 세포 이식)의 수술은 긴 준비가 필요합니다. 백혈구 배양을위한 기증자를 선정하기 위해서는 이행이 필요하다. 이식에는 친척의 재료가 사용됩니다. 수술은 장래에 합병증의 위험이 높습니다. 그러나 전문가의 관찰에 따르면, 96 %의 사례에서 최대 3 개월의 생존 기간에 외과 적 개입을 시행하면 긍정적 인 효과가 있습니다.

TKID - 예측

치료가 없다면 선천적 인 형태의 TCID를 가진 아이들은 1 ~ 2 년 내에 사망합니다. 그러나 골수 이식 수술은 아기가 질병에 대처하는 데 도움이됩니다. TCID가있는 성인은 평생 동안 자신의 건강을 돌보고 감염을 피하도록 강요 당합니다. 그러한 환자들의 예후는 병리학 적 상태의 심각성, 발견 시간 및 취한 치료 방법의 문해력에 직접적으로 의존합니다. 중증의 복합 면역 결핍 환자는 건강한 동료보다 일찍 사망하여 총 10-15 년간 사망합니다.

버거 병

버거 병 (Buerger 's disease)은 폐쇄성 혈전 혈관염이며, 염증 과정의 결과로 상지와하지의 중간 크기와 작은 크기의 혈관과 동맥이 좁아집니다. 드물게 병리는 관상 동맥, 대뇌 및 내장 동맥에서 나타난다.

이 질병은 1908 년 독일 의사 인 레오 버거 (Leo Burger)에 의해 묘사되었는데 그는이 질병이 그가 수행 한 사 절단 11 건의 원인이라고 가정했다.

전통적으로 버거 씨병은 20-40 세 남성에게서 흡연에 가장 취약하다고합니다. 그러나 최근에는 여성의 질병을 진단하는 사례가 빈번 해지고 있는데 이는 여성의 흡연 유행으로 설명됩니다.

전문가의 가정에도 불구하고 질병의 병인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 유전 인자, 특히 HLA 항원 B5 및 A9의 운반체뿐만 아니라 환자의 라미닌, 엘라스틴 및 콜라겐 I, III에 대한 항체의 존재와 관련하여 환자의 신체에 미치는 영향에 대한 징후가 있습니다 및 IV 유형.

버거 병의 임상 사진

Pathomorphologically, 원위 부분 (손가락 끝)에서 시작하고 proximally (위로) 퍼지는 팔 또는 다리의 혈액 순환에있는 점차적 인 감소가있다. 동맥의 염증은 혈관벽의 3 가지 층 모두에서 세포 침투 과정을 특징으로합니다 : 내막 병변, 세포막 분열, 내피 과형성 및 심한 혈전증.

주변부와 혼합 부는 두 가지 주요 손상 형태가 있습니다. Buerger 's 병의 첫 번째 형태에서 사지의 혈관이나 주요 동맥은 다리의 동맥 국소 빈혈, 마이 그 레이션 thrombophlebitis, acrocyanosis, 궤양을 특징으로합니다. 혼합 형태로 사지의 혈관 병변의 징후와 함께 심장의 병변, 뇌 혈관, 신장, 폐의 변화, 복부 증상이 관찰됩니다.

Buerger 's 질병의 초기 기간에서는, 사지에있는 기능적인 변화는 관찰된다 : 다리의 냉기, 무감각 및 거위 덩어리. 환자들은 손가락의 감도 상실, 얼굴의 푸른 색 및 통증을 지적했다. 다리 혈관의 패배로 간헐적 인 파행의 증상이 나타납니다 - 걷는 동안 종아리 근육의 날카로운 통증.

버거 병 (Buerger 's disease)의 발병 배경과 관련하여 다한증, 무해증, 과색 소 침착, 부종, 피부 위축, 근육, 괴사, 영양 궤양, 괴사와 같은 영양 장애가 관찰 될 수 있습니다.

버거 병 진단

종종 Buerger 's disease의 진단은 배타적입니다 (위의 증상을 가진 다른 질병의 존재가 불가능한 경우). 폐색 혈관염의 진단은 다음과 같은 측면에서 진행될 수 있습니다.

  • 환자의 나이는 40-45 세보다 젊다.
  • 비 침습적 인 연구 방법 (예 : 도플러 효과가있는 초음파)을 사용하여 감지 된 통증, 파행, 궤양을 동반 한 사지 조직에서 혈액 순환이 불충분하다는 징후가 있습니다.
  • 출혈 질환,자가 면역 질환, 당뇨병과 관련된 질병의 배제;
  • 비슷한 성질의 병리학 적 과정이 환자와 겉으로는 건강한 사지에서 모두 발견됩니다.

사지에 대한 혈액 공급의 위반을 나타내는 기능 테스트와 관련하여 다음 사항이 적용됩니다.

  • 발바닥 국소 빈혈의 증상 오펠 (손상된 팔다리를 일으킨 희미 해짐);
  • Goldflam의 검사 (앙와위 자세의 환자는 무릎과 엉덩이 관절을 구부리고 곧게 펴는 운동을하며, 혈액 순환 장애가 분명하면 10 회의 조작 후 피곤함을 느끼게됩니다.)
  • Panchenko의 무릎 현상 (앉은 자세에서 환자는 아프기 쉬운 다리를 건강한 사람에게 던지고, 감각이 상실된 사지의 통증을 경험하기 시작합니다).

뷰어 병 치료

현재 버거 병에 효과적인 치료법은 없습니다. 폐색 성 혈전 색염의 초기 단계에서 전문가들은 다음과 관련된 보수 치료를 시행 할 것을 권장합니다.

  • 병인 요인의 질병에 대한 영향의 제거 (특히 금연);
  • 통증 완화;
  • ganglioblockers 및 antispasmodics와 vasospasm의 제거;
  • 혈액 응고 과정의 정상화, 그것의 유변학 적 성질 개선;
  • 조직의 대사 과정 개선.

보수 요법으로 인한 긍정적 효과가 없다면 수술을위한 전제 조건이 있습니다. 말초 동맥 경련을 완화하기 위해 외과의는 요추 교감 신경 절제술을 시행합니다. 상지 혈관의 병리학 적 과정에 관여하는 경우 흉부 교감 신경 절제술을 시행합니다. Burger 병의 고압 산소 및 혈장 회수에 긍정적 영향에 대한 정보도 있지만, 일반적으로 이러한 방법은 받아 들여지지 않습니다.

줄기 세포 주사와 같은 임상 시험을 진행중인 버거 병 (Burger 's disease)에 대한 대체 요법의 효과는 아직 공식적으로 확인되지 않았다.

손상된 팔다리의 괴사와 괴저의 출현은 절단에 대한 지표입니다. 통계에 따르면,이 진단을받은 환자의 약 35 %는 팔다리의 외과 적 제거를 피할 수 없습니다.

권장 사항

버거 병으로 고통받는 사람은 즉시 금연해야합니다. 그렇지 않으면 질병이 진행됩니다. 또한 환자는 고온 또는 저온에 노출되거나 화학 물질, 불편한 신발 착용과 관련된 사소한 조작 (예 : 옥수수 제거), 곰팡이 감염으로 인한 피부 손상을 피해야합니다.

모든 환자 ( 영향을받는 사지에 궤양과 괴사가있는 환자를 제외하고)는 하루에 몇 번 짧은 시간 (20-30 분) 걷는 것이 좋습니다.

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이 정보는 일반화되었으며 정보 제공의 목적으로 만 제공됩니다. 처음 증상이 나타나면 의사에게 진찰을 받으십시오. 자기 치료는 건강에 위험합니다!

Buerger의 질병 - 질병의 증상과 원인, 진단, 치료 및 예후

의학에서이 질병은 폐색 성 혈전 혈관염이라고합니다. 이 질환으로 말초 중소 동맥의 폐색이 발생합니다. 그들의 막힘의 결과로서, 사지 국소 빈혈이 발생한다. 그들의 조직은 죽기 시작합니다. 초기 단계에서 통증, 경련, 영양 궤양이 다리 나 팔에 관찰됩니다. 이 질병의 진단은 혈관 손상의 상태와 정도를 평가하는 것을 목표로합니다. 치료는 주로 보수적 인 방식으로 이루어 지지만 심한 경우 외과 개입은 사지의 절단까지 시행됩니다.

버거 병은 무엇입니까?

1879 년 Vinivarter Burger 박사는 혈관 다리의 괴사로 인해 절단 된 혈관에 내강과 혈전이 좁아지는 염증의 명백한 징후가 있음을 발견했습니다. 이 질병에 대한 자세한 설명은 불과 30 년 만에 나 왔으나 여전히 독일 의사의 이름을 따서 명명했습니다. 버거 증후군 (Buerger syndrome)은 폐색 성 혈전 혈관염으로 동맥 벽의 염증이 있습니다. 질병과 그 합병증은 다음과 같이 발전합니다.

  1. 동맥이 부어 혈관의 내강이 좁아지고 혈전이 완전히 막힐 수 있습니다.
  2. 동맥 염증의 결과 - 그들이 죽기 시작하기 때문에 조직의 산소 결핍.
  3. 면역계가 자체 혈관의 내벽 세포 인 endotheliocytes에 대한 항체를 생성하기 시작한다는 사실 때문에 상태가 악화됩니다.
  4. 형성된 혈병은 뇌, 폐 또는 심장과 같은 혈액으로 신체의 어느 부분으로 나올 수 있습니다.
  5. 기술 된 과정은 혈전 색전증으로 이어집니다.이 병은 건강뿐만 아니라 인간의 삶을 위협합니다.

이유

Thrombangiitis burger는 적어도 사지의 혈관에 영향을 미칩니다 (대뇌, 관상 동맥, 내장). 이 질병은 주로 40 세 이상의 남성에게서 발생합니다. 종종 청소년기에 진단됩니다. 버거 증후군의 원인 :

  • 만성 비소 중독;
  • 나이 어린 흡연으로 니코틴 혈관 혈전증의 작용으로 발달 위험이 증가합니다.
  • 유전 적 소질;
  • 혈관 경련을 일으키는 특정 호르몬의 생산 증가;
  • 감기 손상;
  • 혈관 내강의 협착을 일으키는 감염;

분류

혈관 수축으로 인한 버거 증후군 (Buerger syndrome)은 팔 또는 다리의 혈액 순환을 점차적으로 악화시킵니다. 염증이있는 혈관의 국소화를 감안할 때,이 질환은 다음과 같은 형태로 나타납니다.

  • 원위치. 이러한 유형의 혈전 혈관염으로 먼 지역의 말초 동맥 - 발가락이나 손, 발, 손, 다리, 팔뚝의 팁 -이 자극됩니다. 그것은 혈전염의 초기 단계에서 발생합니다. 이 형태는 65 %의 환자에서 진단됩니다.
  • 근위. 혈관 염증이 진행되어 혈액 순환의 악화가 근위 (위쪽)로 퍼집니다. 이러한 동맥 염증은 버거 혈소판 혈관염의 15 %에서 나타납니다. 주요 동맥이 영향을받습니다 : 대퇴부, 대동맥, 장골.
  • 혼합 버거 증후군 (Buerger 's syndrome)의이 형태에서는 사지의 혈관 병변의 징후뿐만 아니라 뇌, 심장, 신장 및 폐의 혈관 병변의 증상이 나타납니다.

하지의 혈전 혈관 염은 병이 점진적으로 진행됨에 따라 단계별로 분류됩니다. 혈관 병변의 정도는 병리학 형성의 각 단계에서 나타나는 특정 증상에 의해인지 될 수 있습니다 :

  1. 첫 번째 단계는 허혈입니다. 이 단계에서 다리를 고정시킵니다. 환자는 따끔 거림이 느껴지고 손가락과 발이 타 오릅니다. 다리가 빨리 피곤하고, 짧은 거리를 걷는 경우에도 통증이 나타날 수 있습니다. 피트가 약하거나 맥박이 적음.
  2. 두 번째는 영양 장애의 단계입니다. 통증 때문에 200m 떨어진 곳까지 갈 수 없으며 다리와 발의 피부가 건조 해집니다. 신축성이 감소하고 박리가 나타납니다. 과도한 건조로 인해 발 뒤꿈치에 균열이 생기고 물집이 문지릅니다.
  3. 세 번째 단계는 괴사 성 궤양입니다. 이 단계에서 다리의 통증이 쉬어 나타납니다. 피부의 섬세함으로 인해 쉽게 손상됩니다. 가벼운 타박상, 상처, 문지르기에 의한 경미한 상해는 고통스럽고 치유가 어려운 상처를 만듭니다.
  4. 네 번째 단계는 괴로운 것입니다. 이것은 발가락 조직이 죽기 시작하는 질병 발병의 말기입니다. 사람은 더 이상 걸을 수 없습니다. 형성되는 궤양은 더러운 회색입니다. 이것은 무시 무시한 상태이며 사지 절단이 필요합니다.

Buerger의 질병의 증후

폐쇄성 동맥염은 상지 또는하지 사지 모두에 영향을 미칩니다. 염증은 원위부에서 시작하여 서서히 근위부로 이동합니다. 다리 또는 팔에있는 질병 진행의 각 단계 (혈관 염증의 국소화를 고려)에 특정 증상이 나타납니다.

  • 쑤시고 팔다리에 타는 것;
  • 발에 맥박이 없다;
  • 냉기, 추위에 대한 사지 민감도 증가;
  • 간헐적 인 파행;
  • 손가락의 창백 및 청색증 착색;
  • 팔다리의 붓기;
  • 종아리 근육에 쥐가 나기;
  • 피부 껍질 벗기기;
  • 출혈과 고통스러운 결절이 손끝에 생긴다.
  • 둔한 손톱;
  • 사소한 피부 병변이 있어도 아픈 균열;
  • 지방 조직의 위축;
  • 고통스럽고 치유가되지 않는 궤양;
  • 괴사 된 영역의 자기 절단까지 괴롭혀.

진단

종종 의사가 배타적 인 방법으로 진단을 내립니다. 버거 증후군 (Buerger 's syndrome)은 다른 질병의 존재 가능성이 입증되면 확인됩니다. 다음 기준이 고려됩니다.

  • 40-45 세 미만의 연령;
  • 궤양, 절름발이 및 표재성 혈전 정맥염과 함께 순환기 장애의 징후가 있음;
  • 증상 중 하나가 건강 해 보이더라도 두 가지 사지 모두에서 증상이 관찰됩니다.
  • 환자에게는 당뇨병,자가 면역 질환 및 출혈 장애가 없습니다.

순환 장애를 감지하기 위해 의사는 도플러 연구를 처방합니다. 이것은 초음파를 통한 혈관 상태 평가입니다. 보다 신뢰할 수있는 결과는 초음파 양면 스캔으로 얻을 수 있습니다. 또한, 혈관 조영술 및 X- 레이 혈관 조영술을 사용하여 혈액 순환을 평가합니다. 다음 연구는 마침내 질병을 확인하는 데 도움이됩니다.

  • 오펠 시험. 영향을받는 사지가 위쪽으로 들어 올려집니다. 가장 먼 부분이 창백 해지기 시작합니다.
  • 샘플 Panchenko. 한쪽 다리를 다른 쪽 다리에 던지기가 지루합니다. 발에 몇 초 또는 몇 분 후에 순환 장애가 생기면 마비와 거위 덩어리가 나타납니다.
  • Goldflame 테스트. 수술의 본질은 앙와위의 무릎 및 엉덩이 관절에서 다리가 굴곡 / 연장되는 것입니다. 혈액 순환에 문제가 있으면 10-20 회 반복 한 후 피로감이 사지에 나타납니다.
  • Shamova를 테스트하십시오. 수술 전에 다리는 의복에서 벗어나서 들어 올려졌습니다. 다음으로 압력이 동맥 수축기를 초과하지 않을 때까지 공기 주입을위한 사지 커프를 착용하십시오. 그런 다음 다리를 수평 위치로 돌려 놓고 4-5 분 동안 그대로 두십시오. 커프가 제거되고 0.5 분 후에 제거합니다. 이 시점에서 손가락의 뒤가 빨간색으로 바뀌어야합니다. 이 증상이 60-90 초 후에 발생하면 약간의 순환 장애가 진단됩니다 (1.5-3 분). - 평균, 3 분 이상. - 중요합니다.

치료

버거 증후군에 대한 구체적인 치료 방법은 없습니다. 질병의 초기 단계에서 의사는 다음 영역에서 보수 치료를 실시합니다.

  • 통증 완화;
  • 혈관 염증을 유발 한 요인의 제거;
  • 혈액 응고의 정상화, 혈소판의 응집 및 응집;
  • 진경제 및 강글롭 블로 카토 로프로 인한 혈관 경련 제거;
  • 개선 된 조직 대사.

버거 병은 치료가 어렵습니다. 담배를 피울 때 그 효과가 현저히 줄어들 기 때문에 반드시 그런 나쁜 습관을 포기해야합니다. 니코틴은이 병의 진행을 유발할 수 있습니다. 혈액 순환을 개선하기 위해 환자는 정기적 인 산책을하는 것이 좋습니다. 버거 증후군 치료에는 다음이 포함됩니다 :

  • 약물 치료. 의사는 코르티코 스테로이드, 진경제, 갱부 절제술, 항 혈전 제, 혈관 확장제 및 항 알레르기 약을 처방합니다.
  • 플라스마 에피 레시 또는 고압 산소 공급을 실시하십시오. 첫 번째 절차는 혈액을 깨끗하게하는 데 도움이되며 두 번째 절차는 산소로 포화시키는 데 도움이됩니다. 이 방법들은 일반적으로 받아 들여지지 않지만, 혈전 혈관염 환자에게 긍정적 인 영향을주는 정보가 있습니다.
  • 외과 적 치료. 절단은 괴사와 괴저로 수행됩니다. 이러한 급진 수술 전에 혈액 순환을 정상화하기 위해 적은 외상 수술 기술이 사용됩니다.

보수적 인 치료

Burger 's thromboangiitis의 초기 단계에서, 보수 치료가 수행됩니다. 사용 된 약물은 질병의 원인을 제거하고 증상을 완화하기 위해 처방됩니다. 경련과 통증을 경감시키기 위해 진경제 및 혈관 보호제가 사용됩니다.

  • Drotaverine. 혈관 확장 효과가있는 근육 근성 항 경련제. 마약 안에는 하루 40-80mg을 섭취하십시오. 피하 또는 정맥 내로, Drotaverinum은 하루 동안 같은 양으로 1-3 회 투여됩니다.
  • 신나 리진. 혈관을 확장시키고 대뇌 및 말초 혈액 순환을 향상시킵니다. 경구 투여에만 사용됩니다. 말초 혈액 순환을 위반하는 경우, 1 일 투여 량은 25-50 mg 3 회입니다.
  • 알프로 스타 딜. 혈관 확장 및 혈관 보호 특성을 나타내며 말초 혈액 순환과 미세 순환을 개선합니다. 1 일 1 회 50-200 mg의 용량으로 정맥 내 투여한다. 주입을 위해, 약물은 식염수 200-500 ml로 희석된다.

코르티코 스테로이드는 염증성자가 면역 과정을 제거하는 데 도움이됩니다. 이들은 호르몬 약품이며, 그 중 프레디 존 (Prednisone)은 버거 증후군에서 더 많이 사용됩니다. 그것은 연고, 정제 및 주사의 형태로 제공되므로 외부 및 내부 또는 정맥 내 사용할 수 있습니다. 약물의 복용량은 환자의 상태의 심각성을 고려하여 개별적으로 결정됩니다. 진행된 경우, 프레드니솔론을 1 일 1-2g의 3-5 일에 걸쳐 정맥 내 투여합니다.

버거 병의 증상 및 치료

햄버거 병의 원인

버거 병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나, 그것은 흡연자에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 흡연은 질병의 원인이되는 방아쇠로 작용합니다. 흡연이 계속되면 버거 병의 진행이 악화됩니다. 드물지만,이 질병의 발병은 씹는 담배로 인해 발생할 수 있습니다. 과학자들은 면역계가 폐색 혈전 혈관염의 발병과 관련이 있다고 믿고 있습니다. 실제로 버거 병은 니코틴에 의해 유발되는자가 면역 과정 일 수 있습니다.

버거 병의 확산

폐 혈관염은 유럽계 혈소판 환자에게서 드문 질환입니다. 그것은 동남 아시아, 인도 및 중동의 주민들에게서 더 흔하게 볼 수 있습니다. 햄버거 병은 집에서 만든 담배를 피우는 방글라데시 주민들에게 특히 널리 퍼집니다. 대부분의 환자에서이 질환은 19 세에서 55 세 사이에 발생합니다. 그것은 남성에게서 더 일반적입니다. 여성 흡연율이 증가함에 따라이 질병의 사례도 발생하기 시작했습니다.

Buerger의 질병의 증후

증상은 다리의 손발에 혈액 공급 부족으로 발생합니다. 그들은 추워지며, 때로는 약간 부어 오르며, 창백하거나, 붉거나 푸른 색을.니다. 폐색 성 혈전 혈관염의 주된 증상은 손과 발에 통증이 있으며, 이는 불타는 감각을 가질 수 있습니다. 첫째, 걸어 갈 때 다리의 통증이 증가하여 사람이 멈추게됩니다. 이른바 간헐적 인 파행이 발생합니다.

질병이 진행됨에 따라 통증 증후군은 휴식 상태에서 관찰되기 시작하며 야간에는 종종 악화됩니다. 사람은 손발에 감각이나 따끔 거림을 느낄 수도 있습니다. 추운 날씨에 증상이 악화되는 경향이 있습니다. 심각한 버거 병 (Burger 's disease)으로 환자는 손과 발에 통증을 일으킬 수있는 궤양이 생길 수 있습니다. 혈액 공급 부족으로 인해, 괴사가 발생할 위험이 높으며, 이로 인해 영향을받는 조직과 피부가 검게 변합니다.

버거 병 진단

폐색 성 혈전 혈관염은이 질환에 특이적인 검사 방법이 없기 때문에 진단하기가 어렵습니다. 의사는 비슷한 증상을 일으킬 수있는 다른 모든 질병을 배제합니다. 그러한 질병의 예는 다음과 같습니다.

  • 당뇨병.
  • 혈액 응고 문제.
  • 자가 면역 질환.
  • 말초 동맥 질환.
  • 동맥 색전증.

그들을 제외하기 위해, 그들은 개최됩니다 :

  • 경피증, 전신성 홍 반성 루푸스, 응고 장애, 당뇨병을 치료할 수있는 혈액 검사는 제외 될 수 있습니다.
  • 알렌의 검사. 손에 부수적 인 혈류를 평가하는 데 사용됩니다.
  • 도플러 초음파 검사 : 팔과 다리 혈관의 혈류를 평가하는 데 사용됩니다.
  • 혈관 조영술은 혈관 폐색을 감지하는 데 사용할 수있는 방사선 불 투과성 검사입니다.

뷰어 병 치료

Buerger 's 병은 치료할 수 없습니다. 따라서 치료의 목표는 질병의 진행을 늦추거나 멈추게하고 증상을 완화시키는 것입니다. 이를 위해 다음과 같이 조언하십시오.

  • 금연. 이것은 버거 병 치료 계획의 가장 중요한 부분입니다. 하루에 담배 1 개비를 흡연해도 질병이 활발하게 유지되고 진행될 수 있습니다.
  • 의약품 리셉션. 폐색 성 혈전 혈관염이있는 사람은 손과 발 피부의 모든 전염성 과정을 항생제로 치료해야합니다. 때때로 진통제가 필요할 수 있습니다 (비 스테로이드 성 소염제).
  • 외과 개입. Buerger 's 병에 대한 수술은 차단 된 동맥을 개방하는 것을 목표로합니다. 그러나 사람이 흡연을 계속하면 안구 혈관 폐색, 궤양 및 괴저를 일으킬 수 있습니다. 괴사가 괴사 조직의 수술 적 절단에 필요하다. 때로는 외과 교감 신경 절제술을 시행합니다. 수술은 마취를 목적으로 신경이 영향을받는 부위를 잘라내는 수술입니다.

정맥 혈전 혈관염을 가진 환자에게 투여되는 약물 Iloprost에 대한 연구가 계속됩니다. 혈관벽을 이완시키고 혈류를 개선합니다. 흡연을 중단 한 일부 환자에서 Iloprost :

  • 증상을 완화 시켰습니다.
  • 질병의 진행을 늦추었다.
  • 절단의 필요성이 줄어 들었습니다.

또한 버거 (Burger) 병에 걸린 사람들은 다음과 같이 권고합니다.

  • 추위를 피하십시오.
  • 발의 손상을 방지하기 위해 적절한 신발을 착용하십시오. 맨발로 걸을 수는 없습니다.
  • 혈액 순환을 좋게하는 가벼운 운동을하십시오.
  • 온화한 부드러운 마사지와 혈액 순환을 증가시킵니다.
  • 오랫동안 앉아 있거나 한 위치에 서 있지 않도록하십시오.
  • 단단하고 단단한 옷을 착용하지 마십시오.

버거 병

버거 병은 중, 소맥 및 동맥의 염증성 질환입니다. 질병의 진행과 함께 그들의 염증을 일으키는 혈전이있는 동맥과 정맥 루멘의 폐쇄입니다. 주변 조직 혈관이 영향을받는 동시에 혈액 순환 과정이 방해받습니다.

그렇지 않으면이 질병을 폐색 혈전 혈관염이라고합니다.

이 병은 물결 모양의 경로를 가지고 있으며 다리의 허혈성 병변으로 증상이 완화되어 무감각, 피로감, 감각 이상, 경련, 통증, 궤양, 괴사, 발의 괴사로 나타납니다.

이 질환의 진단을 위해 면역 학적 검사, 도플러 검사, 혈관 조영술, 혈관 조영술 검사가 사용됩니다.

Buerger 's disease의 치료는 질병의 단계에 따라 보수적이거나 수술적일 수 있습니다.

햄버거 병의 원인

현재, 버거 병의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 그 발달은 다음과 같은 요인에 의해 결정됩니다.

  • 왜냐하면 유전병이 있기 때문입니다. 폐색 성 혈전 혈관염은 지중해 지역 주민과 아시아 국가에서 공통적으로 나타나는 질환으로이 백혈구 항원의 특정 일배 체형이있어이 질환의 원인이 될 수 있습니다.
  • 전염성이있다. 이 질병은 살모넬라 균, 바이러스 성, 리케치아 성, 연쇄상 구균 성, 클라미디아 감염과 유사하다.
  • 신경 내분비. 부신 기능의 증가로 인해 생성되는 아드레날린의 함량이 높기 때문에 혈액 미세 순환 시스템에서 경련이 발생합니다.
  • 자기 면역. 버거 병 (Buerger 's disease)에서는자가 항체가 순환 면역 복합체 형성 및 항 인지질 증후군 (antiphospholipid syndrome)과 함께 엘라스틴, 콜라겐, 라미닌, 내피 세포로 생성됩니다.
  • 신경 인성. 경련 이영양증 및 동맥 폐색은 신경 줄기의 유기적 변화로 인해 발생합니다.
  • 담배 흡연. 내피 세포에 독성 및 저산소 효과가있어 흡연은 혈관 활성 펩타이드의 생산 감소, 경련의 발달 및 말초 동맥의 막힘을 초래합니다.
  • 손상, 알레르기, 비소 중독, 동상.

연구자들은 최근에이 질병이자가 면역 및 유전 적 요인에 기인한다고 믿을 경향이 더 많습니다.

버거 병의 분류 및 증상

혈류가 차단되는 동맥 질환 부위의 위치에 따라 세 가지 유형의 버거 병 (Buerger 's disease)이 구분됩니다.

  • 말초. 팔뚝, 손, 발, 아래 다리의 작은 동맥의 막힘이 있습니다 (약 65 %의 경우);
  • 근위. 대퇴골, 대동맥, 회장 (환자의 약 20 %)은 중대 및 중 직경의 동맥에 영향을받습니다.
  • 혼합 이는 위의 두 가지 유형의 질병 (사례의 15 %)의 조합입니다.

버거 병은 천천히 진행될 수 있으며, 수년간 지속될 수있는 가벼운 기간을 포함하거나 빠르게 진행되고 사지의 괴저로 오히려 빨리 진행됩니다.

폐색 성 혈전 색염의 3 단계가 있습니다 :

  • 혈관 경련;
  • 혈관 형성 혈당;
  • 혈관 경화증 (gangrenous).

질병의 증상은 점차적으로 발생합니다. 첫째, 환자는 사지에 지쳐서 손가락이 자주 쑤시고 감기에 걸린다.

걷는 동안 고통이 있습니다. 휴식 중에는 가라 앉지 않습니다. 손의 패배로 팔목과 손에 그들에 의한 행동의 실행 중 고통이 있습니다. 청색증 성 손가락이 있고, 감기에 걸린 발과 손의 감수성이 증가하고, 손끝에 통증이있는 ​​결절과 출혈이 나타납니다.

사지의 심한 허혈성 병변은 손과 발의 동맥, 휴식중인 통증, 궤양, 손가락의 괴저에 맥동이 없음으로 나타납니다.

협심증, 심근 경색이 진행되는 과정에서 관상 동맥이 관여합니다.

장간막 동맥이 파손되면 날카로운 복부 통증, 소화관 출혈, 장벽 궤양 및 괴사가 발생합니다.

대뇌 혈관의 침범으로 뇌졸중, 시신경의 허혈성 신경염이 발생할 수 있습니다.

신장 동맥 혈전증에서는 신장 실질에서 경색이 발생합니다.

이 질병의 진행은 흡연과 저체온으로 악화됩니다.

버거 병 진단

진단, 일반 및 생화학 적 혈액 검사의 경우, 면역 학적 연구가 수행되고, 열 응고 (coagulogram)가 처방되고, 열 계량 및 열 화상 검사가 수행됩니다.

방사성 동위 원소 스캔, 레오 바소 그래피, USDG, 방사선 불 투과 조영술, 미세 순환 장애의 정도가 명시되어 있습니다.

뷰어 병 치료

보수적 인 수술 방법이이 질병의 치료에 사용됩니다.

버거 병 (Burger 's disease)에 대한 약물 치료는 경련 단계에 나타나 있습니다. 그것은 다음을 포함합니다 :

  • 혈관 경련 (항 경련제, 강글롭 블록 토 로프), 말초 항콜린 제를 완화시키는 약물의 사용; 비 스테로이드 성 진통제; 혈액의 레올 로지 특성을 향상시키는 약물, 조직 위탁 (tissue trophism);
  • 진정제의 선택, 불안 완화제, 중추 신경계 기능 정상화.
  • 이차 감염 환자에게 항균 약물 투여;
  • 코르티코 스테로이드 사용.

또한, 물리 치료 요법 (요추 부위의 요실금, 이차 역류)은 폐쇄성 혈전 혈관염 환자에게 적용됩니다. 혈소판 보조제, 사지의 측부 혈관 개발을위한 투약 된 보행, 광 화학 요법, 요양소 치료.

보존 적 치료가 효과가 없다면 질병은 외과 적 치료의 대상이됩니다.

버거 병의 외과 적 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

  • 급진적 인 수술 : 바이 패스 수술 (우회로 생성), endarterioectectomy (내피 제거), prosthetics, stenting;
  • 영향받은 손가락 또는 발의 괴사의 존재하에 절단;
  • 완화 수술 : 주요 동맥 (Leriche 수술), 요추 Dietz 교감 신경 절제술, periarterial sympathectomy, 정맥 침대의 동맥, 신의에 큰 omentum의 이식의 제거의 외부 안감 제거.

따라서 버거 병은 심각한 진행성 혈관 질환으로 환자의 예후는 만족 스럽습니다.

이 질병은 흡연, 유전 및자가 면역 요인에 의해 유발됩니다. 폐색 성 혈전 혈관염이있는 환자는 통증, 무감각, 팔다리 굽음, 움직이는 어려움을 경험합니다. 질병의 진행은 피부의 궤양과 상처의 발달로 이어진다. 이 질병의 심각한 합병증은 절단에 의해서만 치료할 수있는 괴저이다. 적시에 약물 치료, 적절한 운동, 적절한 피부 관리 및 금연으로 이러한 결과를 피할 수 있습니다.