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출혈성 혈관염 : 어린이와 성인의 사진, 원인 및 치료 방법

출혈성 혈관염에는 알레르기 성 자반병, 모세 혈관 독소증, 또는 묘사 된 저자의 이름으로 Shenlein-Genoch 병이 있습니다. 이 질병은 광범위한 유형의 혈관염, 다양한 유형 및 크기의 혈관 염증에 포함됩니다.

혈관벽의 반응 특이성은 무균 상태 (병원체 부재)와 뚜렷한 알레르기 반응의 주요 역할입니다. 이 질병은 혈전증이 증가하고 조직 및 내부 장기의 혈액 순환이 원활하지 못하여 신장, 관절 및 소화 기관에 손상을줍니다.

모세 혈관 독성 남성 20 세 미만의 어린이, 7 세에서 13 세 사이의 어린이. 이 개체군의 발생 빈도는 10,000 명당 14 명에서 24 명입니다.

이게 뭐야?

출혈성 혈관염은 피부, 관절, 복부 기관 및 신장에 영양을 공급하는 모세 혈관, 세동맥 및 세균의 만성 염증을 특징으로하는 류마티스 성 전신 질환입니다. 출혈성 혈관염의 또 다른 이름은 Schönlein-Genoch 병입니다.

원인

질병의 원인은 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 자가 면역으로 간주됩니다. 그러나 병리학 적 과정의 활성화 요인과의 연관성이 밝혀졌습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 피부와 혈관의 외상성 부상;
  • 바이러스 성 및 세균성 전염성 질병이 옮겨졌으며 특히 위 호흡기 (인플루엔자, ARVI, 편도선염, 부비동염)의 급성 및 만성 염증, 홍역, 빈번한 인후통, 수두, 티푸스, 연쇄상 구균 질환에 중요성이 있습니다.
  • 정기 예방 접종을위한 예방 접종, 면역 글로불린의 예방 적 사용;
  • 음식 알레르기;
  • 악성 종양과 양성 종양에서 신체의 구조 조정;
  • 임신 중 여성의 변화;
  • 증가 된 일사량 (장시간 선탠 포함), 온도 변동 및 방사선 효과;
  • 약물 (보통 항생제, 진정제 및 항 고혈압제)에 대한 알레르기 반응;
  • 내분비 질환 (당뇨병)의 대사 장애;
  • 가족의 유전 적 소인.
  • 가정 및 전문 중독, 독성 감염;
  • 아이들은 벌레에 감염된다.
  • 벌레 물린에 대한 반응.

성인의 출혈성 혈관염은 약하고 손상된 면역력으로 노년기에 더 자주 발생합니다.

출혈성 혈관염의 증상, 사진

질병의 증상은 어떤 기관과 시스템이 적용되는지에 달려 있습니다. 출혈성 혈관염은 하나 또는 여러 그룹의 증상으로 나타날 수 있습니다 (사진 참조). 다음 중 중요한 것 :

  • 피부 병변;
  • 관절 손상;
  • 위장관의 병변;
  • 신장 증후군;
  • 고립 된 경우 - 폐 및 신경계의 병변.

가장 특징적인 것은 급성 발열이며 발열 수치에 대한 온도 상승이 동반됩니다. 온도 상승이없는 경우가 있습니다.

  1. 각 환자에서 피부 증후군 (또는 자반병)이 발생합니다. 그것은 대칭, 작은 반점 또는 점상 - 출혈 - 출혈성 발진의 형태로 나타나며 주로 하부 (덜 자주는 상지) 말단, 큰 관절 주위 및 엉덩이의 신근 표면에 국한된다. 발진은 단일 요소로 나타낼 수 있으며 혈관 부종과 함께 강렬 할 수 있습니다. 원칙적으로 발진은 반복적 인 물결 형 문자입니다. 뾰루지의 색소 침착시 색소 침착이 남아 있습니다. 재발이 빈번한 경우, 발진 부위에서 피부의 스케일링이 발생합니다.
  2. 관절 증후군은 피부와 동시에 관찰되는 경우가 많으며 성인의 경우 가장 특징적입니다. 대개의 경우 큰 다리 관절은 대부분 팔꿈치와 손목 손목 관절로 덮여 있습니다. 뚜렷한 통증, 발적 및 붓기. 전형적인 출혈성 혈관염은 관절 병변의 휘발성입니다. 25 %의 경우 관절 통증이 피부 병변보다 먼저 발생합니다. 지속 기간이 거의없는 관절 증후군은 때때로 근육통 및 하체 부종과 함께 나타납니다.
  3. 환자의 2/3에서 복부 증후군도 관찰됩니다. 그것은 강렬한 성격의 복통, 메스꺼움, 구토, 위 출혈이 특징입니다. 동시에, 진정으로 생명을 위협하는 현상은 환자의 5 %에서만 관찰됩니다.
  4. 신장 증후군은 흔하지 않으며 (40-60 %의 경우) 즉시 발병하지 않습니다. 그것은 혈뇨 (소변에서 혈액의 배설)의 형태로 다양성을 나타내며 드물게 신장 변성이나 신장 증의 사구체 신염 (신장 염증)이 발생할 수 있습니다. 더 자주, 사구체 신염은 질병의 첫 해에 나타납니다. 출혈성 혈관염의 다음 재발 동안 또는 질병의 다른 모든 증상의 소멸 후에 드물게 발생합니다.

고립 된 경우에는 폐렴, 출혈, 출혈이 있습니다. 또한 드물게 신경 계통의 병변이 발생합니다 - 두통, 경련, 뇌증 또는 다발성 신경 병증이 발생할 수 있습니다.

어린이의 출혈성 혈관염

소아에서 발생하는 혈관염의 증상은 발생 빈도에 따라 다음과 같이 분포합니다.

  • 뾰루지와 빨간 반점 형태의 발진 - 100 %의 경우
  • 관절염 및 관절통 - 82 %
  • 복통 - 63 %
  • 신장 손상 (사구체 신염) - 5-15 %.

대부분 회복은 자연스럽게 발생합니다. 따라서이 질환은 유년기에 상대적으로 유리합니다. 특히 영양 규칙이 준수되고 가능한 원인 인자의 제거가 시작될 경우 더욱 그렇습니다. 염증이 가라 앉은 후에는 재발 위험이 처음 3 개월 동안 최대가되지만 어쩌면 나중에 발생할 수 있습니다.

회복 후에는 일년 내내식이 영양 원칙을 고수해야하며 호흡기를 통과하는 알레르겐과의 접촉을 피하십시오.

혈관염의 임상상에서 피부 증후군이 나타나고 있습니다. 다음과 같은 특징이 있습니다 :

  • 자반병이라는 발진이 나타납니다.
  • 그것의 대칭;
  • 자반병은 피부 위에서 올라가고 잘 알 수 있습니다.
  • 동시에 붉은 반점, 여드름, 수포 가려움증이있을 수 있습니다;
  • 발에 1 차 발진, 나중에 엉덩이와 엉덩이에 퍼졌다;
  • 며칠 후, 밝은 적색의 분출은 갈색으로 변한 후 창백 해지고 사라집니다.
  • 때로는 오랫동안 지속되는 색소 병변이있을 수 있습니다.

사구체 신염의 발생은 대개이 질환의 첫 증상이 나타난 지 한 달 이내에 발생합니다. 신장 손상은 최소한의 발현으로 발생하거나 공격적인 흐름을 일으킬 수 있습니다. 이에 따라 사구체 신염의 임상 적 및 실험실 증상은 매우 다양합니다. 그들은 다음을 포함합니다 :

  • 소변의 단백질;
  • 부종, 때때로 소변에서 단백질의 손실이 하루에 3.5g에 도달 할 수있는 신장 증후군의 측면에서 매우 뚜렷 함.
  • 요추 통증;
  • 소변의 홍반 (육안 적 혈뇨) 또는 미세 현미경 적으로 결정된 적혈구의 존재 (미세 혈뇨);
  • 일시적인 압력 상승.

복부 증후군은 장 허혈의 결과입니다. 어린이의 경우 다음과 같은 특징이 있습니다.

  • 메스꺼움;
  • 구토;
  • 대변에 피가 나는 정맥의 출현;
  • 복통으로 위장에 통증이 흘렀다.
  • 섭취 후 통증이 증가한다.
  • 느슨한 발판.

복부 형태의 출혈성 혈관염은 전통적으로 외과 적 개입이 필요한 "날카로운 복부"와 유사합니다. 그러나이 질병에 금기 사항이 있습니다. 혈관의 병변을 일으킨다. 적절한 약물 치료가 필요합니다.

출혈성 혈관염의 관절염 증후군은 다른 질병 (골관절염, 류마티스 성 관절염, 통풍)에서 관절 증후군과 구별되는 전형적인 증상이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 관절 파괴의 부족;
  • 병변의 대칭;
  • 고통의 이동 부족;
  • 발목 및 무릎 관절의 빈번한 병변.

출혈성 혈관염이있는 어린이의 치료는 병원에서 시작해야합니다. 보통 3 주간의 휴식을 취한 후 확장합니다.

출혈성 혈관염은 어떻게 진단됩니까?

Schönlein-Henoch 병을 세 가지 주요 증상을 가진 환자에게 노출시키기는 쉽습니다.

어린이와 성인의 질병 진행 과정에는 약간의 차이가 있습니다.

  • 어린이의 30 % 이상이 발열합니다.
  • 질병의 급성 발병 및 진행 과정을 특징으로 함.
  • 복부 증후군은 액체 줄기와 혈액 줄무늬가 동반됩니다.
  • 종종 신장은 처음부터 그 과정에 관여하며, 혈뇨 및 단백뇨는 소변 샘플에서 발견됩니다.
  • 질병의 시작이 지워지고 증상이 완화됩니다.
  • 복부 증후군은 환자의 50 %에서만 발생하며 오심 및 구토가 거의 동반되지 않습니다.
  • 신장 손상은 만성 신부전의 형성과 함께 만성 미만성 사구체 신염의 발생으로 이어진다.

진단

질병의 진단은 종합적으로 수행됩니다. 우선, 의사는 환자의 불만을 확인하고, 회상을 수집하는 구두 조사를 실시합니다. 미래에 다음과 같은 연구가 할당 될 수 있습니다 :

  • 복부 기관과 신장의 초음파 검사.
  • 출혈 지속 기간의 결정.
  • 커프스 테스트와 하네스 및 핀치 샘플을 실시하십시오.
  • 배설 검사
  • 혈액 생화학뿐 아니라 면역 학적 연구 수행.
  • 간염을 확인하기위한 바이러스 학 연구.
  • 위장관 내시경 검사.
  • 혈액 검사는 백혈구와 ESR의 증가 된 수를 감지 할 수 있습니다. 면역 글로불린 A의 증가 및 면역 글로불린 G의 수준 감소의 형태로 면역 학적 장애가 또한 관찰된다.
  • 신체 검사 중에 의사는 관절의 기능을 검사하고 피부색과 뾰루지의 변화를 감지하기 위해 신중하게 피부를 검사합니다. 얼굴 영역의 부종이 감지되는 경우 이는 비뇨기 시스템의 정상 기능 장애가 있음을 나타낼 수 있습니다. 맥박도 확인해야합니다.

질병은 다음과 같은 질병과 조건과 구별되어야합니다.

  • 감염성 심내막염.
  • 전신성 혈관염 (Goodpasture 증후군, 결절성 동맥염, 베체트 병).
  • 결합 조직의 확산 성 질환 (전신성 홍 반성 루푸스).
  • 수막 구균증.
  • Macroglobulinemic purpura Waldenstrom.
  • Yersiniosis
  • 크론 병.

또한, trepanobiopsy 절차와 골수 검사가 처방 될 수 있습니다.

출혈성 혈관염 치료

첫째,식이 요법이 필요합니다 (알레르기가있는 음식은 제외됩니다). 둘째, 엄격한 침대 휴식. 셋째, 약물 요법 (항 혈소판 제, 항응고제, 코르티코 스테로이드, 면역 억제제, 아자 티오 프린 및 항 혈전 제).

다음 약물을 사용하십시오 :

  • 섬유소 용해 활성제 - 니코틴산.
  • 1 일 4 회 피하 또는 정맥 내 1 일 1 회 질량 kg 당 200-700 단위의 헤파린이 단일 용량의 감소로 점진적으로 취소됩니다.
  • disaggregants - 하루 2-4 밀리 그램 / 킬로그램, 정맥 주사로 점적.
  • 심한 경우에는 플라스마 에피 레시 또는 글루코 코르티코 스테로이드 요법이 처방됩니다.
  • 예외적 인 경우 Azathioprine이나 Cyclophosphamide와 같은 cytostatics가 사용됩니다.

기본적으로 질병의 진행은 유리하며 면역 억제 또는 세포 분열 치료는 거의 사용되지 않습니다 (예 :자가 면역 신염).

  • 출혈성 혈관염의 치료 기간은 임상 형태와 중증도에 따라 다릅니다 : 2-3 개월 - 경증; 4-6 개월 - 적당한 수준. 최대 12 개월 - 심한 반복 코스 및 Schönlein - Genoh의 옥의 경우; 만성적 인 경우에는 3-6 개월간 반복적 인 치료를받습니다.

아이들은 보육 기관에 있어야합니다. 2 년간 지원. 처음 6 개월 동안 환자가 매월 의사를 방문한 후 1 1 3 개월 후 6 개월 동안 1 회 방문합니다. 만성 감염의 예방책을 통해 예방을 실시합니다. 기생충 알에서 대변을 정기적으로 조사하십시오. 그러한 아이들은 스포츠, 다양한 물리 치료 및 태양 노출에 금기입니다.

질문에 대한 답변

저자 극성식이 요법이란 무엇입니까?

  • 무엇보다도 계란, 초콜릿, 감귤류, 커피, 코코아, 해산물 및 해산물과 같은 알레르기 유발 물질이 많이 함유 된 제품은 소비에서 제외해야합니다. 또한 지방과 튀긴 음식을 거부해야합니다. 식단에서 저지방, 조림 및 삶은 요리로 유제품이 지배되어야합니다. 녹색 사과, 시리얼 주전자, 칠면조 고기 및 토끼 고기, 식물성 기름은 허용됩니다.

출혈성 혈관염의 예후는 무엇입니까?

  • 일반적으로 질병의 가벼운 형태의 예후는 유리합니다. 심한 출혈성 혈관염은 병의 재발 및 합병증 (신부전으로 인한 신염)의 발생을 초래합니다. 번개 형태의 경우, 질병의 발병 후 며칠 이내에 사망 확률이 높습니다.

출혈성 혈관염 환자가 조제 등록을 받습니까?

  • 연기 된 질병 이후의 성인에 대한 배상 등록은 표시되지 않습니다. 아이들은 2 년간 관찰해야합니다. 처음 6 개월, 매월, 다음 6 개월마다, 그리고 작년에는 매 6 개월마다. 스포츠, 물리 치료 및 일사 (일광 노출)를 금하는 어린이는 출입을 금해야합니다.

출혈성 혈관염 후 합병증 및 결과를 개발하는 것이 가능합니까?

  • 예,이 병은 장 폐쇄 및 복막염, 만성 신부전, 내장 기관 (심장, 간)의 기능 장애, 빈혈 및 폐출혈로 이어질 수 있으며 출혈성 질환이 발생할 수 있습니다.

악화를 예방하는 방법은?

병원에서 퇴원 한 환자는 집에서 자신의 질병을 잊어서는 안됩니다. 물론 그때까지 그는 질병의 본질, 악화 예방, 일상 생활에서의 행동, 영양 및 당일의 모드에 관한 모든 것을 이미 알고있을 것입니다. 환자는 가정적인 분위기에 빠져 의사의 처방전없이 약물을 복용하지 않으며, 재발 (알레르기 유발)을 유발할 수있는 제품을 자극하지는 않지만 동시에 완전히 먹고 신선한 공기 속에서 매일 밤 조용한 가벼운 산책을 시작합니다.

또한, 금기 사항 :

  • 과도한 불안, 정신적 스트레스;
  • 예방 접종 (건강상의 이유로 만 가능);
  • 무거운 육체 노동 (아이들은 체육 수업으로부터 면제 됨);
  • 저체온증;
  • 면역 글로블린 (antistaphylococcal, antitetnic 등)의 도입.

출혈성 혈관염이 주로 유년기 질환이라는 사실 때문에 유아 (또는 부모)를위한 특별한 권장 사항이 제공됩니다.

  • 6 개월마다 아동은 주치의를 방문합니다 (악화가없는 경우).
  • 신장이 건강한 경우를 대비해 적어도 5 년간 임상 관찰. 그러나 패배하면 통제가 평생 지속될 수 있습니다.
  • 아이들은 1 년 동안 신체 운동을 완전히 면제받은 후 준비반으로 이사합니다.
  • 1 년에 3 번, 치과 의사와 이비인후과 의사를 의무적으로 방문하십시오.
  • 정기적 인 소변 검사 (일반 및 Nechyporenko에 따라) 및 기생충에 대한 대변 분석
  • 예방 접종은 2 년 동안 제외되며,이 기간 이후에는 주치의의 허락하에 "항히스타민 제 커버"로 예방 접종을 실시합니다.
  • 항 알러지 성 식습관 준수 - 2 년;

재택 치료, 재발 방지, 영양 및 학교 및 가정에서의 행동에 관해 부모 또는 다른 친척에게 조언.

출혈성 혈관염 - 원인, 증상 및 치료

출혈성 혈관염은 작은 혈관의 면역 혈관염의 일종 인 질병으로 간주되며 면역 복합체 형성의 증가, 혈관벽의 침투성 증가를 특징으로합니다.

이 병리학은 급성 편도선염, 독감 또는 성홍열 발병 2 ~ 3 주 후에 발생할 수 있습니다. 어린이의 출혈성 혈관염은 성인보다 출혈이 더 흔합니다.

4 세에서 12 세 사이의 어린이는 특히이 질병에 걸리기 쉽습니다. 소년들은 소녀보다 2 배 더 자주 아프다.

이유

왜 출혈성 혈관염이 생기며 그 원인은 무엇입니까? 출혈성 혈관염은 Schönlein-Genoch 병이나 모세 혈관 독증이라고도합니다. 이 질병은 면역 복합체의 손상 효과에 의해 유발되는 무균 (감염이없는) 모세 혈관 염증입니다. 출혈 (출혈)을 동반 한 모세 혈관 중독증, 혈관 내 혈액 응고 및 작은 혈관에서의 혈액 순환 장애를 침범 함.

성인과 어린이의 출혈성 혈관염의 원인은 여러 가지 유형으로 나뉩니다.

  • 바이러스, 박테리아 또는 기생충에 의한 전염병 (인두염, 독감 및 ARVI, 성홍열 및 수두) 후의 합병증;
  • 음식 또는 약물 알레르기;
  • 저체온증 또는 백신에 대한 개인적인 편협성;
  • 유전 적 소인.

출혈성 혈관염의 발병 메커니즘의 원리는 면역 복합체의 형성입니다. 혈액에서 순환하는 동안, 이러한 복합체는 작은 혈관 벽의 내부 표면에 침착 될 수 있으며, 따라서 무균 염증의 발생과 함께 손상을 유발할 수있다.

혈관 벽의 염증은 탄력을 감소시킵니다. 결과적으로, 그것은 투과성이되어 루멘을 형성하여 피브린과 혈전 침착을 유도합니다. 이를 기반으로 혈관염의 병리학 적 증상은 미세 혈전증과 출혈 증후군 (타박상)입니다.

분류

출혈성 혈관염의 임상 적 변이에 따라 다름 :

  • 피부;
  • 관절;
  • 복부 (즉, 복부의 측면에서);
  • 신장;
  • 결합. 어떤 조합도 가능합니다. 가장 일반적으로 사용되는 피부 연결 옵션입니다.이 옵션은 달리 단순이라고합니다.

질병의 경로에 따라 달라질 수 있습니다 :

  • 번개 빠른 (며칠 동안);
  • 급성 (30-40 일까지);
  • 연장 된 (2 개월 이상);
  • 재발 (수년에 걸쳐 3-4 번 또는 그 이상의 질병 징후의 재현);
  • 만성 (임상 적 증상은 1.5 년 이상 지속됨) 빈번하거나 드문 악화와 함께.

질병 활동의 정도 :

임상 발현

소아 및 성인의 출혈성 혈관염의 주요 임상 양상의 빈도 :

  • 피부에 반점이있는 발진 (피부 출혈 발진) - 100 %;
  • 관절 증후군 (발목 관절 통증) - 70 %;
  • 복부 증후군 (복통) - 60 %;
  • 신장 손상 - ​​30-35 %;

이 질환에서 신장, 폐, 눈, 뇌를 포함한 모든 부위의 혈관이 영향을받을 수 있습니다. 내부 장기에 손상이없는 출혈성 혈관염이이 그룹에서 가장 유리한 질환입니다.

출혈성 혈관염의 증상

출혈성 혈관염의 경우 증상은 매우 다양하지만 모든 환자는 피부 병변이 있습니다. 그것은 질병의 맨 처음과 다른 증상이 나타난 후에 나타납니다. 가장 전형적인 것은 자반병 - 출혈이있는 작은 색 (1-3 mm)의 출혈입니다. 이 발진은 대칭이며 다리와 다리에 처음에 위치합니다. 앞으로는 확산 될 수 있습니다. 자반병 이외에도 발진의 다른 요소 (소포, 점상 지방, 홍반, 심지어 괴사 부위)가 나타날 수 있습니다.

관절 표면의 손상과 같은 출혈성 혈관염의 증상은 환자의 70 %에서 발견됩니다. 이 증상은 종종 질병의 첫 주에 발생한 발진과 함께 발생합니다. 관절의 손상은 중요하지 않을 수 있으며 단명 한 통증을 유발할 수 있지만 큰 (발목 및 무릎)뿐만 아니라 작은 관절 표면에도 영향을 미칠 때 더 광범위 할 수 있습니다. 관절 표면의 모양이 부어 오르고 변화되며 통증이 2 시간에서 5 시간 지속될 수 있습니다. 그러나이 질환은 관절면의 심한 변형을 일으키지 않습니다.

가장 심각한 것은 위장관의 패배입니다. 때때로 복부 통증이 발진 전에 나타납니다. 그들은 창자 벽에 출혈의 출현과 함께 발생하고 자연 속에서 경련하고 있습니다. 종종 이러한 통증은 배꼽, 오른쪽 장골, 늑 골부에 나타나며 맹장염, 장 폐쇄 또는 궤양 천공으로 인한 급성 복부의 사진과 유사합니다. 통증은 대부분 3 일 동안 지속됩니다. 그러나 때때로 10 일까지. 종종 그들은 구역질과 피 묻은 구토뿐만 아니라 대변에 피가 나타나기도합니다. 어떤 경우에는 장의 출혈이 발생하며 혈압과 붕괴가 급격히 감소합니다.

더 드문 혈관염의 징후는 기침과 호흡 곤란에 의해 나타나는 사구체 신염 및 폐 증후군의 형태로 신장 손상을 포함합니다.

어린이와 성인의 증상 차이

  • 질병의 시작이 지워지고 증상이 완화됩니다.
  • 복부 증후군은 환자의 50 %에서만 발생하며 오심 및 구토가 거의 동반되지 않습니다.
  • 신장 손상은 만성 신부전의 형성과 함께 만성 미만성 사구체 신염의 발생으로 이어진다.
  • 어린이의 30 % 이상이 발열합니다.
  • 질병의 급성 발병 및 진행 과정을 특징으로 함.
  • 복부 증후군은 액체 줄기와 혈액 줄무늬가 동반됩니다.
  • 종종 신장은 처음부터 그 과정에 관여하며, 혈뇨 및 단백뇨는 소변 샘플에서 발견됩니다.

출혈성 혈관염 : 사진

출혈성 혈관염이 다리를 쳐다 보듯이 우리는 증상의 상세한 사진을 볼 수 있도록 제공합니다.

합병증

출혈성 혈관염의 합병증은 다음과 같습니다.

  • 장 폐쇄;
  • 췌장염;
  • 위장 및 위장 궤양 천공;
  • 복막염;
  • 출혈성 빈혈;
  • 혈소판 감소증이있는 DIC;
  • 기관에서의 혈전증 및 심장 마비;
  • 뇌 질환, 신경염.

출혈성 혈관염의 합병증은 후기 치료의 경우에만 나타나므로 최대한 빨리 치료를 시작하는 것이 매우 중요합니다. 어떤 질병이라도 발달 초기에 치료하기가 훨씬 쉽다는 것이 알려져 있습니다. 자가 약물 치료, 통제되지 않은 약물 치료 또는 전통 의학은 환자의 상태를 악화시킵니다.

진단

출혈성 혈관염이 의심되는 경우 의사는 환자를 검사하고, 성병을 수집하고, 질병에 대한 완전한 그림을 작성하고 적절한 치료를 처방하는 데 도움이되는 검사실 및 진단 검사를 처방합니다.

다음과 같은 검사가 출혈성 혈관염의 주요 진단 방법으로 간주됩니다.

  1. Coagulogram.
  2. 순환 면역 복합체 (CIC) 검출.
  3. 면역 글로불린 클래스 A (상승) 및 G (감소), cryoglobulins 및 보체 시스템의 성분 결정.
  4. 생화학 적 분석 (단백질 분획물, CRP, 항 스 트렙 톨 리신 O, 세럼 뮤 시드).
  5. 백혈구 수식 지표의 절대 값을 계산하여 일반 (개발 된) 혈액 검사.

출혈성 혈관염 치료

피부 증후군의 경미한 증상은 특별한 식사 (고기, 생선, 달걀, 의무 알레르기 항원, 신제품 제외) 및 처방약을 의무적으로 준수하면서 외래 환자 (침대에서 휴식을 취하는) 요법을 제안 할 수 있습니다. 그러나 급성기에는 입원 기간, 지속적인 의료 감독, 병리학 과정에서 내부 기관이 관여하는 경우 - 특수 약제 및 특정 용량으로 처방 된 많은 약물 사용이 필요합니다.

출혈성 혈관염 치료의 본질은 질병의 단계에 따라 다릅니다 :

  • 데뷔, 재발, 사면;
  • 임상형 - 단순 (피부), 혼합, 신장 손상;
  • 중등도 (다발성 발진, 관절 통증 또는 관절염, 재발 성 복통, 소변에서 혈액 또는 단백질의 흔적), 심한 (홍조 발진, 괴사의 요소들) - 경증 (만족스러운 건강, 결점이있는 발진, 관절의 가능한 통증), 재발 성 혈관 부종, 지속적인 복통, 위장 출혈, 소변에서의 혈액, 신장 증후군, 급성 신부전);
  • 급성 (최대 2 개월), 장기간 (최대 6 개월), 만성 (재발 또는 쉐론 - 제노 크 신염의 발생)과 같은 질병의 특징.

약물 치료 계획은 다음을 포함합니다 :

  1. 불일치 - 1 일 2 ~ 4 밀리그램 / 킬로그램으로 정맥 주사합니다.
  2. 1 일 4 회 피하 또는 정맥 내 1 일 1 회 질량 kg 당 200-700 단위의 헤파린이 단회 투여 량의 감소와 함께 점차적으로 취소됩니다.
  3. 섬유소 용해 활성제 - 니코틴산.
  4. 심한 경우에는 플라스마 에피 레시 또는 글루코 코르티코 스테로이드 요법이 처방됩니다.
  5. 예외적 인 경우 Azathioprine이나 Cyclophosphamide와 같은 cytostatics가 사용됩니다.

소아 및 성인의 출혈성 혈관염 치료 기간은 질환의 중증도 및 임상 형태에 따라 다릅니다. 일반적으로 중등도의 2 ~ 3 개월, Schönlein-Genoch 병의 심한 경과와 재발 및 신염과 함께 1 년까지는 2-3 개월이 걸린다.

출혈성 혈관염 환자의 치료는 현재 위치에 상관없이 주요 병리학 적 과정을 효과적으로 억제하는 약이 존재하지 않기 때문에 복잡합니다. 고의적으로 활동적인 항원 효과, 특히 질병의 임상 양상과 시간적으로 일치하는 효과를 배제 할 필요가있다.

다이어트

치료 중 환자의 추가 민감성을 예방하는 것이 매우 중요합니다. 그러므로 추출물, 초콜릿, 커피, 감귤류, 딸기, 달걀, 산업 통조림 식품뿐만 아니라 환자가 잘 견디지 못하는 제품을 배제한식이 요법이 필요합니다.

뚜렷한 복부 또는 신장 증후군 외에도 특수식이 요법이 처방됩니다. 따라서 무거운 신장염의 경우에는 소금과 고기없이식이 요법 No. 7을 따르는 것이 좋습니다.

연락 할 의사

류마티스 전문의는 어린이와 성인의 출혈성 혈관염을 치료합니다. 피부과 의사 (피부), 위장관 학자 (소장), 신경 학자 (뇌), 신장병 (신장), 심장 전문의 (심장), 폐 과학자 (폐) 등 다양한 기관의 패배로 관련 전문가의 자문이 필요합니다. 면역학 검사는 약물 치료 후 합병증을 적시에 진단하는 데 바람직합니다.

예측

출혈성 혈관염에서는 예후가 매우 좋습니다. 드물게 위장관 합병증 (출혈, 혈관 감기, 창자 경색)으로 인해 급성기에 사망 할 수 있습니다. 사망은 급성 신부전이나 중추 신경계 손상으로 인한 것일 수도 있습니다.

출혈성 혈관염이있는 일부 환자는 만성 신장 질환을 일으킬 수 있습니다. 급성기에 신장 손상을 입은 환자의 약 25 %에서 소변 침전물의 변화가 수년 동안 지속됩니다. 이 환자의 질병의 최종 결과는 알려져 있지 않습니다.

출혈성 혈관염

출혈성 혈관염은 피부, 관절, 위장관 및 신장 사구체의 주요 병변을 갖는 미세 혈관계 혈관의 전신 무균 성 염증이다. 출혈이나 두드러기 발진, 관절통, 복통 증후군, 혈뇨 및 신부전 등의 증상이 나타납니다. 진단은 임상 증상, 검사실 데이터 (혈액 검사, 소변, 응고 조영술), 소화관 및 신장 검사를 기반으로합니다. 혈관염 치료의 기본은 항응고제 치료법 인 angiogregantami입니다. 심한 경우에는 체외 수정, 글루코 코르티코이드 치료, 항 염증, 세포 분열 치료가 사용됩니다.

출혈성 혈관염

출혈성 혈관염 (HBV, Schönlein-Genoch 질환, 알레르기 성 자반병, 모세 혈관독증)은 오늘날 가장 흔한 출혈성 질환 중 하나입니다. 본질적으로, 그것은 작은 arterioles, venules뿐만 아니라 모세 혈관의 병변과 표재성 알레르기 성 혈관염입니다. 국제 질병 분류 (ICD)에서 질병은 "알레르기 성 자반병"이라고 불립니다. Schönlein-Henoch 질환은 주로 어린 시절에 발생합니다 - 5-14 세. 이 연령대의 어린이의 평균 유병률은 1 만명당 23-25 ​​명이며, 7-12 세의 사람들이이 질병에 가장 감염되기 쉽습니다. 3 세 미만의 소아에서는 자반병의 고립 된 사례 만 알려져 있습니다.

이유

병인학적인 측면은 충분히 연구 된 바 없으며 대부분의 경우 병리학 적으로 감염성 알레르기 성으로 만 알려져 있습니다. 계절적 의존성이 있습니다. 습기 찬 계절에는 가장 높은 발생률이 기록됩니다. 장기간에 걸친 관찰은 임상 적 발현의 발달에 앞서는 일반적인 유발 요소를 밝혀 냈습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 전염병. 대부분의 경우 혈관염의 증상은기도 기관의 급성 감염 (tracheobronchitis, 편도선염, 비 인두염)에 선행합니다. 대부분의 경우, 비 인두 포도당 세균, Staphylococcus aureus, E. coli, 아데노 바이러스, HSV 1 형 및 2 형은 비 인두 세척으로부터 분리 될 수 있습니다. 아픈 어린이 중 적은 비율이 사이토 메갈로 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스, 클라미디아, 결핵균, B 형 간염에 감염됩니다.
  • 약물 치료. 류마티스 학에서는 항생제 (페니실린, 매크로 라이드), NSAIDs, 항 부정맥제 (퀴니 딘)와 같은 약제를 사용하여 출혈성 혈관염이 발생하는 것으로보고되었습니다. 알레르기 성 자반병의 현상을 일으키는 예방 접종은 이전 ARVI 직후에 실시 할 수 있습니다.
  • 알레르기 성 부담. HB인지 환자의 병력에는 여러 가지 알레르기 (마약, 음식, 감기)가 존재한다는 징후가 종종 있습니다. 환자들은 종종 알레르기 성 피부염, 꽃가루 증, 알레르기 성 비염, 또는 삼출성 콜레스테롤 수치의 증상으로 고통받습니다.
  • 다른 내생 및 외부 원인. 저체온증, 과도한 일사량, 곤충 물림, 부상 등이 원인이 될 수 있습니다. 일부 환자의 경우, 질병의 증상은 임신, 당뇨병, 악성 종양, 간경화의 배경에서 발생합니다.

많은 경우에 혈관염의 원인이되는 원인 인자를 확립 할 수 없습니다. 많은 저자들은 유발 인자의 효과가 과다한 면역 반응에 대한 유전 적 소인의 배경에 대해 수행되는 경우에만 출혈성 혈관염의 발병을 유도한다고 제안합니다.

병인

출혈성 혈관염의 발달의 기초는 면역 복합체의 형성과 보체 시스템의 단백질의 증가 된 활성이다. 혈액 속에서 순환하면서 작은 혈관 (세뇨관, 세동맥, 모세 혈관) 벽의 안쪽 표면에 침착되어 무균 성 염증 과정의 발생으로 손상을 입습니다. 혈관 벽의 염증은 혈관 내벽의 피브린 및 혈전 성 덩어리의 침투성 증가, 혈관 침윤성 증후군의 주요 임상 증상 및 위장관, 신장, 관절에 손상을주는 혈관 침범의 원인이됩니다.

분류

모세 혈관 독소증의 임상 경과에서 급성기 (초기 또는 악화) 및 침강 단계 (개선)가 구별됩니다. 통용되는 증상에 따르면이 질병은 단순, 류마티스 (관절), 복부 및 극도의 임상 형태로 분류됩니다. 흐름의 본질에 따라 급성 (2 개월까지), 연장 된 (반년까지) 및 만성 HS는 구별됩니다. 임상형 발현의 중증도는 혈관염을 분비한다.

  • 온화한 정도 환자의 만족스러운 상태와 발진, 관절통의 작은 특성이 있습니다.
  • 중간 정도. 환자의 상태는 적당하며 발진이 풍부하고 관절통이 관절염의 관절에 변화를 수반하며 재발하는 복부 통증 및 미세 혈뇨가 있습니다.
  • 심한. 환자의 중증 상태, 괴사 부위의 풍부한 발진, 혈관 부종, 신 증후군, 심한 혈뇨 및 위장관 출혈, 급성 신부전의 발병 가능성이 있습니다.

증상

알레르기 성 자반병 클리닉의 경우, 발열 성 또는 발열 성으로 발열하는 전형적인 급성 증상입니다. 그러나 온도가 상승하지 않을 수도 있습니다. 피부 증후군은 발병 초기에 발생하며 모든 환자에서 관찰됩니다. 그것은 압박시 사라지지 않는 다양한 크기 (일반적으로 작은)의 확산 된 점액낭 모양의 출혈 요소가 특징입니다. 어떤 경우에는 두드러기가 관찰됩니다. 발진은 대개 다리, 허벅지 및 엉덩이의 피부에 대칭으로 위치하며, 큰 관절 부위에서는 손과 신체의 피부가 덜 빈다. 발진이 풍부하면 종종 혈관염의 중증도와 관련이 있습니다. 가장 심각한 경로의 경우, 괴사는 발진의 일부 요소의 중심에서 발생하고 궤양이 형성됩니다. 발진의 해소는 오래 지속되는 과다 색소 침착으로 끝납니다. 발진이 사라진 후 피부에 자주 재발하는 만성 HBW에서는 스케일링이 발생합니다.

관절 증후군은 환자의 70 %에서 발생합니다. 관절의 손상은 가벼운 관절통의 형태로 단기간이거나 심한 통증과 함께 관절염 (발적, 부어 오름)의 다른 증상과 함께 며칠 동안 지속되어 관절의 움직임을 제한 할 수 있습니다. 전형적으로 큰 관절, 주로 무릎과 발목이 관여하는 병변의 휘발성입니다. 관절 증후군은 혈관염의 초기에 나타나거나 나중에 발생합니다. 흔히 자연 상태에서는 일시적이며 관절의 영구 변형을 초래하지 않습니다. 복부 증후군은 피부 관절 증상을 선행하거나 동반 할 수 있습니다. 그것은 복부 통증의 유형에 따라 중간 정도에서 발작 정도까지 다양한 강도의 복통으로 나타납니다. 환자는 종종 통증의 정확한 위치를 지정할 수 없으며, 비정상적인 대변, 메스꺼움 및 구토를 호소합니다. 복부 기증은 하루 동안 여러 번 나타날 수 있으며 자연적으로 또는 치료 시작 후 며칠 동안 지나갈 수 있습니다.

신 증후군은 25-30 %의 환자에서 발생하며 혈뇨의 정도가 다양한 만성 또는 급성 사구체 신염의 징후를 나타냅니다. 다수의 환자가 신장 증후군을 발병합니다. 출혈성 혈관염의 다른 기관에 대한 손상은 매우 드뭅니다. 이것은 가래에 피가 줄을 긋고 호흡이 곤란한 기침, 심내막에 출혈, 출혈성 심낭염, 심근염 등의 출혈성 폐렴이 될 수 있습니다. 대뇌 혈관의 손상은 어지러움, 과민성, 두통, 선천성 모세 혈관염으로 나타나며 출혈성 뇌막염이 발생할 수 있습니다.

합병증

신장 손상은 출혈성 혈관염의 가장 지속적인 증후군이며, 악성 사구체 신염 및 만성 신부전으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 심한 알레르기 성 자반증의 경우, 피가 나는 구토와 대변에서의 혈액 존재, 폐 출혈, 뇌 물질의 출혈 (출혈성 ​​뇌졸중)과 함께 위장 출혈이 발생합니다. 다량의 출혈로 인해 붕괴 및 빈혈이 발생할 수 있습니다. 복부 증후군의 합병증은 흔하지 않으며 장의 울혈, 복막염, 장간막 혈전증 및 소장 일부의 괴사로 나타납니다. 치명적인 결과의 최고 빈도는 HB의 번개 같은 형태로 기록됩니다.

진단

류마티스 전문의는 진단을 실시하여 환자의 나이를 고려하고 치료 인자를 연구하고 임상 및 실험 데이터를 비교하며 다른 질병은 제외합니다. 신장 증후군이 발달함에 따라 환자는 복부 통증이있는 ​​곳에서 위장 전문의와 외과 의사와의 상담을 통해 신장 병 상담을 받아야합니다. 진단 패널에는 다음이 포함됩니다.

  • 혈액 검사. 일반적으로 혈액 검사는 보통 중등도의 염증 (백혈구 증가 및 ESR의 약간 증가)의 비특이적 징후로 나타나며 혈소판 및 호산구의 수가 증가합니다. 혈액의 생화학 적 분석은 면역 글로불린 A와 CRP의 증가를 보여줍니다. 응고 결과는 진단 적으로 매우 중요합니다. 출혈 증후군의 임상 징후가있을 때 응고를 위반 한 데이터가 부족하다는 점은 HS에 찬성하는 증거입니다.
  • 소변과 대변. 소변 분석에서 혈뇨, 단백뇨, 통증을 확인했습니다. 신장 증후군 환자는 소변 분석, 소변 생화학 측정, Zimnitsky, Nechiporenko 샘플의 변화를 모니터링합니다. 숨겨진 위장관 출혈을 진단하기 위해 대변 잠혈 분석을 실시합니다.
  • 경음악 진단. 대상 장기의 상태, 신장의 초음파를 평가하기 위해 신장 혈관의 초음파 검사가 수행됩니다. 소화 기관 및 기관지에서 출혈의 유기적 원인을 배제하기 위해 복부 초음파 검사, 위 내시경 검사, 기관지 내시경 검사를 시행하는 것이 좋습니다.
  • 조직학으로 생검. 심각한 진단의 경우 피부 또는 신장 생검이 지시됩니다. 생검의 조직 학적 검사는 특징적인 변화를 나타낸다 : 내피 및 세뇨관, 세동맥 및 모세 혈관 벽의 두께에서 면역 글로불린 A 및 CEC의 침착; 미세 혈종 형성; 혈관 밖의 피 원소 방출.

복부 형태의 출혈성 혈관염은 "급성 치료사"의 증상을 유발하는 다른 원인과 구별되어야합니다., 인플루엔자), 백혈병, 류마티스 관절염, 스틸 병, 급성 사구체 신염, 전신성 혈관염.

치료

출혈성 혈관염의 급성기에 환자는 안정제와 저자 극성식이 요법, 체액과 소금 섭취 제한, 항생제와 다른 약을 제거하여 신체의 민감성을 증가시켜야합니다. 치료의 주된 방향은 임상 적 증상에 따라 다르므로 그 증상을 신드롬으로 고려하는 것이 좋습니다.

  • 어떤 syndromes 들어. 모든 형태의 B 형 간염에 대한 기본 요법의 기본은 disaggregants (dipyridamole, pentoxifylline)와 fibrinolysis activators (nicotinic acid)의 임명입니다. 이 그룹의 준비는 혈소판 응집을 방지하고 미세 순환 및 간질 재관류를 개선합니다. 종종 헤파린 및 기타 항응고제가 기본 요법에 포함됩니다.
  • 피부 증후군. 치료에는 설사살라진, 콜히친의 사용이 포함됩니다. 프레드니손의 사용은 여전히 ​​의사들 사이에서 논쟁의 여지가있는 문제입니다. 아마도 HS의 심각한 경우에 그의 약속. 코르티코 스테로이드 요법의 효과가없는 경우, 스톡 제제는 세포 형성 억제제입니다.
  • 관절 증후군. arthralgia는 항 염증 치료 (indomethacin, ibuprofen)에 의해 중단됩니다. 또한 아미노 퀴놀린 유도체 (chloroquine)를 투여 할 수 있습니다.
  • 신장 증후군. 글루코 코르티코이드의 다량 투여, 세포 분열증이 처방됩니다. ACE 억제제, 안지오텐신 II 수용체 길항제, 정상 인간 면역 글로불린 투여, 니코틴산 및 헤파린으로 전기 영동을 수행하여 신장 부위를 치료할 수 있습니다. 말기 CRF에서는 혈액 투석이나 신장 이식이 필요합니다.
  • 복부 증후군. 강렬한 통증 증후군은 프레드니손 (prednisone), 레올로 폴리 글루 신 (Reopolyglucin), 결정질 (crystalloid)의 정맥 내 투여를위한 지표 역할을합니다. 외과 적 합병증 (천공, 창자의 혈관 내막)의 발달과 함께 외과 적 전술이 사용됩니다.

심한 질병은 체외 수정 (hemosorbtion, immunosorbtion, plasmapheresis)에 대한 표시입니다. 많은 저자들은 HBV 치료에서 항히스타민 제의 비효율성을 지적했습니다. 그러나 알레르기 병력이있는 환자의 경우 그 사용이 정당화 될 수 있습니다. 질병이 음식 알레르기 및 복부 증후군의 존재와 관련이있을 때, enterosorbents는 추가로 처방된다.

예측 및 프로필

가벼운 형태의 출혈성 혈관염은 첫 번째 질환 발병 후 자연 치유되는 경향이 있습니다. 예후는 좋았습니다. 격렬한 형태로, 환자의 죽음은 질병 발병 초기 며칠 내에 발생할 수 있습니다. 가장 흔하게는 혈관 중추 신경계의 손상과 뇌내 출혈의 발생과 관련이 있습니다. 또 다른 사망 원인은 심한 신장 증후군으로 요독증이 발생할 수 있습니다. 알레르기 성 혈관염을 예방하기 위해 ENT 기관의 만성 감염성 병소의 위생, 기민성 침입에 의한 탈 열기, 알레르기 항원과의 접촉을 피하고 통제되지 않은 약물 치료를 권장합니다.

출혈성 혈관염

출혈성 혈관염은 피부, 관절, 위장관 및 신장 모세 혈관의 주요 병변이있는 질환입니다.

출혈성 혈관염은 어느 나이에서나 시작할 수 있습니다. 그러나, 3 년까지, 아이들은 거의 아프지 않습니다. 출혈성 혈관염의 최대 사례는 4-12 세의 나이에 발생합니다.

이 질병의 발병은 인후통, 급성 호흡기 바이러스 성 감염, 성홍열 또는 다른 전염병이 있은 후 1-4 주가 지나면 가능합니다. 백신, 약물 내약성, 음식 알레르기, 외상, 냉각은 여러 환자의 질병 발병에 선행합니다.

출혈성 혈관염의 기본은 면역 복합체의 생성 증가, 보체 시스템의 활성화, 증가 된 혈관 투과성, 모세 혈관 벽의 손상입니다.

출혈성 혈관염의 증상

대부분의 어린이에서 출혈성 혈관염은 전형적 피부 발진으로 시작됩니다. 이는 작고 대칭 적으로 위치한 타박상이며 눌러지면 사라지지 않습니다. 발진은 팔다리의 신전 표면, 관절 주위, 엉덩이에 국한되어 있습니다. 얼굴, 몸통, 손바닥과 발의 피부에 발진이 덜 일반적입니다. 발진의 강도는 단일 요소에서 여러 요소로 다양하며 병합되는 경향이 있습니다. 발진이 사라지면서 염색이 생기고, 자주 재발하는 필링이 나타납니다.

관절 손상은 2/3의 환자에서 관찰되는 출혈성 혈관염의 두 번째 특징입니다. 그것은 보통 병의 첫 주에 발진과 동시에 나타나거나 나중에 발생합니다. 관절 손상의 본질은 단기간 관절통에서 염증까지 다양합니다. 주로 큰 관절, 특히 무릎과 발목에 영향을줍니다. 관절 주위의 부종은 관절의 모양과 압통의 변화와 함께 발생합니다. 통증은 몇 시간에서 며칠 지속됩니다. 관절의 기능에 위배되는 영구 변형은 일어나지 않습니다.

복통은 출혈성 혈관염의 세 번째로 흔한 증상입니다. 그것은 피부와 관절의 손상과 동시에 나타날 수 있으며, 피부와 관절의 변화에 ​​선행 할 수 있습니다. 일부 환자는 소화 장애를 동반하지 않는 중등도의 복통을 호소하며 치료를 시작한 후 처음 2-3 일 이내에 많은 고통을 느끼지 않고 사라지지 않습니다. 복부에있는 다른 통증은 발작 성이고, 장의 복통으로 갑자기 나타나고, 명확한 국소화가 없습니다. 고통스러운 공격은 하루 동안 여러 번 반복 될 수 있으며 며칠까지 지속될 수 있습니다. 환자는 메스꺼움, 구토, 불안정한 대변, 때로는 발열을 호소합니다. 드문 경우이지만 지정된 임상 영상의 배경에 대해 장 및 위 출혈의 증상이 기록됩니다.


사진 : 출혈성 혈관염이있는 피부

출혈성 혈관염에서의 신장 손상은 다른 질환보다 흔하지 않습니다. 신장 손상은 치료 중 빠르게 사라지는 것과는 달리 사구체 신염 (Shenlein-Genochh nephritis)의 발음 그림과 다를 수 있습니다.

출혈성 혈관염이 발생하는 빈도가 훨씬 적고 다른 기관에 손상이 가해집니다. 폐 증후군은 소량의 가래와 줄무늬의 피가있는 기침의 형태로, 때로는 호흡 곤란을 일으킬 수 있습니다. 출혈성 심낭염, 심내막의 출혈이 설명된다. 일반적으로 이러한 변경 사항은 취소 할 수 있습니다.

중년 및 중증 질환의 배경에있는 소아에게서 더 자주 수축기 중얼 거림은 기능적 성격의 핵심에 나타납니다. 중추 신경계의 손상은 대뇌 혈관과 뇌막염의 염증에 의해 유발되며 보통 피부의 변화가 일어날 때 나타납니다. 환자는 두통, 현기증, 과민 반응을 호소합니다. 어떤 경우에는 출혈성 혈관염을 앓고있는 소년이 고환 병변 (종종 양측 성)을 앓게됩니다 - 붓기와 압통.

진단

실험실 매개 변수의 변화는 출혈성 혈관염에 특이하지 않습니다. ESR과 백혈구는 증가 할 수 있고, 알파 -2- 글로불린 수치의 증가와 함께 dysproteinemia, DFA, seromucoid, C- 반응성 단백질, antistreptolysin O titers 및 antihyaluronidase를 특징으로하는 비특이적 지표의 증가가있을 수 있습니다.

증가 된 수준의 면역 글로불린 A, 증가 된 순환 면역 복합체 및 저온 글로블린의 형태로 면역 학적 변화, 면역 글로불린 G의 수준 감소, 보체 활성.

고 응고 (증진 된 피브리노겐, 용해성 섬유소 단량체 복합체, 유도 된 혈소판 응집, 섬유소 용해의 억제)의 실험실 발현은 심한 질병에서 가장 두드러진다.

출혈성 혈관염 치료

출혈성 혈관염의 치료법은 질병의 단계에 따라 다릅니다.

  • 데뷔, 재발, 사면;
  • 임상형 - 단순 (피부), 혼합, 신장 손상;
  • 중등도 (여러 번 발진, 관절이나 관절염의 통증, 복통, 재발 성 복통, 소변의 혈액이나 단백질의 흔적), 심한 (홍조 발진, 괴사, 심한 발진, 심한 발진, 반복 복부 통증, 위장 출혈, 소변 혈액, 신 증후군, 급성 신부전);
  • 급성 (최대 2 개월), 장기간 (최대 6 개월), 만성 (재발 또는 쉐론 - 제노 크 신염의 발생)과 같은 질병의 특징.

항 혈소판제는 모든 형태의 질병에 사용됩니다. Curantil (dipyridamole, persantin) 4 회 분량으로 하루 5-8 mg / kg; 트렌 탈 (pentoxifylline, agapurin) 5 ~ 10 mg / kg을 1 일 3 회에 나누어 투여했다. 심한 경우에는 항 응고 작용을 높이기 위해 두 가지 약물을 동시에 처방합니다.

출혈성 혈관염의 치료 기간은 임상 형태와 중증도에 따라 다릅니다 : 2-3 개월 - 경증; 4-6 개월 - 적당한 수준. 최대 12 개월 - 심한 반복 코스 및 Schönlein - Genoh의 옥의 경우; 만성적 인 경우에는 3-6 개월간 반복적 인 치료를받습니다.

항응고제의 복용량은 증상의 긍정적 인 임상 역학 (피부 뾰루지의 안정화, 복통의 소실, 소변에서의 혈액 배설량의 감소) 및 실험실 매개 변수 (혈액 응고 시간을 연장 시키거나 활성화 된 재가 정 시간을 원래, 부정적인 paracoagulation 테스트의 번역).

적절한 임상 및 실험실 효과가없는 경우, 용량은 50-100 U / kg / day만큼 증가합니다. 복강 섬유에 헤파린을 하루 3-4 회 피하 투여 (Fraxiparine - 2 회) 또는 정맥 내 주사가 사용됩니다.

중등도 출혈성 혈관염의 치료 과정은 대개 25-30 일간 지속됩니다. 임상 증후군의 지속적이고 지속적인 경감으로 45-60 일의 헤파린 치료가 필요합니다. Schönlein - Genoh의 개발 된 옥과 함께 길어집니다. 약물의 폐지는 1 ~ 3 일마다 100 IU / kg / day로 점차적으로 이루어졌습니다.

섬유소 용해 활성제 - 니코틴산과 그 유도체 (xanthinol nicotinate, teonicol, komplamin) - 복용량은 개별 감도를 고려하여 선택되며 보통 하루 0.3-0.6 g입니다.

글루코 코르티코 스테로이드는 심각한 질병에 효과적입니다. 글루코 코르티코 스테로이드 치료는 항응고제 - 항 혈소판 치료의 배경에 따라 수행되어야합니다. 온건하고 가벼운 사용은 정당화되지 않습니다. 신장 손상이없는 단순하고 혼합 된 형태의 프레드니솔론은 하루에 0.7-1.5mg / kg이며 단기간에 7-20 일간 사용됩니다. Schonlein-Henoch 신염이 발생하면 1 일 2mg을 1 ~ 2 개월에 걸쳐 처방하고, 5 ~ 7 일에 1 회는 2.5 ~ 5.0mg을 줄이고 완전히 중단합니다.

Cytostatics는 글루코 코르티코 스테로이드 치료의 긍정적 인 역 동성이 없거나 심각한 면역 증강 작용이있는 피부 괴사 부위의 심한 피부 증후군이있는 경우 심각한 신장 손상 형태에 적합합니다. 리셉션의 경우 azathioprine 2 mg / kg / day, cyclophosphamide 2 mg / kg / day를 최대 4-6 개월 동안 사용하십시오. 치료는 말초 혈액의 통제하에 수행됩니다 : 백혈구 수의 감소와 함께, 세포 증식 억제는 취소됩니다.

수혈 요법 : 심각한 출혈성 혈관염이있는 소아에서 임상 증후가 가장 두드러진 급성기 5 ~ 15 일 동안 시행됩니다. 수혈 요법의 구조는 다음과 같습니다 : 저 분자량 플라스마 대체 용액 (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) 10-20 ml / kg / day의 비율; 체중 1kg 당 100ml 이하의 포도당 - 노보 케인 혼합물 (5 % 포도당 용액과 0.25 % 노보 카인 용액을 2 : 1 또는 3 : 1의 비율로 혼합 한 것); 항 경련제 - 등장 성 염화 나트륨 용액 150-250 ml 중 아미노필린 (5 mg / kg / 일), 노 스파 (2 % 용액 2 ml) 단백질 분해 효소의 저해제 (콘티 al 20 000 - 40 000 U / ㎏ / 일, 트라 실올 50 000 - 100 000 U / 일). 약물의 도입은 분당 10-15 방울의 속도로 적하했다.

Plasmapheresis는 순환에서 독소, 박테리아, 염증성 물질, 항체, 면역 복합체, 저온 글로블린을 제거하는 것을 목표로하며 심한 출혈성 혈관염, 증상의 지속 또는 파동 재발을 나타냅니다. Plasmapheresis는 혈액의 특성을 정상화하고, 혈관 경련을 완화시키고, 미세 순환을 향상시키고, 면역 수용체의 기능적 활성을 증가시키고, 약물에 대한 환자의 감수성을 증가시키는 데 도움을줍니다.

삼출 된 혈장의 양은 어린이의 체중 1kg 당 10 ~ 30ml입니다 (3-8 회의 혈장 회수로 구성되며 2 ~ 5 권의 순환 혈장 제거). 처음 3-4 세션은 매일 실시되며, 다음 - 3 일 안에 1 회 실시됩니다. exfusion의 속도는 분당 50 ML입니다. 혈전증을 방지하기 위해 헤파린은 100-300 U / kg의 속도로 사용됩니다. 저분자 덱스 트란, 알부민, 포도당 용액, 생리 식염수가 대체 용액으로 사용됩니다.

항히스타민 제는 음식, 약물 또는 가사 알레르기, 삼출성 콜레스테롤 냄새, 알레르기 질환 (꽃가루 증, 혈관 부종, 급성 폐쇄성 기관지염, 기관지 천식)의 병력이있는 소아에게 효과적입니다. tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol 및 기타 약제를 7-10 일 동안 복용하십시오.

Enterosorbents는 음식물이 질병의 자극 요인이었던 경우에 복부 통증이있을 때 악화 된 알레르기 병력이있는 환자에게 필요합니다. Enterosorbents는 장 내강에 독소와 생물학적 활성 물질을 결합시켜 전신 순환계로의 침투를 방지합니다. 이를 위해 폴리 페 페인 (polyphepane), 스 멕타 (smecta), 엔테로 솔브 (enterosorb), 5-4 일 하루 3-4 회 활성탄이 처방됩니다.

멤브레인 안정제는 신장 손상이나 반복적 인 피부 증후군이있는 반복 된 코스를 처방합니다. 이 그룹의 준비는 혈관 벽의 침투성을 줄이고 영양 과정을 개선하며 면역 조절 효과를 나타냅니다. 가장 널리 사용되는 것은 레티놀, 토코페롤 (비타민 E), 루틴, 디메 포폰 (dimephosphone)이다.

합병증 및 예후

소아에서 출혈성 혈관염의 결과는 일반적으로 유리합니다. 데뷔로부터의 회복은 환자의 절반 이상에서 관찰됩니다. 아마도 재발의 빈도가 질병의 장기 재발 과정 일 수도 있고, 수 년 동안 한 차례에서부터 한 달에 이르기까지 다양합니다. 그러나 시간이 지남에 따라 원칙적으로 질병은 단 염증성이됩니다. 단지 피부 발진 (덜 관절 증후군) 또는 만성 신장 손상이 발생합니다. 동시에, 신장 기능은 오랫동안 그대로 유지됩니다. 만성 신부전의 결과는 사구체 신염이 혼합 된 형태이거나 급속히 진행되는 형태로 극히 드문 경우입니다.