버드 키아 리 증후군 : 원인, 증상, 치료

버드 키아 리 증후군은 매우 드문 질환으로 gestorogennym입니다. 그것의 주요 위험은 질병 발병의 초기 단계에서 그 증상이 다른 질병과 혼동 될 수 있다는 사실에 있습니다. 따라서 오랜 시간이 지나면 질병의 전반적인 모습이 나타납니다. Badda Chiari 병은 간에서 상당한 증가, 간에서 혈액 유출 장애, 복통 및 복강 내 많은 양의 체액 축적으로 특징 지어집니다.

버드 키아 리 증후군은 왜 발생합니까?

이 끔찍한 병이 나타나는 데는 여러 가지 이유가 있습니다.

1. 부신 영역의 양성 또는 암성 종양;
2. 기계적 원인 (주로 선천성) : 간정맥의 협착, 대정맥의 막힘 또는 침습, 부신 혈관의 저형성 등.
3. 간세포 암종 및 신 세포 암종;
4. 감염 - 아메바 성, 결핵, echinococcosis, aspergillosis, 매독 및 많은 다른;
5. 응고 병증 (항 인지질 증후군, 단백질 S, C 및 안티 트롬빈 II의 결핍);
6. 혈소판 감소증, 적혈구 증식 증, 혈액 학적 장애는 응고의 심각한 위반입니다.

증상 Symptomatology

"Budd Chiari 증후군"진단을 위해 의사는 2 개 이상의 정맥으로 폐색 된 것을 봐야합니다. 이 경우에만 질병의 증상이 눈에 띄게됩니다. 간은 간장 캡슐의 팽창이 발생하는 정도로 성장하기 시작합니다. 이 증후군의 증상은 매우 고통 스럽습니다. 증가는 간장의 미상 엽에 특히 영향을 미칩니다.

간장의 혈액 정체 수준에 따라 간 기능이 손상 될 수 있습니다. 결과는 저산소증 또는 산소 부족입니다. 시간이 지남에 따라 간 괴사가 유발됩니다. 만성 단계에서 버드 키아 리 증후군이 발생하기 시작하면 세포 외 기질이 크게 팽창합니다. 이러한 질병의 증상은 간을 부분적으로 파괴시킵니다.

버드 키아 리 증후군은 응고 문제로 발전합니다. 동시에 다음과 같은 표시가 나타납니다.

• 복수;
• 황달;
• 확대 비장;
• 간을 확대.

Budd Chiari 질병에는 몇몇 임상 모양이있다 :

1. 아 급성 및 급성 형태는 복수, 복부의 통증 감각의 즉각적인 증가, 간장 확대, 복부 팽창, 황달 및 신부전의 출현으로 특징 지어집니다.
2. 만성적 인 형태의 가장 흔한 증후군. 이 경우 황달이 없어지지만 복수는 계속 진행됩니다. 이 질병에 걸린 환자의 50 % 이상이 신부전증을 앓고 있습니다.
3. 버디 키아 리 증후군의 격렬한 형태는 덜 일반적입니다. 그것으로 질병의 모든 임상 증상이 매우 빠르게 증가합니다.

버드 키아 리 증후군은 어떻게 진단됩니까?

실험실 검사 결과와 육안 검사 방법을 평가하는 것만으로 Budd Chiari 질환을 확인할 수 있습니다. 그들 중에는 :

• 완전한 혈구 수는 ESR과 백혈구 증가를 나타냅니다.
• Coagulogram. 버드 키아 리 증후군 환자는 일반적으로 15-20 초의 속도에 해당하는 프로틴빈 시간이 길어질 것입니다.
• 혈액 생화학. 이 분석의 결과에 근거하여, 증후군의 존재는 많은 지표에 의해 결정될 수 있습니다. 빌리루빈의 함량이 증가 할 수 있으며 ALP, ALT 및 ASAT의 활성이 현저히 증가합니다.
• 버드 키아 리 증후군은 도움을 받아 결정됩니다. Hepatomanometry 및 splenometry. 이 연구의 결과로, 감소 된 폐쇄 압박은 간 정맥에서 직접 드러날 것이며, 문맥압은 증가 할 것이다.
• 치아리 씨병이 의심되면 복강 내 X- 레이 촬영을해야합니다. 이 방법은 복수, 암종 및 간세엽 비대증의 존재를 결정할 수 있습니다. 문맥 혈전증이 있으면 즉시 의사가 석회화를 감지합니다. Budd-Chiari 증후군 환자의 8 %까지 식도 정맥류도 생깁니다.
• 초음파는이 증후군으로 수행되는 또 다른 도구 적 방법입니다. 그것으로, 당신은 정맥의 혈액 응고 및 간 손상의 수많은 징후를 시간에 볼 수 있습니다.
• CT 단층 촬영은 대조를 통해서만 수행됩니다. Budd Chiari 증후군은 조영제가 불규칙적으로 분포되어있는 경우에 결정됩니다. 간장의 꼬리 쪽 엽 (caudate lobe)에는 매우 높은 농도가있을 것입니다. 주변 부서는 혈류를 빼앗기 게됩니다. 이 질환을 가진 모든 환자의 약 50 %는 혈전증을 앓게됩니다.
• MRI는 버드 키아 리 증후군 환자를 진단하는 또 다른 방법입니다. 이 연구의 민감도는 90 %입니다. 검사 중 위축, 괴사, 지방질 이영양증의 영역뿐만 아니라 방해받은 간 관류의 영역을 볼 수 있습니다.
• 도플러 초음파는 또한 버드 키아 리 증후군 진단에 사용됩니다. 그 결과, 전문가는 간장 및 대정맥의 혈전 존재를 시각화합니다. 또한이 질병은 혈관 네트워크에서 혈류를 위반하는 것으로 감지 될 것입니다.
• Radionuclide 스캔은 Budd Chiari 증후군이 의심되는 환자에게도 수행됩니다. 이 방법은 콜로이드 성 유황의 사용을 기반으로하기 때문에 CT 에서처럼 간에서 꼬리 부분의 동위 원소 농도가 환자에게 나타납니다.
• Venography는이 질병의 진단을 위해 매우 중요합니다. 시술 과정에서의 검사와 함께, 우회 수술, 혈전 용해 등의 치료 조치도 수행 할 수 있습니다.
• 간 생검은 간 이식 전에뿐만 아니라 버드 키아 리 증후군 진단을 위해 필요한 연구입니다. 따라서 간 섬유화와 눈에 띄는 손상의 존재를 확인하는 것이 가능합니다.

각각의 경우 의사는 사용할 진단 방법을 결정합니다. 그것은 웰빙과 환자의 일반적인 상태에 달려 있습니다.

버드 키아 리 증후군은 어떻게 치료됩니까?

Badda Chiari 증후군은 독점적으로 병원에서 치료됩니다. 외과 수술도 있고 병에 대처하는 데 도움이되는 약물도 있습니다.

약물 치료는 약하고 매우 단기적인 효과를 가져옵니다. 버드 키아 리 증후군의 치료가 약물로만 수행된다면 2 년 후에 80 %의 환자 만 살아 남습니다. 환자의 상태를 유지하는 데 사용됩니다 :

• 혈전 용해제 - Streptase (카테터를 통해 주입), Urokinase (정맥 주사), Actilize (정맥 주사).
• 항응고제 - Fragmin, Clexane.
• 장기간 사용시의 이뇨제 - "Veroshpilakton", "Furosemide". 동시에 물, 소금의 사용을 제한 할 필요가 있습니다.

버드 키아 리 증후군의 원인에 따라 의사는 다음과 같은 종류의 수술을 처방 할 수 있습니다.

1. 혈관 성형술. 풍선 확장술을 시행 한 직후 스텐트가 피부에 삽입됩니다. 이 수술은 대정맥의 내강이 융합 된 경우에 수행됩니다.
2. 방학 이 외과 적 개입의 목적은간에있는 정현파 공간의 압력을 줄이는 것입니다. 간 혈관에 혈병이 있으면 특별한 분지가 환자에게 삽입됩니다.
3. 질병을 퇴치하는 또 다른 방법은 간 이식입니다. 버드 키아 리 증후군이 급한 경우 수술의 선택입니다. 환자는 4 년 이상 살 기회가 있습니다. 이 병이 암종을 유발 한 경우, 이식 환자도 해당됩니다.

예측은 무엇입니까?

급성 버드 키아 리 증후군은 대부분 사망으로 이어집니다. 질병이 오랫동안 계속되면 환자의 평균 수명은 2 ~ 3 년입니다. 회복을위한 예후는 주로 외과 개입의 도움으로 문제 영역을 제거 할 수 있는지 여부에 달려 있습니다.

나쁜 치아 리 증후군

버드 - 키 아리 증후군 (Bud-Chiari syndrome) - 간 정맥의 폐색 (혈전증)으로서, 하대 정맥으로의 유입 수준에서 관찰되며 간에서 혈액 유출을 방해합니다.

이 질환은 1845 년 영국 의사 인 G. Budd가 처음 설명했습니다. 나중에 1899 년에 오스트리아 병리학자인 N. Chiari가이 증후군 13 예에 대한 정보를 제공했습니다.

질병의 진행은 급성 및 만성 일 수 있습니다. Budd-Chiari 증후군의 급성 발병은 간정맥 또는 하대 정맥의 혈전증의 결과이다. 만성 형태의 질병의 원인은 대부분의 경우 염증 과정으로 인한 간내 혈관의 섬유증입니다.

이 질환의 임상 증상은 상복부 통증, 경증 간부 통증, 촉진, 통증에 통증이 있습니다.

진단은 질병의 임상 증상의 평가, 정맥혈의 도플러 초음파 검사 결과, 영상 검사 방법 (CT, 복강 내 장기의 MRI)을 기반으로합니다. 데이터 비장 및 간 혈전 측정법, 하악골 조영술, 간 생검.

치료법은 항응고제, 혈전 용해제 및 이뇨제를 사용합니다. 션트 수술은 혈관 폐색을 제거하기 위해 수행됩니다. Budd-Chiari 증후군의 급성 경로를 가진 환자는 간 이식이있는 것으로 나타났습니다.

Budd-Chiari 증후군의 분류
진화에 의한 부디 - 치아 리 증후군의 분류 :
1 차적인 Budd-Chiari 증후군.

선천성 협착 또는 하대 정맥의 막 융합이 일어난다.

하대 정맥의 막 상 출혈은 드문 병리학 적 상태이다. 일본과 아프리카의 주민들 사이에서 가장 일반적입니다.

대부분의 경우 식도의 간경화, 정맥류 및 정맥류의 경화증이 하대 정맥의 멤브레인 감염으로 진단됩니다.

이차 Budd-Chiari 증후군.

복막염, 복강의 종양, 심낭염, 하대 정맥의 혈전증, 간경변 및 국소 간 병변, 이동성 내장 혈전 정맥염, 적혈구 증으로 발생합니다.

흐름에 의한 부디 - 치아 리 증후군의 분류 :
급성 버드 - 키아 리 증후군.

Budd-Chiari 증후군의 급성 발병은 간정맥 또는 하대 정맥의 혈전증의 결과이다.

간맥의 급격한 폐색으로 인해 갑자기 구토가 나타나고 상복부 및 오른쪽 hypochondrium (글리슨 캡슐의 간부 팽창 및 스트레칭으로 인한)의 강렬한 통증이 나타납니다. 황달이 주목된다.

질병은 빠르게 진행되고, 복수는 며칠 내에 발생합니다. 말기 단계에서 피가 흐르는 구토가 발생합니다.

혈전증이 하대 정맥과 합류하면하지의 부종과 전 복벽에 정맥의 확장이 관찰됩니다. 간정맥의 완전 폐색이 심한 경우에는 장간막 혈관의 혈전증이 통증과 설사로 진행됩니다.

Budd-Chiari 증후군의 급성 과정에서는 이러한 증상이 갑자기 발생하고 급속한 진행으로 발음됩니다. 이 병은 며칠 안에 치명적입니다.

만성 버드 - 키아 리 증후군.

간내 혈관의 섬유증, 대부분 염증 과정에 의한 경우는 Budd-Chiari 증후군의 만성 경과의 원인이 될 수 있습니다.

이 질환은 우측 hypochondrium에 통증이 점진적으로 추가되어 간 비대 만 발생할 수 있습니다. 발달 단계에서 간은 현저하게 증가하고, 밀도가 높아지며, 복수가 나타납니다. 이 질병의 결과는 중증 간 장애입니다.

식도, 위 및 내장의 팽창 된 정맥에서 출혈로 인해이 병이 생길 수 있습니다.

정맥 폐쇄의 국소화에 의한 Budd-Chiari 증후군의 분류 :

Budd-Chiari 증후군에는 여러 가지 유형이 있습니다.

• 버드 - 키 아리 증후군의 유형 - 하등 정맥의 폐쇄 및 간장의 2 차 방해.
• II 형 버디 - 키아 리 증후군 - 간장 정맥 폐쇄.
• 세 번째 유형의 Budd-Chiari 증후군은 간세포 폐색 (veno-occlusive disease)입니다.
• 병인에 의한 Badd-Chiari 증후군 분류 :
  • 특발성 Budd-Chiari 증후군.

    환자의 20-30 %에서 질병의 병인학을 확립 할 수 없습니다.

    선천성 버드 - 키아 리 증후군.

    선천성 협착 또는 하대 정맥의 막 융합이 일어난다.

    Thrombotic 증후군 Budd-Chiari.

    이 유형의 Budd-Chiari 증후군의 발병은 혈액 학적 질환 (적혈구 증식증, 야간 발작성 헤모글로빈 뇨증, 단백질 C 결핍, 프로트롬빈 III 결핍증)과 관련이 있습니다.

    또한 버드 - 치아리 증후군의 원인은 임신, 항 인지질 증후군, 경구 피임약의 사용 일 수 있습니다.

    외상 후 및 / 또는 염증 과정 때문입니다.

    정맥염,자가 면역 질환 (베체트 병), 상해, 전리 방사선, 면역 억제제의 사용으로 발생합니다.

    악성 신 생물의 배경.

    Budd-Chiari 증후군은 신장 세포 또는 간세포 암종, 부신 종양, 하대 정맥의 평활근 육종 환자에서 발생할 수 있습니다.

    간 질환의 배경에.

    Budd-Chiari 증후군은 간경변 환자에서 발생할 수 있습니다.

Budd-Chiari 증후군의 역학

세계에서 부다 - 치아 리 증후군의 발생률은 낮으며 인구는 1 만명에 달합니다.

18 %의 사례에서 버드 - 키아 리 증후군의 발달은 혈액 학적 장애 (적혈구 증식증, 야간 발작성 혈색소증, 단백 C 결핍, 프로트롬빈 III 결핍)과 관련이있다. 9 %의 경우 - 악성 신 생물. 환자의 20-30 %에서 부수적 인 질병을 진단 할 수 없습니다 (Budd-Chiari 특발성 증후군).

더 자주 혈액 학적 장애가있는 여성이 아플 수 있습니다.

Budd-Chiari 증후군은 40-50 세의 나이에 나타납니다.

10 년 생존율은 55 %입니다. 사망은 극심한 간 기능 장애와 복수의 결과로 발생합니다.

ICD-10 코드

병인학 및 병인

• Budd-Chiari 증후군의 병인학
  • Badda-Chiari 증후군 환자의 20-30 %에서이 질환이 특발성입니다.
  • 기계적 원인.
    • 선천성 막하 출혈.
      • Type I : 하대 정맥에 위치한 얇은 막.
      • 제 2 형 : 하대 정맥의 부재.
      • 제 3 형 : 하대 정맥의 혈류 부족과 협착의 발달.
    • 간 정맥 협착증.
    • suprahepatic 정맥의 Hypoplasia.
    • 간내 정맥 및 하대 정맥의 수술 후 방해
    • 간혹 정맥류와 하대 정맥의 외상 후 폐쇄.
  • 비경 구 영양.

    신생아에서 하대 정맥의 카테터 삽입술의 합병증으로 부디 - 치아 리 증후군이 발생하는 경우가있다.

  • 종양.
    • 신 세포 암.
    • 간세포 암종.
    • 부신 림프절의 종양.
    • 하대 정맥의 평활근 육종.
    • 오른쪽 심방의 점액종.
    • 윌 름 종양.
  • 응고 장애.
    • 혈액 질환.
      • 적혈구 증.
      • 혈소판 감소증
      • 발작성 밤 헤모글로빈뇨증.
      • 골수 증식 성 질환.
    • 응고 병증.
      • 단백질 C 결핍.
      • 단백질 S 결핍증
      • 안티 트롬빈 II 결핍.
      • 항 인지질 증후군.
      • 기타 응고 병증.
    • 전신 혈관염.
    • 겸상 적혈구 빈혈.
    • 만성 염증성 장 질환.
    • 경구 피임약 접수.
  • 전염병.
    • 결핵.
    • 아스 페르 길 루스 증.
    • 필라 리아스.
    • Echinococcosis.
    • 아메바 시아.
    • 매독
• Budd-Chiari 증후군의 병인

  큰 간정맥의 직경 (오른쪽, 중간 왼쪽)은 1cm이며 대부분의 간에서 혈액을 모아 하대 정맥으로 흐릅니다. 작은 간정맥에서는 간장의 꼬리 엽 (caudate lobe)과 우엽의 일부에서 혈액이 들어갑니다.

  간장을 통한 혈류의 효과는 우심방과 하대 정맥의 혈류 속도와 압력에 달려 있습니다. 대부분의 심장주기 동안 혈액은 간에서 심장쪽으로 이동합니다. 이 운동은 압력이 증가하여 오른쪽 심방의 수축기 동안 느려집니다.

  수축 후, 압박의 결과로 간 정맥을 통한 혈류의 짧은 증가가 있으며, 그로 인해 심실 수축의 시작시 tricuspid 밸브가 날카롭게 닫힙니다.

  압력 파형은 간 정맥 혈류의 일시적인 반전을 가져 오는데, 이것은 간 조직의 탄력성과 신체의 이러한 변화에 적응하는 능력을 나타냅니다.

  간 조직 간 병리학은 간 조직의 경직을 유도합니다. 간 실질의 병리학 적 변화가 더 두드러지면 간 혈관이 압력 파에 적응하는 능력이 낮아집니다.

  하대 정맥 또는 간정맥의 연장되거나 갑작스러운 폐색은 간 비대 및 황달을 유발할 수 있습니다.

  Badda-Chiari 증후군에서는 정현파 공간의 압력 증가에 기여하는 정맥 폐쇄가 문맥 시스템의 정맥 혈류 장애, 복수 및 간 조직의 형태 학적 변화를 유발합니다. 간에서의 질병의 급성 및 만성 과정에서 (정중 축 영역에서) 정맥 울혈의 징후가 나타나며, 그 중증도는 간 기능 장애의 정도를 결정합니다. 간 정현파 공간의 압력이 증가하면 간세포 괴사가 발생할 수 있습니다.

  간정맥 중 하나의 방해는 증상이 없습니다. Budd-Chiari 증후군의 임상 적 발현을 위해서는 적어도 2 개의 간정맥에서 혈류 장애가 필요합니다. 정맥혈의 흐름을 위반하면 간 비대가 생겨 간 캡슐이 늘어나고 통증이 발생합니다.

  Budd-Chiari 증후군을 앓고있는 대부분의 환자에서 비 유착 성 정맥, 늑간선 및 정맥류를 통해 혈액 유출이 발생합니다. 그러나 일부의 혈액이 간에서 정맥 시스템을 통해 배출 되더라도이 배수는 효과적이지 않습니다.

  결과적으로, 버드 - 키아 리 증후군에서는 간 주변부의 위축과 중앙 비대가 발생합니다. Budd-Chiari 증후군 환자의 약 50 %에서 간에서 꼬리 전엽의 보상 비대가 관찰되어 하대 정맥의 2 차 장해를 일으킨다. Budd-Chiari 증후군 환자의 9-20 %에서 문맥 혈전증이 발생합니다.

  • Budd-Chiari 증후군은 협착, 간정맥 혈전증 또는 하대 정맥의 막 융합으로 인한 간정맥 혈류 장애의 결과로 발생합니다. 대장의 비대 된 부분은 하대 정맥의 2 차 장해의 발생에 기여한다. 복부 정맥이 팽창한다. collateralals가 형성됩니다.
  • 정맥 조영 연구에서 우 간맥은 시각화되지 않았다. collaterals의 네트워크는 웹처럼 보입니다.
  • C - 중앙 정맥을 둘러싼 간 정현파의 조직 학적 검사가 확장되어 혈액으로 채워진다. Centroobular necrosis의 징후가 시각화됩니다.
  • D - 변하지 않은 간맥.
  • E - 변경되지 않은 간 조직의 조직 학적 그림.

버드 키아 리 증후군

버드 - 키아 리 증후군은 간 혈관의 막힘을 특징으로하는 질환으로 혈류 장애와 정맥의 부전을 유발합니다. 병리학은 혈관의 주요 변화 및 순환계의 2 차 질환으로 인한 것일 수 있습니다. 이것은 급성, 아 급성 또는 만성 형태로 발생하는 매우 드문 질환입니다. 주요 증상은 우측 hypochondrium의 심한 통증, 간장의 확대, 메스꺼움, 구토, 보통 황달, 복수입니다. 혼수 상태 또는 환자 사망으로 이어지는 가장 위험한 급성 질환. 보수 치료는 지속적인 결과를 가져 오지 않으며, 기대 수명은 성공적인 수술에 직접적으로 좌우됩니다.

버드 키아 리 증후군

Budd-Chiari 증후군은이 기관에 인접한 정맥의 내강이 감소하여 간에서의 혈류 변화와 관련된 병리학 적 과정입니다. 간은 많은 기능을 수행하며, 신체의 정상적인 기능은 상태에 달려 있습니다. 따라서 순환 장애는 모든 시스템과 기관에 영향을 주어 일반 중독을 유발합니다. Budd-Chiari 증후군은 큰 혈관의 이차 병리로 인해 간에서 혈액이 정체되거나 역으로 유전 적 이상과 관련된 혈관의 주요 변화로 인한 것일 수 있습니다. 이것은 위장병 학에서 다소 드문 병리학입니다. 통계에 따르면, 병변의 빈도는 인구의 1 : 100,000입니다. 18 %의 경우, 혈액 질환으로 인한 질병이며, 악성 종양에서는 9 %입니다. 30 %의 경우에는 합병증을 확인할 수 없습니다. 대부분 병리는 40-50 년 동안 여성에게 영향을줍니다.

부디 - 키아 리 증후군의 원인

Budd-Chiari 증후군의 발달은 여러 가지 요인에 의해 유발 될 수 있습니다. 주요 원인은 간 혈관과 그 구조적 구성 요소의 선천적 기형으로 간주되며 간 혈관의 수축과 폐색뿐입니다. 30 %의 경우에이 상태의 정확한 원인을 찾아내는 것은 불가능합니다. 그런 다음 그들은 특발성 Budd-Chiari 증후군에 대해 이야기합니다.

복막염, 간 질환, 복막 염증 (복막염)과 심낭 (심낭염), 악성 종양, 혈역학의 변화, 정맥 혈전증, 특정 약물, 감염성 질환, 임신과 출산은 Badda-Chiari 증후군의 출현을 유발할 수 있습니다.

이러한 모든 원인으로 인해 정맥의 개통 성이 손상되고 점차적으로 간 조직이 파괴되는 정체 현상이 발생하게됩니다. 또한 간내 압력이 증가하여 괴사 성 변화가 발생할 수 있습니다. 물론 대형 혈관이 없어지면 혈류는 다른 정맥 가지 (짝이없는 정맥, 늑간간 및 정맥 혈관 정맥)을 희생시키면서 수행되지만 그러한 혈액 양에 대처하지 못합니다.

결과적으로 모든 것은 간장의 주변부 위축과 중심부의 비대로 끝납니다. 간장의 크기가 커지면 대정맥을 더욱 강하게 압박하여 완전히 막히게되어 상황이 더욱 악화됩니다.

Budd-Chiari 증후군의 증상

버드 - 키아 리 증후군의 병리학 적 과정에 따라 다른 혈관이 포함될 수 있습니다 : 크고 작은 간정맥, 하대 정맥. 증후군의 임상 적 징후는 손상된 혈관의 수에 직접적으로 달려 있습니다. 하나의 정맥에만 감염된 경우 병리학 적 증상이 없으며 웰빙을 악화시키지 않습니다. 그러나 두 개 이상의 혈관에서의 혈류 변화는 흔적도없이지나 가지 않습니다.

증상 및 강도는 급성, 아 급성 또는 만성 질환에 따라 다릅니다. 급성 형태의 병리가 갑자기 발생합니다. 환자는 복부 및 우측 저혈구, 메스꺼움 및 구토에 심한 통증을 경험합니다. 중등도의 황달이 나타나고 간장의 크기가 급격히 증가합니다 (간 비대증). 병리학이 대정맥에 영향을 미치고, 그 다음에하지의 팽창, 신체의 복재 정맥 확장이 주목됩니다. 며칠 후, 신부전, 복수 및 수액 흉터가 나타나는데, 이는 치료하기 어렵고 유혈 구토를 동반합니다. 일반적으로이 양식은 환자의 혼수 상태 및 사망으로 끝납니다.

아 급성 과정은 확대 된 간, 유변학 적 장애 (또는 오히려 증가 된 혈액 응고), 복수, 비장 비대 (비장의 확대)를 특징으로합니다.

만성 형태는 오랜 시간 동안 임상 징후를 보이지 않을 수 있으며,이 질환은 간장의 크기, 약점 및 증가 된 피로에 의해서만 특징 지어집니다. 점차적으로 오른쪽 아래 늑골 및 구토 아래에 불편 함이 나타납니다. 병리학의 한가운데에, 간경화가 형성되고, 비장이 확대되고, 결과적으로 간 기능 부전이 발생한다. 대부분의 경우 (80 %) 기록되는 만성 질환입니다.

이 문헌은 증상이 급속히 점진적으로 증가하는 특징을 가진 번개 형태의 고립 된 병력을 기술합니다. 며칠 만에 황달, 신장 및 간부전, 복수가 발생합니다.

Badd-Chiari 증후군 진단

Badd-Chiari 증후군은 혈액 응고가 증가함에 따라 복수 및 간 비대증과 같은 특징적인 증상의 발생으로 의심 될 수 있습니다. 최종 진단을 위해 위장병 전문의는 추가 검사 (기구 검사 및 검사실 검사)를 수행해야합니다.

실험실 방법은 다음 결과를 제공합니다 : 완전한 혈구 수는 백혈구 수와 ESR의 증가를 보여줍니다. coagulogram은 prothrombin 시간의 증가를 나타내며, 생화학 적 혈액 검사는 간 효소의 활성 증가를 결정합니다.

기기의 방법 (간 초음파, 도플러 초음파, 포토 그라피, CT 스캔, 간 MRI)은 간과 비장의 크기를 측정하고, 확산 및 혈관 장애의 정도를 결정할뿐만 아니라 질병의 원인을 파악하고 혈전 및 정맥 협착을 감지 할 수 있습니다.

Budd-Chiari 증후군의 치료

치료 방법은 정맥 혈류를 복원하고 증상을 없애는 데 있습니다. 보수 치료는 일시적인 효과를 주며 전반적인 상태를 약간 개선하는 데 기여합니다. 환자는 규정 된 이뇨제를 사용하여 과도한 체액을 제거하고 간 세포에서의 신진 대사를 개선하는 약물을 섭취합니다. 통증 및 염증 과정의 완화를 위해 글루코 코르티코 스테로이드가 사용됩니다. 항 혈소판제 및 섬유소 용해제는 모든 환자에게 처방되어 혈액 응고 물의 흡수 속도를 증가시키고 혈액의 유변학 적 특성을 향상시킵니다. 보존 적 치료 방법을 사용하여 사망률은 85-90 %입니다.

수술로 만 간으로의 혈액 공급을 회복 할 수는 있지만, 간 기능 부전 및 간정맥 혈전증이없는 경우에만 수술 절차가 수행됩니다. 원칙적으로, 다음 유형의 수술이 수행됩니다 : 문합의 부과 - 손상된 혈관 사이의 인위적인 의사 소통; 단락 - 혈액 유출의 추가 방법 창조; 간 이식. 상행 대정맥의 협착이있는 경우, 그 보철 및 확장이 표시됩니다.

Budd-Chiari 증후군의 예후와 합병증

질병의 예후는 실망스럽고, 환자의 나이, 수반되는 만성 병리학, 간경변의 존재에 의해 영향을 받는다. 진단의 결핍은 진단 후 3 개월에서 3 년 사이에 환자의 사망으로 끝납니다. 이 질병은 간장 뇌증, 출혈, 심한 신부전의 형태로 합병증을 일으킬 수 있습니다.

특히 위험한 것은 부다 - 치아리 증후군의 급성 및 심한 성격입니다. 만성 병리를 가진 환자의 평균 수명은 10 년에 이릅니다. 예후는 수술의 성공 여부에 달려 있습니다.

Badd-Chiari 질병 및 증후군

• Badd-Chiari 질병 및 증후군이란 무엇입니까?
• 병 및 부디 - 키아 리 증후군의 원인
• 병 발생 (일어나는 것은 무엇입니까?) 병 및 버드 - 키아 리 증후군 동안
• 질병 및 바다 - 키아 리 증후군의 증상
• 병 및 바다 키아 리 증후군 진단
• 병 및 버드 - 키아 리 증후군의 치료
• 병 및 버드 - 키아 리 증후군이있는 경우 어떤 의사와 상담해야합니까?

Badd-Chiari 질병 및 증후군이란 무엇입니까?

바다 - 키 아리 (Badda-Chiari) 병은 간에서 혈류가 원활하지 못하게하는 간정맥의 발달의 이상뿐만 아니라 혈전증 및 그 후의 폐색을 동반 한 간정맥의 내부 결찰을 없애는 주요 질환입니다. Budd-Chiari 증후군 - 간 혈관의 변화와 관련이없는 많은 병리학 적 조건에서 간에서 혈액이 유출되는 것을 2 차 위반.

병 및 부디 - 키아 리 증후군의 원인

간 혈관의 Endophlebitis는 종종 간 혈관, 부상, 응고 장애, 임신, 출산, 외과 개입, 혈관염 및 호르몬 피임약의 장기 사용의 선천적 인 기형이 그것의 형성에 기여와 함께 개발됩니다. Budd-Chiari 증후군은 복막염, 복강의 종양, 심낭염, 하대 정맥의 혈전 및 기형, 간경화 및 국소 간 병변, 이동성 내장 혈소판 결핍증, 적혈구 증에 관찰됩니다.

보급. 혈전증을 동반 한 특발성 내유성 심장 정수증은 모든 혈전증의 13-61 %를 차지합니다. 부검 검출율은 0.06 %입니다.

병 발생 (일어나는 것은 무엇입니까?) 병 및 버드 - 키아 리 증후군 동안

두 경우 모두 문맥압 항진과 간 손상의 증상이 나타납니다.

질병 및 바다 - 키아 리 증후군의 증상

임상 증상의 특징. 질병 발달의 본질에 의하여 급성, 아 급성 및 만성 모양을 분비한다.

• 급성 형태의 병은 갑자기 상복부와 오른쪽 hypochondrium, 구토, 간 확대에 강한 고통의 출현으로 시작됩니다. 그 과정에서 하부 대정맥의 침범,하지의 팽창, 전 복벽의 복재 정맥 확장, 가슴이 관찰된다. 질병은 빠르게 진행되고, 복수는 수 일에 걸쳐 발생하며 종종 출혈 패턴을 갖습니다. 때로는 복수가 흉수와 결합 할 수 있지만 이뇨 치료에는 적합하지 않습니다.
• 만성적 인 형태 (80-85 %)에서는 내피 세포증이 오랫동안 무증상이거나 간 비대에 의해서만 나타납니다. 오른쪽 hypochondrium에 더 고통, 구토. 개발 단계에서 간은 현저하게 크기가 커지고 밀도가 높아지며 간경변의 형성, 경우에 따라 비장 비대증, 전 복벽 및 흉부에 확장 된 정맥이 나타날 수 있습니다. 말기 단계에서 문맥압 항진 증후가 확인됩니다. 어떤 경우에는 하대 정맥의 증후가 발생합니다. 이 질환의 결과는 중증의 간부전, 장간막 혈전증이다.

장애는 다양한 수준에서 발생할 수 있습니다.

• 작은 간정맥 (말단 정맥을 제외하고);
• 큰 간정맥;
• 하대 정맥의 간부.

황달은 드뭅니다. 말초 부종의 발생은 하대 정맥의 혈전 또는 압박의 가능성을 시사한다. 그러한 환자에게 필요한 의료 조치가 제공되지 않으면 문맥 고혈압의 합병증으로 사망합니다.

병 및 바다 키아 리 증후군 진단

진단 기능 :

특히 혈액 응고 시스템에 이상이있는 경우 복수가있는 환자에서 간 비대가 감지 될 때이 질환이 발생해야한다는 것을 기억해야합니다. 진단은 질병의 임상 양상에 근거합니다. 실험실 매개 변수의 변화는 특이하지 않습니다. 백혈구 증가, 증가, 부신 및 혈청 프로테인 혈증, 페라이트 활성의 중간 정도의 증가가있을 수 있습니다. 높은 단백질 농도와 혈청 - sditicheskogo 알부민 농도의 증가는 아마도 간 혈관의 혈전 또는 비 혈전 성 폐색의 존재를 나타냅니다. 대조와 비교하지 않고 전산화 단층 촬영에서 초음파와 함께 간장의 꼬리 엽과 혈액 공급이 감소 된 실질 조직의 인접한 부분이 결정됩니다. 도플러 초음파가 사용됩니다. 자기 핵 단층 촬영기를 사용하면 간장이 동질성이 아니므로 간장의 꼬리 부분이 증가합니다. 혈관 조영술 데이터는 진단에서 신뢰할 수 있습니다 (하악골 조영술과 venohepatography). 간 조직 생검 (뇌척수액 영역에서의 간세포의 위축, 정맥 울혈, 간장 말맥의 혈전증)은 진단 적 가치가있다.

병 및 버드 - 키아 리 증후군의 치료

Budd-Chiari 증후군의 치료. 간부전이없는 경우 외과 적 치료가 지시된다 - 문합의 부과 - 저항성 복수의 경우, 소변이 림프절 성 문합을 나타낸다. 하대 정맥 협착이나 막 팽창의 경우에는 심방 막막 절개술, 우측 협심증을 동반 한 협착이나 바이 패스의 우회로 확장 및 보철이 사용됩니다. 다음과 같은 portosystemic shunts (portocaval, mezokavalny, mesoatrial) 유형을 적용하십시오. 간 이식은 기능 상태를 복원 할 수 있습니다.

보수 치료는 일시적인 증상을 일으 킵니다. 보수 요법을 사용하는 사망률은 85-90 %입니다. 보수 치료는 간 세포, 이뇨제 및 알도스테론 길항제, 글루코 코르티코 스테로이드의 신진 대사를 개선하는 약물을 처방하는 것으로 구성됩니다. 적응증에 따라 항 혈소판 제와 섬유소 용해제가 사용됩니다.

예측 :

급성 형태는 일반적으로 환자의 간장 혼수 및 사망으로 이어진다. 증상 치료 중 장기간의 제한된 치료를받는 환자의 평균 수명은 몇 년에 이릅니다. 예후는 주로 증후군의 원인, 폐색의 유행 및 가능하면 제거로 결정됩니다.

간정맥 혈전증 (Budd-Chiari 증후군) 징후와 치료

간은 본질적으로 변화가 일어나는 여러 가지 필수 기능을 수행하는 신체입니다. 중요한 기관의 정상적인 작동에 실패하면 여러 가지 이유가있을 수 있습니다. 그러나 그들이 무엇이든, 비정상적으로 기능하는 간은 건강 상태에 더 많은 관심을 기울이는 이유입니다. 버드 - 키아 리 증후군은 드문 질환이지만간에 정상적인 기능과 직접적인 관련이 있습니다. 이러한 병리학 적 상태의 발달은 선천성 혈관 이상 또는 관련된 상해, 혈전증 및 기타 질병의 존재로 인해 가능합니다.

버드 - 키아 리 증후군은 간문맥을 포함하여간에 인접한 정맥의 덕트가 좁아지고 간에서 혈액이 정상적으로 유출되어 혈전을 일으키는 질환입니다. 이 병리는 간 섬유화의 원인이 될 수있는 신체의 침체의 원인입니다. 중요한 기관이 정상적으로 기능을하지 않으면 몸에서 독성이 관찰됩니다.

병리학의 원인

Budd-Chiari 증후군의 초기 발현은 선천성 협착증 또는 문맥과 하대 정맥의 막 침윤이 발생할 때 가능합니다. 이러한 정맥 침범은 매우 드문 현상이며 아프리카 인들에게서 관찰 될 수 있습니다. 꽤 자주 정맥류와 유사한 병리학 적 증상이 나타나면 식도 정맥류, 복수 및 간경변이 진단됩니다.

질병의 이차적 인 징후는 신체의 오작동의 배경에 대해 가능하거나 알려지지 않은 이유로 발견 될 수 있습니다. 증후군의 정확한 원인을 밝힐 수 없다면, 그것은 특발성 Budd-Chiari 증후군을 일으키는 문제이며 이것은 25-30 %의 경우에서 관찰됩니다. 다른 경우, 질병의 발병에는 다음 요인들이 선행됩니다 :

• 복부 부상;
• 간경변증;
• 복막염;
• 심낭염;
• 악성 신 생물;
• 혈액 응고의 변화;
• 간 혈전 및 선천 기형;
• 피임약의 장기간 사용.
간경화가 원인 중 하나 일 수 있습니다.

간 혈관 혈전증은 정상적인 혈액 유출의 변화로 인해 발생합니다.

증후군의 증상

병리 발생 과정에서 관찰되는 증상 :

• 오른쪽 복부 통증;
• 복수;
• 비장과 간에서의 증가.

또한, 같은 증상의 개발 :

• 다양한 정도의 황달;
• 메스꺼움 및 혈액 구토;
• 뇌증.

질병이 진행되는 정도에 따라 이러한 모든 증상이 발음되거나 부드러워집니다.

임상 사진

이 병은 급성 및 만성으로 진행됩니다. 급성 형태의 질병 경과는 5 ~ 20 %의 경우에 기록되었다. Badda-Chiari 증후군의 밝은 징후는 상복부에서의 강한 통증 증후군과 hypochondrium에서 오른쪽으로의 체내의 구토 및 성장으로 특징 지어집니다. 병의 진행 과정에서 복수가 며칠 동안 나타납니다. 혈전이 생겨 간문맥 정맥의 과정에 참여할 때 다리가 부어지고 전 복벽의 혈관이 확장됩니다. 증후군은 급성이며 며칠 동안 출혈성 과정이있는 복수로 변합니다. 때로는 이뇨 성 유형 약물로 비효율적 인 치료의 배경에 대한 hydrothorax와 함께 발생합니다.

Budd-Chiari 증후군은 대부분 만성적 인 형태로 나타납니다 (사례의 80-95 %). 처음에는 간 비대증 만있는 무증상의 병이 특징입니다. 특정 기간이 지나면 환자는 오른쪽 상부 구토에서 통증을 호소하기 시작하여 구토를 시작합니다. 이 후 간장의 부피가 증가하고 비장과 간경변으로 간경변이 진행되고 문맥 및 정맥의 정맥류와 복벽과 가슴의 혈관이 발견됩니다.

말기 단계에서, Badd-Chiari 증후군이 발병하고, 하대 정맥과 문맥의 정맥류가 발생합니다. 이 질환의 발병으로 간 장간막 혈관의 간 기능 부전 및 혈전이 관찰됩니다.

진단 기능

Budd-Chiari 증후군은 사람이 복수 및 혈액 응고 계통의 병리학 적 변화를 앓고있는 경우 진단 할 수있는 병리학 적 상태입니다. 정확한 진단과 병리학 적 증상을 고려해야합니다.

실험실에서의 연구 결과가 항상이 병리를 정확히 나타낼 수있는 것은 아닙니다. Leukocytosis, dysproteinaemia 및 hypoproteinemia는 ESR의 증가는 급성 및 만성 형태의 다른 병리학 적 증상의 특징적인 징후입니다. 높은 단백질 농도와 혈청 알부민 지시약의 증가는 간장 정맥 혈전증을 나타낼 수 있습니다.

조영제와 초음파를 사용하지 않고 CT를 사용하면 혈액 순환이 감소 된 간과 주변 부분의 꼬리 부분을 확인할 수 있습니다. 자기 - 핵 단층 촬영 (magnetic-nuclear tomography)은 간장의 비균질성과 꼬리 날개의 증가를 결정합니다. 낮은 cavitation 및 venohepatography를 수행하면 정확한 진단이 이루어집니다. 간 생검을 시행 할 때, Centrolobular zone에서 hepatocytes의 위축, 말맥 정맥 및 간 영역에서 문맥 정맥의 정체 및 혈전증을 검출 할 수 있습니다. 따라서 정확한 진단을하기 위해서는 다음과 같은 연구를 통과해야합니다.

• CT 또는 MRI;
• 간 및 문맥의 도플러 초음파;
• 신티그라피;
• 생화학 분석;
• 혈관 조영술;
• 대정맥과 문맥의 카테터 삽입

이러한 연구 덕분에 문맥을 포함한 간정맥의 구조를 결정하고 혈전증을 감지하며 간 혈관을 좁히고 장기로부터 혈액이 유출되는 정도를 결정합니다.

치료 방법

어떤 종류의 질병이 발생하는지에 따라 치료 방법이 결정됩니다.

복수가있을 때, 핍뇨는 문합을 시행합니다. 그리고 포털과 하대 정맥의 협착이있는 경우, 심방 막막 절개술을 시행하고 오른쪽 심방과 협착 또는 우회로의 분리 영역으로 보철물을 확장 및 배치합니다. 간은 이식으로 인해 회복되고 정상 기능을합니다.

보수 치료는 일시적인 구제 조치만을 제공합니다.

Budd-Chiari 증후군의 보수 치료는 일시적인 구호를 제공하며이 경우 사망률은 거의 90 %입니다. 이 방법은 간 세포에서 신진 대사를 개선하고 이뇨제와 알도스테론 길항제, 글루코 코르티코 스테로이드 약물을 복용하는 약물의 사용으로 구성됩니다. 때때로 항 혈소판 제와 섬유소 용해제, 혈전 용해 효과가있는 약물이 처방됩니다.

합병증의 치료

간경화로 인한 혈전증과 식도, 위장, 정맥류의 혈관을 가진 환자에게는 위장관 출혈의 발병을 예방하기위한 적절한 치료법이 주어집니다. 이 경우 치료는 베타 차단제로 처방됩니다.

약물을 사용하지 않고 복수를 구제하는 것은 무엇보다도식이 영양을 준수하는 것이지만 치료의 기본 방법은 여전히 ​​약물입니다. 복수에 대한 외과 적 개입은 고환 유체의 제거를 포함합니다. 불응 성 복수에 대한 치료가 수행 될 때 :

• 간 이식;
• laparocentesis;
• 경 흉부 식 포유류 단락술.

예측

Budd-Chiari 증후군은 급성 형태의 진행에서 충분히 심한 질환으로 간장 혼수 및 사망의 발생이 관찰됩니다. 증상 치료를 시행 할 때 만성 질환이있는 환자의 평균 수명은 수 년에 이릅니다. 예후는 대체로 병인 및 그 제거 가능성에 의해 결정됩니다. 질병의 증상이 감지되면 외과 의사와 위장병 학자가 환자를 검사합니다.

대부분이 병리는 출혈성 질환이있는 여성과 40-50 세 남성에게서 관찰됩니다. 정확한 진단을 받았고 적절한 치료를받은 환자의 55 %가 향후 10 년간 더 살 수 있습니다.

버드 - 키아 리 증후군 (I82.0)

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일반 정보

간략한 설명

바다 - 키 아리 (Badda-Chiari) 병은 간에서 혈류가 원활하지 못하게하는 간정맥의 발달의 이상뿐만 아니라 혈전증 및 그 후의 폐색을 동반 한 간정맥의 내부 결찰을 없애는 주요 질환입니다.

Budd-Chiari 증후군 - 간 혈관의 변화와 관련이없는 많은 병리학 적 조건에서 간에서 혈액이 유출되는 것을 2 차 위반.

분류

- 1 차적인 Budd-Chiari 증후군.

선천성 협착 또는 하대 정맥의 막 융합이 일어난다. 하대 정맥의 막 상 출혈은 드문 병리학 적 상태이다. 일본과 아프리카의 주민들 사이에서 가장 일반적입니다. 대부분의 경우 식도의 간경화, 정맥류 및 정맥류의 경화증이 하대 정맥의 멤브레인 감염으로 진단됩니다.

- 이차 Budd-Chiari 증후군.

복막염, 복강의 종양, 심낭염, 하대 정맥의 혈전증, 간경변 및 국소 간 병변, 이동성 내장 혈전 정맥염, 적혈구 증으로 발생합니다.

- 급성 버드 - 키아 리 증후군.

Budd-Chiari 증후군의 급성 발병은 간정맥 또는 하대 정맥의 혈전증의 결과이다. 간맥의 급격한 폐색으로 인해 갑자기 구토가 나타나고 상복부 및 오른쪽 hypochondrium (글리슨 캡슐의 간부 팽창 및 스트레칭으로 인한)의 강렬한 통증이 나타납니다. 황달이 주목된다. 질병은 빠르게 진행되고, 복수는 며칠 내에 발생합니다. 말기 단계에서 피가 흐르는 구토가 발생합니다. 혈전증이 하대 정맥과 합류하면하지의 부종과 전 복벽에 정맥의 확장이 관찰됩니다. 간정맥의 완전 폐색이 심한 경우에는 장간막 혈관의 혈전증이 통증과 설사로 진행됩니다. Budd-Chiari 증후군의 급성 과정에서는 이러한 증상이 갑자기 발생하고 급속한 진행으로 발음됩니다. 이 병은 며칠 안에 치명적입니다.

간내 혈관의 섬유증, 대부분 염증 과정에 의한 경우는 Budd-Chiari 증후군의 만성 경과의 원인이 될 수 있습니다. 이 질환은 우측 hypochondrium에 통증이 점진적으로 추가되어 간 비대 만 발생할 수 있습니다. 발달 단계에서 간은 현저하게 증가하고, 밀도가 높아지며, 복수가 나타납니다. 이 질병의 결과는 중증 간 장애입니다. 식도, 위 및 내장의 팽창 된 정맥에서 출혈로 인해이 병이 생길 수 있습니다.

- 버드 - 키 아리 증후군의 유형 - 하등 정맥의 폐쇄 및 간장의 2 차 방해.
- II 형 버디 - 키아 리 증후군 - 간장 정맥 폐쇄.
- 세 번째 유형의 Budd-Chiari 증후군은 간세포 폐색 (veno-occlusive disease)입니다.

- 특발성 Budd-Chiari 증후군. 환자의 20-30 %에서 질병의 병인학을 확립 할 수 없습니다.

- 선천성 버드 - 키아 리 증후군. 선천성 협착 또는 하대 정맥의 막 융합이 일어난다.

- Thrombotic 증후군 Budd-Chiari. 이 유형의 Budd-Chiari 증후군의 발병은 혈액 학적 질환 (적혈구 증식증, 야간 발작성 헤모글로빈 뇨증, 단백질 C 결핍, 프로트롬빈 III 결핍증)과 관련이 있습니다.

또한 버드 - 치아리 증후군의 원인은 임신, 항 인지질 증후군, 경구 피임약의 사용 일 수 있습니다.

- 외상 후 및 / 또는 염증 과정 때문입니다. 정맥염,자가 면역 질환 (베체트 병), 상해, 전리 방사선, 면역 억제제의 사용으로 발생합니다.

- 악성 신 생물의 배경. Budd-Chiari 증후군은 신장 세포 또는 간세포 암종, 부신 종양, 하대 정맥의 평활근 육종 환자에서 발생할 수 있습니다.

- 간 질환의 배경에. Budd-Chiari 증후군은 간경변 환자에서 발생할 수 있습니다.

병인학 및 병인

병인 발생. 키아 리 병과 버드 - 키아 리 증후군의 병인학적인 근거는간에 의한 혈류 유출 (간장의 정맥동)과 문맥 고혈압 (간장 차단)의 진행을 침범하는 것입니다. 문맥 고혈압의 발달 속도에 따라 급성 및 만성 형태의 질병이 구별됩니다. 급성 형태에서 간은 크기가 커지고 둥근 모서리가 있으며 붉은 색과 푸른 색의 부드러운 표면을가집니다. 현미경으로 소엽의 중앙 부분에 손상을 입은 정체 된 간경변을 보여주었습니다. 지속적인 폐색으로 중심 정맥의 소실, 간질 붕괴 및 소엽 중심의 결합 조직 신 생물이 가능합니다. 이러한 과정은 울혈 성 간경변을 일으 킵니다. 만성 형태에서는 간정맥의 벽이 두꺼워지고 혈관이 존재합니다. 가능한 정맥의 완전 폐색과 섬유 성 코드로의 전환.

역학

세계에서 부다 - 치아 리 증후군의 발생률은 낮으며 인구는 1 만명에 달합니다.

18 %의 사례에서 버드 - 키아 리 증후군의 발달은 혈액 학적 장애 (적혈구 증식증, 야간 발작성 혈색소증, 단백 C 결핍, 프로트롬빈 III 결핍)과 관련이있다. 9 %의 경우 - 악성 신 생물. 환자의 20-30 %에서 부수적 인 질병을 진단 할 수 없습니다 (Budd-Chiari 특발성 증후군).

더 자주 혈액 학적 장애가있는 여성이 아플 수 있습니다.

Budd-Chiari 증후군은 40-50 세의 나이에 나타납니다.

10 년 생존율은 55 %입니다. 사망은 극심한 간 기능 장애와 복수의 결과로 발생합니다.

임상 사진

증상, 현재

임상 증상의 특징. 질병 발달의 본질에 의하여 급성, 아 급성 및 만성 모양을 분비한다.

• 급성 형태의 병은 갑자기 상복부와 오른쪽 hypochondrium, 구토, 간 확대에 강한 고통의 출현으로 시작됩니다. 그 과정에서 하부 대정맥의 침범,하지의 팽창, 전 복벽의 복재 정맥 확장, 가슴이 관찰된다. 질병은 빠르게 진행되고, 복수는 수 일에 걸쳐 발생하며 종종 출혈 패턴을 갖습니다. 때로는 복수가 흉수와 결합 할 수 있지만 이뇨 치료에는 적합하지 않습니다.
• 만성적 인 형태 (80-85 %)에서는 내피 세포증이 오랫동안 무증상이거나 간 비대에 의해서만 나타납니다. 오른쪽 hypochondrium에 더 고통, 구토. 개발 단계에서 간은 현저하게 크기가 커지고 밀도가 높아지며 간경변의 형성, 경우에 따라 비장 비대증, 전 복벽 및 흉부에 확장 된 정맥이 나타날 수 있습니다. 말기 단계에서 문맥압 항진 증후가 확인됩니다. 어떤 경우에는 하대 정맥의 증후가 발생합니다. 이 질환의 결과는 중증의 간부전, 장간막 혈전증이다.

장애는 다양한 수준에서 발생할 수 있습니다.

• 작은 간정맥 (말단 정맥을 제외하고);
• 큰 간정맥;
• 하대 정맥의 간부.

황달은 드뭅니다. 말초 부종의 발생은 하대 정맥의 혈전 또는 압박의 가능성을 시사한다. 그러한 환자에게 필요한 의료 조치가 제공되지 않으면 문맥 고혈압의 합병증으로 사망합니다.

진단

Budd-Chiari 증후군에 특이적인 진단 신호는 간장 혈압 측정에서 췌장 및 간 혈전 측정법을 사용하여 동시에 혈압을 증가시키는 것입니다.

복수를 확인하는 방법을 사용하여 간세포 비대, 간세포 암종, 신장 세포 암종. 환자가 문맥 혈전증을 가지고 있다면 석회화가 보일 수 있습니다. 환자의 5-8 %에서 식도의 정맥류가 발견되었습니다.

초음파는 하대 정맥의 내강이나 간정맥의 혈전을 감지 할 수 있습니다. 또한,이 방법을 사용하면 확산 간 손상의 징후를 감지 할 수 있습니다.

이 방법의 민감도와 특이도는 85 %입니다.

Budd-Chiari 증후군을 진단하기 위해서는 하대 정맥 또는 간정맥의 내강에 혈전을 가시화하는 것이 중요합니다. 이 연구의 과정에서, 손상된 혈관, 손상된 혈관, collaterals의 네트워크를 감지하는 것이 가능합니다.

대조와 함께 수행. 조영제 분포가 고르지 않습니다. 따라서 Budd-Chiari 증후군 환자의 꼬리 끌림 비율은 비대 해져서 간장의 다른 부위와 비교하여 대조 물질의 농도가 더 높다는 특징이 있습니다.

신체의 주변부에서는 혈액 순환이 잘 못됩니다. 환자의 18-53 %에서 간정맥과 하대 정맥의 혈전이 발견 될 수 있습니다.

이 방법의 민감도와 특이도는 90 %입니다. 혈관 조영술, veno 및 cholangiography와 함께 시행됩니다. 이 연구를 통해 간의 관류, 위축, 비대, 괴사, 지방 변성의 징후를 발견 할 수 있습니다.

방사성 핵종 스캐닝을 위해, 테크네튬으로 표지 된 콜로이드 황 (99mTech)이 사용된다. Budd-Chiari 증후군 환자는 간에서 꼬리 부분 엽의 동위 원소 축적이 증가합니다. 간장의 나머지 부분에는 동위 원소의 정상적인 감소, 불균일 한 축적 또는 완전한 부재가있을 수 있습니다.

Budd-Chiari 증후군의 진단을 위해 매우 중요한 것은 간경변증과 하악골 조영술의 결과입니다. 이 과정에서 혈관 성형술을 시행 할 수도 있습니다. 즉, 스텐트 설치, 혈전 용해술 수행, 경간 내 포유 도관 분문 (transjugular intrahepatic portocaval shunting)을 수행하는 것입니다.

혈관 조영상 시각화 : 간세 혈관 비대증, 간 실질 부종으로 인한 간동맥의 건축 양식 장애, 동정맥류. 간을 통한 조영제 통과의 속도가 느려집니다.

비장 및 문맥을 대조하는 강도가 감소합니다. 혈류는 두 방향 또는 원형으로 수행 할 수 있습니다.

하대 정맥의 혈전 또는 종양 색전은보다 낮은 캐비테이션 동안 탐지 될 수 있습니다. 간 정맥 조영술 동안 간정맥과 큰 정맥 사이의 협측 부위 네트워크가 확인 될 수 있습니다. 협착 및 간정맥의 막힘.

이 연구는 간 이식 전에 시행하여 간세포 손상의 정도와 섬유화의 유무를 결정합니다.

급성 바드 키아 리 증후군 환자의 58 %는 만성 간 질환에 대한 조직 학적 징후가있다. (간세포 외과 연구에 따르면) : 50 %의 경우에는 큰 재생 노드가있다 (직경 10 ~ 40mm까지).

실험실 진단

Badda-Chiari 증후군에서는 백혈구 증가증이있을 수 있습니다. 증가 된 ESR.

Budd-Chiari 증후군 환자에서는 프로트롬빈 시간이 길어질 수 있습니다. 프로트롬빈 시간 (들)은 트롬 보 플라 스틴 - 칼슘 혼합물의 첨가 후 혈장의 응고 시간을 반영한다. 일반적으로이 수치는 15-20 초입니다.

혈액의 생화학 적 분석에서 알라닌 아미노 전이 효소 (AlAT), 아스파 테이트 아미노 전이 효소 (AsAT) 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (ALP)의 활성이 증가한다. 빌리루빈 함량은 약간 높아질 수 있습니다.

차동 진단

Budd-Chiari 증후군의 차별 진단은 veno-occlusive disease와 심장 마비로 수행되어야한다.

Veno-occlusive disease.

화학 요법을받는 환자뿐만 아니라 골수 이식 환자의 25 %에서 발생합니다. 이 질환에서 사후 정맥 세뇨관의 폐색이 관찰됩니다. 하대 정맥과 간정맥에는 병리학 적 변화가 없다.

심장 마비.

Budd-Chiari 증후군과 우심실 심장 마비의 감별 진단이 이루어집니다.

합병증

Budd-Chiari 증후군의 다음과 같은 합병증의 발생이 가능합니다 :

- 문맥 고혈압의 발달.
- 복수의 발달.
- 간부전의 발병.
- 식도, 위, 장의 정맥류에서 출혈이 발생합니다.
- 간 - 신장 증후군의 발달.
- 복수가있는 환자에서 세균성 복막염이 발생할 수 있습니다.
- 간세포 암의 발생은 드문 합병증입니다. 그러나, 하대 정맥의 멤브레인 감염이있는 환자에서이 종양은 25-47.5 %에서 관찰됩니다.